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Caso Clínico Identificação: M. S. R., feminina, solteira, mista, 17 anos, procedente de Gravataí. Queixa principal: dor abdominal. HDA: paciente previamente.

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1 Caso Clínico Identificação: M. S. R., feminina, solteira, mista, 17 anos, procedente de Gravataí. Queixa principal: dor abdominal. HDA: paciente previamente hígida, inicia com desconforto e dor abdminal em andar superior.

2 TC de Abdomen Superior

3 Lesão expansiva no lobo hepático direito, acompanhada de lesão expansiva em região portocaval que sugere linfoadenomegalia. Outras duas lesões junto ao mesentério do delgado, correspondendo a linfoadenomegalias.

4 Caso Clínico Cintilografia Hepática: Ausência de sinais cintilográficos característicos de hemangioma hepático. Processos expansivos intraparenquimatosos de origem a ser determinada.

5 Caso Clínico Ht: 36,7 Hb: 12,8 Leucócitos: N: 72,6% L: 21,0% Plaquetas: TGO: 69 (14-42) TGP: 90 (10-43) GGT: 122 (5-27) BT: 0,3 BD: 0,1 TP 14,3; 87% atividade, INR 1,1 KTTP 37,4 (34,1) Albumina 4,4 CEA: 0,5 (<4,1)

6 Caso Clínico Provas Virais: HBsAg: negativo. Anti-HBc: não-reagente. Anti-HCV: não-reagente.

7 Caso Clínico Conduta –Tomografia Computadorizada com Punção.

8 Citopatológico Material: I – Biópsia hepática. Diagnóstico: I – Positivo para células malignas, tipo hepatocarcinoma.

9 Caso Clínico Consultoria em Cirurgia Oncológica – Equipe Kalil: Indicada hepatectomia. Solicitada alfa-fetoproteína: 2,1 (até 6,0).

10 Cirurgia

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14 Anátomo-Patológico Material: I – Lesão hepática. II – Massa hilar. III – Mesocólon. IV – Segmento de cólon transverso.

15 Anátomo-Patológico Macroscopia: I - Porção cuneiforme de fígado, medindo 14,5 x 10 x 5,5 cm, pesando 456g, parcialmente revestida por cápsula acinzentada e rugosa, na qual se identifica abaulamento de 12,5 x 7,0 cm. Ao corte é tumescente, pardo-claro e fosco, e o parênquima restante é pardo e brilhante. Junto, adere-se tecido adiposo do qual se isolam três linfonodos cinzentos e pardos, entre 0,6 e 1,2 cm de diâmetro.

16 Anátomo-Patológico II – Porção nodular de tecido pardo e elástico, de 8,5 x 7,0 x 4,5 cm; pesando 116g. É revestida por membrana delgada com padrão vascular. Ao corte é pardo-fosca, hemorrágica.

17 Anátomo-Patológico III – Porção irregular de tecido fibroadiposo de 7,0 x 4,5 x 2,0 cm, de 18,0g. Aos cortes isolam-se dez linfonodos oraq cinzentos, ora pardo-foscos, entre 0,7 e 2,2 cm de diâmetro.

18 Diagnóstico I – Carcinoma hepatocelular fibrolamelar pouco diferenciado. Metástase de hepatocarcinoma em um linfonodo. Linfadenite crônica nos demais linfonodos.

19 Diagnóstico II – Metástase volumosa de hepatocarcinoma em um linfonodo. III – Metástases de hepatocarcinoma com extensão extranodal em cinco linfonodos. Demais linfonodos com linfadenite crônica.

20 Pós-Operatório Pós-operatório imediato em CTI. Alta do CTI no 2 pós-operatório. Cuidados médicos em enfermaria por 8 dias. Alta hospitalar no 10 pós-operatório. Retorno ambulatorial no 25 pós-operatório, em bom estado.

21 Carcinoma Hepatocelular Subtipo Histológico Fibrolamelar

22 Epidemiologia Variante histol ó gica rara de CHC. 1 Pacientes mais jovens. –CHC: acima dos 60 anos no Ocidente. 2 –CFL: 20 aos 40 anos, pico aos 30. 2

23 Epidemiologia Incomum associa ç ão a cirrose. –CHC: 85 a 90% dos casos. 2 Afeta igualmente ambos os sexos. –CHC: propor ç ão homem-mulher de 8:1 a 2:1. 2

24 Patologia Não se associa a HBV ou a fatores de risco para cirrose. 2,3 Fígado normal circunda o tumor. 2,3 Alfa-fetoproteína normal em mais de 90% dos casos. 2,3

25 Patologia Macroscopia: 2 –Tumor único e grande, duro, com bandas fibrosas. Microscopia: 2 –Células poligonais bem-diferenciadas, crecem em ninhos ou cordões, separadas pr lamelas de feixes de colágeno denso.

26 Patologia

27 História Natural e Prognóstico

28 Moreno Luna et.al. BMC Cancer Oct 31;5(1):142 Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma Série retrospectiva de casos. Instituto Nacional de Cancerología, México. Pacientes: –159 pacientes com CHC –15 pacientes com CHF

29 Moreno Luna et.al. BMC Cancer Oct 31;5(1):142 Resultados –Grupos eram diferentes em: Idade de in í cio (mais jovens) N í vel de alfa-fetoprote í na (mais baixo). Est á gio mais inicial de doen ç a. –Sobrevida: 1 ano = 66% 2 anos = 40% 5 anos = 26% Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma

30 Moreno Luna et.al. BMC Cancer Oct 31;5(1):142 Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma.

31 Moreno Luna et.al. BMC Cancer Oct 31;5(1):142 Fatores associados a maior sobrevida: –Idade maior do que 23 anos. –Ressec ç ão cir ú rgica. –Margens livres. –Ausência de trombose ou invasão de vasos hep á ticos. –Ausência de altera ç ões de enzimas hep á ticas. Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma.

32 Kakar S. et. al. Mod Pathol Nov;18(11): Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma: comparison with conventional hepatocellular carcinoma with and without cirrhosis Série retrospectiva de casos UCSF; Mayo Clinic; Yale School of Medicine; Abbott Hospital. Pacientes: –20 pacientes com CHF ressecados; –60 pacientes com CHC: 30 cirróticos 32 não-cirróticos

33 Table 1 Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma (figures in parenthesis reflect percentages) SurvivalP-value <5 years 5 years Age (years) <409 (56)7 (44) (67)1 (33) Gender Female5 (50) 0.4 Male3 (33)6 (67) Tumor size (cm) <102 (40)3 (60) (73)3 (27) Metastasis at presentation Absent5 (38)8 (62)0.06 Present6 (86)1 (14)

34 Table 2 Survival and clinicopathologic features in fibrolamellar carcinoma and hepatocellular carcinoma (HCC) with and without cirrhosis Fibrolamellar carcinoma (n=20) HCC without cirrhosis (n=32) HCC with cirrhosis (n=30) P-value a Age (years) b <4016 (84)3 (9)4 (13)< (16)29 (91)26 (87) Gender b Female9 (47)14 (44)25 (83)0.2 Male10 (53)18 (56)5 (17) Tumor size (cm) b <105 (31)19 (59)26 (87) (69)13 (41)4 (13) 'Pale bodies'8 (40)00< year survival¾ nonmetastatic cases 62%58%27%0.03

35 Kakar S. et. al. Mod Pathol Nov;18(11): Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma: comparison with conventional hepatocellular carcinoma with and without cirrhosis


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