Cefaléias Daniel Damiani, 2010.

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1 Cefaléias Daniel Damiani, 2010

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3 Epidemiologia - Cefaléias
90% dos Homens e 95% das Mulheres apresentam cefaléia por ano. 90% dos casos são BENIGNOS. Enxaquecas. Cefaléia Tensional. Cefaléia em Salvas. 9,3% das queixas médicas. Importante impacto negativo na qualidade de vida = INCAPACITANTES!!!

4 Lancet Neurol 2008; 7: 354–61

5 Lancet Neurol 2008; 7: 354–61

6 Influência na Qualidade de Vida
Lancet Neurol 2008; 7: 354–61

7 ANAMNESE EM CEFALÉIA “A anamnese, o procedimento mais sofisticado da Medicina, é uma técnica de investigação extraordinária, em pouquíssimas outras formas de pesquisa científica o objeto observado fala.” Alvan Feinstein

8 Anamnese - Cefaléia Identificação do paciente.
Caracterização do início da cefaléia. Evolução/Mudança do padrão temporal da dor. Semiologia da dor. Comorbidades. Características pessoais.

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12 Cefaléias primárias

13 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS ENXAQUECA COM E SEM AURA
CEFALÉIA DO TIPO TENSIONAL CEFALÉIA EM SALVAS E OUTRAS CTas 4. OUTRAS CEFALÉIAS PRIMÁRIAS

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15 ESTRUTURAS SENSÍVEIS À DOR

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17 Prevalência de enxaqueca: sexo e idade
30 25 20 15 10 5 40 50 60 70 80 Prevalência da enxaqueca (%) Idade (anos) Lipton (1993) Estudo americano de enxaqueca ( n=2479 pacientes ) Mulheres Homens

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19 Sintomas Premonitórios
Sintomas Psicológicos Sintomas Neurológicos Sintomas Gerais Depressão Fotofobia Dor Cervical Hiperatividade Dificuldade em Concentração Fissura por Alimentos Euforia Fonofobia Frio Irritabilidade Disfasia Anorexia Sonolência Hiperosmia Fadiga Cansaço Bocejos Diarréia ou Constipação Retenção de Fluidos

20 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS 1. ENXAQUECA 1.1 Enxaqueca sem aura
1.2 Enxaqueca com aura 1.3 Síndromes periódicas da criança 1.4 Enxaqueca retiniana 1.5 Complicações da enxaqueca 1.6 Provável enxaqueca

21 ENXAQUECA SEM AURA Descrição: cefaléia recorrente manifestando-se em crises com duração de 4 a 72 horas ”. As características típicas da cefaléia são: - localização unilateral (60-70%) - caráter pulsátil - intensidade moderada ou forte - exacerbada por atividade física rotineira - associada a naúseas ou vômitos e/ou - foto ou fonofobia

22 Enxaqueca - Alimentos 4, 5 e 10 são benéficos!!!

23 Ciclo Menstrual e Enxaqueca

24 Comorbidades - Enxaqueca
Ansiedade. Depressão. Transtornos Afetivos. Ideação Suicida. Dependência: Álcool. Nicotina. Drogas Ilícitas.

25 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS 1.2 Enxaqueca com aura
1.2.1 aura típica com cefaléia migranosa 1.2.2 aura típica aura típica com cefaléia não migranosa 1.2.3 aura típica sem cefaléia 1.2.4 enxaqueca hemiplégica familiar 1.2.5 enxaqueca hemiplégica esporádica 1.2.6 enxaqueca do tipo basilar

26 ENXAQUECA COM AURA Descrição
transtorno recorrente que se manifesta na forma de crises de sintomas neurológicos focais reversíveis que geralmente se desenvolvem gradualmente em 5 a 20 minutos e que duram menos de 60 minutos. Uma cefaléia com características de “enxaqueca sem aura” geralmente sucede os sintomas da aura. Entretanto a cefaléia pode estar ausente. Enxaqueca com aura são MENOS comuns!!!

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28 Características Clínicas da Enxaqueca
Blau (1992) I II Normal Pródromos Aura Normal Apetite Vigília/Sono Odor Barulho fome Percepção aumentada Anorexia Fonofobia Fotofobia Osmofobia Cefaléia III IV Cefaléia resolução V Após a cefaléia Normal Tolerância à luz Barulho Odor Cansaço Diurese Apetite Vigília/Sono Normal Vômito Náusea Sono profundo Sono/Bocejos Intolerância alimentar Cansaço/Bocejos Tolerância à luz Emoções Alteradas Balanço hídrico Retenção hídrica Balanço hídrico

29 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS 1.5 Complicações da enxaqueca
1.5.1 Enxaqueca crônica (>15dias/mês + 3 meses) 1.5.2 Estado migranoso (>72h de crise) 1.5.3 Aura persistente sem infarto 1.5.4 Infarto migranoso 1.5.5 Crise epiléptica desencadeada por enxaqueca

30 Fisiopatologia da enxaqueca Sinopse
A enxaqueca é uma doença hereditária do sistema nervoso central (SNC). Vítimas de enxaqueca têm o cérebro hiperexcitável. Vítimas de enxaqueca têm o cérebro com dificuldade de inibição. A enxaqueca como doença dismodulatória.

