Sessão DE ANATOMIA CLÍNICA

Apresentação em tema: "Sessão DE ANATOMIA CLÍNICA"— Transcrição da apresentação:

1 Sessão DE ANATOMIA CLÍNICA
Insuficiência Hepática/Usuária de Crack Escola Superior de Ciências da Saúde Apresentadores: Ddo Henrique Yuji Watanabe Silva Dra.Tatiane Melo de Oliveira (R4 UTI Pediátrica) Coordenação: Drs. Paulo R. Margotto, Marcos E. A. Segura (Patologista) Brasília, 25 de setembro de 2013

2 Paciente: Filha de DRS DN: 27/07/13 às 03h44min Óbito: 06/08/13 às 06:30h Tempo de internação/vida: 11 dias Local do nascimento e internação: CO do Hospital Regional da Asa Sul / Materno Infantil de Brasília

3 História materna Paciente de 33 anos, IG de 37 semanas, chegou ao PS da ginecologia do HRAN no dia 25/07/13, trazida pelo SAMU, com quadro de cefaléia, epigastralgia e turvação visual. Relato de uso de crack no dia anterior.

4 Antecedentes maternos
Usuária de crack Moradora de rua HAS controle irregular / pré-eclâmpsia G5Pc2A2 Depressão + tentativas de auto-extermínio + vítima de agressões Pré-natal: 1 consulta e TS= ? Sem cartão de pré-natal VDRL (Junho de 2012): 1:64 (feita penicilina IM) Hepatite B (Junho de 2012): portadora crônica

5 História materna Ao exame: hipertensão (170x110mmHg) e dor abdominal intensa difusa à palpação. BCF: 141bpm, rítmico. Toque vaginal: colo posterior, amolecido, impérvio, feto alto. CD: Hidralazina e sulfato de magnésio Tamiflu® -suspeita clínica de pneumonia por H1N1 (tosse seca, febre e taquicardia) Transferência para UTI do HRAS/HMIB

6 Cesárea Dois dias depois (03:44 de 27/07/13), procedeu-se cesárea indicada por descolamento prematuro de placenta. RN do sexo feminino, único, em apresentação pélvica, banhado em LA claro chorou ao nascer. Após clampeamento do cordão, foi entregue ao pediatra na sala de parto. Dequitação manual da placenta e curagem com observação de aproximadamente 50% da área placentária descolada.

7 Condições de nascimento
IG 37 semanas, cianótico e com Apgar de 8/10. Peso 1990g (BPN); Estatura 42cm (<P10); PC 29cm (<P10). Índice ponderal P>10 RNT e PIG simétrico Realizado O2 inalatório, por desconforto respiratório com cianose

8 Primeiras horas de vida
RN estável sem alterações ao exame físico. Eliminações presentes e aceitando leite materno. CD: Solicitados tipo sanguíneo, sorologia, e placenta. Resultado de exames (27/07/13): TS RN: B+ Teste rápido HIV materno: negativo VDRL materno: aguardando resultado TS materno: não solicitado

9 Segundo dia (28/07/13) RN apresentou icterícia (+2/+4 Zona II/III), lesões pustulosas em região axilar e inguinal bilateralmente. CD: Banho com clorexidine Curva térmica, Vigilância clínica Bilirrubinas Resultado de exames: BT: 2,37 mg/dL BD: 0,65 mg/dL BI: 1,72 mg/dL

10 Terceiro dia de vida (29/07/13)
Pele descamativa em áreas de pústulas e eritema anteriores. Cianose generalizada relatada pela enfermagem. Sorologia materna resgatada: VDRL materno (27/07/13): positivo (1:128). CD: HOOD com FiO2 40% Iniciada penicilina cristalina Investigação p/ sífilis (VDRL, RX de osso longos, líquor) Ecografia transfontanelar Acidente de punção drenagem espontânea de líquor bastante hemorrágico (plaquetas de 134 x10³)

11 Resultado de exames (29/07/13)
VDRL: Reagente (Título: 1:16) PCR: 1,87mg/dL (VR <0,3) Plaquetas: 134 x10³ Hemácias: 4900x 10³ Hb: 19,1g/dL HT: 53,6% VCM: 109,4fl RDW: 35,6g/dL Leuco: 7,1 x10³ Neutrófilos: 5 x10³ (71%) Eosinófilos: 0,3x10³ (4%) Monócitos: 6% Linfócitos: 19%

12 Quarto dia de vida (30/07/13) Revisão de prontuário materno: CD:
Hepatite B: infecção crônica com replicação (junho 2012) hepatite C: não reagente (junho 2012) TS mãe: B+ e TSRN: B+ CD: Imunoglobulina Hiperimune Humana - hepatite B - 0,5mL IM agora (ideal até 12 horas, porém pode ter benefício com até 7 dias de vida).

