A apresentação está carregando. Por favor, espere

A apresentação está carregando. Por favor, espere

REAÇÃO HANSÊNICA TIPO 2 R2 Andréa Buosi Fabre. MANIFESTAÇÕES VISCERAIS Visceral: virchoviana, dimorfo-virchoviana Tuberculóide, dimorfo-tuberculóide:

Apresentações semelhantes


Apresentação em tema: "REAÇÃO HANSÊNICA TIPO 2 R2 Andréa Buosi Fabre. MANIFESTAÇÕES VISCERAIS Visceral: virchoviana, dimorfo-virchoviana Tuberculóide, dimorfo-tuberculóide:"— Transcrição da apresentação:

1 REAÇÃO HANSÊNICA TIPO 2 R2 Andréa Buosi Fabre

2 MANIFESTAÇÕES VISCERAIS Visceral: virchoviana, dimorfo-virchoviana Tuberculóide, dimorfo-tuberculóide: restringidas a lesões focais, em linfonodos e mucosas Depende do nível da baciloscopia em localização cutâneo-neural

3 MANIFESTAÇÕES VISCERAIS Localizações: Órgãos ricos em sistema mononuclear fagocítico: linfonodos, fígado, baço e medula óssea Membranas sinoviais Mucosas de vias respiratórias altas: nasal, bucal, faríngea, laríngea Testículos e epidídimos Globo ocular

4 MANIFESTAÇÕES VISCERAIS Mucosa nasal: sintomas obstrutivos, atrofia da mucosa, perfuração septal, desabamento da pirâmide nasal Laringe: voz rouca, dificuldade respiratória Epiglote: espessa e distorcida com mucosa espessa e leucoplásica, dobramentos e sinéquias entre faces opostas da epiglote Laringo-traqueíte necrotizante e supurativa, perfuração Pulmões: enfisema vesicular e congestão

5 MANIFESTAÇÕES VISCERAIS Ascite: transudato Linfonodos axilares, inguinais e abdominais: áreas de infiltração virchoviana com focos de supuração Linfonodos que drenam localizações orgânicas acometidas

6 MANIFESTAÇÕES VISCERAIS Globo ocular: lesão do segmento anterior do olho Sinéquias Destruição de células musculares Reduções de calibre Paralisia da íris Irite aguda durante as reações, uni ou bilaterais

7 MANIFESTAÇÕES VISCERAIS Parede intestinal: edemaciada e congesta Fígado: captação de bacilos nos sinusóides e espaços portas (estímulo a fibrogênese) Tumefeito, congesto, aspecto mosqueado, trombose de sinusóides Baço: friável, áreas irregulares de aspecto necrótico-supurativo

8 MANIFESTAÇÕES VISCERAIS Insuficiência renal: Amiloidose Glomerulonefrites Nefrite intersticial Pielonefrite Tuberculose renal Testículos: atrofia, fibrose e focos de supuração devido a episódios de orquiepididimite aguda Bexiga: congestão

9 MANIFESTAÇÕES VISCERAIS Amiloidose secundária: Órgãos com capilares fenestrados – rins, intestinos, glândulas endócrinas Capilares sinusóides – fígado, baço, medula óssea

10 MANIFESTAÇÕES VISCERAIS Microscopia: comprometimento virchoviano intenso, mas regressivo (bacilos granulosos) em múltiplas localizações orgânicas O surto de reação manifesta-se com grande intensidade nas áreas com infiltrado virchoviano por focos de necrose e supuração Deposição difusa de fibrina nos vasos dos focos de reação - CIVD

11 REAÇÃO TIPO 2 Reações: complicações inflamatórias agudas que podem ocorrer antes, durante e/ou após o tratamento específico, interrompendo o curso geralmente crônico da infecção pelo M. leprae Reações são responsáveis em grande parte por morbidade, dano neural, incapacidades e manutenção do estigma da hanseníase