31 Fisiopatologia da enxaqueca
Fisiopatologia da enxaqueca Fluxo sangüíneo nas fases da aura e da cefaléia Key Point: Aura occurs before vasodilation, suggesting that vasodilation is not the sole cause of migraine. One of the most powerful arguments against the vascular theory is that it is in absolute conflict with the blood flow data that should be its greatest support It is clear from Olesen’s studies1, and reinforced by the more recent studies of Cutrer and colleagues2, that the headache phase of migraine with aura starts while blood flow is still reduced. Thus, the headache pain cannot be due simply to vasodilatation Illustration adapted from Olesen et al1 1. Olesen J et al. Timing and topography of cerebral blood flow, aura and headache during migraine attacks. Ann Neurol. 1990;28: Cutrer FM et al. Perfusion-weighted imaging defects during spontaneous migrainous aura. Ann Neurol. 1998;43:25-31. CBF=cerebral blood flow. Laurizen M. Brain. 1994;118: Tópico principal: a aura ocorre antes da vasodilatação, o que sugere que a vasodilatação não seja a única causa da enxaqueca. Um dos argumentos mais fortes contra a teoria a vascular é o fato estar em conflito absoluto com os dados sobre fluxo sanguíneo, que deveriam ser a sua principal confirmação. Conforme deixaram claro os estudos de Olesen1 e os estudos mais recentes de Cutrer e colegas2 reforçaram, a fase de cefaléia da enxaqueca com aura começa enquanto o fluxo sanguíneo ainda está reduzido. Portanto, a dor de cabeça não pode ser decorrência apenas da vasodilatação. 1 Olesen J et al. “Timing and topography of cerebral blood flow, aura and headache during migraine attacks”, Ann Neurol. 1990; 28: 2 Cutrer FM et al. “Perfusion-weighted imaging defects during spontaneous migrainous aura”, Ann Neurol. 1998; 43:25-31.

32 Fisiopatologia da enxaqueca O fundamento genético
Canal de Cálcio++ do tipo P/Q. Pré-sináptico. Voltagem-dependente. Córtex occipital. Núcleo caudal trigeminal. Vínculo com o cromossomo 19. Bomba de sódio/potássio e ATP. Vínculo com o cromossomo 1. Key Point: Migraine is linked to mutations in calcuim channels and sodium/potassium pump. There seems to be an increasing body of evidence for the concept of central neuronal hyperexcitability as a pivotal physiological disturbance predisposing to migraine.1 The reasons for increased neuronal excitability may be multifactorial. Most recently, abnormality of calcium channels has been introduced as a potential mechanism of interictal neuronal excitability.2 Mutant voltage-gated P/Q type calcium channel genes likely influence presynaptic neurotransmitter release, possibly of excitatory amino-acid systems or inhibitory. It could therefore be hypothesized that genetic abnormalities result in a lowered threshold of response to trigger factors. Knight performed physiological studies on the trigeminal nucleus caudalis using  agaratoxin and found that the P/Q channel shows specificity on the nucleus Recently, migraine has been linked to chromosome 1; the gene mutation is linked to Na/K ATPase. De Fusco and colleagues3 show that the gene ATP1A2, which encodes the alpha2 subunit of the Na+/K+ pump, is associated with familial hemiplegic migraine type 2 (FHM2) and is linked to chromosome 1q23. This mutation results in a loss of function of a single allele of ATP1A2. This is the first report that associates a mutation in the Na+/K+ pump to the genetics involved in migraine This may lend support to the prediliction to CSD (cortical spreading depression) which is the putative mechanism of migraine with aura 1. Welch KMA et al. The concept of migraine as a state of central neuronal hyperexcitabiliy. Neurol Clinics. 1990;8: Ophoff RA et al. Familial hemiplegic migraine and episodic ataxia type-2 are caused by mutations in the Ca+2 channel gene CACNL1A4. Cell. 1996;87: De Fusco M et al. Haploinsufficiency of ATP1A2 encoding the Na+/K+ pump alpha2 subunit associated with familial hemiplegic migraine type 2. Nat Genet. 2003;33(2): Figura cortesia do AHS Ambassadors Program. Obhoff et al. Cell. 1996;87: De Fusco M et al. Nat Genet. 2003;33: Tópico principal: a enxaqueca está associada a mutações nos canais de cálcio e da bomba de sódio/potássio. Parece haver um corpo de evidências cada vez maiores em prol do conceito de hiperexcitabilidade neuronal central como a principal perturbação fisiológica que predispõe o indivíduo à enxaqueca1. Os motivos do aumento da hiperexcitabilidade neuronal podem se dever a vários fatores. Recentemente, anomalias nos canais de cálcio foram apontadas como um possível mecanismo de hiperexcitabilidade neuronal interictal [i.e., entre convulsões]2. É provável que genes mutantes do canal de cálcio voltagem-dependentes do tipo P/Q influenciem a liberação de neurotransmissores pré-sinápticos, possivelmente de sistemas excitatórios ou inibitórios de aminoácidos. Portanto, é possível a hipótese de que anomalias genéticas resultem num limiar mais baixo de reação a fatores provocadores. Knight realizou estudos fisiológicos no núcleo caudal trigeminal usando agaratoxina  e constatou uma especificidade no núcleo do canal P/Q . Recentemente, a enxaqueca foi associada ao cromossomo 1. A mutação gênica está associada à ATPase sódio/potássio. DeFusco e colegas3 mostraram que o gene ATP1A2, que codifica a subunidade alfa2 da bomba de sódio/potássio, está associado à enxaqueca hemiplégica familiar do tipo 2 (EHF2) e ligado ao cromossomo 1q23. Essa mutação faz com que um único alelo do ATP1A2 perca sua função. Este é o primeiro estudo que vincula uma mutação na bomba de sódio/potássio a fatores genéticos da enxaqueca. Isso pode contribuir para confirmar uma predisposição à depressão alastrante cortical, que é o suposto mecanismo da enxaqueca com aura. 1 Welch KMA et al. “The concept of migraine as a state of central neuronal hyperexcitabiliy”, Neurol Clinics. 1990; 8: 2 Ophoff RA et al. “Familial hemiplegic migraine and episodic ataxia type-2 are caused by mutations in the Ca+2 channel gene CACNL1A4”, Cell. 1996; 87: 3 De Fusco M et al. “Haploinsufficiency of ATP1A2 encoding the Na+/K+ pump alpha2 subunit associated with familial hemiplegic migraine type 2”, Nat Genet. 2003; 33(2):