13 Quinto dia de vida (31/07/13) RN apresentou episódio de vômito volumoso de aspecto amarelado e 2 picos febris (38,2ºC) pela noite. Apresentou distensão abdominal. Ao exame: REG, corado, desidratado (+/4+), anictérico, acianótico, hipoativo e eupneico (48 irpm). ACV: RCR 2T BNF sem sopros. Fc: 140bpm AR: MV + sem RA. Abdome globoso, depressível e algo distendido. RHA +. Indolor e sem VCM. Lesões eritematosas exudativas em regiões axilares e inguinais Ext: sem edemas, perfundidas

14 Quinto dia de vida CD: Dieta oral 0
HV com TIG=5, reposição eletrolítica + expansão com SF 0,9% Manter penicilina já em uso Monitorização Exames de controle (Rx de tórax+ hemograma) Checar plaquetas e programar nova punção lombar Ecotransfontanelar: NORMAL

15 Quinto dia de vida Hemograma: Hb 20,4/ Ht 58/ Leuc corrigido (N54/ B2/ L31/ M9/ E4)/ Plaq / NT / I/T: 0,03 Rx de tórax: infiltrado difuso e broncogramas aéreos. CD: hipótese de Pneumonia S. grupo B e ajuste da dose de penicilina cristalina (200 mg/kg/dia) para cobrir Estreptococo do grupo B e introdução de gentamicina (4mg/kg de 24/24h)

16 Sexto dia de vida (01/08/13) DX baixo (35) no início da tarde: RN ficou sem TIG, apenas com SF. Já com DX de controle normal após instalação da HV. Apresentou refluxo gástrico borráceo com sangue escuro em trajeto de SOG e recebeu kanakion e omeprazol no final da tarde. Radiografia de ossos longos (30/7/13): Laudo normal

17 Oitavo dia de vida (03/08/13) Pela manhã: Paciente com quadro de hipoglicemia, icterícia leve (zona II de Kramer), hematoma em locais de punção e líquido acastanhado em sonda orogástrica. CD: Colher exames de controle Solicito coagulograma

18 Resultado de exames (03/09/13)
BT: 9,01 mg/dL, BD: 1,66 mg/dL, BI: 7,35 mg/dL Proteínas Totais: 6,1 g/dL, Albumina: 2,2 g/dL (3,4 - 5,0) Globulina: 3,8 g/dL (2,5 - 3,6) - Relação A/G: 0,6 TGO: 2383 U/L TGP: - 18?? Hemácias: 4,69 x10 6/uL Hb: 17,7 g/dL Ht: 49,5 % (33, ,0) Leucócitos: 5,500, Neutrófilos Totais: 58,0 % ( 3,200), Bastonetes: 1,0% (0,1) Segmentados: 57,0 % 3,1, Monócitos: 5,0 %, Linfócitos: 36,0 % ( 2,000) Plaquetas: 26 x10³/uL ( )

19 Oitavo dia de vida (03/08/13) Pela tarde: Pele descamativa, lesões em axilas e sangramento pelos pontos de punção venosa e arterial CD (orientada pela hematologia): Concentrado de plaquetas 0,5 U agora Vitamina K endovenosa 3 mg Dosar TAP/INR, TTPA, fibrinogênio, TGO, TGP, GGT, FA, amilase e ácido úrico Colher amostra para prova cruzada

