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Cefaléias Daniel Damiani, 2010. Epidemiologia - Cefaléias 90% dos Homens e 95% das Mulheres apresentam cefaléia por ano. 90% dos casos são BENIGNOS.

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1 Cefaléias Daniel Damiani, 2010

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3 Epidemiologia - Cefaléias 90% dos Homens e 95% das Mulheres apresentam cefaléia por ano. 90% dos casos são BENIGNOS. –Enxaquecas. –Cefaléia Tensional. –Cefaléia em Salvas. 9,3% das queixas médicas. Importante impacto negativo na qualidade de vida = INCAPACITANTES!!!

4 Lancet Neurol 2008; 7: 354–61

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6 Influência na Qualidade de Vida Lancet Neurol 2008; 7: 354–61

7 ANAMNESE EM CEFALÉIA A anamnese, o procedimento mais sofisticado da Medicina, é uma técnica de investigação extraordinária, em pouquíssimas outras formas de pesquisa científica o objeto observado fala. Alvan Feinstein

8 Anamnese - Cefaléia Identificação do paciente. Caracterização do início da cefaléia. Evolução/Mudança do padrão temporal da dor. Semiologia da dor. Comorbidades. Características pessoais.

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12 Cefaléias primárias

13 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS 1.ENXAQUECA COM E SEM AURA 2.CEFALÉIA DO TIPO TENSIONAL 3.CEFALÉIA EM SALVAS E OUTRAS CTas 4. OUTRAS CEFALÉIAS PRIMÁRIAS

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15 ESTRUTURAS SENSÍVEIS À DOR

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17 Prevalência de enxaqueca : sexo e idadeMulheres Homens Prevalência da enxaqueca (%) Idade (anos) Lipton (1993) Estudo americano de enxaqueca ( n=2479 pacientes )

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19 Sintomas Premonitórios Sintomas PsicológicosSintomas NeurológicosSintomas Gerais DepressãoFotofobiaDor Cervical HiperatividadeDificuldade em Concentração Fissura por Alimentos EuforiaFonofobiaFrio IrritabilidadeDisfasiaAnorexia SonolênciaHiperosmiaFadiga CansaçoBocejosDiarréia ou Constipação Retenção de Fluidos

20 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS 1. ENXAQUECA 1.1 Enxaqueca sem aura 1.2 Enxaqueca com aura 1.3 Síndromes periódicas da criança 1.4 Enxaqueca retiniana 1.5 Complicações da enxaqueca 1.6 Provável enxaqueca 1.6 Provável enxaqueca

21 ENXAQUECA SEM AURA Descrição: cefaléia recorrente manifestando-se em crises com duração de 4 a 72 horas. As características típicas da cefaléia são: - localização unilateral (60-70%) - caráter pulsátil - intensidade moderada ou forte - exacerbada por atividade física rotineira - associada a naúseas ou vômitos e/ou - foto ou fonofobia

22 Enxaqueca - Alimentos 4, 5 e 10 são benéficos!!!

23 Ciclo Menstrual e Enxaqueca

24 Comorbidades - Enxaqueca Ansiedade. Depressão. Transtornos Afetivos. Ideação Suicida. Dependência: –Álcool. –Nicotina. –Drogas Ilícitas.

25 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS 1.2 Enxaqueca com aura aura típica com cefaléia migranosa aura típica aura típica com cefaléia não migranosa aura típica sem cefaléia enxaqueca hemiplégica familiar enxaqueca hemiplégica esporádica enxaqueca do tipo basilar

26 ENXAQUECA COM AURA Descrição transtorno recorrente que se manifesta na forma de crises de sintomas neurológicos focais reversíveis que geralmente se desenvolvem gradualmente em 5 a 20 minutos e que duram menos de 60 minutos. Uma cefaléia com características de enxaqueca sem aura geralmente sucede os sintomas da aura. Entretanto a cefaléia pode estar ausente. Enxaqueca com aura são MENOS comuns!!!

