Giselly De Crignis Luciana de Abreu

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1 Giselly De Crignis Luciana de Abreu
Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David Azulay Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro PSORÍASE PSORÍASE Giselly De Crignis Luciana de Abreu

2 Histórico Hipocrates (460-377 a.C.) utilizou as palavras
psora (em grego = prurido) e lepra para descrever psoríase. Robert Willan ( ) distinguiu a psoríase da lepra subdividindo-a em dois tipos, com nomenclaturas confusas: lepra graecorum e psora leprosa. Von Hebra ( ) unificou a terminologia definitiva para psoríase.

3 Definição Uma condição comum, crônica, desfigurante, inflamatória e proliferativa da pele, sobre a qual, influências genéticas e ambientais tem um papel crítico. As lesões mais características são eritemato- escamosas, bem demarcadas, com placas enduradas e se apresentam sobre superfícies extensoras e couro cabeludo. A doença tem uma enorme variabilidade de duração, periodicidade das exacerbações e extensão.

4 Epidemiologia É uma doença universal
A prevalência maior é descrita nas ilhas Faroes no norte da Europa e Escandinávia com 1.5 a 3 % da população branca afetada. Sofre influência racial- China prevalência estimada em torno de 0.3% da população, sendo praticamente inexistente na população indígena americana. É rara nos países do oeste da África, apresentando baixa incidência no Japão. Sofre influência climática- aumento da prevalência em países com altas latitudes próximas ao Equador.

5 Epidemiologia A incidência da doença foi realizada com boa acurácia somente em um único estudo, indicando 60 indivíduos por ao ano iniciando tratamento de psoríase pela primeira vez. Foi evidenciado uma variação sazonal, com 68% dos casos registrados nos meses de inverno ou primavera. A maioria dos casos relatados desenvolviam psoríase vulgar, com uma estimativa de 10% de variantes clínicas.

6 Epidemiologia Idade de início do quadro: Ilhas Faroe -12 anos
USA – 28 anos China- 36 anos( 35% dos casos antes dos 20 anos e 58% dos casos antes dos 30 anos). Um recente estudo britânico – 33anos A doença tem um pico bimodal de distribuição. Um estudo alemão evidenciou um pico entre anos e outro pico mais tardio de anos. Indivíduos com início precoce da doença, geralmente, desenvolvem doença mais severa e afetam, provavelmente, outros parentes de primeiro grau.

7 Epidemiologia Homens e mulheres são igualmente afetados pela psoríase, sendo o acometimento mais precoce nas mulheres. Estudo alemão- pico 22 anos nos homens e 16 anos nas mulheres. Não há evidência que a doença seja fenotipicamente diferente entre os sexos.

8 Etiologia Estudo Lomholt’s - ilhas Faroe(1963)
Em mais de habitantes do estudo foram observados incidência maior de psoríase entre parentes de 1ᵒ e 2ᵒ graus. Estudo Suécia Prevalência de psoríase 7.8% em parentes de 1ᵒ grau, comparados com 3.14% em um controle pareado e 1.97% na população geral. Estudo Alemanha O risco de uma criança desenvolver psoríase é de 14% se acometer um parente e 41% se acometer dois parentes, sendo 6% se um irmão afetado, contra 2% se nenhum parente ou irmão acometido.

9 Etiologia Henseler e Christophers
Existência de 2 formas distintas patogeneticamente: Tipo 1 Tipo 2 Hereditária Esporádica Associação HLA- Cw6 Não associado a HLA Início precoce, antes dos 40 anos Início tardio, após 40 anos Tendência a maior gravidade Quadros com menor gravidade

10 Etiologia Estudos recentes sugerem que o modo de herança seja multifatorial e poligênico. Estudo Escócia - início precoce da doença quando transmitida por herança paterna. Danish Twin Registry- concordância de psoríase em gêmeos monozigóticos de 64% e 15% em dizigóticos. A não ocorrência de 100% entre os monozigóticos indica que fatores ambientais contribuem na etiologia da moléstia.

11 Etiologia Fatores ambientais:
Trauma- físico, quimico, elétrico, cirúrgico,inflamatório. Fenômeno de Koebner. Infecção- estreptocócica, particularmente de garganta, associada a psoríase aguda,em gotas e vírus HIV com exacerbação do quadro. Drogas-lítio, beta- bloqueadores, anti-maláricos, AINES, inibidores ECA,corticosteróides. Exposição solar- minoria dos casos pode ser agravada pelo fenômeno de Koebner.

