Caso Clínico: Distúrbios metabólicos no recém-nascido

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1 Caso Clínico: Distúrbios metabólicos no recém-nascido
Thaís Toledo Escola Superior de Ciências da Saúde Internato Pediatria/HRAS/ HMIB/SES/DF Coordenação: Márcia Pimentel de Castro Brasília, 3 de março de 2014

2 Introdução O feto é um ser em anabolismo;
Sistema enzimático ainda ineficiente; Glicose, Ac. Graxos livres, Aminoácidos e Lactato Glicogênio hepático Jejum materno Regulação hormonal autônoma; Reguladores X Contra-reguladores Insulina, Glucagon, GH Atividade Adrenérgica O feto é um ser em extremo anabolismo, sendo grande parte deste relacionado ao consumo do SNC. Em circunstancias normais o feto não produz glicose, o glicogênio hepatico e muscular vai sendo poupado durante toda a formação do feto com pico durante o terceiro trimestre. A fonte de glicose e de outros substratos é puramente a mãe. Apesar disso o sistema glicogenolitico é capaz de atuar em situações de jejum materno mantendo uma glicemia fetal, além disso, o feto é capaz de usar com certa propriedade o acido lático/lactato e corpos cetônicos como boa fonte energética. A porção metabólica da regulação hormonal ao contrário é completamente autônoma. Os hormonios maternos não ultrapassam a barreira placentária No primeiro trimestre o pancrea fetal já produz insulina, apesar de não ser capaz de responder a mudanças agudas, apenas as alterações prolongadas da glicemia. O glucagon se eleva progressivamente O GH permanece elevado, em niveis superiores aos maternos, e não é suprimido por episódios de hiperglicemia. Os mecanismos adrenérgicos podem estimular a glicogenólise na vida fetal. A elevação do cortisol, dos hormonios tireoidianos e do glucagon são sinais importantes da maturidade metabolica necessária ao RN termo.

3 Adaptação Neonatal Rápido aumento dos niveis de adrenalina e glucagon;
Queda inicial da insulina (*) Taxa de Renovação da Glicose (média de 4-6 mg/kg/min) Altos estoques/Alto gasto energético Mobilização lipídica facilitada Assim, todos os recém-nascidos (RN) apresentam queda nos niveis glicêmicos nas primeiras horas de vida e com elevação por volta da 4/6 hora. O trabalho de parto per se eleva bruscamente os níveis de adrenalina, noradrenalina e glucagon, e queda dos níveis de insulina. Assim o RN inicia sua vida extra-utero realizando gliconeogenese e glicogenólise de suas reservas e isso se sustenta por até 2 dias. A taxa de renovação de glicose representa a média entre produção e consumo de glicose. Sendo ligeiramente superior nos RN em especial nos prematuros, e nos PIGs assimétricos. Isso se deve a relação massa encefálica/ reserva energética. RNs prematuro apresentam desenvolvimento encefalico completo (60% do consumo metabolico) e estoques energeticos incompletos. O mesmo se dá com o pig assimetrico, que foi privado da circulação materna em fases tardias do desenvolvimento (formação de estoques energéticos) mas não nas precoces (formação da massa encefálica) Há queda da glicemia fetal nos primeiros 30 a 90 minutos de vida, nos RNs saudáveis há após esse período elevação da glicemia a valores entre 40 e 80 ao final de 4/6 horas Estoques/ Consumo Enzimático Endócrino

4 Hipoglicemia

5 Hipoglicemia Definição imprecisa; Sintomatologia X Lesão Neurológica;
Marcondes: <40 mg/dL Sociedade Brasileira de Pediatria: 30 a 35 mg/dL, se eleva para 45 após 1º alimentação. Nelson: 35mg/dL Unidade Neonatologia do HRAS/HMIB: <50 mg/dL (sanguínea) e <60 mg/dL (plasmática) (Ray W,2004) Sintomatologia X Lesão Neurológica; Grupos de risco. Os valores tabelados das glicemias são encontrados em estudos estatisticos, tornando-os de dificil representação universal. Os valores são uma tentativa de estimar um risco de lesão neurologica. O que sabemos é que não existe relação direta entre a sintomatologia e a lesão neurológica, ao mesmo tempo não conseguimos medir com precisão o impacto das hipoglicemias assintomaticas nessas crianças. Por isso a definição dos grupos de risco é tão importante, a hipoglicemia é condição clinica a ser procurada e não uma entidade diagnosticada a partir de sinais e sintomas especificos.