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28 Características Clínicas da Enxaqueca Anorexia Fonofobia Fonofobia Fonofobia Fotofobia Fotofobia Osmofobia Osmofobia Cefaléia III IV resolução III IV Cefaléia resolução Blau (1992) I II Pródromos Aura I II Normal Pródromos Aura Normal Apetite Vigília/Sono Odor Barulho fome Percepção aumentada V Após a cefaléia V Após a cefaléia Normal Tolerância à luz Barulho Odor Cansaço Diurese Apetite Vigília/Sono Normal Vômito Náusea Intolerância alimentar Cansaço/Bocejos Sono/Bocejos EmoçõesAlteradas Balançohídrico Balanço hídrico Retenção hídrica Sono profundo Tolerância à luz

29 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS 1.5 Complicações da enxaqueca Enxaqueca crônica (>15dias/mês + 3 meses) Estado migranoso (>72h de crise) Aura persistente sem infarto Infarto migranoso Crise epiléptica desencadeada por enxaqueca

30 Fisiopatologia da enxaqueca Sinopse A enxaqueca é uma doença hereditária do sistema nervoso central (SNC). Vítimas de enxaqueca têm o cérebro hiperexcitável. Vítimas de enxaqueca têm o cérebro com dificuldade de inibição. A enxaqueca como doença dismodulatória.

31 CBF=cerebral blood flow. Laurizen M. Brain. 1994;118: Fisiopatologia da enxaqueca Fluxo sangüíneo nas fases da aura e da cefaléia

32 Fisiopatologia da enxaqueca Fisiopatologia da enxaqueca O fundamento genético Figura cortesia do AHS Ambassadors Program. Obhoff et al. Cell. 1996;87: De Fusco M et al. Nat Genet. 2003;33: Canal de Cálcio ++ do tipo P/Q. Pré-sináptico. Pré-sináptico. Voltagem-dependente. Voltagem-dependente. Córtex occipital. Córtex occipital. Núcleo caudal trigeminal. Núcleo caudal trigeminal. Vínculo com o cromossomo 19. Vínculo com o cromossomo 19. Bomba de sódio/potássio e ATP. Bomba de sódio/potássio e ATP. Vínculo com o cromossomo 1. Vínculo com o cromossomo 1.

33 Vítimas de enxaqueca têm limiar mais baixo de excitação do córtex occipital do que controles. Provavelmente devido a: Hiperatividade da neurotransmissão excitatória. - Canais de sódio +, cálcio ++, glutamato. Menor atividade da neurotransmissão inibitória. - GABA. Componente genético: - Canal de cálcio do tipo P/Q, ATPase Sódio + /Potássio +. - Defeitos mitocondriais. GABA = ácido gama-aminobutírico. Aurora SK et al. Neurology. 1998;50: Fisiopatologia da enxaqueca Córtex hiperexcitável

34 Hadjikhani N et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2001;98: Fisiopatologia da enxaqueca Imagem da depressão alastrante cortical (DAC)

35 Uma onda de oligoemia se inicia no córtex occipital e alastra-se a uma velocidade de 2 a 3 mm/minUma onda de oligoemia se inicia no córtex occipital e alastra-se a uma velocidade de 2 a 3 mm/min. –Inicia-se com a aura e persiste durante horas após o início da cefaléia. –As alterações no FSC, não seguem distribuição de qualquer território arterial cerebral. –Compatível com evento neuronal primário que produz alterações vasculares secundárias. James MF et al. J Physiol. 1999;519: Fisiopatologia da enxaqueca Depressão alastrante cortical: características

36 Núcleos aminérgicos do tronco encefálico podem modificar o processamento da dor trigeminal. A PET comprova a ativação do tronco encefálico em ataques espontâneos de enxaqueca. A ativação do tronco encefálico persiste após o tratamento bem-sucedido da cefaléia. Tronco encefálico: gerador ou modulador? PET = tomografia por emissão de pósitrons. Weiller C et al. Nat Med. 1995;1: Weiller C et al. Nat Med. 1995;1: Fisiopatologia da enxaqueca Envolvimento do tronco encefálico na enxaqueca

37 ENXAQUECA fisiopatologia

38 Adaptado de Pietrobon D, Striessnig J. Nat Rev Neurosci. 2003;4: Adaptado de Pietrobon D, Striessnig J. Nat Rev Neurosci. 2003;4: Vasodilatação Inflamação neurogênica Cefaléia Atividade cortical anormal Cérebro hiperexcitável ( Ca++, Glu, Mg ++ ) Depressão Alastrante no Córtex Ativação/Sensibilização do sistema trigêmino- vascular Funcionamento anormal do tronco encefálico Excitação do tronco encefálico, SCP etc. Sensibilização Central Fisiopatologia da enxaqueca Mecanismos propostos para a enxaqueca