12 Etiologia Fatores ambientais:
Fatores metabólicos- hipocalcemia, influência hormonal Álcool- exacerba lesões pré- existentes, mas não parece induzir o quadro Fumo- mais de 15 cigarros/dia- psoríase palmo-plantar HIV - associação psoríase severa e psoríase artropática Fatores emocionais

13 Patogênese Características cardinais da Psoríase:
1- Hiperproliferação epidérmica com perda da diferenciação 2- Dilatação e proliferação dos vasos da derme 3- Acúmulo de cels inflamatórias, neutrófilos e linfócitos T A proliferação aumentada dos queratinócitos é consequência do aumento da proliferação celular da camada basal e supra basal e não devido ao encurtamento do tempo do ciclo celular. O ciclo germinativo sofre um aumento de 7 vezes.

14 Patogênese Os capilares da derme papilar estão dilatados e tortuosos
Os queratinócitos da epiderme são os responsáveis pela atividade angiogênica, produzindo mediadores como IL-8, TGF-α, TNF-α e fator de crescimento vascular endotelial (VEGF). Pelo menos 8 loci de susceptibilidade foram descritos na psoríase PSORS1 – PSORS8. O PSORS1 está dentro do complexo maior de histocompatibilidade, no braço curto do cromossomo 6 e tem forte correlação com HLA.

15 Patogênese Na placa psoriásica tem-se ativação de células T secretando linfocinas, células apresentadoras de antígenos, macrófagos e células dendríticas , com predomínio da resposta Th1. As citocinas detectadas correspondem aquelas do perfil Th1 com preponderância de IL2, IL-6, IL-8, IL-12, INF-γ e particularmente TNF-α. O que desencadearia esse processo??? Antígenos convencionais x Superantígenos bacterianos Fenômeno de Koebner- 7 a 14 dias pós- trauma Incidência entre 38 a 76% dos pacientes. Tendência a início e recidivas precoces.

16 Histopatologia No início: vasodilatação , edema de papila, infiltrado leucocitário com espongiose Alongamento das cristas epiteliais com afinamento na porção suprapapilar Paraqueratose, desaparecimento da granulosa Grupamentos de neutrófilos na córnea- microabscessos de Munro Grupamentos de neutrófilos na camada de Malpighi- pústulas espongiformes de Kogoj (Psoríase pustulosa)

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19 Psoríase Vulgar Placas eritemato-escamosas , de coloração “salmon pink”,bem delimitadas e simétricas , com escamas branco-prateadas , circundadas por um halo periférico claro (halo de Woronoff). Topografia: face extensora de membros, principalmente joelhos e cotovelos, couro cabeludo, umbigo e região sacra. Pode acometer áreas flexurais e semimucosas(genitais ou lábios). Unhas acometimento frequente- pittings, manchas de óleo, onicólise, hiperqueratose subungueal. Sd das 20 unhas Curetagem Metódica de Brocq- sinal da vela e sinal do orvalho sangrento de Auspitz.

20 Psoríase Gutata Afeta crianças e adultos jovens
Aparecimento súbito de pequenas lesões 0.5 a 1 cm , redondas ou ovais no tronco, parte proximal dos membros, face, orelhas e couro cabeludo. Precedida de infecção estreptocócica, geralmente VAS. Pode ter resolução espontânea ou evoluir para psoríase em placas.

21 Psoríase Rupióide, Elefantiásica
Largas placas associadas a hiperqueratose grosseira e persistente na região lombar, membros inferiores, quadris e região plantar. Termos em desuso- psoríase ostreácea

22 Psoríase Eritrodérmica
Eritema intenso generalizado com descamação discreta Desencadeada: terapias intempetivas e retiradas bruscas de corticóides, infecção, hipocalcemia e antimaláricos. Maior frequência: psoríase artropática, AIDS. Complicações: hipotermia, bacteremia, insuficiência cardíaca, hipoalbuminemia, deficiência ferro, vitamina B12 e ácido fólico.

