Tumores dos ossos maxilares

Apresentação em tema: "Tumores dos ossos maxilares"— Transcrição da apresentação:

1 Tumores dos ossos maxilares
Dr. Benjamín Martínez R. Profesor de Patología Oral Facultad de Odontología Universidad Mayor Santiago - Chile

2 Diagnóstico de lesiones de os ossos maxilares
Clínica RX Imagens Histopatologia Outros Examineis de lab Seguimento

3 Lesões Fibro ósseas (pseudoneoplasicas)
Neoplasias dos ossos Benignas Malignas

4 Calcificação Lesões pseudoneoplasicas: Hiperplasia do côndilo
Displasia fibrosa Querubismo Granuloma central de células gigantes Tumor marrom do Hiperparatireoidismo Lesões cementarias Histiocitose de Langerhans Cisto ósseo traumático y cisto ósseo aneurismático

5 Hiperplasia de côndilo
Clínica: puberdade, assimetria facial, mordida cruzada, desv. linha media para o lado sadio. RX: côndilo de maior tamanho do lado. Cintigrafía: Tc99 MDP Histo: hiperplasia do cartilagem da superfície articular. Diag. Diferencial: Hipertrofia hemi-facial Prognatismo assimétrico Não e neoplasia ! Origem: traumático, hormonal (?)

6 Zonas da Superfície articular do côndilo mandibular
Proliferativa Fibrocartilagem Ossificação endocondral

7 Displasia Fibrosa Monostótica: 80% Poliostótica (DFP):
DF Craniofacial: compromisso de: maxila, zigoma, esfenóides, base da órbita S. de McCune-Albright: DFP + Pigmentação Cutânea + Alt. Endocrinas (puberdade precoce). S. Jaffe-Lichtenstein: DFP + Pig. Cutânea.

8 Displasia Fibrosa Etiologia: mutação no gene que codifica proteína de união de guanina – alfa (GNAS-1). Proteína estimulatoria. Mutação ativa AMPc ocasionando alterações no gene importante em controle de crescimento y dif de osteoblastos. Alt fetal  McCune-Albright Alt posterior  DFP Alt post natal  DFM

9 McCune- Displasia Displasia
Albright Fibrosa Fibrosa Poliostótica Monostótica Normal mutação somática de gene GNAS-1

10 DF Monostótica Clínica: más comum em maxila, por igual em homens y Mulheres, crescimento lento, zona molar pre-molar com mucosa sadia, expandindo para vestibular. assimetria facial % maxila, 30-40% mand. RX: RL, Misto, RO, moteado, “pele de laranja”, bordes difusos. Histo: depende etapa, fibroblastos + trabéculas irregulares com formas de letras chinesas, o C, Y.

11 Displasia fibrosa poliostótica Síndrome McCUNE-ALBRIGHT
pele : Grandes manchas café com leite de bordes irregulares ENDOCRINO : Hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Síndrome Cushing Puberdade precoce Acromegalia Hiperprolactinemia NEOPLASIA : Adenoma Pituitário. BASE MOLECULAR : Causado por mutações somáticas em a proteína guanina unida a nucleotídeo, gene alfa estimulante de atividade polipeptídica 1 (GNAS1) HERENCIA : Mosaicismo somático Cabeça Y Pescoço : Cabeça Cranial foramen impingement Hiperostosis craneofacial Cara assimetria facial Ouvido Surdez Olhos Cegueira Esqueleto : Displasia fibrosa poliostótica Fratura patológica

12 Displasia Fibrosa Craneofacial
Mais comum em homens Maxila mais que mandíbula Compromisso de base de crânio Não têm diferencias em aspecto de lesões rx nem histopatológicas.

13 Querubismo Displasia Fibrosa Familiar
Clínica: criança homens , pode afetar até os quatro quadrantes, inicio antes dos 5 a. Mais comum: zona do ângulo mand. RX: RL multiloculado, bilateral. Depois dos 20 a. Não fica rastro.

14 Histo: lesão de Células gigantes.
Etiologia: Autossômico dominante, expressividade variável, mutação em 4p16.3

15 Granuloma Central de Células Gigantes
Etiologia: hemorragia endostal Clínica: por diante de 1er. Molar. 75% antes dos 30 a. + Mulheres, + mandíbula (70-75%). tumoração indolor. RX: RL multiloculado y augumais vezes uniloculada. Histo: lesão de CG em focos, hemorragia, trabéculas.