33 Fisiopatologia da enxaqueca Córtex hiperexcitável
Vítimas de enxaqueca têm limiar mais baixo de excitação do córtex occipital do que controles. Provavelmente devido a: Hiperatividade da neurotransmissão excitatória. - Canais de sódio+, cálcio++, glutamato. Menor atividade da neurotransmissão inibitória. - GABA. Componente genético: - Canal de cálcio do tipo P/Q, ATPase Sódio+/Potássio+. - Defeitos mitocondriais. Key Point: Na+ channels, Ca++ channels; glutamate, GABA, and other neurotransmitter systems may be involved in the hyperexcitability of the CNS in migraineurs. Occipital cortex excitability in migraine has been evaluated by the generation of phosphenes by TMS of occipital cortex. The first study reported a low threshold for generation of phosphenes in subjects with Migraine with Aura, inferring hyperexcitability of the occipital cortex1 1. Aurora SK et al. The threshold for magnetophosphenes is lower in migraine. Neurology 52:(6) A472, 1999. GABA = ácido gama-aminobutírico. Aurora SK et al. Neurology. 1998;50: Tópico principal: canais de sódio, canais de cálcio; glutamato, GABA e outros sistemas neurotransmissores podem estar envolvidos na hiperexcitabilidade do sistema nervoso central em pacientes de enxaqueca. A excitabilidade do córtex occipital na enxaqueca foi estudada graças à geração de fosfenos por meio de estimulação magnética transcraniana do córtex occipital. O primeiro estudo indicou um baixo limiar de geração de fosfenos em pacientes de enxaqueca com aura, de onde se infere uma hiperexcitabilidade do córtex occipital1. 1 Aurora SK et al. “The threshold for magnetophosphenes is lower in migraine”, Neurology 52:(6) A472, 1999.

34 Fisiopatologia da enxaqueca Imagem da depressão alastrante cortical (DAC)
Key Point: Neuronal activity precedes vascular changes during aura. Hadjikhani and colleagues1 were able to record induced and spontaneous migraine aura. They conclude that migraine aura is not evoked by ischemia. More likely, it is evoked by aberrant firing of neurons and related cellular elements characteristic of cortical spreading depression. Vascular changes follow changes in neuronal activity during the visual aura. Future studies using similar techniques should clarify the correlation of the onset of the headache pain to better understand the relationship between cortical spreading depression and pain Shown is the entire hemisphere, from a posterior-medial view. The aura-related changes appeared first in extrastriate cortex. The spread of the aura began and was most systematic in the representation of the lower visual field, becoming less regular as it progressed into the representation of the upper visual field 1. Hadjikhani N et al. Mechanisms of migraine aura revealed by functional MRI in human visual cortex. Proc Natl Acad Sci USA. 2001;98(8): Hadjikhani N et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2001;98: Tópico principal: a atividade neuronal precede as alterações vasculares durante a aura. Hadjikhani e colegas1 conseguiram registrar tanto a aura induzida como a espontânea da enxaqueca. E concluíram que a aura da enxaqueca não decorre de uma isquemia. É mais provável que decorra do disparo aberrante de neurônios e outros elementos celulares, característico da depressão cortical alastrante. Alterações vasculares ocorrem após a atividade neuronal durante a aura visual. Estudos futuros que usem técnicas similares deverão esclarecer a correlação com o início da cefaléia, para melhor compreendermos a relação entre a depressão cortical alastrante e a dor. Um hemisfério inteiro está mostrado acima, de uma perspectiva póstero-medial. As alterações associadas à aura aparecem primeiro no córtex extraestriado. A disseminação da aura começou e foi mais sistemática na representação do campo visual inferior, tornando-se menos regular à medida que progredia para a representação do campo visual superior. 1 Hadjikhani N et al. “Mechanisms of migraine aura revealed by functional MRI in human visual cortex”, Proc Natl Acad Sci USA. 2001; 98(8):