23 Características quanto a topografia:
Couro cabeludo- placas espessas, princ. região occipital, firmemente aderidas, vários tamanhos. Placas asbesto-like aderidas aos cabelos . Alopecia não é comum. Pênis- comum na glande de homens não circuncisados. Invertida- áreas flexuras,vulva, axilas, inframamária, face interna glúteos. Escamas são escassas devido a maceração e fissuras. Associada a fenômeno de Koebner sobre intertrigo infeccioso ou seborréico Mãos e pés- placas argênticas bem definidas, sem vesículas,relação com trauma ou irritante ocupacional. Ungueal- pitting, descoloração, hiperqueratose e onicólise.

24 Formas atípicas Local incomum-Digital e interdigital
Lesões verrucosas- membros inferiores Forma folicular- crianças Variedade liquenóide- flexuras e extremidades Forma linear ou zosteriforme- fenômeno de Koebner D.diferencial- NEVIL Psoríase seborréica- seborríase Lesões mucosas-rara. Associação psoríase e língua geográfica com HLA-Cw6 Lesões oculares-uveíte, conjuntivite, blefarite. Associação com artrite psoriática e psoríase pustulosa generalizada.

25 Doenças associadas Doença coronariana Diabetes mellitus HAS
Doença de Crohn Penfigóide bolhoso Vitiligo Gota Hipocalcemia Osteomielite crônica recorrente multifocal- SAPHO Câncer não-melanoma e linfoproliferativo

26 Artrite Psoriática Conceito- Artrite crônica inflamatória associada a psoríase na pele e/ou unhas, usualmente com fator reumatóide negativo e ausência de nódulos reumatóides. Epidemiologia- Prevalência 5 a 40 % Afeta igualmente ambos os sexos Picos de incidência- quarta década , 9 a 12 anos(juvenil) Associação ao tipo 1, início precoce da psoríase vulgar

27 Artrite Psoriática Etiologia Associação com HLA Cw6, B13, B17,DR3.
Específica com HLA- B27 – espondiloartropatia HLA-B37 e B38- artrite periférica Fatores ambientais Antígenos estreptocócicos, HIV, hepatite C Característica clínica- as lesões cutâneas precedem a artrite em 65%, a artrite antecede as lesões cutâneas em 19% e em 16% ocorrem simultaneamente. O acometimento articular pode ser agudo ou crônico, mono, oligo, poliarticular.

28 Artrite Psoriática Subgrupos:
1-Oligoartrite assimétrica periférica- aspecto de dedos em salsicha, 70% dos casos. 2- Artrite interfalangiana distal- mais típica, 5% dos casos. 3- Poliartrite simétrica- indistinguível da AR, 15% dos casos. 4-Artrite mutilante- lesões osteolíticas e anquilose, 5% dos casos. 5- Artrite axial- espondilite com ou sem artrite periférica, acomete a coluna vertebral com calcificações paravertebrais, 5% dos casos.

29 PSORÍASE PUSTULOSA LOCALIZADA: 2 TIPOS GENERALIZADA: 5 TIPOS:
Infiltrado neutrofílico na epiderme: todas as formas psoríase pustulosa = visualização macroscópica de pústulas LOCALIZADA: 2 TIPOS PALMO- PLANTAR CRÔNICA ACRODERMATITE CONTÍNUA DE HALLOPEAU GENERALIZADA: 5 TIPOS: P.P.G AGUDA (VON ZUMBUSCH) P. P. G. DA GESTAÇÃO (Impetigo herpetiforme) P.P.G. INFANTIL/JUVENIL P. P. G. CIRCINADA P. P. G. LOCALIZADA (NÃO NAS MÃO E PÉS)

30 PSORÍASE PUSTULOSA PSORÍASE PUSTULOSA LOCALIZADA:
PUSTULOSE PALMO- PLANTAR (Barber) doença comum, placas eritematoescamosas sob pústulas estéreis persistentes, não tem variação sazonal, Patogênese: relação com p.vulgar (lesões, familial, pré-disposição); isoladamente - entidade distinta?? sem predominância HLA- B13 e HLA- B17 + comum sem eventos provocativos fatores provocativos: foco séptico, lítio, japoneses (tonsilas), fumo (alteração no padrão dos receptores nicotínicos de Ach – resposta anormal à nicotina = inflamação)

31 PSORÍASE PUSTULOSA PSORÍASE PUSTULOSA LOCALIZADA:
PUSTULOSE PALMO- PLANTAR - Associações: hipo/hipertireoidismo , diabetes Dça inflam. Intestinal (AC anti-gliadina) FERNANDES EI, FERREIRA C T, SILVEIRA T R, CESTARI T F. Psoríase pustulosa associada à doença de Crohn: relato de caso.An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 75(1):57-64, jan./fev tabagismo (≥ 90%) artropatias :S inovite A cne P ustulose H iperostose O steite,

