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PublicouTheo Bermudes Alterado mais de 10 anos atrás
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Esclerose múltipla e outras doenças desmielinizantes
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Esclerose Múltipla (EM)
Doença neurológica progressiva; Envolve a substância branca do SNC; É a causa mais comum de incapacidade em adultos jovens; Caracteriza-se por uma tríade de: Inflamação, Desmielinização e Gliose (formação de cicatrizes); Lesões estão espalhadas por todo SNC, com predileção pelo nervo óptico, tronco cerebral, medula espinhal e substância branca periventricular; A evolução varia de uma doença benigna e com poucos sintomas a um distúrbio rápido, progressivo e incapacitante.
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EPIDEMIOLOGIA É aproximadamente 3x mais comum em mulheres do que em
homens Inicio típico entre 20 e 40 anos (um pouco mais tarde nos homens) Gradientes geográficos foram observados, com taxas de prevalência crescentes em latitudes mais altas. Mais observada no norte europeu , EUA e Canada e pouco observada na África Equatorial e no Oriente Médio Deficiência de Vitamina D está associada ao aumento do risco de EM
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ETIOPATOGENIA A causa da EM não é conhecida
Podem contribuir para a patogênese da desmielinização: Suscetibilidade genética Mecanismos auto-imunes Infecções Viróticas Há uma leve atrofia e alargamento dos sulcos cerebrais, com aumento do 3º ventrículo e dos ventrículos laterais Lesões antigas > Áreas acizentadas e irregulares Lesões recentes > Áreas rosadas
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Placas da EM, áreas descoradas, são encontradas no tronco cerebral e no cerebelo
Externamente, a medula geralmente está normal, mas pode apresentar-se diminuída ou edemaciada em diversos segmentos Lesões cerebrais tendem a agrupar-se em torno do 3º ventrículo e ventrículos laterais As lesões da EM(placas) variam, em tamanho, de 1 ou 2 mm a vários centímetros Pode-se encontrar placas na substância cinzenta, nos nervos, quiasma ou tratos ópticos. Lesões no corpo caloso não são raras
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A destruição da mielina na lesão é variável, com um grau menor de dano aos neurônios, proliferação de células gliais, alterações nos vasos sanguíneos e preservação “boa” da estrutura fundamental Lesão inicial ou aguda Hipercelularidade acentuada, com infiltração de macrófagos e astrocitose, acompanhadas de inflamação perivenosa com presença de linfócitos e plasmócitos Perda quase que total de oligodendrócitos e a gliose é extensa
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Remielinização em placas de EM, geralmente é aberrante e incompleta, e é consequência da diferenciacao de células precursoras comuns aos Astrócitos II e Oligodendrócitos Áreas de mielinização incompleta (“placas sombras”) são evidentes em algumas lesões crônicas.
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(Neuromielite Óptica)
Síndrome de Devic (Neuromielite Óptica) Caracteriza-se pelo início agudo de neurite óptica bilateral e mielite transversa, simultaneas ou não, em um paciente que não apresentou anteriormente sintomas de EM; Mais comum no Japão e na Ásia que na Europa e nos EUA; Não há nenhum tratamento estabelecido, mas o tratamento sintomático das espasticidade e dos dintomas vesicais ou intestinais é útil.
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Difere-se da EM e de outras doenças:
Sintomas: Perda marcante da Visão (NO) Alterações de sensibilidade Fraquesa muscular Espasticidade Incoordenação Ataxia Incontinência urinária e fecal Difere-se da EM e de outras doenças: Distúrbio agudo da medula e dos nervos ópticos, sem características do tronco cerebral , cerebelares e medula; Patologia: Necrose e cavitação da medula, com paredes vasculares mais espessas e ausência de infiltrados inflamatórios; Não há lesões desmielinizantes no cérebro, tronco cerebral ou cerebelo.