16 Granuloma Central de Células Gigantes
Recidiva: dor crescimento rápido reabsorção radicular perduração das corticais Tratamento: curetagem, corticóides.

17 Tumor marrom do hiperparatiroidismo
Hiperparat. Primario: Hiperplasia glandular, aumenta PTH, Hipercalcemia. Clínica: maioria estão assintomáticos, ó letargia, fatiga, náuseas, anorexia, poliúria. Rim (cálculos), Esqueleto, Gastrintestinal (úlcera péptica), SNC (quando Ca muito elevado: psicose, depressão).

18 PTH Mobiliza Ca desde ossos
Aumenta reabsorção tubular renal de Ca, por o tanto ajuda a conserva-lo. Promove produção renal de 1,25-(OH)2D3 para absorção intestinal do Ca Decai nível do Fosfato sérico

19 Tumor marrom do hiperparatiroidismo
RX: áreas RL uni o multiloculadas. osso osteoporótico, perdida de corticais alveolares. Histo: similar a GCCG.

20 Hiperparatiroidismo primario - clínica
Rins: nefrolitíase Esqueleto: osteíte fibrosa cística GI: náusea, vômitos, úlcera péptica, pancratite Muscular: debilidade geral Outros: câmbios oculares y cutâneos.

21 Osteodistrofia Renal Hiperparatiroidismo secundario, resposta compensatória a hipocalcemia em insuficiência renal (pactes. em diálise). Clínica: idem RX: perdida de corticais. Histo: lesão fibro-óssea com células gigantes, reabsorção óssea.

22 Hiperparatiroidismo secundário
Em pctes com insuf renal. Tb em marcado déficit de Vit D u osteomalacia. Causa: por retenção de fosfato e hipocalcemia que conduze a função de paratiroides compensatória. Osteodistrofia renal: aumento do reab óssea, retraso em mineralização da matriz óssea (osteomalacia), osteoporosis.

23 Niveles séricos de Ca, P, Fosfatase alcalina y PTH
Ca P Fosfat. alc. PTH H 1ario auto baixo N auto H 2ario baixo auto N N Metast auto N N baixo -N Oseas

24 Lesões cemento-ósseas
Displasia cemento óssea periapical Displasia cemento óssea focal Displasia cemento óssea florida Reacionais Mulheres negra, y No tanto…, ±35 a. Mandíbula Rx: RL, RL – RO, RO Histo: Similar

25 Displasia cemento óssea periapical
Cl: Mulheres, 40 anos. Inc. Inf. Rx: estágios: RL Misto RO Histopat: cementículos, trabéculas de osso, tecido fibroso.

26 Histiocitose de Langerhans
Granuloma eosinófilo Síndrome Hand-Schüller-Christian Doença de Letterer-Siwe

27 Granuloma eosinófilo Forma localizada
Clínica: criança homens , mono o poliostótico. Deslocação marcada dos dentes, com gengiva hiperplásica y ulcerada. RX: área RL rodeando raízes, dentes “flutuando”. Algumas vezes lesão central de limite neto. Histo: prolif de Cel de Langerhans (S100, CD1a), eosinófilos y otras cel mononucleares.

28 S. Hand-Schüller-Christian
Forma disseminada crônica Lesões líticas no ossos Exoftalmos Diabetes incipiente Linfoadenopatia, dermatite, esplenomegalia o hepatomegalia.

29 Doença de Letterer-Siwe
Forma disseminada aguda Curso fatal, processo maligno. Compromisso de múltiplos órgãos, y pele em lactantes. Também com lesões ósseas.

30 Tumores dos ossos maxilares II. Neoplasias
Ref: Zarbo RJ, Carlson ER. Malignancies of the jaws. Cap. 14 em Oral Pathology. Clinical Pathologic Correlations. JA Regezi, JJ Sciubba and RCK Jordan. 4 th ed., Saunders, 2003:

31 Classificação Neoplasias benignas
Formadoras de osso: osteoma, ost osteóide, osteoblastoma, fibroma ossificante (FCO) Formadoras de cartilagem: Condroma Outras: hemangioma, tumor giganto-celular verdadeiro. Neoplasias malignas For. osso: osteossarcoma For. cartilagem : condrossarcoma medula Hematopoética: linfoma, s de Ewing, mieloma

32 Osteoma Clínica: Tumor duro, mucosa o pele N, solitário,mas pode verse múltiplos: S. Gardner: AD, Fibromas cutâneos Pólipos intest (cólon e reto). Malignização. cisto epidermóides e triquilemais 5q21

33 Fibroma ossificante Sinônimo: Fibroma cemento ossificante
Clínica: na zona com dentes, assintomática, mucosa sadia, consistência dura, expansão das corticais, geralmente em mandíbula. 3a. 4a. década, Mulheres. RX: limite neto, RL-RO dependendo da quantidade de tecido mineralizado. Histo: tecido fibroblástico com calcificações, redondas (cememtícuos) e/o trabéculas ósseas.