32 PPP Mulheres (3:1), 50-60 a sem manif. sitêmicas, crônico
pústulas sobre placa eritemato- escamosa bem definida varios estágios evolutivos Mãos : reg tenar/hipotenar, pés simetria (lesões solitárias) prurido(variável), sensação de queimação Resistente aos ttos

33 PSORÍASE PUSTULOSA PSORÍASE PUSTULOSA LOCALIZADA:
ACRODERMATITE CONTÍNUA DE HALLOPEAU placas eritematoescamosa bem definidas = com pústulas, dor local; falange distal dos dedos mãos extensão local/outros dígitos; ass. PPG(forma localizada) Mulheres,40-50a, cças; rara em adulto jovem Começa no 1oQD, pcte correlaciona a trauma/infecção Unhas: onicodistrofia Alterações ósseas: osteólise da falande distal, reabsorção óssea ≈ esclerodermia (isquemia, sensib. frio) Diferencial: infecção Sthapyloc. Tínea, DC, candidíase ( imunocomp.), disidrose, d. pust. subcórnea Lenta

34 PSORÍASE PUSTULOSA :

35 MICROABSCESSO DE MUNRO
PÚSTULA ESPONGIFORME DE KOGOJ NEUTRÓFILOS NA CAM. ESPINHOSA MICROABSCESSO DE MUNRO NEUTRÓFILOS NO ESTRATO CÓRNEO INFILTRADO LINFOCÍTICO PERIVASCULAR

36 PSORÍASE PUSTULOSA PSORÍASE PUSTULOSA LOCALIZADA:
TRATAMENTO: Iniciar : tto tópico (sozinhos = ineficazes) - ctc alta potência , oclusivo, máx.4sem (atrofia) - calcipotriol ,calcitriol - tazaroteno - 8-MOP Tto sistêmico: melhores, alcançam remissão - retinóides – acitretin 25-50mg/dia e Re-PUVA - tetraciclina 250mg, 2X/dia - ciclosporina 2.5mg/kg/dia (1mg/kg/dia) - MTX - Dapsona (quimiotaxia dos neutrofilos)

37 PSORÍASE PUSTULOSA PSORÍASE PUSTULOSA GENERALIZADA:
Azulay-Abulafia L, Brotas A, Braga A, Volta A C, Gripp AC. Psoríase Pustulosa da Gestação (Impetigo Herpetiforme): Relato de Dois Casos e Revisão da Literatura. RBGO - v. 26, nº 2, 2004 Azulay-Abulafia L, Brotas A, Braga A, Volta A C, Gripp AC. Psoríase Pustulosa da Gestação (Impetigo Herpetiforme): Relato de Dois Casos e Revisão da Literatura. RBGO - v. 26, nº 2, 2004 Azulay-Abulafia L, Brotas A, Braga A, Volta A C, Gripp AC. Psoríase Pustulosa da Gestação (Impetigo Herpetiforme): Relato de Dois Casos e Revisão da Literatura. RBGO - v. 26, nº 2, 2004 PSORÍASE PUSTULOSA PSORÍASE PUSTULOSA GENERALIZADA: Psoríase vulgar + suspensão ou corticóide sistêmico Hipocalcemia (má absorção, hipoalbuminemia, hipoparatiroidismo) contracepção hormonal, estresse, à infecção bacteriana, à variação sazonal medicamentos (corticoterapia tópica oclusiva, ciclosporina,carvão ativado, lítio, fenilbutazona, progesterona, terbinafina, bupropiona, iodeto de potássio e salicilatos) HLA-B27 (artrites), HLA CW1, HLA DQβ*0303 Histopatologia: intensa inflamação, muitas pústulas Espongiformes de kogoj e microabscessos( macroscópicos rapidamente) Azulay-Abulafia L et al.. Psoríase Pustulosa da Gestação (Impetigo Herpetiforme): Relato de Dois Casos e Revisão da Literatura. RBGO - v. 26, nº 2, 2004