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(Esclerose Concêntrica)
Doença de Balo (Esclerose Concêntrica) É considerada uma variante da EM Não pode ser diferenciada clinicamente da EM Diagnóstico é feito pela Patologia Zonas desmielinizadas são Hipercelulares e contêm Macrófagos Sobrevida ruim de menos de um ano Zonas concêntricas de substância branca mielinizada e desmielinizada
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Doença de Marchiafava-Bignami
É a desmielinização do Corpo Caloso, sem inflamação Alterações do Estado mental, Crises convulsivas, e Sinais neurológicos multifocais Necrose da zona medial do Corpo Caloso, variando de, amolecimento e descoramento até cavitação e formação cística. As orlas Dorsal e Ventral são poupadas As lesões formam pequenos focos simétricos que se estendem e tornam-se confluentes
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Doença lenta e progressiva e leva à morte em 3 a 6 anos
O Corpo Caloso pode sofrer um infarto em consequência da oclusão da artéria cerebral anterior Sinais e Sintomas: Perda de memória Confusão mental Estados maníacos, paranóides ou delirantes Depressão Apatia extrema Doença lenta e progressiva e leva à morte em 3 a 6 anos Há uma rara febre agudo, durando dias ou semanas Mais de 100 casos relatados, mas provavelmente é mais comum Diagnóstico difícil antes da morte Causa não é conhecida Sintomas e achados inespecíficos
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Mielinólise Pontina Central (MPC)
Destruição simétrica das bainhas de mielina na base da Ponte As manifestações clínicas variam desde casos assintomáticos ao coma Hiponatremia, Alcoolismo crônico (?) e Desnutrição Anormalidades do comportamento; Oftalmoparesia; Paralisia Bulbar e Pseudobulbar; Hiper-reflexia; Quadriplegia; Convulsões e Coma Evolução rápida, com morte em alguns dias ou semanas Tratamento inclui a correção criteriosa da Hiponatremia com solução salina normal e restrição a água livre, correção das anormalidades metabólicas e reabilitação intensiva
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Manifestações Clínicas
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Sistema Motor Fraqueza Muscular 65 – 100 Espasticidade 73 – 100
Reflexos (Hiper-reflexia, Babinski, abdominais ausentes) 62 – 98 A fraqueza dos membros é sinal muito comum e constitui muitas vezes a queixa principal
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Sistema Sensorial Distúrbio do sentido vibratório/posicional 48 – 82
Distúrbio do tato, dor/temperatura – 72 Dor (moderada/intensa) – 37 Sinal de Lhermitte – 42 Sinal de Lhermitte: O sinal (ou sintoma) de Lhermitte é a sensação de descarga elétrica, determinada pela flexão da coluna cervical, que percorre toda a coluna e membros. Antes de receber este nome era conhecido como “sinal do barbeiro” ou “sinal da cadeira do barbeiro.
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Sistema Cerebelar Ataxia (membros/marcha/tronco) 37 – 38
Tremor – 81 Nistagmo* – 73 Disartria* – 62 *de causa cerebelar Ataxia: incoordenação dos movimentos musculares voluntários, mais comumente por lesão cerebelar. Nistagmo: oscilações repetidas e involuntárias rítmicas de um ou ambos os olhos em algumas ou todas as posições do campo visual. Nesse caso, o nistagmo é causado por lesão em tronco cerebral ou cerebelar
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Nervos Cranianos/Tronco Cerebral
Neurite Óptica – 38 Distúrbios Oculares 18 – 39 V, VII e VIII NNCC – 52 V : Neuralgia do Trigêmio VII: Fraqueza VIII: Vertigem / Hipoacusia 1. Neurite óptica: geralmente apresenta-se como redução da acuidade visual, falta de nitidez ou redução da percepção das cores 2. Episódios de dor na região inervada pelo V nervo craniano, em geral unilateral (95%). É relativamente comum, incidindo em mulheres após os 50 anos de idade, sendo raro em crianças. As localizações maxilar e mandibular são as regiões mais dolorosas da neuralgia. A dor é severa e semelhante a um choque elétrico, que tem início súbito, sendo que cada crise ou ataque consiste de uma série de dores de curta duração (segundos). 3. A fraqueza facial se assemelha a uma paralisia de Bell (envolve tanto a parte superior quanto a parte inferior do lado afetado) idiopática, mas no caso da EM não há perda ipsilateral da gustação nem dor retroauricular.
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Sistema Autonômico Disfunção Vesical 49 – 93
Disfunção Intestinal 39 – 64 Disfunção Sexual 33 – 59 Outras anormalidades 38 – 43 Aqui devido a disfunção vesical, podem ocorrer poliaciúria, urgência, nictúria, esvaziamento incontrolável da bexiga. Na disfunção intestinal, o grande vilão é a prisão de ventre, acometendo mais de 30% dos pacientes. Na disfunção sexual, ocorrem redução da libido, hipossensibilidade genital e menor lubrificação vaginal
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Sistema Cognitivo/Psicológico
Depressão – 55 Euforia – 18 Anormalidades Cognitivas 11 – 59 Perda de Memória Lento processamento Perda de Memória: lembra daquela expressão “você está esclerosado!”, pois é, ela vem daqui. Grande incidencia de suicídio em pacientes com EM.