6 Hipoglicemia Quadro Clínico Classificação
Sintomáticas x Assintomáticas Graus variados de clínica: Dificuldade de alimentação, Apnéia/dificuldade respiratória, cianose, irritabilidade, letargia, convulsão, choro débil, taquipneia, hipotermia, hipotonia, tremores, taquicardia, sudorese. Classificação Transitórias X Persistentes A clinica varia da inexistente até a leve e inespecifica, se assemelhando a várias doenças neonatais. E o proprio diagnostico diferencial se dá com situações que podem gerar hipoglicemia (hemorragia intracraniana, asfixia, sepse meningite, cardiopatias) Hipoglicemias transitorias são autolimitadas e restritas ao periodo neonatal Hipoglicemias persistentes são geralmente recorrentes e de dificil controle Estoques/ Consumo Enzimático Endócrino

7 Hipoglicemia Transitória
Autolimitada, restrita ao período neonatal. Prematuridade Crescimento intrauterino restrito (CIUR) – ocorre mais nos RN com CIUR assimétricos Asfixia perinatal, Sepse, Hipotermia, Hipoxia crônica… Jejum prolongado Eritroblastose fetal (Hipoglicemia hiperinsulinêmica) Salbutamol, Terbutalina, Orciprenalina, Indometacina… Cateter de Art. Umbilical mal posicionado, Uso de Glicose IV materna, Exsanguineotransfusão RN GIG (GRANDE PARA A IDADE GESTACIONAL) Prematuridade e CIUR já foram explicados A asfixia sepse e hipotermia apresentam os mesmos principios fisiopatologicos, elevam a secreção de catecolaminas endógenas com desvio endocrino para o consumo de glicose, o que pode não ser acompanhado pelo sistema glicogenolitico. O jejum prolongado pela dificuldade dos mecanismos hormonais do neonato em responder a variações agudas da glicemia. É facilmente contornado pela oferta precoce de leite materno. A eritroblastose não tem fisiopatologia descrita na causa de hipoglicemia, no entando há forte relação entre ela e hipoglicemia e relação direta com a gravidade de ambas. RN submetidos a transfusão intra-utero tem menor chance de desenvolver hipoglicemia. Beta-agonistas aumentam a glicogenólise e elevam a glicemia materna, o feto responde com hiperinsulinismo, e hipoglicemia fora do utero.

8 Hipoglicemia Persistente
Raras, recorrentes e de dificil controle, em geral mais sintomática.

9 Hipoglicemia Profilaxia
RN PIG (pequeno para a idade gestacional) e Prematuros: 6h-12h-24h RN de Diabética: 1h-2h-3h-6h-12h-24h RN com Doença hemolítica: 6h-12h-24h e 6h após Exsanguineotransfusão Dosagem em fita reagente/Confirmação plasmática Cuidados de técnica Na Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB: exame realizado na mão Material Amamentação precoce sempre que possível!

10 Hipoglicemia Tratamento Sintomático (principalmente apnéia/convulsão):Push de Glicose 200mg/kg de glicose 10% em 2 a 3 min (ataque) e TIG 6 a 8 mg/kg/min (manutenção) Assintomático:TIG 4 a 8 mg/Kg/min (pré-termo: 4-6mg/kg/min) Controle glicêmico 1 a 3 horas após inicio da infusão. Quando glicemia estabiliza pode se reduzir a TIG em 1mg/kg/min a cada 12 horas e controles glicemicos a cada redução. Corticosteróide, usado nos casos persistentes onde a TIG> 8mg/Kg/ min. Hidrocortisona e Prednisona (aumenta a glicemia por indução das enzimas gliconeogênicas) são os mais usados. (Hidrocortisona:10mg/kg/dia –12/12 horas, EV, durante 2 a 3 dias; Prednisona: 2 mg/kg/dia – VO, podendo ser suspenso abruptamente). Glucagon (aumenta a glicemia por mobilizar glicogênio hepático) Diazóxido, usado nos persistentes com suspeita de hiperinsulinismo. Somatostatina; Hormônio do crescimento Lembre! A concentração de glicose não deve ultrapassar 12,5% em venóclise periférica!