35 Fisiopatologia da enxaqueca
Fisiopatologia da enxaqueca Depressão alastrante cortical: características Uma onda de oligoemia se inicia no córtex occipital e alastra-se a uma velocidade de 2 a 3 mm/min. Inicia-se com a aura e persiste durante horas após o início da cefaléia. As alterações no FSC, não seguem distribuição de qualquer território arterial cerebral. Compatível com evento neuronal primário que produz alterações vasculares secundárias. Bold effect fMRI performed in the cat model after application of KCl demonstrates blood flow changes similar to those found in migraine with aura (previous slide). Experimental spreading cortical depression (SCD) thus has similar characteristics to migraine with aura. This adds further evidence that SCD is the putative mechanism of migraine aura James MF et al. Cortical spreading depression in the gyrencephalic feline brain studied by magnetic resonance imaging. J Physiol. 1991;519: Uma ressonância magnética funcional (fMRI) com efeito BOLD [isto é, dependente do nível de oxigênio no sangue] realizada no modelo do gato após aplicação de cloreto de potássio constatou alterações no fluxo sanguíneo similares às encontradas na enxaqueca com aura (slide anterior). Portanto, a depressão cortical alastrante experimental possui características semelhantes às da enxaqueca com aura. Isso ajuda a confirmar que a depressão cortical alastrante é aparentemente o mecanismo da enxaqueca com aura. James MF et al. “Cortical spreading depression in the gyrencephalic feline brain studied by magnetic resonance imaging”, J Physiol. 1991; 519: James MF et al. J Physiol. 1999;519:

36 Fisiopatologia da enxaqueca
Fisiopatologia da enxaqueca Envolvimento do tronco encefálico na enxaqueca Núcleos aminérgicos do tronco encefálico podem modificar o processamento da dor trigeminal. A PET comprova a ativação do tronco encefálico em ataques espontâneos de enxaqueca. A ativação do tronco encefálico persiste após o tratamento bem-sucedido da cefaléia. Tronco encefálico: gerador ou modulador? Key Point: Brain stem is activated in migraine. The first human study to show activation in the brain stem used positron emission tomography (PET) performed in subjects during spontaneous migraine. Because PET lacks sufficient resolution for exact anatomical localization, the activation was hypothesized to be in the regions of dorsal raphe nuclei (DRN), periaqueductal gray (PAG) and locus ceruleus (LC)1 1. Weiller C, May A, Limmroth V et al. Brainstem activation in spontaneous human migraine attacks. Nature Medicine. 1995;1: PET = tomografia por emissão de pósitrons. Weiller C et al. Nat Med. 1995;1: Tópico principal: o tronco encefálico é ativado na enxaqueca. O primeiro estudo com seres humanos a mostrar ativação do tronco encefálico usou a tomografia por emissão de pósitrons (PET) em pacientes com enxaqueca espontânea. Como a PET não possui resolução suficiente para uma localização anatômica precisa, elaborou-se a hipótese de que a ativação ocorre nas regiões do núcleo dorsal da rafe, na substância cinzenta periaquedutal e no locus ceruleus1. 1 Weiller C, May A, Limmroth V et al. “Brainstem activation in spontaneous human migraine attacks. Nature Medicine”, 1995; 1:

37 ENXAQUECA fisiopatologia

38 Fisiopatologia da enxaqueca Mecanismos propostos para a enxaqueca
Atividade cortical anormal Cérebro hiperexcitável (Ca++, Glu, Mg++) Funcionamento anormal do tronco encefálico Excitação do tronco encefálico, SCP etc. Depressão Alastrante no Córtex Ativação/Sensibilização do sistema trigêmino-vascular Cefaléia Key Point: Central neuronal hyperexcitability predisposes individuals to migraine. The exact pathogenesis of migraine remains to be determined. There is increasing evidence for the neural basis of migraine. There is now an increasing body of evidence for the concept of central neuronal hyperexcitability as a pivotal physiological disturbance predisposing to migraine. The reasons for increased neuronal excitability may be multifactorial. Most recently, abnormality of calcium channels has been introduced as a potential mechanism of interictal neuronal excitability. Mutant voltage-gated P/Q type calcium channel genes likely influence presynaptic neurotransmitter release, possibly of excitatory amino-acid systems or inhibitory. It could therefore be hypothesized that genetic abnormalities result in a lowered threshold of response to trigger factors. There is also evidence from spectroscopic studies that magnesium is low in migraine We currently conceive of a migraine attack as originating in the brain. Triggers of an attack initiate a depolarizing neuroelectric and metabolic event likened to the spreading depression of Leao. This event activates the headache and associated features of the attack by mechanisms that remain to be determined, but appear to involve either peripheral trigeminovascular or brain stem pathways, or both. Excitability of cell membranes, perhaps in part genetically determined, is the brain’s route of susceptibility to attacks. Factors that increase or decrease neuronal excitability constitute the threshold for triggering attacks Vasodilatação Inflamação neurogênica Sensibilização Central Adaptado de Pietrobon D, Striessnig J. Nat Rev Neurosci. 2003;4: Tópico principal: a hiperexcitabilidade neuronal central predispõe as pessoas à enxaqueca A patogênese precisa da enxaqueca ainda está por ser determinada. Existem cada vez mais indícios de que a enxaqueca possui uma base neural. Há um corpo crescente de evidências que apontam o conceito de hiperexcitabilidade neuronal central como a principal disfunção fisiológica que predispõe o indivíduo à enxaqueca. Vários podem ser os fatores que provocam o aumento da excitabilidade neuronal. Recentemente, propôs-se que anomalias nos canais de cálcio seriam um poderoso mecanismo da excitabilidade neuronal interictal. É provável que genes mutantes do canal de cálcio voltagem-dependentes do tipo P/Q influenciem a liberação de neurotransmissores pré-sinápticos, possivelmente de sistemas excitatórios ou inibitórios de aminoácidos. Portanto, é possível a hipótese de que anomalias genéticas resultem num limiar mais baixo de reação a fatores provocadores. Estudos espectroscópicos também parecem indicar um baixo nível de magnésio em pacientes de enxaqueca. Nós hoje acreditamos que um ataque de enxaqueca origina-se no cérebro. Os agentes que provocam um ataque dão início a um evento neuroelétrico e metabólico despolarizador, que se assemelha à depressão alastrante de Leão. Este evento ativa a cefaléia e as demais características do ataque por meio de mecanismos que ainda estão por ser determinados, mas parecem envolver o percurso trigeminovascular periférico, o percurso do tronco encefálico ou ambos. A excitabilidade das membranas celulares, que talvez seja em parte determinada geneticamente, é a rota de um cérebro suscetível a ataques. Fatores que aumentam ou diminuem a excitabilidade neuronal constituem o limiar de desencadeamento dos ataques.