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Demais Sistemas Fatigabilidade Muito prevalente
Relacionada a graus menores de esforço físico Sem relação com idade do paciente ou incapacidade física Pois é, a fadiga é um dos sintomas mais comuns, muito prevalente e muitas vezes é relegado. Não é qualquer fadiga que devemos pensar em EM, mas sim aquela relacionada a graus menores de esforço físico, sem relação com a idade do paciente ou a incapaciade física que ele possui.
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Importante! Evanescência dos sintomas Remissões dos sintomas
É importante frisar que na EM os sintomas são bem evanescentes, ou seja, eles podem durar questão de segundos e desaparecer. Além disso, também é importante lembrar que remissões são características na EM, ou seja, o mesmo sintoma que apareceu há uma semana atrás pode retornar, sendo esse intervalo de remissão um dos grandes norteadores do diagnóstico de EM.
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Critérios Diagnósticos
Exame físico: anormalidades objetivas no SNC Comprometimento de: Vias piramidais Vias cerebelares Fascículo longitudinal medial Nervo óptico Colunas posteriores da medula espinhal
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Critérios Diagnósticos
3. Exame físico e anamnese: comprometimento de duas ou mais áreas do SNC Se apenas mostrar uma lesão, utilizar RM para documentar a segunda lesão RM: 4 lesões na substância branca OU RM: 3 lesões, sendo 1 em localização periventricular Uso de Potencial Evocado para documentar segunda lesão.
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Critérios Diagnósticos
4. Padrão clínico Dois ou mais episódios distintos de exacerbação afetando áreas distintas do SNC, tendo, cada um, duração mínima de 24hs e ocorrendo em intervalo de pelo menos 1 mês. Progressão gradual da incapacidade por 6 meses, associada do aumento clínico da síntese de IgG no LCR (ou de RM para documentar disseminação no tempo se nova lesão em T2 for vista 3 ou mais meses após uma síndrome clínicamente isolada).
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Critérios Diagnósticos
5. Quadro neurológico não atribuível a outra patologia
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Critérios Diagnósticos
EM definida: cinco critérios preenchidos EM provável: cinco critérios preenchidos, apesar de Apenas uma anormalidade objetiva apesar de dois episódios sintomáticos; Apenas um episódio sintomático apesar de duas ou mais anormalidades objetivas Sob risco de EM: critérios 1, 2, 3 e 5 preenchidos. Apenas uma anormalidade e apenas um episódio sintomático.
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Potenciais Evocados Medem a atividade elétrica encefálica e da medula espinhal. Inespecíficas para EM. Retardo acentuado: desmielinização? Realizado de acordo com a área testada Visuais: eletrodos em lobo occipital Auditiva: eletrodos em lobo temporal Somatossensorial (braço e perna): eletrodos em lobo parietal
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LCR Aumento do nível de IgG (Imunidade humoral)
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RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.
Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T1 SC
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RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.
Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T1 CC
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RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.
Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T2
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RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.
Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora FLAIR
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Diagnóstico Diferencial
Encefalomielite Disseminada Aguda Precedida por infecções ou vacinações Febre, meningismo e cefaléia são comuns Mielopatia Associada ao HIV Realizar sorologia Neurossífilis Sorologia do soro e LCR Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva Estado de imunossupressão
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Diagnóstico Diferencial
Lúpus Eritematoso Sistêmico Anti-Sm, Anti-DNA (atividade) Síndrome de Sjogren Mucosas secas Doença de Behçet Úlceras orais /genitais; Neoplasias
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Tratamento Episódios Agudos/Iniciais de desmielinização
Glicorticóides (Metilprednisolona). Efeitos colaterais: ganho ponderal, retenção hídrica, hipopotassemia, acne, labilidade emocional Plasmaférese Casos refratários à corticoterapia
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Tratamento Agentes Modificadores da Doença
Diminuem a freqüência dos episódios Reduzem a intensidade dos episódios Interferon-β. Acetato de Glatirâmer Natalizumabe
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Prognóstico Incapacidade neurológica progressiva
Prognóstico de incapacidade Manifestação clínica Neurite óptica ou sintomas sensorias Sintomas piramidais RM do encéfalo no 1º evento desmielinizante. RM normal: < 20% de risco de EM em 10 anos. 3 ou mais lesões: 70 – 80% de risco de EM em 10 anos Óbito Conseqüência direta: raro Complicação.