20 Oitavo dia de vida (03/08/13) TGO: 1.588 e TGP: 1.317
Plaquetas (26 x10³/uL) TAP de 11,8%, INR de 6,5 TTPA: 94,6s Relação pct/controle: 2,87 (VR:<1,26) CD: Manter Vitamina K 3 mg EV 1x/dia, por mais 2 dias Plasma com fator VIII em caso de sangramento Colher novo TAP de controle amanhã e acionar gastropediatria do Hospital de Base de Brasília em caso de persistência da alteração

21 Décimo primeiro dia de vida
Por volta das 3 horas da manhã evoluiu com piora progressiva do estado geral. Apresentava-se taquidispneico, palidez cutânea acentuada, perfusão periférica lentificada, pulsos finos, hipertermia (38,7ºC). CD: Foi prescrita fase rápida e decidido pela intubação com suporte ventilatório com VM (modo A/C com FiO2: 100% FR:35 P:20x5 TI:0,35 sat.O2: 100% a 82%).

22 Exames (06/08/13): Rx de tórax: PICC bem posicionado e cardiomegalia.
RX de tórax e abdome (pós intubação): Infiltrado pulmonar difuso.TOT OK(T2-T3), PICC em VCS e SOG OK Gasometria arterial: pH: 6,92, pCO2: 20, pO2: 137, HCO3: 5,5, BE: -26, Sat: 99,8%, Hb: 6,9, Lactato:10,6 Outros exames: BT: 5,3, Na: 139, K: 6,3 (?), Cl: 116 e Ca: 0,87(?)

23 Décimo primeiro dia de vida
CD: Reduzida FiO2=90% e FR=30 Solicitado Concentrado de hemácias + Plasma Correção de acidose metabólica (BE para -6) Ecocardiograma pela manhã Novas dosagens de K e Ca Hemocultura posteriormente

24 Décimo primeiro dia de vida
3 horas depois RN estava gravíssimo e apresentava palidez cutânea, FC 110 bpm e gaspings. A transfusão solicitada foi iniciada. RN evoluiu com PCR e constatei óbito às 06:30h.

25 Estudo da placenta Placenta medindo 15 x 15 x 2,5 cm e pesando 340 g. A face fetal tem cor pardo-amarelada com fibrinas em salpicos nos trajetos vasculares dos vasos de distribuição mista. Cordão umbilical medindo 54x1,2cm, com 3 vasos e inserção paracentral. A face materna está lacerada com fibrinas em salpicos escassos e calcificação discreta. As membranas estão completas e opacas. Aos cortes o tecido vilositário é habitual e esponjoso. Diagnóstico: placenta de 3° trimestre gestacional com sinais de infecção ascendente.

26 Causa da morte Parte I Parte II 1- Choque séptico- 6 horas
2- Insuficiência Hepática- 5 dias 3- Sífilis Congênita + Hepatite - 11 dias Parte II 1- Infecção Neonatal Bacteriana Suspeita 2- RCIU (DHEG) 3- Hepatite B 4- Crack * Mãe usuária de Crack

27 E agora…

28 Crack e síndrome de abstinência neonatal
Apresentação: Ddo Henrique Yuji Watanabe

29 Usuários de crack reunidos no centro de São Paulo em imagem de janeiro de 2013
(Foto: Yasuyoshi Chiba/AFP)

30 Perfil dos Usuários de Crack e/ou Similares no Brasil
Divulgação: Ministérios da Justiça e da Saúde Iniciada em 2011 e divulgada no dia 19/09/13 Encomendado pela Secretaria Nacional de Políticas Sobre Drogas (Senad) à Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz) Maior e mais completo levantamento feito sobre o assunto no mundo Network Scale-up Method

31 A cocaína é uma substância alcalóide extraída da folha da coca
A cocaína é uma substância alcalóide extraída da folha da coca. Quando misturada com bicarbonato de sódio ou amônia, forma pedras de cocaína, que recebem o nome de crack (do verbo to crack, que significa quebrar, devido aos pequenos estalidos produzidos pelos cristais ao serem queimados, como estivem sendo quebrados). Assim, a cocaína pode ser consumida através do fumo (cachimbo, cigarro) Figura: Um viciado em drogas acende um cachimbo improvisado em "Crackolândia", no centro de São Paulo

