SARCOMA DE ÍNTIMA CARDÍACO EM PACIENTE PEDIÁTRICO Oliveira JM 1,2, Cunha IW 2, Torres FAL 2,Araujo NCFD 1,2, Favaro MG 1,2,Netto-Montemor MR 1,2, Merlini.

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1 SARCOMA DE ÍNTIMA CARDÍACO EM PACIENTE PEDIÁTRICO Oliveira JM 1,2, Cunha IW 2, Torres FAL 2,Araujo NCFD 1,2, Favaro MG 1,2,Netto-Montemor MR 1,2, Merlini AB 1,2 Departamento de Medicina - Universidade Estadual de Ponta Grossa (1)Comunidade de Estudos e Desenvolvimento Técnico-Científico dos Campos Gerais (CEDTEC) INTRODUÇÃO Neoplasias cardíacas primárias são raras, com incidência estimada de 0.02% (e destas, somente 25% são malignas) enquanto as manifestações secundárias são de 100 a 1000 vezes mais frequentes. De forma mais esporádica encontra-se o sarcoma de íntima (de células espinhosas), com poucos casos relatados em grandes vasos, e escassas descrições de acometimento cardíaco. Os sarcomas primários do coração afetam preferencialmente adultos (idade média de 41 anos), sendo infrequentes na população pediátrica, apresentando prognóstico preservado. O objetivo deste estudo é relatar um caso de sarcoma de íntima cardíaco. DESCRIÇÃO DO CASO Paciente do sexo feminino, 12 anos, apresentava-se torporosa, taquicárdica, com quadro de edema pulmonar extenso bilateral,insuficiência cardíaca descompensada, hipertensão arterial pulmonar. Suspeitou-se da presença de mixoma atrial direito com efeito destrutivo em massa e sepse, sendo submetida à cirurgia para exérese do tumor. Apresentou-se hemodinamicamente estável no pós-operatório, eupneica, com melhora do aspecto radiológico pulmonar e balanço hídrico negativo na evolução. Ao exame anatomopatológico, foi observada proliferação fusocelular com focos de necrose. A imunoistoquímica identificou CD34 positivo em vasos, CD68 positivo em macrófagos de permeio e Ki-67 (30%). DISCUSSÃO Dentre as neoplasias cardíacas malignas, os sarcomas representam cerca de 75% dos tumores malignos primários do coração, e dentre eles o sarcoma cardíaco de íntima é raro. Histologicamente, tal neoplasia é composta de células de formato espinhoso aglomeradas compactamente e arranjadas em fascículos longos. Com relação à suas manifestações clínicas, as queixas são de forma geral inespecíficas e aparecem somente quando a doença já se encontra em estado avançado, sendo que a mais comum é a dispnéia, mas podem ocorrer também arritmias (invasão local do tecido miocárdico) e o aparecimento de eventos tromboembólicos (por fragmentos tumorais ou trombos peritumorais). A diferenciação entre tumores malignos e benignos é difícil de ser estabelecida, e o diagnóstico das neoplasias malignas cardíacas em geral só é realizado durante o ato operatório. O tratamento atual consiste em ressecção completa do tumor – dobra a sobrevida em comparação com a ressecção incompleta – complementada por posterior radioterapia e quimioterapia. A ressecção tumoral oferece melhora dramática dos sintomas, porém o tratamento dificilmente é curativo. O prognóstico é ruim apesar da terapia otimizada, devido à resistência do tumor à quimioterapia e radioterapia e à alta taxa de metastatização e recorrência local. A sobrevida varia entre 3 a 11meses, entretanto há relato de sobrevivência por mais de 11 anos após ressecção completa do tumor. REFERÊNCIAS 1.Son, Ho S.; Sun, Kyung; Jung, Jae Seung; et al. Intimal Cardiac Sarcoma in a Pregnant Woman. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2007;15(1):66-68. 2.Li, Zhe; Hsieh, Tyken; Salehi, Ali. Recurrent Cardiac Intimal (Spindle Cell) Sarcoma of the Left Atrium. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2011 Sep.