11 Hiperglicemia

12 Hiperglicemia Definição: Glicose superior a 125 mg/dL
Sintomatologia exuberante >300mg/dL Condição rara em neonatologia Correlação inversa com idade gestacional e peso ao nascer (principalmente nos RN <30 semanas e <1000g) Quadro Clínico Diurese excessiva (osmótica), perda ponderal, desidratação…

13 Etiologia Espontanea Infusional
Diabetes Melitus (DM) transitório Neonatal DM por Lesão pancreática Infusional Prematuridade Drogas Sepse (grande produção de catecolaminas que antagonizam a ação da insulina) Dor/ Estresse

14 Prevenção e Tratamento
Indissociáveis Respeitar os limites de infusão de glicose dos prematuros Monitorização frequente e detecção precoce Glicosúria não é bom parâmetro! Glicemia > 150 mg%, reduzir TIG Glicemia > 200 mg%, reduzir TIG mais rapidamente a 2 mg/kg/min. Glicemia > 250 mg% persistente: Infusão contínua de insulina: 0,05 – 0,1 U/kg/h (controlar glicemia cada 1 a 2 horas) –{10 UI/kg em 100 ml SF 0,9% e infundir 1 ml/h da solução = 0,1 UI/kg/hora} –{5 UI/kg em 100 ml SF 0,9% e infundir 1 ml/h da solução = 0,05 UI/kg/h} Acompanhar o potássio sérico (risco de hipocalemia). Nos casos refratários: Insulina (0,1U/kg/h,com controle glicêmico a cada hora, até glicemia = 250mg/dl –> suspender!) O uso precoce de aminoácidos, já no primeiro dia de vida nos RN abaixo de 1500g, previne a hiperglicemia

15 Recém-Nascido de Diabética

16 Introdução EUA: 5% de todas as gestantes tem Diabetes;
Mortalidade perinatal cinco vezes superior; Desafio! Diretamente relacionado a fatores muito variados.

17 Fisiopatologia Hiperglicemia materna = Hiperglicemia fetal
Estimulo excessivo ao pâncreas fetal, com hiperplasia e hipertrofia das células beta. Hiperinsulinismo Macrossomia e maior demanda metabolica Consumo de oxigênio e Hipóxia relativa Elevação da eritropoetina = policitemia

18 Quadro Clínico RN GIG, Macrossômico, pletórico;
RN Baixo peso?  Diabetes com vasculopatia! O risco de complicação fetal é diretamente proporcional ao grau de complicações/ tempo de doença materna

19 Complicações RN Hipoglicemia Incidencia de até 50%
Hiperglicemia no momento do parto Hiperinsulinemia Diminuição de contra-reguladores Deficiência enzimática – gliconeogenese diminuída

20 Complicações RN Policitemia Hematócrito venoso > 65%
Forte relação com macrossomia e hipoglicemia Hipoxia crônica Expansão de colonias eritroides na medula, mediada por insulina Bebê pletórico Em casos extremos: Sindrome de Hiperviscosidade com Trombose da Veia Renal

21 Complicações RN Hipocalcemia/Hipomagnesemia Hiperbilirrubinemia
Perdas urinárias de Magnésio devido a diurese osmótica Hiperbilirrubinemia Hemácias glicosiladas são deformáveis Mais sucetíveis a hemólise