38 PSORÍASE PUSTULOSA PSORÍASE PUSTULOSA GENERALIZADA:
P.P.G AGUDA (VON ZUMBUSCH): febre alta, perda de peso, fraqueza musc., leucocitose) , Laboratório: VHS leucocitose hipoalbuminemia Zn e Ca Erupção súbita generalizada, em surtos Tronco, membros, palmas e plantas, unhas, face= poupada Pústulas estéreis ( 2 a 3mm) sobre pele intensamente eritematosa descolamentos epidérmicos (≈ NET) Ausência de lesões típicas de psoríase Doença sitêmica grave, falha cardíaca, infecções, fatal confluência

39 PSORÍASE PUSTULOSA PSORÍASE PUSTULOSA GENERALIZADA:
P. P. G. DA GESTAÇÃO (Impetigo herpetiforme) Grave (fatal), rara, só 350 casos; Psoríase (fase aguda) da gravidez Alterações hormonais = deflagadoras Ausência de HX prévia de psoríase ou HX familial 30 trim – até o parto ; puerpério=regride; recorrências Insuf. Placentária, anormalidades fetais, hipocalcemia Artralgia, febre, sudorese, diarréia, vômitos, tetania Erupção simétrica generalizada, placas eritematosas agrupadas, com pústulas nas margens das lesões, evoluem para crostas e extendem-se reg. inguinal/MMII – 7-10dias; erosões em mucosas (boca, língua, esôfago), poupa face e pp

40 PSORÍASE PUSTULOSA PSORÍASE PUSTULOSA GENERALIZADA:
P. P. G. DA GESTAÇÃO (Impetigo herpetiforme) Tto: corticóide sitêmico = escolha ! ciclosporina(cat.C), / NB-UVB, antibióticos, suplem. Cálcio e vit.D reposição endovenosa de fluido e eletrólitos aumento do risco de morte fetal

41 PSORÍASE PUSTULOSA PSORÍASE PUSTULOSA GENERALIZADA:
P.P.G. INFANTIL/JUVENIL Rara em cças 2 a0s 10 anos; Congênito - 1o ano Masc >fem (3:2) Benigno, ausência de sintomas sistêmicos, remissões espontâneas Padrão PPG Zumbusch Lesões anulares, circinadas - eritrodermia Prognóstico variável

42 PSORÍASE PUSTULOSA PSORÍASE PUSTULOSA GENERALIZADA:
P. P. G. CIRCINADA Descrita como psoríase recorrente circinada eritematosa Subaguda, crônica Começo: discretas áreas de eritema e edema que se extendem centrifugamente Pústulas periféricas com escamo-crosas na periferia Benigno, ausência de sintomas sistêmicos, remissões espontâneas P. P. G. LOCALIZADA (NÃO NAS MÃO E PÉS) Termo mais apropriado: psoríase com pústulas Não é PPP ou acropustulose

43 PSORÍASE HIPERURICEMIA (epidermopoiese), Leucocitose folato
DIAGNÓSTICO Clínico, curetagem metódica de Brocq 1o )Hiper/paraceratose: escamas esbranquiçadas = Sinal da vela……………….prosseguindo curetagem…….. 2o) Adelgaçamento suprapapilar: película(membrana de Duncan) – ápices papilares descobertos = Sinal do orvalho sanguineo de Auspitz ACHADOS LABORATORIAIS HIPERURICEMIA (epidermopoiese), Leucocitose folato IgA, Gamopatia monoclonal por IgG Hipocalcemia (impetigo herpetiforme)

44 PSORÍASE DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS:
Dermatite seborréica Liquen plano (MMII, genital, palmas) Pitiríase liquenóide crônica(pso. gutata) Candidíase (dobras) Tínea cruris Pitiríase rubra pilar Sífilis 2a dermatose pustulosa subcórnea de Sneddon-wilkinson AGEP – pustulose exantemática aguda e generalizada Pênfigo foliáceo Sd. Reiter, Sd. Sweet

45 TRATAMENTO Objetivo: melhora clínica, não a cura
Terapias combinadas, rotatórias e seqüenciais. Parâmetros: extensão corporal(>10%SC), PASI (eritema + espessura + descamação) (0-72) ≥ 18 – tto sistêmico assoc DQLI (Dermatological Life Quality Index) PDI (Psorias is Di sabi li ty Index ) TERAPIA LOCAL Formas localizadas FOTOTERAPIA TERAPIA SISTÊMICA MISCELÂNEA - biológicos

46 TRATAMENTO TÓPICO Protopic® Daivonex® Silkis® Elidel® 40%SC,
máx 100g/sem Silkis® 35%SC, máx = 30g/dia Protopic® Elidel®