32 Crack e/ou Similares no Brasil
Principais características epidemiológicas dos usuários de crack e outras formas similares de cocaína fumada (pasta-base, merla e oxi) O Brasil tem 382 mil usuários de crack (capitais), sendo 50 mil crianças O número de pedras consumidas por dia varia entre 11 (interior) e 16 (capitais) O consumo das mulheres (21) é maior do que o dos homens (14). Somente 40% vivem nas ruas

33 Nas capitais, o tempo de uso da droga é de em média 91 meses (8 anos)
A maior parte dos usuários tem, no máximo, o ensino fundamental completo (78%) A maior parte começou a usar a droga pela facilidade de acesso ou ainda por curiosidade (58,3%) A maior parte dos usuários tem, no máximo, o ensino fundamental completo (78%) A maior parte começou a usar a droga pela facilidade de acesso ou ainda por curiosidade (58,3%) A maior parte dos usuários tem, no máximo, o ensino fundamental completo (78%) A maior parte começou a usar a droga pela facilidade de acesso ou ainda por curiosidade (58,3%) Nas capitais, o tempo de uso da droga é de em média 91 meses (8 anos) Fora das capitais, são 59 meses (5 anos) de tempo de uso A maior parte dos usuários tem, no máximo, o ensino fundamental completo (78%) A maior parte começou a usar a droga pela facilidade de acesso ou ainda por curiosidade (58,3%)

34 83,5% dos 18-39

35

36 Contaminação por HIV em usuários de crack
Contaminação 8x maior entre os usuários de crack no Brasil Prevalência de 5% x 0,6% população brasileira 53,9% dos entrevistados relatou nunca ter feito teste para HIV. Nos municípios (não capitais), a proporção chega a 65,9%

37 Uso de preservativo e crack
50% dos usuários nega uso de preservativo nas relações sexuais orais. 39,5% nega uso de preservativo nas relações sexuais vaginais no mês anterior à entrevista. 30% nas relações sexuais anais .

38 Gravidez e crack Achado preocupante devido às consequências importantes do consumo do crack durante a gestação sobre o desenvolvimento neurológico e intelectual das crianças expostas. Entre as mulheres usuárias de crack/similares, cerca de 10% relataram estar grávidas no momento da entrevista. 46,6% das usuárias já havia engravidado ao menos uma vez desde que iniciou o uso do crack/similares.

39 Crack e efeitos no RN Menor peso, comprimento e perímetro cefálico ao nascer (efeitos vasoconstrictores na placenta) Menor velocidade de crescimento aos 10 anos de idade Escores de Apgar menores e necessidade de reanimação ao nascer, provavelmente devido à perturbação da homeostase fetal ocasionada pela droga Maior prevalência de doenças infecciosas (transmissão vertical) principalmente HIV (a cocaína aumenta a replicação do HIV in vitro), hepatite, sífilis. Silva RPGC, Venzon OS. 2011 Wagner Cl. 2008

40 Síndrome de Abstinência Neonatal
Definição: constelação de sinais e sintomas tipicamente observados no recém-nascido de mãe que tenha recebido opióides/outras medicações por um período de duração prolongada no período de anteparto Prevalência: 2/3 dos RN de mães usuárias de drogas desenvolverão sinais de abstinência neonatal Propensão aumentada para o desenvolvimento de déficit de atenção/hiperatividade na vida adulta

41 SAN Diagnóstico de exclusão e clínico
Dx diferencial: hipoglicemia hipocalcemia, hipomagnesemia, hipertireoidismo, hemorragia intracraniana, asfixia perinatal, hipoglicemia, hipocalcemia, sepse, hiperviscosidade ou estados de hipoxia ou insuficiência respiratória. Apresentação clínica: variável, dependendo da(s) droga(s), temporização, da quantidade da última utilização materna e do metabolismo materno Manifestação ocorre entre 24h e o 72 horas do nascimento e pode durar até 5 dias

42 Sinais e sintomas Em geral, os sinais de SAN aos opióides incluem evidência de irritabilidade do SNC e disfunção gastrintestinal. 33% apresentam estado transitório de hipervigilância, hiperatividade,sucção exacerbada, tremores e choro agudo (pode se resolver sem medicação, a não ser quando se associa a uso de múltiplas drogas e a curto tempo entre o uso materno da droga e o nascimento) 70% das manifestações são do SNC: hipertonia, tremores, hiperreflexia, irritabilidade e inquietação, choro agudo, distúrbio do sono, convulsões (sinal maligno raro, assim como hiperpirexia)