39 Normal Pathway

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41 NO

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44 The "pre-sensitization" of the Trigeminal Sensory Nucleus

45 EXCESSIVE NOXIOUS AFFERENT ACTIVITY

46 "mal-occlusion"

47 INHIBITION OF NOXIOUS SENSORY ACTIVITY (resulting in reduction of migraine attacks)

48 Enxaqueca :Tratamento Profilático Quando ? Enxaqueca - tratamento Quando ?

49 Enxaqueca: tratamento Todo mundo é capaz de suportar uma dor, com exceção de quem a sente. W. SHAKESPEARE

50 Enxaqueca :Tratamento Profilático 1.MAIS DE 2 CRISES/MÊS 2.CONSIDERAR COMORBIDADES 3.MONOTERAPIA 4.ESCALONAMENTO DA DOSE 5.TEMPO MÍNIMO P/ EFICÁCIA 6.POR PELO MENOS 6 MESES

51 Tratamento Não-Farmacológico Exercícios físicos regulares. Dieta adequada. Manutenção adequada do sono. Estresse. Biofeedback, Ioga, Meditação e Relaxamento. Psicoterapia e Fisioterapia. Evitar álcool. Evitar jejum prolongado / hipoglicemias.

52 Tratamento da Crise Fraca

53 Tratamento da Crise Moderada

54 Tratamento da Crise Forte

55 Locais de Ação dos Triptanos

56 Cefaléias Primárias 2. Cefaléia tipo tensional 2.1 CTT episódica infreqüente (<1/mês) 2.2 CTT episódica freqüente (>1 e <15/mês) 2.3 CTT crônica ( >15 dias/mês) 2.4 provável cefaléia tipo tensional Obs: associada ou não a dolorimento pericranianno

57 Cefaléia Tipo Tensional Descrição episódios episódios de dor de freqüência variável,com duração de minutos a dias. A dor é tipicamente bilateral, descrita comoem pressão ou em aperto, de intensidade leve a moderada, não piorando com a atividade física rotineira. Não há naúsea, mas fotofobia ou fonofobia podem estar presentes.

58 Cefaléia tipo tensional- crônica descrição Cefaléia que ocorre em número igual ou maior 15 dias ao mês, durante pelo menos 3 meses. Geralmente descrita com caráter em pressão ou aperto, de fraca a moderada intensidade, de localização bilateral e que não piora com atividade física.

59 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS 3. Cefaléia em salvas e outras cefaléias trigeminoautônomicas 3.1 Cefaléia em salvas CS episódica CS crônica 3.2 Hemicrânia paroxística HP episódica HP crônica 3.3 SUNCT 3.4 Provável cefaléia trigeminoautônomica

60 Cefaléia em salvas baixa prevalência - 0,4 a 1% relação H/M – 6:1 primeiros surtos entre 20 e 40 anos pico de dor entre 2 a 15 minutos 10 a 20 % referem pontadas no globo ocular surtos podem trocar de lado em 15% dos pacientes e podem ter início sempre no mesmo horário 50% pacientes despertam pela dor ( primeira fase sono REM).

61 Cefaléia em salvas A – 5 crises + B a D B – unilateral, facada, intensa, orbitária, supra-orbitária e/ou temporal, 15 a 180 minutos (noturnos) C – 1 sintoma ipsilateral: hiperemia conjuntival/ lacrimejamento, congestão nasal/rinorréia, sudorese fronte e face, miose/ptose, edema palpebral, inquietude/agitação D – 1 crise a cada 2 dias a 8 crises/dia E – não atribuída a outro transtorno SINONÍMIA: SINONÍMIA: NEURALGIA CILIAR, ERITROPROSAPALGIA DE BING, ERITRO-MELALGIA DA CABEÇA, CEFALÉIA HISTAMÍNICA, CEFALÉIA DE HORTON, ETC...

