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Púrpura Trombocitopênica Idiopática e Esplenectomia Laparoscópica Rafael Silva Felipe de Oliveira 21 de março de 2013.

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1 Púrpura Trombocitopênica Idiopática e Esplenectomia Laparoscópica Rafael Silva Felipe de Oliveira 21 de março de 2013

2 Introdução É uma doença que ocorre devido a uma baixa contagem de plaquetas, uma medula óssea normal e ausência de outras causas que justifiquem a plaquetopenia. Apresenta um espectro clínico que vai desde um processo assintomático, que não necessita de tratamento, até uma doença grave, capaz de reduzir a expectativa de vida dos doentes, e que obriga a terapêuticas imunosupressoras intermitentes ou crônicas, potencialmente associadas a marcados efeitos colaterais e toxicidade.

3 Incidência Mais comum em mulheres jovens 72% dos pacientes com mais de 10 anos são mulheres 70% das mulheres afetadas têm menos de 40 anos 3 a 8 casos por ano por crianças

4 Etiologia Autoanticorpos IgG direcionados a antigenos da membrana plaquetária Destruição do complexo plaqueta-anticorpo no baço e tecido reticuloendotelial

5 Manifestações Clínicas Em crianças, história de processo infeccioso viral prévio Ocorrem geralmente com contagem de plaquetas < /mm³ Quadro de petéquias, equimoses, epistaxe, gengivorragia Sangramentos do trato gastrointestinal e geniturinário são pouco frequentes sangramento intracraniano é raro

6 Diagnóstico presença de trombocitopenia (< /mm³) isolada, sem alterações nas outras séries do hemograma e no esfregaço de sangue periférico ausência de outras condições clínicas que cursam com trombocitopenia Obs: A PTI é considerada persistente quando houver plaquetopenia nos 3-12 meses após o diagnóstico, e crônica quando persistir por mais de 12 meses.

7 Diagnóstico Outras causas de trombocitopenia PSEUDOTROMBOCITOPENIA (relacionada ao EDTA) GESTAÇÃO Trombocitopenia gestacional Pré-eclâmpsia INFECÇÕES VIRAIS HIV Hepatites virais Mononucleose infecciosa

8 Diagnóstico HIPERESPLENISMO DEVIDO A HIPERTENSÃO PORTAL Cirrose alcoólica Esquistossomose MIELODISPLASIA SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMIDADA CRÔNICA MEDICAMENTOS Heparina, quinino, quinidino, sulfonamidas

9 Tratamento Critérios de inclusão contagem de plaquetas < /mm³ contagem de plaquetas < /mm³ na presença de sangramento.

10 Tratamento Corticosteróide Tratamento inicial Dexametasona 40mg /dia por 4 dias consecutivos Imunoglobulina Humana 1g /kg por 2 dias consecutivos Melhor para sangramento agudo vultuoso Ensaios clínicos não demonstraram superioridade ao corticóide

11 Tratamento Situações de emergência(sangramento intracraniano ou mucoso com instabilidade hemodinâmica) transfusões de plaquetas - recomenda-se 3 vezes mais do que o usual, em vista da destruição rápida das plaquetas que ocorre na PTI (3 unidades para cada 10 kg de peso) corticosteroide em altas doses - 30 mg/kg de metilprednisolona por 3 dias em crianças e 1 g/dia por 3 dias em adultos, ou imunoglobulina humana intravenosa - 1 g/kg por 1-2 dias (repete-se a dose no segundo dia se a contagem de plaquetas permanecer < /mm3)

12 Tratamento Esplenectomia Indicação: Necessidade de doses tóxicas de esteróides Diagnóstico há mais de 3 meses com resposta inadequada ao tratamento e contagem de plaquetas < /mm³

13 Tratamento Esplenectomia O baço é o principal responsável pela destruição plaquetária Contém cerca de 25% da massa linfoide envolvida na produção de anticorpos. Resposta completa em 66% dos casos

14 Tratamento Esplenectomia Taxa de conversão- 0 a 20% Causas-sangramento, falta de experiência, aderências, grandes esplenomegalias. Sangramento intra e pós operatório é a complicação mais comum Outras complicações: fístula pancreática, abscesso subfrênico, pleuropulmonares e de ferida operatória

15 Tratamento Esplenectomia Preparo pré operatório 1- Reposição de corticoide (normalmente, pacientes apresentam-se com eixo hipotálamo-hipófise-adrenal suprimido) 2-Vacinação 15 dias antes com antipneumocócica, antimeningocócica e contra Haemophilus influenzae 3-Não há indicação de transfusão profilática de plaquetas. Deixar reservados 2 concentrados de plaquetas, os quais serão utilizados durante o ato cirúrgico, se houver sangramento importante.