39 Normal Pathway The adjacent animated image is depicting normal afferent neural conduction from meningeal vasculature.  These neurons of the first division of the trigeminal nerve are "reporting" the status of the vessels to the trigeminal sensory nucleus.  The status may be that there has been enlargement of the arteries due to the presence of nitric oxide (as described below), or of a degree of inflammation.  This is not a state of pathology and is the normal responsibility of the first order sensory neurons. The pathophysiology of migraine is a condition of abnormal responses to normal sensory inputs.  Current therapeutic modalities for migraine simply stipulate this fact, and embark on altering the nature of neurotransmitter activity, either preceding the event (preventive medications), or during the event (abortive or "rescue" drugs). What has been generally overlooked is the etiology* of the abnormality of the sensory modulation.  *(how it got that way and/or how it stays that way)

40 Medical research has identified two consistent features present in chronic migraine patients: an elevated sympathetic tone, and, in those patients with "aura" preceding the attack, a wave of cortical depression (as pictured to the right). The susceptibility to this depression is either a genetic property of the subject, or is an environmental adaptation/alteration of normal.  The depression is actually a "switching off" and then switching back on of the brain cells as the area of the wave passes. This wave of depression typically initiates in the occipital area of vision.  The visual aura (sometimes described as concentric areas of blindness) that is sometimes reported occurs simultaneously with the depression in that area.

41 NO As the brain cells "switch back on", nitric oxide (NO) is produced and finds its way to the surface of the brain.  There, the NO causes the surface arteries to swell [left], which is physically sensed by trigeminal nerve fibers that wrap around these arteries.       It is not uncommon for a person to experience this wave of cortical depression without a migraine being triggered.  Sometimes, instead of an aura (a result of the depression having its greatest impact in the occipital region), some people experience other physical sensations, such as arm tingling/numbness, or feeling a bit "spacey" for short periods.

42 As the swelling enlargement of the intracranial surface arteries  stimulates sensory fibers of V1 (ophthalmic branch of the trigeminal, V), "noxious" (meaning potentially harmful) information is relayed to (afferent) the sensory nucleus of the trigeminal.  Then, either as a result of genetic properties of the host (as in a pre-existing elevated sympathetic tone), or as a result of a pre-sensitization of the sensory nucleus (addressed further below), or both, Calcitonin Gene-Related Peptide (CGRP) is secreted by the nerve endings of V1 (as are other noxious chemicals), thereby producing a frank inflammation of the arteries, which is thought to be primarily responsible for the patient's pain, throbbing and aversion to movement.

43 cervical tension and pain
cervical tension and pain. Perhaps in an attempt to counter-act the elevated sympathetic tone that occurs in response to the rapidly inflamed arteries, acetylcholine (ACh) is secreted by the parasympathetic nerve endings from the sphenopalatine ganglion (SPG), thereby causing swelling, pressure and inflammation of the nasal mucosa and also causes a heightened tension of the intrafusal fibers of the spindles primarily within the temporalis muscle (the main muscle of jaw clenching, a result of chronic elevated sympathetic tone), creating the sensation of tension or squeezing.  The intense pain from spasming of these intrafusal fibers ("migraineous pain")  far exceeds that of the chronic spindle tension of tension-type headache.

44 The "pre-sensitization" of the Trigeminal Sensory Nucleus

45 EXCESSIVE NOXIOUS AFFERENT ACTIVITY

46 "mal-occlusion"

47 INHIBITION OF NOXIOUS SENSORY ACTIVITY (resulting in reduction of migraine attacks)

48 Enxaqueca :Tratamento Profilático
Quando ? Quando ?

49 Enxaqueca: tratamento
“Todo mundo é capaz de suportar uma dor, com exceção de quem a sente ”. W. SHAKESPEARE

50 Enxaqueca :Tratamento Profilático
MAIS DE 2 CRISES/MÊS CONSIDERAR COMORBIDADES MONOTERAPIA ESCALONAMENTO DA DOSE TEMPO MÍNIMO P/ EFICÁCIA POR PELO MENOS 6 MESES

51 Tratamento Não-Farmacológico
Exercícios físicos regulares. Dieta adequada. Manutenção adequada do sono. Estresse. Biofeedback, Ioga, Meditação e Relaxamento. Psicoterapia e Fisioterapia. Evitar álcool. Evitar jejum prolongado / hipoglicemias.