62 Cefaléia em salvas

63 3.1.1 Cefaléia em salvas episódica crises que ocorrem de 7 dias a 1 ano,separadas por períodos assintomáticos superiores a 1 mês. Critérios diagnósticos A.Crises que preencham critérios A-E – 3.1 B.Pelo menos 2 períodos de salva durando de 7 a 365 dias e separados por períodos livres de dor superiores a 30 dias NOTA- os períodos de salva geralmente duram de 2 semanas a 3 meses

64 Cefaléia em salvas Cefaléia em salvas crônica crises que ocorrem por mais de 1 ano sem remissão ou com remissão durando menos de 30 dias Critérios diagnósticos A.Crises que preencham critérios A-E B. crises que ocorrem por mais de 1 ano sem remissão ou com remissão durando menos de 30 dias COMENTÁRIOS: os surtos podem se iniciar primariamente crônicos ou evoluirem de uma forma episódica

65 Cefaléia em salvas 10 A 15% FICAM SEM RESPOSTA AO TRATAMENTO. 5% APRESENTAM UMA HERANÇA AUTOSSÔMICA DOMINANTE. 27% DOS PACIENTES PODEM APRESENTAR APENAS UM SURTO NA VIDA. DESENCADEANTES DE CRISES: INGESTÃO DE ÁLCOOL, HISTAMINA E NITROGLICERINA. PACIENTES SÃO GERALMENTE TABAGISTAS E ETILISTAS PESADOS. (FACIES LEONINO) DEMORA NO DIAGNÓSTICO: CERCA DE 22 ANOS CERCA DE 2,2 ANOS

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67 Cefaléia em salvas - fisiopatologia As crises envolvem ativação da subst. Cinzenta do hipotálamo posterior Ativação do sistema trigeminovascular com aumento de CGRP Aumento da atividade parassimpática reflexa craniana com aumento do VIP Neuropeptídeo Y e Subst. P – não se alteram Arco reflexo (tronco cerebral): –aferência : V nervo –eferência: VII nervo O 2 e sumatriptano SC – normalizam CGRP Opióide – melhora a dor e não bloqueia atividade Sist. trigeminovascular

68 Cefaléia em salvas TRATAMENTO DA CRISE SUMATRIPTANO INJETÁVEL – 6 MG SC SUMATRIPTANO SPRAY NASAL – 20MG DIHIDROERGOTAMINA SPRAY NASAL TARTARATO DE ERGOTAMINA SUB LINGUAL – 2 MG LIDOCAÍNA 4% GOTAS NASAIS. INALAÇÃO DE OXIGÊNIO PURO. METILPREDINISOLONA EV – 250 MG POR 3 DIAS?

69 Cefaléia em salvas TRATAMENTO PROFILÁTICO VERAPAMIL 120 A 480 MG AO DIA ( ATÉ 900 MG). PREDNISONA 40 A 80 MG/DIA. MALEATO DE METISERGIDA - 3 A 8 MG /DIA. TARTARATO DE ERGOTAMINA ? TRIPTANO COM MEIA VIDA LONGA? VALPROATO DE SÓDIO – 500 A 2000 MG/DIA CARBONATO DE LÍTIO – 300 A 900 MG/DIA TOPIRAMATO – 25 A 200 MG/DIA MELATONINA – 3 A 9 MG/DIA?? BLOQUEIO DO NERVO OCCIPITAL MAIOR? RIZOTOMIA TRIGEMINAL POR RADIOFREQUENCIA. GAMMA KINIFE ? ESTIMULAÇÃO ESTEREOTÁTICA HIPOTALÂMICA?

70 História familiarSim SexoMais em mulheres InícioVariável LocalizaçãoGeralmente unilateral (adultos) Qualidade Pulsátil,intensidade moderada a forte freqüência e 4–72 hs / crise, duração Sintomas Aura visual associadosFonofobia Fotofobia Palidez Náusea / vômito Afasia Diagnóstico diferencial das cefaléias primárias Dubose et al (1995); Goadsby (1999); Marks e Rapoport (1997) Não? mais em homens sono atrás do olho ou periorbitária Excruciante / aguda / constante forte 15–180 min/ crise 1–8 crises / dia 3–16 semanas 1–2 episódios / ano Sudorese Rubor facial Congestão nasal Ptose Lacrimejamento Mudanças pupilares Cefaléia em salvas Sim Mais em mulheres Sob stress Bilateral (80-90%), faixa em volta da cabeça Incômoda / persistente pressão / aperto fraca a moderada 30 min a 7 dias 3–4 crises / semana a 1–2 crises / ano Fotofobia leve Fonofobia leve Anorexia Cefaléia tipo tensional Característica Clínica Enxaqueca

