ICTERÍCIA FISIOLÓGICA DO RECÉM-NASCIDO. HISTÓRICO BAUMES (1785) – 10 casos clínicos de icterícia HERVIEUX (1847) - 44 casos (autópsias) 31 deles tinham.

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1 ICTERÍCIA FISIOLÓGICA DO RECÉM-NASCIDO

2 HISTÓRICO BAUMES (1785) – 10 casos clínicos de icterícia HERVIEUX (1847) - 44 casos (autópsias) 31 deles tinham impregnação no SNC ORTH (1875) descreveu um caso (autópsia) de impregnação dos núcleos da base SHMORL (1903) - 120 autópsias de lesão dos núcleos da base - kernicterus

3 ESTRUTURA LINEAR DA BILIRRUBINA 4Z,15Z ESTRUTURA ESPACIAL DA BILIRRUBINA 4Z,15Z ESTRUTURA

4 METABOLISMO

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6 Figure 35-6 Bilirubin transport and conjugation in the hepatocyte. Two mechanisms have been proposed for uptake of bilirubin from the extracellular environment: by means of an albumin receptor or directly. In either case, carrier protein may be involved in transmembrane passage (upper box). Transport into the endoplasmic reticulum is facilitated by complexing to ligandin, but direct membrane-to-membrane transfer also may occur. Cytosolic bilirubin is in equilibrium with endoplasmic reticulum bilirubin. The hypothesis of conjugation of insoluble bilirubin to polar glucuronides (lower box). Conjugated bilirubin may enter the bile canaliculi by either vesicular transport or carrier-mediated transport. (From Gollan JL, Knapp AB. Bilirubin metabolism and congenital jaundice. Hosp Pract (Off Ed) 1985;Feb 15:83-106, with permission.)

7 AVALIAÇÃO CLÍNICA PROGRESSÃO CRÂNIO-CAUDAL SUBJETIVIDADE HISTÓRICO – PRE-NATAL, OUTROS FILHOS, ABORTOS, ANEMIAS, ETC EVOLUÇÃO (PRECOCE, TARDIA, PROLONGADA, SURTOS) EQUIMOSES, CEFALO-HEMATOMAS

8 REGRA DE KRAMER 1 ~ 6 mg% 2 ~ 9 mg% 3 ~ 12 mg% 4 ~ 15 mg% 5 > 15 mg%

9 HISTÓRIA NATURAL DA ICTERÍCIA NEONATAL TRANSPORTE TRANSPLACENTÁRIO EFICIENTE NÍVEIS DE CORDÃO 1,4 A 1,9 mg% PICO NO 4°/5° DIA DE VIDA SEM DECLÍNIO ATÉ O 6°/7°

10 Figure 35-15 Mean total daily bilirubin concentrations in normal full-term and near-term infants. ▼, Fifty healthy Japanese newborn infants, 37 to 42 weeks of gestation, all breast-fed. Excludes Rh and ABO incompatibility (292). ^, One hundred seventy-six term breast-fed Canadian infants. Excludes Rh hemolytic disease, but includes nine ABO incompatible infants with positive Coombs tests. Seventeen infants received phototherapy. ^, One hundred sixty-four Canadian term formula- fed infants, seven ABO incompatible with positive Coombs tests, and three who received phototherapy (280). ◊, One thousand eighty-seven term Israeli infants, 78% fully or partially breast- fed (Siedman D, personal communication, 1998) ^, Fifty-six Nigerian term appropriate for gestational age infants. Excludes ABO or Rh incompatibility and G6PD deficiency. Infants were “largely breast-fed” (291). (◊), Twenty-nine full-term American infants, all formula-fed, approximately 50% African American and 50% white (30).29228029130

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12 MECANISMOS FISIOLÓGICOS DA ICTERÍCIA NEONATAL 1. AUMENTO DA CARGA DE BILIRRUBINA NO FÍGADO –VOLUME ERITROCITÁRIO AUMENTADO –MENOR VIDA MÉDIA DOS ERITRÓCITOS –AUMENTO DA CIRCULAÇÃO ENTERO-HEPATICA

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14 MECANISMOS FISIOLÓGICOS DA ICTERÍCIA NEONATAL 1. AUMENTO DA CARGA DE BILIRRUBINA NO FÍGADO –VOLUME ERITROCITÁRIO AUMENTADO –MENOR VIDA MÉDIA DOS ERITRÓCITOS –AUMENTO DA CIRCULAÇÃO ENTERO-HEPATICA 2. DIMINUIÇÃO DA CAPTAÇÃO HEPÁTICA DA BILIRRUBINA DO PLASMA –DIMINUIÇÃO DA LIGANDINA

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16 MECANISMOS FISIOLÓGICOS DA ICTERÍCIA NEONATAL 1. AUMENTO DA CARGA DE BILIRRUBINA NO FÍGADO –AUMENTO DO VOLUME ERITROCITÁRIO –MENOR VIDA MEDIA DOS ERITRÓCITOS –AUMENTO DA CIRCULAÇÃO ENTERO-HEPATICA 2. DIMINUIÇÃO DA CAPTAÇÃO HEPÁTICA DA BILIRRUBINA DO PLASMA –DIMINUIÇÃO E INIBIÇÃO DA LIGANDINA 3. DIMINUIÇÃO DA CONJUGAÇÃO DA BILIRRUBINA

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18 MECANISMOS FISIOLÓGICOS DA ICTERÍCIA NEONATAL 1. AUMENTO DA CARGA DE BILIRRUBINA NO FÍGADO –AUMENTO DO VOLUME ERITROCITÁRIO –MENOR VIDA MEDIA DOS ERITRÓCITOS –AUMENTO DA CIRCULAÇÃO ENTERO-HEPATICA 2. DIMINUIÇÃO DA CAPTAÇÃO HEPÁTICA DA BILIRRUBINA DO PLASMA –DIMINUIÇÃO DA LIGANDINA 3. DIMINUIÇÃO DA CONJUGAÇÃO DA BILIRRUBINA –MENOR ATIVIDADE DA UDPGT (1%)

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20 INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL TIPAGEM SANGUINEA (MÃE, PAI E BEBE) PESQUISA DE ANTICORPOS MATERNOS (TESTE DE COOMBS INDIRETO) HEMOGRAMA, RETICULÓCITOS, MORFOLOGIA ERITROCITÁRIA BILIRRUBINAS TOTAIS E FRAÇÕES DHL DOSAGEM DE G6PD OUTROS

21 FATORES DE RISCO PARA AGRAVAMENTO DA HIPERBILIRRUBINEMIA MAIORES –ALTA COM NÍVEIS DE BILIRRUBINAS EM ZONA DE RISCO ALTO –ICTERÍCIA PRECOCE –INCOMPATIBILIDADE SANGUÍNEA –IDADE GESTACIONAL ENTRE 35 / 36 SEMANAS –IRMÃOS QUE JÁ RECEBEREAM FOTOTERAPIA –CEFALOHEMATOMA / EQUIMOSES –ALEITAMENTO MATERNO + PERDA DE PESO EXCESSIVA (>7%) MENORES –ALTA COM BILIRRUBINAS NA ZONA DE RISCO INTERMEDIÁRIA –IDADE GESTACIONAL ENTRE 37-38 SEMANAS –IRMÃOS ICTÉRICOS –MACROSSÔMICO FILHO DE MÃE DIABÉTICA –SEXO MASCULINO

22 Diagnósticos de alta de 306 bebes internados com icterícia grave MAISELS, 1992

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