47 TRATAMENTO – MODERADAS/GRAVES
FOTOTERAPIA Sem resposta após 20 sessões, intolerância, contra-indicações, indisponibilidade METOTREXATO OU ACITRETIN Sem resposta, intolerância, contra-indicação CICLOSPORINA BIOLÓGICOS (monoterapia,combinada-foto/quimio,MTX/acitretin)

48 TRATAMENTO – FOTOTERAPIA
UVB: PSORALENO GRAVIDEZ INFÂNCIA LACTAÇÃO (300 SESSÕES) UVB associações: GOECKERMAN: UVB + coaltar INGRAM: UVB + antralina UVA associações: medicação V.O. (P+UVA) medicação tópica REPUVA (250 SESSÕES)

49 MTX/ ACITRETINA/CICLOSPORINA
anti-metabólico, analogo ác. fólico Inibe dihidro-folato redutase (sintese DNA) - açao sobre cél T -antiinflamatório: quimiotaxia - imunomodulador: IL-1, cél Langerhans,APC Suplementar ác.fólico 1-5mg/dia, exceto dias MTX proliferação queratinócito; formas pust/eritrodérmica inibe calcineurina-fosfatase formação das citocinas, mol.adesão,APC

50 TRATAMENTO - BIOLÓGICOS
(sc) Embrel® * -indução :2-6sem -manutenção: 8sem Remicade ® - mais rápida ação!! + mtx = evita AC contra-biológico *veloc.

51 TRATAMENTO - BIOLÓGICOS
(PASI %) Humira® * Nos Estados Unidos, o Raptiva deixará de estar disponível a partir de 8 de Junho. Até à data, foram relatados três casos de leucoencefalopatia multifocal progressiva (vírus JC) diagnosticados entre os pacientes que receberam Raptiva e um paciente tratado com o fármaco, que desenvolveu sintomas neurológicos progressivos, morreu devido a causas desconhecidas (sc) (ICAM-1) Raptiva ® ALEFACEPT (Amevive ®): Anti-CD2 – apoptose das células T ativadas = específico, reduz cél.T na pele> circulação; poupa céls T nativas. PASI 54(6sem)

52 QUESTÕES

53 QUESTÕES: 1) A psoríase é uma doença: inflamatória;
hiperproliferativa; a e b estão corretas; nenhuma das anteriores .

54 QUESTÕES: 2) As afirmações abaixo estão corretas, EXCETO:
a) a psoríase está associada a predisposição genética, com modo de herança multifatorial; b) a psoríase é imunomodulada por resposta tipo 2 ; c) Interferon-δ e TNFα são citocinas implicadas na imunopatogênese da psoríase; d) Tacrolimus inibe a ativação de linfócitos e a síntese e expressão de citocinas ; e) CW6 provavelmente é um marcador para o gen determinante de susceptibilidade à psoríase.

55 QUESTÕES: 3) São achados laboratoriais comuns nos pacientes com psoríase, exceto: a) VHS elevado; b) Hiperuricemia; c) Hipoglicemia; d) IgA sérica aumentada.

56 4) Homem, 52 anos, com psoríase vulgar há anos, queixou-se de poliartralgia das falanges distais e joelhos há 5 semanas, sendo instituída prednisona 40mg/dia, com controle do quadro cutâneo e articular. Há 1 semana, quando a dose de prednisona já tinha sido reduzida para 10mg/dia, apresentou febre, queda do estado geral e eritema generalizado sobre o qual surgiram múltiplas pústulas estéreis.. O leucograma apresentava leucócitos com 10 bastões. A principal hipótese diagnóstica é:

57 impetigo generalizado do imunodeprimido;
psoríase pustulosa generalizada; sepse; farmacodermia.

58 Papilomatose com capilares dilatados;
5) A histopatologia da psoríase é muito característica e, portanto, de grande importância no diagnóstico diferencial com outras dermatoses eritemato-descamativas. Dos achados descritos a seguir, aponte aquele que não é verdadeiro: Papilomatose com capilares dilatados; Paraceratose e ausência de granulose; Acúmulo de linfócitos dentro da camada córnea; Pequenas coleções de neutrófilos formando a pústula de kogoj.

59 6) Qual das regiões abaixo geralmente está poupada na psoríase?
abdome; pernas; dorso das mãos; sacral; face.