71 4.Outras cefaléias primárias Cefaléia primária em facadaCefaléia primária em facada Cefaléia primária da tosseCefaléia primária da tosse Cefaléia primária do esforço físicoCefaléia primária do esforço físico Cefaléia primária associada à atividade sexualCefaléia primária associada à atividade sexual Cefaléia hípnica Cefaléia hípnica Cefaléia trovoada primáriaCefaléia trovoada primária Hemicrania contínuaHemicrania contínua Cefaléia persistente e diária desde o inícioCefaléia persistente e diária desde o início Classificação Internacional das Cefaléias 2a edição, 2004

72 Cefaléia e Sono Cefaléia Hípnica cefaléia que aparece durante o sono e desperta o paciente. Ocorre mais de 15 vezes no mês,com duração média entre 15 e 30 minutos após o despertar. A intensidade é fraca ou moderada e de localização bilateral. Geralmente se inicia após os 50 anos de idade.Há ausência de sinais autonômicos. Pode ser acompanhada de naúsea ou fotofobia ou fonofobia.Boa resposta ao carbonato de lítio e cafeína.

73 13.Neuralgias cranianas e causas centrais de dor facial 13.1 Neuralgia clássica do trigêmeo 13.2 Neuralgia sintomática do trigêmeo Dor facial persistente idiopática

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75 NEURALGIA TRIGEMINAL Transtorno unilateral, paroxístico, caracterizado por dores de curta duração, referidas como em choque ou descarga elétrica,com duração de segundos, que se repetem incontáveis vezes durante um mesmo dia e se restringem a uma ou mais divisões do nervo trigêmeo. início após 40 anos de idade sexo feminino Zonas de gatilho Causas ? Tratamento : Clínico/ Cirúrgico

76 dor facial persistente idiopática Descrição: dor facial persistente sem as características das neuralgias cranianas descritas e não atribuída a outro transtorno

77 dor facial persistente idiopática Critérios diagnósticos A.Dor na face, presente diariamente e persistindo a maior parte do dia, preenchendo os critérios B e C B.A dor é restrita, no início, a uma área limitada de uma hemiface e é profunda e mal localizada C.A dor não está associada a perda sensitiva ou a outros sinais físicos D.Investigação complementar, sem anormalidade relevante

78 dor facial persistente idiopática

79 Cefaléias secundárias

80 Cefaléias Secundárias Conceito: cefaléia à qual consegue-se atribuir causa orgânica com alteração do exame neurológico e/ou exames complementares. O alívio dos sintomas depende diretamente da compensação do fator causal. cefaléia à qual consegue-se atribuir causa orgânica com alteração do exame neurológico e/ou exames complementares. O alívio dos sintomas depende diretamente da compensação do fator causal.

81 Grandes Grupos Anormalidades Vasculares Cranianas Distúrbios Intracranianos não Vasculares Anormalidades sistêmicas Distúrbios de nervos cranianos Distúrbios de outras estruturas cranianas

82 Anormalidades Vasculares Cranianas Hipertensão arterial AVE Malformação vascular

83 Distúrbios Intra-cranianos não Vasculares Infecções intracranianas Meningite aguda Neurotuberculose Abscessos

84 Distúrbios Intra-cranianos não Vasculares Infecções peculiares aos pacientes imunodeprimidos, em especial HIV positivosInfecções peculiares aos pacientes imunodeprimidos, em especial HIV positivosNeurotoxoplasmose Neurocriptococose (criptococoma) Neurotuberculose

85 Anormalidades sistêmicas Infecção sistêmicaInfecção sistêmica Distúrbio metabólicoDistúrbio metabólico Hipóxia / Apnéia do sono Hipóxia / Apnéia do sono Hipercapnia Hipercapnia Hipoglicemia Hipoglicemia Diálise Diálise