22 Complicações RN Anomalias congênitas CIUR Macrossomia
Risco 2 a 8 vezes maior Associado a variações glicemicas, inibição da somatomedina c etc… Principais acometimentos: Sist. Musculo-esquelético, Sist. Genito urinário, sist. Digestivo e SNC (síndrome de regressão caudal) CIUR Insuficiencia placentária Macrossomia Hiperinsulinismo Estimulo a proliferação de tecido adiposo, muscular e conjuntivo. Distócias e tocotraumatismos Sindrome de regressão caudal em gestante gemelar com diabetes tipo II Autor(es): Zaw W, Stone D G. Realizado por Paulo R. Margotto    

23 Complicações RN Cardiopatia Hipertrófica Disturbios Respiratórios
Hipertrofia insulinomediada Espectro varia do assintomático até a falência cardíaca (síndrome baixo débito –> uso de propanolol). Com suporte há resolução espontânea em até 4 meses Disturbios Respiratórios Relacionado a possiveis comorbidades: prematuridae, asfixia, cesariana, anomalias cardiacas, policitemia… Insulina interfere na produção de surfactante

24 Condutas Cuidados maternos;
Avaliação rigorosa do feto, detecção precoce de mal-formações. Cuidados de parto, estrutura fisica do serviço de saúde Controles glicêmicos: 1h,2h,3h,6h,12h,24h Aleitamento materno precoce e com intervalos menores. Controle do hematócrito, dos níveis de cálcio e magnésio. Seguimento ambulatorial rigoroso.

25 CASO CLÍNICO

26 Dados Maternos GSM, 26 anos, G1P0A0 DUM 15/05/13
Pre natal iniciado no primeiro trimestre com 11 consultas. Sorologias NR Diabetes Melitus Gestacional (DMG), controlada com dieta. Não há relato em prontuário de glicemias. Vacinação atualizada

27 Dados do Parto Nascimento em 19/02/14
Parto normal, Bolsa rota no ato com líquido meconial flúido; RN cefálico, não chorou ao nascer, há o relato de reanimação na sala de parto: Aspirado traquéia e estômago FC<100 VPP por 30 segundos com boa resposta Clampeado e cortado o cordão umbilical.

28 Dados do RN Feminino, APGAR 7/8 IG: 40+1 // Capurro 40 semanas
Peso: 3580g, Estat:50 cm, PC: 34 DIAGNÓSTICO:  Termo / AIG / Filho de mãe com DMG Exame físico: sem alterações CONDUTA: Assistência na Sala de Parto / Seio Materno Exclusivo / Alcon / TS / Rh / CD / Controle de glicemia (capilar)/ Complemento com fórmula se necessário

29 Como deve ser feito o controle glicêmico do filho de diabética?
Existe diferença entre os valores de glicemia capilar e glicemia sérica?

30 Intercorrência Com 11h de vida RN apresenta Glicemia capilar de 38 mg/dL; Foi oferecida dieta e solicitado controle de glicemia após uma hora; Nessa ocasião, a nova glicemia glicemia capilar foi de 33 mg/dL. Qual a melhor conduta nesse momento?

31 Dia 2 RN 29 h de vida, em bom estado geral, Glicemia capilar: 60 mg% (08h) Mãe relata pouco colostro no momento. RN aparentemente suga bem. Exame Físico sem alterações TS materno:A+/TS RN:AB+/Coombs - /Sorologias maternas:sem relatato Conduta: Prescrição de fórmula infantil; alterada a TIG para 4,3mg/kg/min. Às 15:20h glicemia capilar para a avaliação de conduta.

32 Evolução Nova aferição da glicemia capilar: 45 mg/dL.
Com isso, TIG foi aumentada para 5mg/kg/min. *** *** 1. Qual a sua opinião sobre esta conduta? 2. Até que valor podemos aumentar a TIG, em acesso venoso periférico, caso a glicemia capilar não fique dentro de valores aceitáveis? 3. Uma vez atingida a TIG máxima tolerada, qual o próximo passo, caso a glicemia não normalize?