12 REAÇÃO TIPO 2 Eritema nodoso hansênico BL e LL Acomete pacientes multibacilares com déficit de imunidade celular ao M. leprae Dados relativos à frequência, gravidade e características das reações são conhecidos só pelas publicações científicas. Não são registrados como hanseníase

13 REAÇÃO TIPO 2 – EPIDEMIOLOGIA >50% pacientes LL e >25% dos pacientes BL desenvolvem ENH (antes da instituição da PQT) Pacientes tratados com esquemas sem clofazimina apresentam ENH com mais intensidade ENH ocorre nos primeiros 3 anos após o término do tratamento

14 REAÇÃO TIPO 2 - EPIDEMIOLOGIA Frequência e gravidade do ENH depende da progressão da doença antes do início do tratamento Mais frequente em homens e adultos (20-40 anos) Gravidez não aumenta a frequência de reações HIV é fator de risco para ENH em pacientes com a forma LL

15 REAÇÃO TIPO 2 - EPIDEMIOLOGIA Maior incidência: deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase HLA A11 Anticorpos anti-PGL I: marcador de reação tipo 2

16 REAÇÃO TIPO 2 - EPIDEMIOLOGIA Fatores precipitantes: Febre Cirurgia Alteração hormonal (gestação, parto, lactação, puberdade, menstruação) Alcoolismo Trauma Doenças intercorrentes Vacinação Estresse Medicações (iodetos, brometos, e as anti-hansênicas – liberação de material antigênico do bacilo)

17 REAÇÃO TIPO 2 - CLÍNICA Quadro sistêmico com erupção de nódulos eritematosos, dolorosos espontaneamente ou à palpação Lesões podem coalescer e formar placas Áreas previamente normais Lesões surgem e se formam em algumas horas, persistindo por poucos dias Regressão com hiperpigmentação residual

18 REAÇÃO TIPO 2 - CLÍNICA Hemorrágicos, pustulosos e ulcerados (ENH ulcerado ou necrotizante) Superfícies extensoras MMSS e MMII, tronco, face Bilaterais e simétricas

19

20 REAÇÃO TIPO 2 - CLÍNICA Alterações podem instalar-se em todos os locais do corpo onde haja infiltrado inflamatório contendo bacilos Sintomas gerais (prostração, febre, astenia, perda de peso, cefaléia, mialgia, depressão, insônia, anorexia)

21 REAÇÃO TIPO 2 - CLÍNICA Manifestações extra-cutâneas: Irite, iridociclite, fotofobia, dor ocular, glaucoma Osteíte, periostite pré-tibial, artralgia, artrite, tendinite, miosite Rinite, epistaxe Adenomegalia Orquiepididimite, esterilidade, ginecomastia Glomerulonefrite, amiloidose, IRC Neurite Edema pés e mãos Hepatoesplenomegalia dolorosa Peritonite

22 REAÇÃO TIPO 2 - CLÍNICA Laboratório: leucocitose com neutrofilia FAN + Aumento bilirrubinas Aumento transaminases Hematúria, proteinúria Aumento VHS, PCR hipocomplementemia

23 REAÇÃO TIPO 2 - CLÍNICA Classificação: Leve: <10 nódulos, MMII, pouco dolorosos, sintomas sistêmicos leves ou ausentes Moderado: nódulos, mais de um doloroso à palpação, febre, adenomegalia Grave: >20 nódulos, dolorosos espontaneamente, lesões ulceradas, febre alta, artralgia, cefaléia, anorexia, fadiga Episódio único ou várias recorrências podem levar a dano neural e incapacidades

24 REAÇÃO TIPO 2 - PATOLOGIA Paniculite e vasculite HE: vasculite leucocitoclástica, entremeada por eosinófilos e escassos bacilos fragmentados ao redor dos vasos Pequenos granulomas compostos de histiócitos espumosos contendo bacilos podem estar dispersos na derme e SC Infiltrado inflamatório neutrofílico, pode ter presença de eosinófilos, linfócitos e plasmócitos

25 REAÇÃO TIPO 2 - PATOLOGIA Edema de células endoteliais e da parede dos vasos ENH necrotizante: achados semelhantes porém mais intensos