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Evolução Clínica RRMS: Esclerose Múltipla Remitente Recorrente
SPMS: Esclerose Múltipla Progressiva Secundária PPMS: Esclerose Múltipla Progressiva Primária PRMS: Esclerose Múltipla Progressiva Recorrente
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Critérios Diagnósticos
Exame físico: anormalidades objetivas no SNC Comprometimento de: Vias piramidais Vias cerebelares Fascículo longitudinal medial Nervo óptico Colunas posteriores da medula espinhal
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Critérios Diagnósticos
3. Exame físico e anamnese: comprometimento de duas ou mais áreas do SNC Se apenas mostrar uma lesão, utilizar RM para documentar a segunda lesão RM confirmatória: 4 lesões na substância branca OU 3 lesões, sendo 1 em localização periventricular Uso de Potencial Evocado para documentar segunda lesão.
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Critérios Diagnósticos
4. Padrão clínico Dois ou mais episódios distintos de exacerbação afetando áreas distintas do SNC, tendo, cada um, duração mínima de 24hs e ocorrendo em intervalo de pelo menos 1 mês. Progressão gradual da incapacidade por 6 meses, associada do aumento clínico da síntese de IgG no LCR (ou de RM para documentar disseminação no tempo se nova lesão em T2 for vista 3 ou mais meses após uma síndrome clínicamente isolada).
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Critérios Diagnósticos
5. Quadro neurológico não atribuível a outra patologia
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Critérios Diagnósticos
EM definida: cinco critérios preenchidos EM provável: cinco critérios preenchidos, apesar de Apenas uma anormalidade objetiva apesar de dois episódios sintomáticos; Apenas um episódio sintomático apesar de duas ou mais anormalidades objetivas Sob risco de EM: critérios 1, 2, 3 e 5 preenchidos. Apenas uma anormalidade e apenas um episódio sintomático.
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Potenciais Evocados Medem a atividade elétrica encefálica e da medula espinhal. Inespecíficas para EM. Retardo acentuado: desmielinização? Realizado de acordo com a área testada Visuais: eletrodos em lobo occipital Auditiva: eletrodos em lobo temporal Somatossensorial (braço e perna): eletrodos em lobo parietal
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LCR Aumento do nível de IgG (Imunidade humoral)
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RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.
Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T1 SC
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RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.
Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T1 CC
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RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.
Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora T2
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RM Fem., 11 anos, portadora de imunodeficiência primária.
Maio de 2007: cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora FLAIR
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RM
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Diagnóstico Diferencial
Encefalomielite Disseminada Aguda Precedida por infecções ou vacinações Febre, meningismo e cefaléia são comuns Mielopatia Associada ao HIV Realizar sorologia Neurossífilis Sorologia do soro e LCR Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva Estado de imunossupressão
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Diagnóstico Diferencial
Lúpus Eritematoso Sistêmico Anti-Sm, Anti-DNA (atividade) Síndrome de Sjogren Mucosas secas Doença de Behçet Úlceras orais /genitais; Neoplasias
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Tratamento Episódios Agudos/Iniciais de desmielinização
Glicorticóides (Metilprednisolona). Efeitos colaterais: ganho ponderal, retenção hídrica, hipopotassemia, acne, labilidade emocional Plasmaférese Casos refratários à corticoterapia
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Tratamento Agentes Modificadores da Doença
Diminuem a freqüência dos episódios Reduzem a intensidade dos episódios Interferon-β. Acetato de Glatirâmer Natalizumabe
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Prognóstico Incapacidade neurológica progressiva
Prognóstico de incapacidade Manifestação clínica Neurite óptica ou sintomas sensorias Sintomas piramidais RM do encéfalo no 1º evento desmielinizante. RM normal: < 20% de risco de EM em 10 anos. 3 ou mais lesões: 70 – 80% de risco de EM em 10 anos Óbito Conseqüência direta: raro Complicação.
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