Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)

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1 Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)
Renata Barcelos Barra Dra. Mariana Gadelha Dra.Maristela E.Barbosa Dra.Elza Maria O. Alves Pediatria HRAS 17/5/2008

2 Definição Glomerulonefrite difusa aguda é um processo inflamatório de origem imunológica que acomete todos os glomérulos de ambos os rins e cuja expressão clínica é a de uma síndrome nefrítica. Sindrome nefrítica Hematúria Proteinúria Diminuição da taxa de filtração glomerular = oligúria HAS Edema difusa: todos os glomérulos e os glomérulos como um todo se fosse focal seria alguns glomérulos, e se fosse segmentar seria uma região do glomérulo acometida

3 Anatomia HRAS PEDIATRIA

4 Anatomia Corpúsculo de Malpighi Processo inflamatório endocapilar.
Difuso porque acomete mais de 50% dos glomérulos e acomete todo os capilares do glomérulo. Seria focal se acometesse menos de 50% dos glomérulos e segmentar se acometesse uma parte dos capilares do glomérulo Corpúsculo de Malpighi HRAS PEDIATRIA

5 Etiologia 80% dos casos de glomerulonefrite em crianças é uma doença pós-estreptocócica Estreptococo beta hemolítico do grupo A. Sorotipos: M 1,3,4,12,18,25,49 pós-faringite M 2,49,55,57 e 60 pós-impetigo HRAS PEDIATRIA

6 Epidemiologia História: Piodermite 15 a28 dias média de 21 dias
Masculino 2:1 Raro antes dos 2 anos, pico aos 7 anos No Brasil sensibilização mais precoce por condição de higiene, clima quente e infestação do sarcoptes scabiei Risco médio de desenvolver glomerulonefrite após faringite ou impetigo é de 15%.(5% após infec. por cepas faríngeas e 25% após impetigo por M-49) História: Piodermite 15 a28 dias média de 21 dias Faringoamigdalite 7 a 21 dias, média de 10 dias HRAS PEDIATRIA

7 Etiopatogenia Provável : antígeno estreptococo anticorpos imunocomplexos circulantes imunocomplexos na região subendotelial do capilar ativa sistema complemento que estimula neutrófilos a liberar substâncias quimiotáxicas e protease alteram membrana basal. HRAS PEDIATRIA

8 Fisiopatologia O processo inflamatório determina
Perda da barreira física dos capilares glomerulares = proteinúria (não seletiva) + Hematúria (dismorfismo eritrocitário) + Piúria (cilindros leucocitários) Reduz a luz dos capilares menor filtração glomerular com retenção de uréia ,creatinina ,k,...= IRA Sistema tubular está preservado. Absorção de água e eletrólitos nos túbulos junto com a já baixa filtração glomerular = oligúria + aumento do volume extracelular circulante = Edema ,Hipertensão e congestão circulatória A proteinuria é não seletiva porque apenas a barreira física esta alterada. As fendas de filtração apresentam diâmetro de daltons, geralmente o que impede a passagem de proteínas maiores. A perda da barreira elétrica determina uma proteinúria seletiva: apenas algumas proteínas passam como é o caso da sind. Nefrótica que a albumina negativa consegue passar pela fenda por esta ter perdido sua carga negativa A carga negativa da fenda glomerular é a barreira elétrica. Albumina tem daltons mas o que mais a mantem dentro do capilar é a carga negativa da fenda que não permite a filtração dessa proteína. todo o processo inflamatório é endocapilar: o capilar estará intumescido , congesto. Com o espaço da cápsula de Bowman diminuído, mas não forma os crescente nos quais o processo inflamatório extravasa os capilares e se instala no espaço de Bowman, formatando uma estrutura rígida com fribrina, e com efeito de massa sobre os capilares com perda total da função glomerular.. cicatriz permanente e pode evoluir dependendo da quantidade de glomérulos acometidos uma glomérulo nefrite rapidamente progressiva. HRAS PEDIATRIA

9 Quadro Clínico Tríade clássica: Edema 80% dos casos inicia na face, graus variados. HAS 60 a 80% dos casos. Pode complicar com Encefalopatia Hipertensiva Hematúria microscópica geralmente, 25 a 35% macroscópica HRAS PEDIATRIA

10 Complicações Congestão cardiocirculatórias Encefalopatia Hipertensiva
Insuficiência renal aguda (na 2 ºsemana de evolução) sinais clínicos de hipervolemia:taquicardia dispneia, tosse, estertores subcreptantes em bases (congestão pulmonar) hepatomegalia Encefalopatia: cefaléia, vômitos, amaurose, agitação, sonolência, convulsão, e coma. IRA: oligoanúria com azotemia? Retenção de escórias. HRAS PEDIATRIA

11 Exames complementares
EAS: densidade normal ou aumentada (função tubular preservada) Proteinúria entre 5 a 50mg/kg/24h Hematúria (hemácias dismórficas) e cilindros hemáticos Leucocitúria e cilindros leucocitários Hemograma: anemia dilucional Bioquímica: geralmente uréia e creatinina normais na admissão e se eleva na evolução, IRA leve . IRA grave com necessidade de diálise é rara, se houver pensar em Glomérulo nefrite Rapidamente Progressiva (crescentes), ou doença renal crônica com agudização. Cilindros hemático eh indicativo de lesão renal. E as hemácias dismorficas são indicativos de lesão glomerular. HRAS PEDIATRIA