26 REAÇÃO TIPO 2 - IMUNOPATOGENIA Forma lepromatosa: alta carga bacilar, anergia de linfócitos T específicos, ativação de linfócitos Th2 com produção de IL-4 e IL-10 responsáveis pela imunidade humoral, produção intensa de anticorpos anti-PGL I Supressão da ativação macrofágica pela IL-4 e IL-10 Anergia celular nos pacientes LL é específica para o M. leprae, resposta imune contra outros antígenos é normal

27 REAÇÃO TIPO 2 - IMUNOPATOGENIA ENH tem sido relacionado com a destruição bacilar e a liberação maciça de antígenos, induzindo a intensa produção de anticorpos Deposição de imunocomplexos, semelhante a doença do soro?? Detecção de elevados níveis séricos de C3d é compatível com presença de imunocomplexos extravasculares, fixação do complemento e produção de anafilatoxinas no local de liberação de antígenos micobacterianos

28 REAÇÃO TIPO 2 - IMUNOPATOGENIA Aumento seletivo de IL-6, IL-8, IL-10 e níveis basais de IL-4 e IL-5: resposta imune humoral Também tem envolvimento da resposta imune celular na patogênese – capacidade transitória de pacientes LL em induzir resposta Th1 durante o ENH Excesso na produção e liberação de TNFα e IFNγ indica a gravidade do quadro TNFα aumenta síntese de proteínas de fase aguda pelo fígado

29 REAÇÃO TIPO 2 - IMUNOPATOGENIA

30 REAÇÃO TIPO 2 -TRATAMENTO Tratamento de escolha: talidomida mg/dia Resolução das lesões horas após início do tratamento Melhora da neurite reacional em 2 semanas Diminuição de TNFα nos tecidos, redução do infiltrado dérmico de PMN e linfócitos Efeitos colaterais: teratogenicidade, sonolência, neuropatia periférica, edema periférico, eosinofilia, linfopenia

31 REAÇÃO TIPO 2 -TRATAMENTO EUA: mulheres em idade fértil – não esteja grávida e se submetam a 2 métodos anticoncepcionais Quadros graves e persistentes: corticóide Prednisona 1-2mg/kg/dia Envolvimento neural, iridociclite, orquiepididimite, nefrite, vasculite e ENH necrotizante Tratamento é prolongado nos casos persistentes e recorrentes

32 REAÇÃO TIPO 2 -TRATAMENTO Clofazimina: contra-indicação à talidomida 300mg/dia por 30 dias, reduzir a cada 30 dias para 200mg, 100mg e 50mg/dia Associada ao corticóide sistêmico, casos crônicos de ENH Efeitos colaterais: pigmentação da pele, alterações GI (deposição da droga na submucosa intestinal)

33 REAÇÃO TIPO 2 -TRATAMENTO Pentoxifilina: contra-indicação a talidomida Efeito inibitório sobre o TNFα e citocinas pró- inflamatórias 1200mg/dia por no mínimo 90 dias

34 REAÇÃO TIPO 2 -TRATAMENTO Leve: AINEs, regime ambulatorial Moderada: talidomida entre 100 e 200mg/dia, regime ambulatorial. Outras manifestações: prednisona Grave: talidomida 200 a 400mg/dia, prednisona, tratamento hospitalar. Alta gravidade – corticóide EV. Casos crônicos associar clofazimina 300mg/dia ao corticóide.

35 REFERÊNCIAS Eritema nodoso hansênico: atualização clínica e terapêutica. ABD, volume 77, Reações hansênicas com lesões viscerais, Ivander Bastazini, Patologia e manifestações viscerais, José Antonio Garbino.


Carregar ppt "REAÇÃO HANSÊNICA TIPO 2 R2 Andréa Buosi Fabre. MANIFESTAÇÕES VISCERAIS Visceral: virchoviana, dimorfo-virchoviana Tuberculóide, dimorfo-tuberculóide:"

Apresentações semelhantes


Anúncios Google