60 7) Paciente melanodérmico, 65 anos, notou aparecimento de múltiplas lesões eritêmato-descamativas nas áreas de flexão, simétricas e assintomáticas. Qual o possível diagnóstico? Eritema crônico migratório; Eczema atópico; Candidíase; Doença de Reiter; Psoríase invertida.

61 8) Sobre os aspectos epidemiológicos da psoríase, pode-se afirmar:
Acomete mais homens de qualquer faixa etária, independente da raça; Acomete igualmente homens e mulheres caucasóides na primeira década de vida; Acomete mais homens na segunda década de vida, independente da raça; Acomete igualmente homens e mulheres caucasóides na 2ª ou 5ª décadas de vida; Acomete igualmente homens e mulheres na 2ª ou 5ª décadas de vida, independente da raça.

62 9) Em relação às lesões de psoríase do couro cabeludo, podemos afirmar:
São caracterizadas pela atrofia cicatricial; Não ultrapassam os limites da coroa frontal; Determinam alopecia permanente; Podem ser indistinguíveis da dermatite seborréica.

63 10) Dos achados descritos a seguir, aponte aquele que é verdadeiro:
O método de Goerckerman foi abandonado após o advento dos corticóides ; A presença de lesões na mucosa afasta o diagnóstico de psoríase; O turn over celular está aumentado em 2 e 5 vezes; As articulações distais são as mais acometidas na doença.

64 11) O diagnóstico histopatológico característico da psoríase exige que o paciente tenha:
Pústula espongiforme de kogoj e microabscesso de Pautrier; Ausência de camada granular e hiperceratose com paraceratose; Pústula espongiforme de kogoj e microabscesso de Munro; Acantose com elongamento dos cones epiteliais e atrofia da epiderme suprapapilar; Microabscesso de Pautrier e pústula espongiforme de Munro.

65 12) Em relação à etiologia e à patogênese da psoríase é incorreto afirmar:
Há associação freqüente com HLA- Cw6 e DR-7; Infeção estreptocócica, especialmente na garganta, pode provocar psoríase aguda gotada; Hipocalcemia e diálise podem precipitar psoríase; Tanto a ciclosporina quanto a AIDS inibem a função da Celula T – auxiliar, motivo da melhora da psoríase em ambas as condições ; Há aumento do risco de psoríase pustulosa palmo-plantar em placas e crônica em fumantes.

66 13) Em relação à psoríase ungueal, pode-se afirmar que:
Por ordem de freqüência, as 3 principais alterações são: depressões puntiformes, onicólise e depressões transversais; Manchas em óleo ou placa salmão são conseqüentes a onicólise localizada; Durante o transcurso da psoríase crônica, as unhas; chegam a ser acometidas em até 90 % dos pacientes; Hiperceratose subungueal sinaliza comprometimento da matrix.

67 14) Quanto ao acometimento ungueal na psoríase, assinale a correta:
Unhas estão sempre acometidas; Os achados são patognomônicos de psoríase; As depressões cupuliformes ungueais são as alterações mais freqüentes assim como no líquen planos; hematomas filiformes ocorrem devido à fragilidade capilar.

68 15) Uma característica da psoríase com comprometimento psicossomático é :
Localilização em áreas de trauma; Exuberância clínica; Acomete regiões flexoras; As lesões são mais pruriginosas.

69 16) Nas formas eritrodérmicas da psoríase:
Sempre existe história prévia de psoríase; Corticoesteróides sistêmicos são o tratamento de escolha; O quadro clínico é grave, mas, não necessita de internação, e o controle é feito apenas com suporte geral e tratamento tópico; A lesão típica é substituída por eritema e descamação generalizados, que acometem mais de 75% da superfície corporal; Representa a evolução final de um quadro de psoríase de longa evolução.

70 17) Os biológicos são: derivados de material vivo usados no tratamento, prevenção e cura de doenças em humanos ; compostos utilizados para pesquisa de agentes etiológicos de doenças infecciosas; o material resultante do metabolismo de fungos; animais de laboratório.

71 18) TNF-a : só é sintetizado pelos linfócitos ; está envolvido na ativação de linfócitos T; auxilia apenas a indução da psoríase; induz a apoptose das células apresentadoras de antígeno.

72 19) Pasi 75 representa : redução de 75% do Pasi inicial após tratamento; recidiva de 75% da psoríase após um período de melhora; um padrão para avaliar a resposta à terapêutica; a e c corretas.

