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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO(LES). Introdução Doença autoimune causada pela produção de anticorpos contra componentes do núcleo celular associada a manifestações.

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1 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO(LES)

2 Introdução Doença autoimune causada pela produção de anticorpos contra componentes do núcleo celular associada a manifestações clínicas; Prognóstico variável; Possui diversas formas: LECA LECSA LECC LES

3 Epidemiologia Acomete 14,6 a 50,8/ hab. por ano; Ocorre principalmente entre 20 e 40 anos; Picos de incidência : mulheres – 20 e 44 anos ou 45 a 64 anos homens: 50 a 59 anos Pacientes negras: sintomas apresentam-se mais precoces, lesões mais agressivas e sobrevida menor.

4 Etiopatogênese Associação de fatores: Genéticos Ambientais Hormônais

5 Predisposição Genética Complexo de Histocompatibilidade( MHC) – cromossomo 6; Cromossomo 6 : 3 regiões(I, II e III) codificam 3 classes de proteínas : - antígenos leucocitários humanos classe I (HLA – A, B e C) - antígenos leucocitários humanos classe II (HLA – DP, DQ e DR) - antígenos leucocitários humanos classe III (C2, C4A, C4B, fator B e TNF α e β) HLA –A1, B8, DR3, DQ2, Dw52; Deficiência de C2 e C4.

6 Predisposição Genética Presença de anti- Ro; Deficiência de C1q

7 Fatores Ambientais Radiação UV (exacerba ou desencadeia)

8 Substâncias químicas e Medicamentos Procainamida, hidralazina, isoniazida, clorpromazina, fenitoína, minociclina, etc; Lúpus induzido com hidralazina, isoniazida e procainamida : polisserosite, artrite e altos títulos de anticorpo anti – histona.

9 Toxinas Procainamida, hidralazina; Compostos agrícolas, industriais, tinturas permanentes para cabelos, etc; Fumo.

10 Manifestações clínicas Inicialmente, exibe sintomas gerais inespecíficos Mal-estar Fadiga Febre Linfadenomegalia Evolução: atividade inflamatória

11 Manifestações clínicas Cutâneo Mais de 80% dos casos Inicio agudo; eritematoso Lesões discoides Fotossensibilidade Articular Artrite, geralmente, é simétrica e tem caráter intermitente Punhos, mãos, joelhos e pés

12 Manifestações clínicas Serosas Pericardite dor no peito, palpitações e falta de ar Pleuris dor ao respirar, tosse seca e falta de ar Renal Neurológica Hematológico Anemia, leucopenia e/ou plaquetopenia

13 Manifestações clínicas Lesão discóide. Eritema malar. Artrite não-erosiva. Fotossensibilidade. Úlcera de mucosa oral ou nasal. Pericardite ou pleuris. Comprometimento neurológico Comprometimento renal Comprometimento hematológico Anticorpo antinúcleo positivo. Presença de anticorpo antifosfolípide, anti-Sm e/ou anti-DNA nativo.

14 Exames laboratoriais FAN(fator ou anticorpo antinuclear) imunofluorescência indireta utilizando a célula HEp-2 Anti-DNA nativo Anti-Sm Anti-RNP, anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B e os anticorpos antifosfolípide padrão de resposta imune do LES

15 Tratamento Orientações gerais: Proteção solar Dieta Evitar ou eliminar o tabagismo Atividade física Medicamentos Corticoides Antimaláricos Imunossupressores


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