86 Anormalidades sistêmicas Induzidas por substâncias, exposição e abstinênciaInduzidas por substâncias, exposição e abstinência Álcool Álcool Anfotericina/ Fluconazol Anfotericina/ Fluconazol Cimetidina/ Ranitidina Cimetidina/ Ranitidina Diclofenaco Diclofenaco Opiáceos/ Barbitúricos Opiáceos/ Barbitúricos Nifedipina Nifedipina Verapamil Verapamil Ergotamina Ergotamina Estrogênio Estrogênio

87 Distúrbios de nervos cranianos Neuralgia do trigêmioNeuralgia do trigêmio Herpes-ZosterHerpes-Zoster

88 Distúrbios de outras estruturas cranianas Sinusite Sinusite Glaucoma Glaucoma Dor dentária Dor dentária

89 Investigação

90 Investigação - - Sinais de alerta presentes? 1. Início súbito ou durante esforço 1. Início súbito ou durante esforço 2. Anormalidade ao exame neurológico ou estado mental 2. Anormalidade ao exame neurológico ou estado mental 3. Idade maior que 50 anos 3. Idade maior que 50 anos 4. Piora durante o período de observação 4. Piora durante o período de observação 5. Alteração dos sinais vitais - febre 5. Alteração dos sinais vitais - febre 6. Cefaléia inicial em portadores de câncer ou HIV 6. Cefaléia inicial em portadores de câncer ou HIV 7. Primeira e pior cefaléia da vida 7. Primeira e pior cefaléia da vida

91 Sinais de Alerta e Diagnóstico Diferencial Achado ClínicoDiagnóstico DiferencialConduta Diagnóstica Cefaléia de início >50aArterite Temporal, Lesão expansiva VHS, Neuroimagem Cefaléia de início súbitoAVEh, lesão expansivaNeuroimagem e LCR Cefaléia com Aumento da frequência e intensidade Lesão expansiva, hematoma subdural, medicamentos em excesso Neuroimagem e screening farmacológico Início de cefaléia em pacientes HIV/Imunodep e neoplásicos Meningite, Abscessos, Toxoplasmose, Metástases Neuroimagem e LCR Cefaléia com sinais de doenças sistêmicas Meningites, encefalites, infecções sistêmicas e colagenoses Neuroimagem, LCR e Sorologia Sinais neurológicos focais ou sinais de doença neurológica Lesão expansiva, MAV, AVE, Vasculite, Aneurismas Neuroimagem, LCR PapiledemaLesão expansiva, Pseudotumor cerebri e Meningite Neuroimagem, LCR Cefaléia pós TCEHemorragia, Hematoma, Cefaléia pós-traumática Neuroimagem

92 Investigação – Cefaléia Primária

93 Crise de enxaqueca Repouso Náuseas e/ou vômitos proeminentes Não Sim Metroclopramida Sem melhora Crise curta NãoSim Intensidade da crise FracaModeradaForte Analgésicos Aines Não específicos Específicos Sem melhora Específicos Sem melhora Clorpromazina Dexametasona Cefaléias Primárias: Aspectos Clínicos e Trapêuticos

94 Cefaléias Trigêmino-Autonômicas Hemicrânia Paroxística –Dor unilateral intensa, supra-orbital ou temporal. –Duração: 2-30min. –Hiperemia conjuntival, congestão nasal, edema palpebral, miose e ptose, rinorréia, sudorese ipsilateral. –Mínimo: 5 crises/dia. –Critério diagnóstico = TTO: Indometacina 150mg/dia VO ou Retal ou 100mg/dia IV.

95 Cefaléias Trigêmino-Autonômicas Hemicrânia Contínua –Cefaléia estritamente unilateral, diária e contínua, sem intervalos de dor por mais de 3 meses. –Intensidade variada com períodos de piora. –Hiperemia conjuntival com ou sem lacrimejamento. –Congestão nasal com ou sem rinorréia. –Ptose ou miose.

96 Cefaléias Trigêmino-Autonômicas SUNCT (Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing). –Doença raríssima. –Múltiplas crises diárias com duração segundos. –Frequência crises/dia. –Dor unilateral orbital, supra-orbital e ou temporal, em facada ou pulsátil com intenso lacrimejamento com injeção conjuntival. –Envolvimento do SN Vegetativo.

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