16 Anatomia

17 LIGAMENTO ESPLENOPRANCREÁTICO

18 Anatomia Ligamento gastroesplênico

19 Anatomia Ligamento esplenofrênico

20 Anatomia Ligamento esplenocólico

21 Anatomia Ligamento frenocólico

22 Tratamento Técnica Posicionamento: Decúbito lateral direito completo Fixação do corpo em canivete Trendelemburg a 15°

23 Técnica Trocartes: 1 ) 10mm(câmera) -A técnica aberta é utilizada na instalação do primeiro trocarte, com incisão de 01 cm na linha do mamilo esquerdo, a 10 cm abaixo do rebordo costal. A pressão do pneumoperitôneo não de exceder 12mmhg 2)10mm-é instalado 10 cm à esquerda do primeiro, coincidindo geralmente com a linha axilar média. Orificio de instrumentos para a mão direita e retirada da peça 3) 5 mm- pouco abaixo e à direita do apêndice xifóide Obs; um quarto trocarte em flanco esquerdo é reservado para baços volumosos

24 Tratamento

25 Técnica Liberação do ângulo esplênico do cólon Inventário da cavidade. A inspeção inicia-se na válvula íleo-cecal, manuseando o jejuno-íleo, cólon transverso, raiz do mesentério, pelve, estômago, vasos curtos, ligamento espleno-cólico e hilo esplênico Visualização de baços acessórios ou patologias concomitantes

26 Técnica Descolamento lateral do baço: - dissecção da reflexão peritoneal na goteira parietal esquerda, com utilização de técnica cortante com eletrocautério monopolar - a pinça da mão esquerda traciona o órgão enquanto se realiza a coagulação de pequenos vasos e avanço do descolamento em direção ao pólo superior. O limite da dissecção deste lado é o alcance do fundo gástrico e vasos curtos - no pólo inferior, uma artéria polar é normalmente identificada e ligada

27 Técnica Controle dos vasos curtos - um túnel em direção a retrocavidade é confeccionado logo acima do pâncreas e hilo esplênico, possibilitando a ligadura dos vasos curtos entre fundo gástrico e pólo superior do baço por eletrocoagulação bipolar - atenção para não ocorrer lesão gástrica

28 Técnica Hilo esplênico - cuidado na dissecção da cauda do pâncreas - ligadura com confecção de nó externo com fio de polipropileno zero, com duas ligaduras proximais e uma distal, individuais, para a artéria e a veia esplênicas

29 Técnica

30 Retirada do baço - o baço é colocado em saco plástico hermético, sendo exteriorizado através da portal para o trocarte mais lateral - este orifício é estendido para cerca de 2 a 3 cm - passagem de uma pinça de Duvall convencional que esmaga o tecido esplênico, permitindo a retirada de todo o tecido após algumas tentativas.

31 Técnica Fechamento - em duas camadas e com fio absorvível - na abertura para retirada do baço, além do orifício de 01 centímetro relativo à câmera - não é necessário drenagem da loja

32 Bibliografia Zorrón R, Neto SHC, Kanaan E, Toaspern TV, Esplenectomia Videolaparoscópica com Três Trocartes e Ligadura Hilar: Técnica e Resultados de um Estudo Prospectivo. Rev bras videocir 2003; 1(2): Zorrón R, Neto SHC, Kanaan E, Toaspern TV, Chaves LP, Filho DM, Esplenectomia videolaparoscopica para purpura trombocitopênica imune: técnica e resultados, Rev. Col. Bras. Cir., Ago. 2004Vol Nº 4: PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS, PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA, Ministério da Saúde Sabiston : tratado de Cirurgia - 18ª Edição – cap 56: O Baço, pag


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