43 Tratamento Objetivo: normalização da alimentação, apetite, ganho de peso e desenvolvimento neurocognitivo. Tipos de terapia: farmacológica e não farmacológica. Pode ser guiado por escores de avaliação da gravidade da SAN

44 Tratamento Escore de Finnegan modificado:
Tipicamente 3 ou mais escores superiores a 8 ou uma única pontuação superior a 12, recomendam tratamento farmacológico Escore de Lipsitz (Neonatal Drug Withdrawal Scoring System) numericamente simples, com sensibilidade de 77% (escore >4): Pontuação ≤4 continuam a ser monitorados e a receber tratamento de suporte. Se a criança piora o escore (> 4) depois de uma hora, a terapia medicamentosa deve ser instituída com base na gravidade Limiares para tratamento podem variar de acordo com instituição.

45 Medidas não farmacológicas
Enrolar o bebê em panos (swaddling) e minimizar estímulos sonoros/luminosos; Alimentação precoce em pequena quantidade para fornecer calorias adicionais; Cuidados de suporte (estabilização da criança em uma fase aguda) Observar hábitos de sono, estabilidade de temperatura, ganho ponderal ou alteração do estado clínico Orientações aos cuidadores/família (mãe)

46 Sintomas gastrointestinais
Sistema avaliado Sinais e sintomas Caracterização Escore Sintomas do SNC Choro Contínuo 3 Excessivo 2 Dormir após a alimentação Menos de 1 hora Menos de 2 horas Menos de 3 horas 1 Tremores Grave 4 Moderado a grave Leve Sem tremor Outros Convulsões generalizadas 5 Crises mioclonicas durante sono Aumento do tônus muscular Escoriação Sintomas vegetativos Febre > 38,3ºC 37,8ºC - 38,3ºC Obstrução nasal Cutis marmórea Bocejos freqüentes Sudorese Espirros freqüentes Sintomas gastrointestinais Vômitos em jato Come pouco Regurgitação Sucção excessiva Fezes líquidas Fezes semi-pastosas Sintomas respiratórios Freqüência respiratória > 60 rpm e retrações > 60 rpm 1 escore > 12 ou 3 escores > 8 são considerados anormais = farmacoterapia Fonte: Zimmermann-Baer U, Notzli U, Rentsch K, et al. Finnegan neonatal abstinence scoring system: normal values for first 3 days and weeks 5-6 in non-addicted infants. Addiction 2010;105(3):524–8.

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48 Tratamento farmacológico
Ao optar pela terapia farmacológica deve-se optar por uma droga específica a partir da mesma classe que ocasionou a SAN Sedativos-hipnóticos: benzodiazepínicos (diazepam, lorazepam) Cocaína, álcool: barbitúricos (fenobarbital) Opióides: morfina ou metadona; Múltiplas drogas: combinação de um não- opióide com opióide

49 Fenobarbital Primeira escolha na presença de convulsões e na SNA por cocaína, álcool. Segunda escolha p/ SNA por opióides Dose: 5 a 10mg/kg/dia de 12/12hs EV e manutenção oral de 5mg/kg/dia. Podendo chegar até 10 mg/kg/dia de 8 em 8h até a diminuição da abstinência. O desmame deve ocorrer 5 dias após a estabilização do quadro, diminuindo 1 mg/kg em dias alternados (Kandall, 1999).

50 Referências Margotto PR. Síndrome de Abstinência Neonatal (18 de maio de 2013). Disponível em Em Dor Neonatal. Acesso em 15/9/2013 UNODC, World Drug Report 2013 (United Nations publication, Sales No. E.13.XI.6). Neonatal Abstinence Syndrome: Treatment and Pediatric Outcomes. LOGAN, BA; BROWN, MS; HAYES, MJ. Clinical Obstetrics and Gynecology. Volume 56(1), March 2013, p 186–192 Management of neonatal abstinence syndrome from opioids. Grim K, Harrison TE, Wilder RT. Clin Perinatol. 2013 Sep;40(3): doi: /j.clp Epub 2013 Jul 17. pdf