52 Tratamento da Crise Fraca
Droga Dose/Posologia Dose Máxima/Dia Ácido Acetilsalicílico 1000mg VO; repetir 2-4h s/n 3g Paracetamol Naproxeno Sódico mg VO; repetir 2-4h 1650mg Ibuprofeno mg VO; repetir 2-4h 1600mg Diclofenaco de Sódio 50-100mg VO; repetir 2-4h 200mg Ácido Tolfenâmico mg VO; repetir 2-4h 600mg Dipirona 500mg VO; repetir 2-4h 2g Clonixinato de Lisina 250mg VO; repetir 2-4h 500mg Todas podemos associar com Metoclopramida 20mg VO ou Domperidona 20mg VO Outra Opção: Isometepteno 65mg + Cafeína 100mg + Dipirona 300mg VO

53 Tratamento da Crise Moderada
Droga Dose/Posologia Dose Máxima/Dia Ácido Acetilsalicílico 1000mg VO; repetir 2-4h s/n 3g Ácido Tolfenâmico mg VO; repetir 2-4h 600mg Clonixinato de Lisina 250mg VO; repetir 2-4h 500mg Tartarato de Ergotamina 1-2mg VO; repetir 1-2h 4mg Mesilato de Diidroergotamina 0,5mg em cada narina; repetir 15min após s/n 2mg Sumatriptano 50-100mg VO; 20mg IN; repetir 200mg Naratriptano 2,5mg VO; repetir s/n 5mg Zolmitriptano 2,5-5mg VO; repetir s/n 7,5mg Rizatriptano 5-10mg VO; 10mg disco dispersível sobre a língua 20mg Triptanos Em caso de recorrência: associar Naproxeno 550mg VO Ou ácido tolfenâmico 200mg VO

54 Tratamento da Crise Forte
Droga Dose/Posologia Dose Máxima/Dia Dipirona 1g IV diluído em SF 0,9% 2g Clonixinato de Lisina 200mg IV diluído em 20mL SF 0,9% 500mg Sumatriptano 6mg SC, 20mg IN ou mg VO Rizatriptano 5-10mg VO; 10mg em disco dispersível sobre a língua Zolmitriptano 2,5-5mg VO Indometacina 100mg IR; repetir 1h após s/n 200mg Clorpromazina 0,1-0,7mg/Kg IM ou IV diluído em SF 0,9%; repetir até 3x/24h Dexametasona (????) 4mg IV; repetir 12-24h s/n Triptanos Recorrências: associar naproxeno 550mg VO ou Ácido Tolfenâmico 200mg VO

55 Locais de Ação dos Triptanos

56 Cefaléias Primárias 2. Cefaléia tipo tensional
2.1 CTT episódica infreqüente (<1/mês) 2.2 CTT episódica freqüente (>1 e <15/mês) 2.3 CTT crônica ( >15 dias/mês) 2.4 provável cefaléia tipo tensional Obs: associada ou não a dolorimento pericranianno

57 Cefaléia Tipo Tensional
Descrição episódios de dor de freqüência variável,com duração de minutos a dias. A dor é tipicamente bilateral, descrita como“em pressão” ou “em aperto”, de intensidade leve a moderada, não piorando com a atividade física rotineira. Não há naúsea, mas fotofobia ou fonofobia podem estar presentes.

58 Cefaléia tipo tensional- crônica
descrição Cefaléia que ocorre em número igual ou maior 15 dias ao mês, durante pelo menos 3 meses. Geralmente descrita com caráter em pressão ou aperto, de fraca a moderada intensidade, de localização bilateral e que não piora com atividade física.

59 CEFALÉIAS PRIMÁRIAS 3. Cefaléia em salvas e outras cefaléias trigeminoautônomicas 3.1 Cefaléia em salvas 3.1.1 CS episódica 3.1.2 CS crônica 3.2 Hemicrânia paroxística 3.2.1 HP episódica 3.2.2 HP crônica 3.3 SUNCT 3.4 Provável cefaléia trigeminoautônomica

60 Cefaléia em salvas baixa prevalência - 0,4 a 1% relação H/M – 6:1
primeiros surtos entre 20 e 40 anos pico de dor entre 2 a 15 minutos 10 a 20 % referem pontadas no globo ocular surtos podem trocar de lado em 15% dos pacientes e podem ter início sempre no mesmo horário 50% pacientes despertam pela dor ( primeira fase sono REM).

61 Cefaléia em salvas A – 5 crises + B a D
B – unilateral, facada, intensa, orbitária, supra-orbitária e/ou temporal, 15 a 180 minutos (noturnos) C – 1 sintoma ipsilateral: hiperemia conjuntival/ lacrimejamento, congestão nasal/rinorréia, sudorese fronte e face, miose/ptose, edema palpebral, inquietude/agitação D – 1 crise a cada 2 dias a 8 crises/dia E – não atribuída a outro transtorno SINONÍMIA: NEURALGIA CILIAR, ERITROPROSAPALGIA DE BING, ERITRO-MELALGIA DA CABEÇA, CEFALÉIA HISTAMÍNICA, CEFALÉIA DE HORTON, ETC...