33 Distúrbios do Cálcio e Magnésio

34 Cálcio O aporte de cálcio ao RN é intenso, em especial próximo ao termo, e é retirado abruptamente. Fisiologicamente há queda transitória do cálcio por 3 dias com recuperação O Grau da recuperação depende da maturidade da Paratireóide Hipoparatireoidismo funcional. Hipocalcemia: <8mg% (cálcio sérico) / < 3-4 mg% (cálcio ionizado) Hipercalcemia: > 10,5-11 mg% (cálcio sérico) / > 4,5 a 5 mg% (cálcio ionizado)

35 Magnésio Os dois disturbios que se completam : Ca e Mg.
O aumento da excreção de Magnésio aumenta o turnover de Cálcio. Diminui produção e ação do PTH Diminui absorção intestinal de Calcio Interfere no metabolismo da vit. D Hipomagnesemia: <1,6mg% (sérico)) / <0,96mg% (ionizado) Hipermagnesemia: >2,5mg% (sérico)

36 Hipocalcemia Precoce (24-48 horas de vida) Tardia (dias a semanas)
Prematuridade, asfixia, FMD, Exsanguiniotransfusão, Sepse Tardia (dias a semanas) Dieta com leite de vaca – desproporcionalidade entre Cálcio e Fósforo Distúrbios da Vit. D, Clínica Tremores, hiperexcitação, tônus aumentado, abalos/convulsões, Vômito, Intolerância alimentar, Choro estridente… Tratamento Quando há clinica: Push Gluconato de Cálcio 2mL/Kg EV a 1 mL/min com controle rigoroso da frrequência cardíaca. Manutenção: 2 a 4 mL/kg/dia mantendo Ca sério entre 8 e 10mg/dl INTERAÇÃO DO CÁLCIO COM O EQUILÍBRIO ÁCIDO-BÁSICO A acidose aumenta o fluxo de cálcio do osso para o espaço extracelular, enquanto a alcalose diminui ou reverte este fluxo. A calcemia iônica começa a cair 30 a 60 minutos após o uso do Bicarbonato de Sódio. Cada aumento do pH de 0,1, a calcemia iônica cai 0,46 mg%. Cuidado no Tratamento!

37 Hipocalcemia Atenção! Na hipocalcemia intratável com apenas o uso de cálcio, pensar em hipomagnesemia. A insistência com altas doses de cálcio agrava ainda mais a hipomagnesemia, por haver sítios de absorção comuns ao cálcio e ao magnésio no intestino e túbulos renais; um aumento do cálcio, apresentado a esses sítios, resultará numa diminuição da absorção intestinal de magnésio ou num aumento de sua perda urinária.

38 Hipercalcemia Deficiência de fosfato
Adiponecrose (devido ao aumento da produção de 1,25 – dihidroxi-vitamina D pelas células granulomatosas da adiponecrose e devido ao aumento da protaglandina E que aumenta a reabsorção óssea de cálcio) Hiperparatireoidismo Hipervitaminose D Tiazídicos Def. congênita de lactase (devido ao um efeito direto da lactose não hidrolisada no aumento da absorção de cálcio no íleo) Clínica Hipotonia, letargia, perda de peso, constipação, vômito, poliúria e apnéia Tratamento Diminuir ingesta Expansão volêmica + Furosemida Prednisona:2mg/kg (inibe a reabsorção de cálcio nos ossos, intestino e nos rins), principalmente nas adiponecrose e hipervitaminose A e D.

39 Hipomagnesemia RN de diabéticas, prematuros, exsanguineotransfusão, Hiperfosfatemia, uso de aminoglicosídeos, sindromes de má absorção Clínica <1,2mg% (sinais clínicos mais evidentes) Semelhante a hipocalcemia As crises convulsivas podem ser focais ou generalizadas Tratamento Sulfato de Magnésio 50% - 0,25mL/kg/dose IM, podendo ser repetido após 8 horas, caso ainda haja clínica. Controle rigoroso do paciente! há perigo de bloqueio neuromuscular (hipotonia). Antídoto: Gluconato de Cálcio.