12 Exames complementares
Marcadores de infecção estreptocócica Aslo ou Aso, Antiestreptolisina O (80-90% +após faringoamigdalite, 50% + após piodermite) Anti-DNAse B (75%+ após faringo e 60 a 70% + após piodermite) HRAS PEDIATRIA

13 Exames complementares
Complemento: Diminuído em 95 a 98% das GNDA C3 CH50 HRAS PEDIATRIA

14 Diagnóstico diferencial
Glomerulonefrite Pós-estreptocócica (GNDA) Nefropatia po IgA Membranoproliferativa Glomerulonefrite Idiopática Rapidamente Progressiva (GNRP) Epidemiologia Todas as idades com média aos 7 anos; masculino 2:1; latência de 10 a 21 dias 15-35 anos; masculino 2:1 Sucedem Síndromes virais 15-30anos; masculino 6:1 Hemorragia pulmonar Média 58 anos; masculino 2:1 Achados laboratorias ASO, DNAse, Queda do complemento IgA serica elevada Anticorpo anti-MBG positivo ANCA positivos Patologia Proliferação difusa Proliferação focal Proliferação focal a difusa com crescentes GN em crescentes Prognóstico 95% resolvem espontaneamente 5% GNRP ou lentamente progressiva Progressão lenta em 25% 75% estabilizam ou melhoram se tratados precocemente 75% estabilizam ou melhoram se tratados precocemente Tratamento Medidas de apoio Nenhum estabelecido exsanguineotransfusão, esteroides,ciclosfosfamida Pulso terapia com esteróides

15 Biópsia Indicações: Anúria ou oligúria importante por mais de 7dias
Proteinúria nefrótica >50mg/kg/24h por mais de 4 semanas Hipertensão ou hematúria por mais de 6 semanas Níveis baixos do complemento por mais de 8 sem Azotemia acentuada ou prolongada HRAS PEDIATRIA

16 Tratamento Individualizado dependendo das complicações, geralmente ambulatorial, hospitalização restringe apenas aos casos de oligúria, insuf.cardiaca ou encefalopatia. Repouso relativo. Dieta: restrição de líquidos 20mL/kg/dia no primeiro dia a seguir 20mL/kg/dia mais diurese da dia anterior dieta Hipossódica (na fase de edema e Hipertensão) restrição protéica se uréia > 100mg/dL No HRAS, interna por segurança, monitorar Pa e azotemia bioquímica de 2 em 2 dias HRAS PEDIATRIA

17 Tratamento 1.Furosemida 1 a 4 mg/kg/dia, VO,ou IM Diuréticos de alça
Hipotensores Hidralazina 0,2 a 0,5 mg/kg/dose IV, de 4 a 6 h ou 1 a 4 mg/kg/dia VO, 8/8h 3Nifedipina 0,1 a 0,25mg/kg/dose de 3 a 4h (no pico, na has de dificil controle ou 1 a 3 mg/hg/dia, VO, 6 ou 12h (risco de hipotensão) 2.Captopril 0,2 a 0,5mg/kg/dose 8 a 12h (aumenta K e creatinina) **Nitroprussiato de Sódio 0,5 a 8 mcg/kg/min (Na encefalopatia e em UTI) Diazepam 0,1 a 0,3 mg/kg dose, IV, lento . Nas convulsões pela encefalopatia ou distúrbios metabólicos) HRAS PEDIATRIA

18 Tratamento Antibióticos: não alteram o curso da doença,não impedem um novo episódio.Indicado para erradicar o estreptococo quebrando a cadeia de transmissão das cepas nefritogênicas interpessoal. Penicilina V ( a UI/kg/dia 6/6h 10 dias) Penicilina Benzatina ( UI < 25kg ; UI >25kg Alérgicos a Penicilina: Eritromicina 30 a 40 mg/kg/dia, VO, 6/6h por 10 dias HRAS PEDIATRIA

19 Prognóstico 95% resolvem espontaneamente
5% evoluem para IRC (GNRP ou lentamente progressiva) Recidiva é rara. Hipocomplementenemia até 8 sem Hematúria microscópica de 6 a 12 meses Proteinúria sub-nefrótica por 2 a 5 anos HRAS PEDIATRIA

20 Nelson Textbook of pediatric
Nelson Textbook of pediatric.Trasnlation of the sixteenth English Language edition.copyrigth , by W.B Saunders Company.Philadelphia,PA 19106 Tratado de Pediatria da sociedade Brasileira de Pediatria 2007. Silva, Luciana Rodrigues. Pronyo atendimento em pediatria/Luciana Rodrigues silva,Dilton rodrigues Mendonça, Dulce Emilia Queiroz Moreira-2.ed- Rio de Janeiro:Guanabara Koogan,2006 HRAS PEDIATRIA

21 Obrigada... HRAS PEDIATRIA

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27 Sintomas Sindroma nefrítico Sondroma nefrótico Edema Em especial edema das pálpebras oculares Com frequência edema periférico pronunciado Proteinuria Moderada Significativa (≥ 3 g / 24 horas) Proteína sérica Normal (ou redução moderada) Hipoproteinemia significativa Sedimento urinário ((Macroscópico) hematúria, cálculos, e eritrócitos dismórficos Hematúria microscópica rara. Colesterol Normal Hiperlipoproteínemia Hipertensão Com frequência Rara HRAS PEDIATRIA

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