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Trabalho elaborado por: Maria Alexandra Silva Maria Clara Matos Maria João Loureiro Maria João Augusto Maria Cristina Granado Faculdade de Medicina da.

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1 Trabalho elaborado por: Maria Alexandra Silva Maria Clara Matos Maria João Loureiro Maria João Augusto Maria Cristina Granado Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra Outubro de 2009 Seminário Orientado 8 Bioquímica I Orientadora: Prof. Doutora Ana Bela Sarmento

2 Analisar a importância das proteínas na hemoestase. Descrever sumariamente a hemoestase. Identificar as alterações da hemostase, em particular nas hemofilias. Explicar a importância dos estudos bioquímicos/laboratoriais no diagnóstico das hemofilias.

3 Apresenta três etapas: Junção das plaquetas para formar um tampão Formação do coágulo Construção rápida A coagulação sanguínea efectua-se através de uma cascata enzimática.

4 Zimogénio / proteína inactiva Forma activa da proteína Acção da trombina

5

6 O processo de coagulação tem de ser regulado com precisão: O coágulo tem de formar-se rapidamente Apenas na área lesionada

7 É uma doença congénita recessiva hemorrágica, ligada ao cromossoma X, que resulta numa deficiência no processo de coagulação do sangue. Caracteriza-se pela carência ou deficiência de factores de coagulação do sangue, nomeadamente dos factores VIII, IX e XI. Consoante o factor em falta, existem 3 tipos de hemofilia.

8

9 * Mais de 39s é anormal *

10 Recolha de uma amostra Adição de oxalato ou citrato Adição de fosfolípios (activador) e cálcio Medição do tempo até à formação do coágulo

11

12 Harrison; Medicina Interna; 11ª Edição; Guanabara Koogan S.A. Stryer, L.; Biochemistry, 3ª edição, Guanabara Koogan Koolman, J.; Rohm, Klaus-Heinrich, Color Atlas of Biochemistry; 3ª edição; Artmed


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