51 Insuficiência Hepática em Pediatria
Dra Tatiane Melo de Oliveira

52 Introdução Insuficiência Hepática Aguda Pediátrica (IHAP):
Síndrome clínica complexa; Rapidamente progressiva; A via final comum para muitas condições diferentes, algumas conhecidas e outras ainda não identificadas. Frequência geral: 17 casos por habitantes por ano. 10 a 15% dos transplantes hepáticos pediátricos tem como causa IHAP

53 Definição Diretrizes específicas para pediatria 2004:
Quando há coagulopatia devido à disfunção hepática, sem patologia prévia. IH hiperaguda – em até 10 dias de doença; IH aguda – maior do que 10 e menor do que 30 dias; IH subaguda – maior do que 30 dias e menor do que 6 meses. Inaplicável na neonatologia.

54 Definição Distúrbio multissistêmico raro, no qual a pertubação da função hepática ocorre em associação com necrose hepatocelular em pacientes sem hepatopatia subjacente reconhecida, com ou sem encefalopatia. * * Bhaduri e Mielli-Vergani

55 Apresentação Clínica Apresenta-se em paciente previamente saudável:
com pródromo inespecífico, de duração variável, com características diversas; Com a exceção da ingestão aguda, o início preciso da doença é raramente identificado. Os sintomas podem persistir ou aumentar e diminuir durante dias ou semanas.

56 Apresentação Clínica PRORN Ciclo 4 Módulo

57 Etiologia Infecção Doenças Genéticas In útero
Durante o trabalho de parto Após o nascimento Solicitar sempre sorologias materna Doenças Genéticas PRORN Ciclo 4 Módulo

58 Etiologia História Familiar: Presença de consanguinidade;
Prevalência de Erro Inato do Metabolismo; Doenças sistêmica materna; Uso de drogas lícitas ou ilícitas.

59 PRORN Ciclo 4 Módulo

60

61 Infecção As manifestações precoces não são comuns e estão presente apenas em cerca de 10% dos casos de RN com infecção congênita. Nas 1as semanas de vida a doença pode apresentar um padrão de infecção fulminante, com alta taxa de mortalidade – até 80%. Achados comuns: coagulopatia, icterícia, hepatoesplenomegalia, neutropenia e aminotransferases elevadas.

62 Hepatite B O risco do RN adquirir o vírus materno é:
90% - se mãe portadora do AgHBs, AgHBe e DNA PCR positiva. % - se mãe positiva para AgHBs, mas com anti HBe e DNA PCR negativo. A infecção fulminante está mais associada à transmissão vertical, quando as mães apresentam AgHBe negativo e Anti-Hbe positivo.

63

64 Hepatite B Crianças infectadas pelo vírus da Hepatite B no período perinatal desenvolvem infecção crônica em 90% dos casos. O clareamento do AgHBs e do AgHBe é também menos frequente nesse grupo de crianças.

65 Hepatite B Tratamento: Seguimento clínico: monitorização da doença;
Em alguns casos terapêutica antiviral – lamivudina?? Orientação familiar; Vacinação para hepatite A é obrigatória.

66 ** Sífilis Opiniões controversas.
Inflamação intersticial que, ao progredir, destrói a arquitetura hepática. Pode ocorrer hepatite difusa e excessiva eritropoiese extramedular. A cirrose ocorre poucas vezes.

67 Distúrbios metabólicos conduzem à disfunção hepática.
Hepatopatias determinam perturbações metabólicas. 1 Os mais graves 2 O mais comum

68 Erro Inato do Metabolismo
A maioria é de herança autossômica recessiva – 25% de recorrência; Apresentação clínica: variada e inespecífica: Adinamia, hipotermia, irritabilidade, convulsões;

69 Erro Inato do Metabolismo
A Galactosemia é a mais comum. Incapacidade de converter galactose em glicose – deficiência da enzima galactose 1 fosfato uridil transferase. Quadro clínico: Icterícia progressiva, vômitos, coagulopatia, déficit ponderal, hepatomegalia e, às vezes, ascite.

70 Erro Inato do Metabolismo
Galactosemia Frequentemente a quadro de sepse por Gram-negativo associado. Atividade bactericida deficiente dos leucócitos. Tratamento: Exclusão da galactose da dieta do paciente e da mãe durante a gestação.