62 Cefaléia em salvas

63 Cefaléia em salvas 3.1.1 Cefaléia em salvas episódica
crises que ocorrem de 7 dias a 1 ano,separadas por períodos assintomáticos superiores a 1 mês. Critérios diagnósticos Crises que preencham critérios A-E – 3.1 Pelo menos 2 períodos de salva durando de 7 a 365 dias e separados por períodos livres de dor superiores a 30 dias NOTA- os períodos de salva geralmente duram de 2 semanas a 3 meses

64 Cefaléia em salvas 3.1.2 Cefaléia em salvas crônica
crises que ocorrem por mais de 1 ano sem remissão ou com remissão durando menos de 30 dias Critérios diagnósticos Crises que preencham critérios A-E B. crises que ocorrem por mais de 1 ano sem remissão ou com remissão durando menos de 30 dias COMENTÁRIOS: os surtos podem se iniciar primariamente crônicos ou evoluirem de uma forma episódica

65 Cefaléia em salvas 10 A 15% FICAM SEM RESPOSTA AO TRATAMENTO.
5% APRESENTAM UMA HERANÇA AUTOSSÔMICA DOMINANTE. 27% DOS PACIENTES PODEM APRESENTAR APENAS UM SURTO NA VIDA. DESENCADEANTES DE CRISES: INGESTÃO DE ÁLCOOL , HISTAMINA E NITROGLICERINA. PACIENTES SÃO GERALMENTE TABAGISTAS E ETILISTAS PESADOS. (FACIES LEONINO) DEMORA NO DIAGNÓSTICO: CERCA DE 22 ANOS CERCA DE 2,2 ANOS

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67 Cefaléia em salvas - fisiopatologia
As crises envolvem ativação da subst. Cinzenta do hipotálamo posterior Ativação do sistema trigeminovascular com aumento de CGRP Aumento da atividade parassimpática reflexa craniana com aumento do VIP Neuropeptídeo Y e Subst. P – não se alteram Arco reflexo (tronco cerebral): aferência : V nervo eferência: VII nervo O2 e sumatriptano SC – normalizam CGRP Opióide – melhora a dor e não bloqueia atividade Sist. trigeminovascular

68 Cefaléia em salvas TRATAMENTO DA CRISE
SUMATRIPTANO INJETÁVEL – 6 MG SC SUMATRIPTANO SPRAY NASAL – 20MG DIHIDROERGOTAMINA SPRAY NASAL TARTARATO DE ERGOTAMINA SUB LINGUAL – 2 MG LIDOCAÍNA 4% GOTAS NASAIS. INALAÇÃO DE OXIGÊNIO PURO. METILPREDINISOLONA EV – 250 MG POR 3 DIAS?

69 Cefaléia em salvas TRATAMENTO PROFILÁTICO
VERAPAMIL 120 A 480 MG AO DIA ( ATÉ 900 MG). PREDNISONA 40 A 80 MG/DIA. MALEATO DE METISERGIDA - 3 A 8 MG /DIA. TARTARATO DE ERGOTAMINA ? TRIPTANO COM MEIA VIDA LONGA? VALPROATO DE SÓDIO – 500 A 2000 MG/DIA CARBONATO DE LÍTIO – 300 A 900 MG/DIA TOPIRAMATO – 25 A 200 MG/DIA MELATONINA – 3 A 9 MG/DIA?? BLOQUEIO DO NERVO OCCIPITAL MAIOR? RIZOTOMIA TRIGEMINAL POR RADIOFREQUENCIA. GAMMA KINIFE ? ESTIMULAÇÃO ESTEREOTÁTICA HIPOTALÂMICA?

70 Diagnóstico diferencial das cefaléias primárias
Característica Clínica História familiar Sim Sexo Mais em mulheres Início Variável Localização Geralmente unilateral (adultos) Qualidade Pulsátil ,intensidade moderada a forte freqüência e 4–72 hs / crise, duração Sintomas Aura visual associados Fonofobia Fotofobia Palidez Náusea / vômito Afasia Não? mais em homens sono atrás do olho ou periorbitária Excruciante / aguda / constante forte 15–180 min/ crise 1–8 crises / dia 3–16 semanas 1–2 episódios / ano Sudorese Rubor facial Congestão nasal Ptose Lacrimejamento Mudanças pupilares Cefaléia em salvas Sim Mais em mulheres Sob stress Bilateral (80-90%), faixa em volta da cabeça Incômoda / persistente pressão / aperto fraca a moderada 30 min a 7 dias 3–4 crises / semana a 1–2 crises / ano Fotofobia leve Fonofobia leve Anorexia Cefaléia tipo tensional Enxaqueca Dubose et al (1995); Goadsby (1999); Marks e Rapoport (1997)

71 4.Outras cefaléias primárias
Cefaléia primária em facada Cefaléia primária da tosse Cefaléia primária do esforço físico Cefaléia primária associada à atividade sexual Cefaléia hípnica Cefaléia trovoada primária Hemicrania contínua Cefaléia persistente e diária desde o início Classificação Internacional das Cefaléias 2a edição, 2004

72 Cefaléia e Sono Cefaléia Hípnica
cefaléia que aparece durante o sono e desperta o paciente. Ocorre mais de 15 vezes no mês,com duração média entre 15 e 30 minutos após o despertar. A intensidade é fraca ou moderada e de localização bilateral. Geralmente se inicia após os 50 anos de idade.Há ausência de sinais autonômicos. Pode ser acompanhada de naúsea ou fotofobia ou fonofobia.Boa resposta ao carbonato de lítio e cafeína.