73 20) A ação dos biológicos na psoríase se faz :
por meio de ligação a qualquer tipo de célula; por meio de ligação a receptores de células Th2; por meio de ação anti TNF-a; não há necessidade de qualquer ligação.

74 21) Os biológicos são drogas que devem ser administradas:
SC, IM ou EV; via oral; só IM; todas essas vias são possíveis.

75 22) A terapia de combinação dos biológicos com outras drogas clássicas para psoríase :
já é uma modalidade de tratamento recomendada; ainda não está sendo realizada; já está sendo realizada, mas ainda necessita de estudos mais longos; provavelmente nunca será realizada devido aos efeitos tóxicos das combinações.

76 23) Assinale a afirmativa correta:
MTX freia a produção de IL-8 e aumenta a renovação das células epidérmicas; Alimentos leitosos podem diminuir a biodisponibilidade do MTX; MTX é um ácido orgânico fraco excretado predominantemente pelo fígado; MTX aumenta a quimiotaxia dos neutrófilos na epiderme psoriásica; e) Alimentos leitosos podem melhorar a biodisponibilidade do MTX.

77 24) A curto prazo, o efeito colateral do MTX mais grave é:
Hepatotoxicidade; Mielotoxicidade; Pneumopatia de hipersensibilidade; Mucosite; e) Cefaléia .

78 25) A longo prazo, o efeito colateral do MTX mais comum é :
Necrose cutânea; Plaquetopenia; Hepatotoxicidade; Insuficiência renal; e) Anemia megaloblástica.

79 26) Entre as afirmações abaixo, assinale a única que não está correta:
Gravidez e aleitamento são contra-indicações para tratamento com MTX; Os níveis de AST e ALT podem estar elevados quando o sangue é colhido um a dois dias após a tomada do MTX; Na monitorização do tratamento com MTX, durante o primeiro mês, o hemograma deverá ser feito semanalmente; Em caso de mielotoxicidade aguda, deve-se suspender o tratamento e aplicar imediatamente Heparina via parenteral; e) A O resultado terapêutico máximo costuma ocorrer ao final de dois meses.

80 27) A administração de ácido fólico:
Previne reações de hipersensibilidade ao MTX; Diminui o risco de anemia megaloblástica; Previne lesão renal; Só é eficaz se utilizada via endovenosa; e) Deve ser preconizada como forma de evitar fibrose e cirrose hepáticas.

81 28) A ACITRETINA: É retinóide sintético de terceira geração; É indicada exclusivamente no tratamento de formas graves de psoríase e em ictioses; É pró-droga do etretinato; Não é citotóxica nem imunossupressora; e) Tem meia-vida de eliminação mais lenta do que o etretinato .

82 29) As formas que melhor respondem à MONOTERAPIA com Acitretina são:
Gutata e eritrodérmica; Palmoplantar e ungueal; Pustulosa e eritrodérmica; Pustulosa generalizada e em grandes placas; e) Em placas e pustulosa palmoplantar.

83 30) São contra-indicações ABSOLUTAS à terapia com acitretina:
Insuficiência renal grave; Insuficiência hepática grave; Em mulheres: gestação e desejo de engravidar nos próximos anos; Alergia a parabem; e) Todas acima .

84 31) A "melhor estratégia" de uso da ACITRETINA é:
Regime de baixa dose inicial; Não ultrapassar a dose diária de 0,3mg/kg; Regime de alta dose inicial; Terapia seqüencial com ciclosporina; e) Doses fracionadas ao longo dos dias, longe das refeições.

85 32) Comparando-se o MTX à ACITRETINA, podemos concluir:
Ambos são teratogênicos; Ambos são contra indicados na infância; O MTX causa menos transtornos digestivos que a Acitretina; Ambos necessitam de receituário especial e assinatura de termo de consentimento; e) A acitretina leva à plaquetopenia enquanto que o MTX à leucopenia.

86 33) Na avaliação pré-tratamento do MTX é OBRIGATÓRIO:
Sorologia anti-HIV; Clearance de creatinina; Lipidograma completo; Beta-HCG para mulheres em idade fértil; e) Biópsia hepática .

87 34) Considera-se contra-indicação ABSOLUTA o uso de MTX:
leucopenia abaixo de 4.000/mm3; plaquetopenia abaixo de /mm3; passado de úlcera gastro-duodenal; idade acima de 60 anos; e) diabetes .

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