71 Hemocromatose neonatal
Uma das causas mais comuns e mais graves de IH no RN. Apresenta taxa de recorrência familiar de 80%

72 Hemocromatose Neonatal
Início na vida intrauterina; Importante sobrecarga de ferro para o fígado e órgãos extra-hepáticos, poupando sistema reticuloendotelial. Diagnóstico: Inespecífico: saturação aumentada de transferrina associada a níveis elevados de ferritina; Definitivo: depósito extra-hepático de ferro.

73 Hemocromatose Tratamento: Prognóstico: Coquetel antioxidante;
Quando não eficiente está indicado transplante hepático. Prognóstico: Reservado; Com 75% de mortalidade.

74 Linfoistiocitose hematofagocítica
Ativação alterada dos macrófagos. Clínica: febre, rash, icterícia, hepatoesplenomegalia e pancitopenia. Diagnóstico: presença de eritrofagocitose na medula óssea, fígado e líquor.

75 PRORN Ciclo 4 Módulo

76 Referencial Bibliográfico
Moraes Pinto M. I. Hepatite B e C: Conduta e Riscos. PRORN, 2007: 4,2:37-58. Silveira T. R.; Kieling C. O. Insuficiência Hepática no Recém-Nascido. PRORN, 2007: 4,2:59-84. Porto L. C.; Almeida R.; Moreira A. L. N. Hepatite B. Assistência no Recém Nascido de Risco. 3a Edição. Brasília 2013. Squires Jr R. H. Acute liver failure in children: Etiology and evaluation. Uptodate, agosto Squires Jr R. H. Acute liver failure in children: Management. Uptodate, agosto 2013. Bhaduri B.R.; Mieli-Vergani G. Fulminant hepatic failure: pediatric aspects. Semin Liver Dis ; 16: Aw M.M; Rela M; Heaton N.D.; Neonatal liver failure – a ten year experience (abst). J. Pediatr Gastroenterol Nutr. 2001; 32:381 A. Lee W.S.; McKiernan P.; Kelly DA. Etiology, outcome and prognostic indicators of chidhood fulminant hepatic failure in the United Kingdom. J. Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005; 40: Durand P.; Debray D.; Mandel R.; Baujard C.; Branchereau S.; Gauthier F.; et al. Acute liver failure in infancy: a 14-year experience of a pediatric liver transplantation center. J. Pediatr ; 139:871-6.

77 Marcos E. A. Segura Médico patologista

78 Sífilis Achados Histológicos
Endarterite + Infiltrado linfoplasmo cítico

79 ECTOSCOPIA Sexo feminino Sem malformações Hipocorado Peso 2650,0g
C.Total 42,0cm C.Cr-Cau 31,0cm C.Cef 34,0cm C.Tor 33,0cm C.Abd Sexo feminino Sem malformações Hipocorado

80 ABERTURA DAS CAVIDADES
Edema de retroperitôneo

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85 Sistema linfático Imunosupressão Depleção Linfocitária observada em:
Timo Linfonodos Baço Imunosupressão

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89 Sistema cardiovascular
Imunosupressão  Infecção Viral? Necrose de fibras miocárdicas Discreto infiltrado inflamatório Repercussão (ICC)??

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94 Sistema cardiovascular
Congestão passiva ICC

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101 fígado CONGESTÃO PASSIVA ICC

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109 Cerebro Meningoencefalite

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111 Conclusões – Causa mortis e Doença Principal
TOXICIDADE DIRETA IMUNODEFICÍÊNCIA INFECÇÃO (VIRAL?) NECROSE DE FIBRAS MIOCÁRDICAS MENINGO ENCEFALITE Congestão Passiva em Pulmão e Fígado CHOQUE CARDIOGÊNICO “Rim de choque”