40 Hipermagnesemia Condutas obstétricas
Administração neonatal: enemas, antiácidos… Clínica Hipotensão Retenção urinária, Diminuição do trânsito intestinal Hiporeflexia, letargia Depressão respiratoria Anormalidades de condução Tratamento Hidratação + Furosemida (furosemida:acelera a excreção do Mg) Gluconato de Cálcio 1mL/kg (Ca: antagonsta direto do Mg) Exsanguineotransfusão e dialise Nível sérico Clínica

41 Bibliografia Pediatria Básica – 9 ed. 2003 – Marcondes
Tratado de Pediatria – 2ª Ed. 2010, Sociedade Brasileira de Pediatria Margotto PR, Formiga A.F. Distúrbios metabólicos no recém-nascido. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg Distúrbios metabólicos no recém-nascido Autor(es): Paulo R Margotto , Albaneyde F Formiga

42 Obrigada!

43 Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também
Hipoglicemia Neonatal Autor(es): William Ray (EUA)      Desafios! O que permanece para nós como critério de hipoglicemia é difícil, pois não há nenhum estudo clínico experimental mostrando níveis de concentração de glicose e sintomas clínicos e dano neuronal irreversível a longo prazo, o que não nos dá parâmetros para o diagnóstico ou tratamento clínico. Após tantos anos, desde 1937 e depois de tantas opiniões, não temos dados experimentais provando que níveis de glicose podem trazer problemas. Algo em torno de 45mg% parece ser o limite inferior consensual do nível de glicose. Embora concentrações tão baixas de glicose, como as que encontramos não levam a déficit neurológicos tão graves, concordo com o grupo da Philadelphia: utilizar níveis glicêmicos maiores (>60mg%). Comecei a palestra falando que a hipoglicemia nos confunde muito e é um problema desde Gostaria de encorajar a todos vocês a usar valores de glicemia mais altos para que não tenhamos mais que falar de hipoglicemia.

44 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA DO RN DE DIABÉTICA
Cuidados ao recém-nascido de mãe diabética Autor(es): Gabriela Melara       MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA DO RN DE DIABÉTICA Fazer Ecocardiograma em todos os RNMD Transitória e assintomática Insuficiência cardíaca, baixo débito e cardiomegalia Maior parte dos sintomas desaparece em 2 semanas Tratar hipoglicemia, hiperviscosidade, acidose metabólica, hipoxemia, alterações eletrolíticas Inotrópicos estão contraindicados Restrição hídrica Propranolol: ORAL: 1 a 5 mg/kg/dia divididos de 6/6 horas ou 8/8 horas (melhora a obstrução da via saída ventricular esquerda) Apresentação: Inderal: 1 comprimido = 10 mg = 1mge 0,5 a 1 mg/kg/dia EV (Nota: em situações emergenciais, usar endovenoso: Metroprolol (SelokenR):0,1-0,2mg/kg e 2x com aumento progressivo até 0,9mg/kg/dia. Apresentação: ampola de 5 ml com 5mg)

45 Manifestações Clínicas mais comuns:
Distúrbio do Magnésio Autor(es): André Gusmão, Fabiana Márcia de Alcântaras Morais       Manifestações Clínicas mais comuns: Diminuição do trânsito intestinal; Retenção de resíduos gástricos com distensão abdominal; Atraso na liberação de mecônio (síndrome do tampão meconial); Perfuração intestinal; Arritmias.

46 Caso clínico: Hipermagnesemia neonatal
Elaine Cristina Rey Moura, Paula Veloso Aquino, Paulo R. Margotto            RN cuja mãe teve pré-eclâmpsia (recebeu sulfato de magnésio); Mg no 2º dia de vida:3,4mg%. RN apresentou íleo paralítico com menos de 24 h de vida. Pré-eclâmpsia e hipermagnesemia neonatal: devido à supressão da produção do hormônio da paratireóide e da 1,25 (OH) 2 D, cálcio sérico pode estar baixo e inclusive resultar em raquitismo se a terapia materna é prolongada (como na tocólise), mas a hipermagnesemia pode deslocar o cálcio do osso, resultando em aumento do cálcio sérico. Não deixem de consultar!