34 Fibroma Ossificante Juvenil
Clínica: menino, 12 anos Rx: RL + RO, limite neto Histo: prolif fibroblástica, com trabeculado ósseo, o cementícuos. agressivo LOCALMENTE

35 Comparação ente FO e DF CARACTERÍSTICA FO DF Idade 3a. - 4a 1a - 2a
Predileção por gênero Feminino Id Localização Mandíbula cpo Maxila Rx limite neto Difuso Forma da lesão Redonda Fusiforme Regezi, Sciubba, Jordan 2003

36 Hemangioma central dos óssos
Clínica: mandíbula, corpo o zona post., mais comum em Mulheres, 2a. década, crescimento lento, sangramento das gengiva, sensação de bombeio, algumas vezes dor. Latidos: aneurisma. RX: uni o multiloculado, pompas de sabão. Histo: idem a outros hemangiomas (cavernoso o capilar).

37 osteossarcoma Clínica: Homens, 4a. década, outros ossos antes, compromisso similar em maxila e mandíbula. Tumor com dor localizado, dentes moveis, parestesia, ulceração, crescimento rápido. RX: inicialmente mascaramento do LP, área RL o RO o Mista, depende do grau da calcificação.

38 Osteossarcoma variedades: Mutação: p53, Rb, CDK4, SAS 1. Parostal
2. Periostal (levanta periostio e forma osso al lado) 3. Baixo grado de malignidade: parecido a Displasia fibrosa o fibroma ossificante juvenil, mais com invasão e destruição das corticais e tecido mole. Mutação: p53, Rb, CDK4, SAS

39 Condrossarcoma Clínica: mais em maxila, região anterior. tumoração indolor, expansiva. Idade: > 60 a. Max: 3a a. década RX: uni o multiloculado, RL, com áreas de opacidade. Histo: lobular, condrócitos em estroma mixomatoso o condróide, atipias variável. Células binucleadas.

40 Condrossarcoma Grado 1: pouco pleomorfismo Grado 2
Grado 3: marcado pelo., mitose, necrose, áreas mixoides. Dos Maxilares: Estranho Zona antero sup Variedade: condroSa. Mesenquimal Idade: 10 a 30 a. Translocação 13; 21 Histopat.

41 Sarcoma de Ewing (PNET: primitive neuroectodermal tumor)
Clínica: criança Homem, < 15 a. dor e tumoração que se confunde com osteomioite por calor local. RX: RL moteado, “capas de cebola”, limites difusos. Histo: células redondas, escassos citoplasma, glicógeno +. CD99 Translocação 11;12

42 Mieloma Clínica: Homens > 50 a. Multifocal. Algumas vezes dor, tumoração , denteis moveis, o fratura patológica. Perdida de peso. RX: áreas RL múltiplos, socavadas, limites netos, sem cortical. DX Dif.: metástase.

43 Hemorragia, infecção, perdida de peso
LAB.: anemia, inmunoelectroforesis (IgG ó IgA anormal. Proteína de Bence-Jones (cademais livianas) em urina. Histo: prolif. de plasmocitos atípicos, monótona, monoclonal. Demonstrar Ig. Prognóstico: ruim

44 CRITERIOS PARA DX DE MIELOMA (um principal e um menor ou três menores)
PRINCIPAIS Plasmacitoma em biop Plasmocitose em méd óssea (>30%) Componente M: IgG sérica >3.5 g/dL IgA > 2 g/dL Urina Ig/24 hr o Kappa o Lambda (proteína de Bence Jones) sem amiloidose MENORES Plasmocitose em méd óssea (10-30%) Componente M pero menor que em cuadro ant. Lesões ósseas líticas Niveles reduzidos de Ig

45 Metástase em Maxilares
Fígado Tumor maligno mais freqüente dos ossos: Ca ó AdenoCa metastásico. em maxilar e estanho. mais comum em mandíbula (80%) Mulheres: de Ca de mama Homens: de Ca pulmão Crianças: de neuroblastoma (gl suprar) RL em sua maioria, salvo Próstata.