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113 Consultem também, Aqui e Agora!
Clicar aqui! Síndrome de abstinência neonatal Paulo R. Margotto A cocaína, considerada estimulante do sistema nervoso central, age inibindo a: -recaptação da norepinefrina (daí seus efeitos: vasoconstrição, hipertensão arterial, taquicardia) -da dopamina (daí seus efeitos: sensação de euforia, aumento do estado de alerta, redução da fadiga, estimulação sexual; a depleção dos estoques de dopamina pelo uso continuado da droga leva o usuário a um estado depressivo, sintomas de abstinência). -da serotonina nos terminais nervosos pré-sinápticos, ocorrendo uma estimulação prolongada destes receptores na membrana pós-sináptica. Estudo nacional tem mostrado uma prevalência de exposição pré-natal à cocaína de 4,6%. A cocaína passa rapidamente através da placenta por difusão simples. Os efeitos da cocaína no feto podem estar aumentados, devido às modificações do metabolismo da cocaína durante a gestação (há uma redução da atividade da colinesterase plasmática, com diminuição do metabolismo da cocaína). Os efeitos sobre o feto são secundários, principalmente, à ação da droga nos neurotransmissores (decorrentes do acúmulo de neurotransmissores), que se desenvolvem precocemente durante a gestação, ou seja, ações vasoconstritoras (maior incidência de restrição do crescimento intrauterino; lesões isquêmicas com maior risco de afetar o desenvolvimento cerebral) e como fator de estresse intrauterino, com possibilidade de alterar o programming fetal. Sobre o cérebro fetal, a exposição à cocaína implica em um maior risco de ocorrência de malformações cerebrais (afeta a formação neural, afeta a proliferação e a formação de conexões sinápticas, interfere na migração neuronal, com repercussões na arquitetura cortical), além de microcefalia (17% a 21%), alterações no fluxo sanguíneo da artéria cerebral anterior, compatível com o efeito vasoconstrictor da droga e infarto cerebral (pela taquicardia, hipertensão). Além de malformações cerebrais estes recém-nascidos (RN) expostos à cocaína apresentam maior risco de malformações cardiovasculares, geniturinárias, atresias do trato gastrintestinal, alterações visuais e auditivas.

114 Clicar aqui! Hepatite virus B
Liu Campelo Porto, Raulê de Almeida, Ana Lúcia do N. Nascimento Clicar aqui! Capítulo do livro Assistência ao Recém- do N. Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 3ª Edição, 2013 O complexo imunológico da Hepatite vírus B tem provado ser um excelente marcador para a avaliação da infectividade e prognóstico da doença hepática: Os marcadores sorológicos mais utilizados são: AgHBs – (antígeno de superfície do VHB): é o primeiro marcador sorológico a ser detectado e os títulos são elevados na fase aguda da doença. Em caso de cura, o AgHBs desaparece em até seis meses. Se persistir além desse período considera-se a forma crônica da doença. Em caso de transmissão vertical pode permanecer positivo por longos períodos (4 a 36 meses, média de 18 meses). Alguns nunca se negativam. Anti-HBs – (anticorpos contra o AgHBs): é o último anticorpo a ser detectado; significa recuperação e imunidade contra o vírus. Sua detecção é indicativa de cura, passagem passiva de anticorpos maternos ou estado de imunidade pós-vacinal. Ag HBc - (antígeno central da HVB): não é habitualmente detectado Anti-HBc - (anticorpo correspondente ao AgHBc) : - Anticorpo anti-HBc IgM significa infecção recente e desaparece 4 a 6 meses. Não passa a barreira placentária - Anticorpo anti-HBc IgG começam a ser detectados no início da infecção e persistem por toda vida indicando infecção pregressa. Pode passar a barreira placentária AgHBe - (antígeno "e" da HVB): é o segundo marcador a ser detectado e indica alto grau de replicação viral. Somente detectados em soros que contém AgHBs, não sendo detectados naqueles que possuem anti-HBs ou anti-HBc. Sua detecção após seis meses, juntamente com o AgHBs, significa pior prognóstico. Pode ser encontrado em RN não infectados, pois atravessam a barreira placentária Anti-HBe - anticorpo correspondente ao AgHBe surgindo logo após o desaparecimento do antígeno.

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117 Dra Tatiane Melo de Oliveira
Obrigado! Ddo Henrique YW Silva Dra. Márcia Pimentel, Dr. Paulo R. Margotto e Ddos Henrique Yuji, Gabriele e Marcos Dr. Marcos.E.A Segura Dra Tatiane Melo de Oliveira