73 13.Neuralgias cranianas e causas centrais de dor facial
13.1 Neuralgia clássica do trigêmeo 13.2 Neuralgia sintomática do trigêmeo Dor facial persistente idiopática

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75 NEURALGIA TRIGEMINAL início após 40 anos de idade sexo feminino
“ Transtorno unilateral, paroxístico, caracterizado por dores de curta duração, referidas como em choque ou descarga elétrica,com duração de segundos, que se repetem incontáveis vezes durante um mesmo dia e se restringem a uma ou mais divisões do nervo trigêmeo.” início após 40 anos de idade sexo feminino Zonas de gatilho Causas ? Tratamento : Clínico/ Cirúrgico

76 13.18.4 dor facial persistente idiopática
Descrição: dor facial persistente sem as características das neuralgias cranianas descritas e não atribuída a outro transtorno

77 dor facial persistente idiopática
Critérios diagnósticos Dor na face, presente diariamente e persistindo a maior parte do dia, preenchendo os critérios B e C A dor é restrita, no início, a uma área limitada de uma hemiface e é profunda e mal localizada A dor não está associada a perda sensitiva ou a outros sinais físicos Investigação complementar, sem anormalidade relevante

78 dor facial persistente idiopática

79 Cefaléias secundárias

80 Cefaléias Secundárias
Conceito: cefaléia à qual consegue-se atribuir causa orgânica com alteração do exame neurológico e/ou exames complementares. O alívio dos sintomas depende diretamente da compensação do fator causal.

81 Grandes Grupos Anormalidades Vasculares Cranianas
Distúrbios Intracranianos não Vasculares Anormalidades sistêmicas Distúrbios de nervos cranianos Distúrbios de outras estruturas cranianas

82 Anormalidades Vasculares Cranianas
Hipertensão arterial AVE Malformação vascular

83 Distúrbios Intra-cranianos não Vasculares
Infecções intracranianas Meningite aguda Neurotuberculose Abscessos

84 Distúrbios Intra-cranianos não Vasculares
Infecções peculiares aos pacientes imunodeprimidos, em especial HIV positivos Neurotoxoplasmose Neurocriptococose (criptococoma) Neurotuberculose

85 Anormalidades sistêmicas
Infecção sistêmica Distúrbio metabólico Hipóxia / Apnéia do sono Hipercapnia Hipoglicemia Diálise

86 Anormalidades sistêmicas
Induzidas por substâncias, exposição e abstinência Álcool Anfotericina/ Fluconazol Cimetidina/ Ranitidina Diclofenaco Opiáceos/ Barbitúricos Nifedipina Verapamil Ergotamina Estrogênio

87 Distúrbios de nervos cranianos
Neuralgia do trigêmio Herpes-Zoster

88 Distúrbios de outras estruturas cranianas
Sinusite Glaucoma Dor dentária

89 Investigação

90 Investigação - Sinais de alerta presentes?
1. Início súbito ou durante esforço 2. Anormalidade ao exame neurológico ou estado mental 3. Idade maior que 50 anos 4. Piora durante o período de observação 5. Alteração dos sinais vitais - febre 6. Cefaléia inicial em portadores de câncer ou HIV 7. Primeira e pior cefaléia da vida

91 Sinais de Alerta e Diagnóstico Diferencial
Achado Clínico Diagnóstico Diferencial Conduta Diagnóstica Cefaléia de início >50a Arterite Temporal, Lesão expansiva VHS, Neuroimagem Cefaléia de início súbito AVEh, lesão expansiva Neuroimagem e LCR Cefaléia com Aumento da frequência e intensidade Lesão expansiva, hematoma subdural, medicamentos em excesso Neuroimagem e screening farmacológico Início de cefaléia em pacientes HIV/Imunodep e neoplásicos Meningite, Abscessos, Toxoplasmose, Metástases Cefaléia com sinais de doenças sistêmicas Meningites, encefalites, infecções sistêmicas e colagenoses Neuroimagem, LCR e Sorologia Sinais neurológicos focais ou sinais de doença neurológica Lesão expansiva, MAV, AVE, Vasculite, Aneurismas Neuroimagem, LCR Papiledema Lesão expansiva, Pseudotumor cerebri e Meningite Cefaléia pós TCE Hemorragia, Hematoma, Cefaléia pós-traumática Neuroimagem

92 Investigação – Cefaléia Primária

93 Náuseas e/ou vômitos proeminentes
Crise de enxaqueca Repouso Náuseas e/ou vômitos proeminentes Não Sim Crise curta Metroclopramida Sim Não Sem melhora Intensidade da crise Fraca Moderada Forte Não específicos Específicos Analgésicos Aines Sem melhora Sem melhora Clorpromazina Dexametasona Específicos Cefaléias Primárias: Aspectos Clínicos e Trapêuticos

94 Cefaléias Trigêmino-Autonômicas
Hemicrânia Paroxística Dor unilateral intensa, supra-orbital ou temporal. Duração: 2-30min. Hiperemia conjuntival, congestão nasal, edema palpebral, miose e ptose, rinorréia, sudorese ipsilateral. Mínimo: 5 crises/dia. Critério diagnóstico = TTO: Indometacina 150mg/dia VO ou Retal ou 100mg/dia IV.

95 Cefaléias Trigêmino-Autonômicas
Hemicrânia Contínua Cefaléia estritamente unilateral, diária e contínua, sem intervalos de dor por mais de 3 meses. Intensidade variada com períodos de piora. Hiperemia conjuntival com ou sem lacrimejamento. Congestão nasal com ou sem rinorréia. Ptose ou miose.

96 Cefaléias Trigêmino-Autonômicas
SUNCT (Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing). Doença raríssima. Múltiplas crises diárias com duração segundos. Frequência crises/dia. Dor unilateral orbital, supra-orbital e ou temporal, em facada ou pulsátil com intenso lacrimejamento com injeção conjuntival. Envolvimento do SN Vegetativo.

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