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Professora Sandra. Vasculites Conceito: são fenômenos patológicos que ocorrem dentro dos vasos, envolvendo proteínas, complementos, fatores de coagulação.

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1 Professora Sandra

2 Vasculites Conceito: são fenômenos patológicos que ocorrem dentro dos vasos, envolvendo proteínas, complementos, fatores de coagulação e algumas vezes antígenos exógenos.

3 Vasculites Fisiopatologia: Antígeno + IGE = liberação de substâncias vasoativas; Anticorpo + célula-alvo + complemento = lise celular; Antígeno + anticorpo = fixação na parede do vaso; Antígeno + Linfócito Th1 = produção de citocinas.

4 Vasculites Classificação: Grandes vasos Arterite de Takayasu Arterite de cls. gigantes

5 Vasculites Classificação: Vasculites de médio calibre: PAN(Poliarterite nodosa); Doença de Kawasaki. Vasculites de pequeno calibre associadas ao ANCA: Granulomatose de Wegener; Angiite de Churg-Strauss Não associada ao ANCA: PHS.

6 Vasculites Características: Arterite de cls. Gigantes: Granulomatosa, envolve aorta e seus ramos; Ocorre em pessoas > 50 anos; Cefaléia, retinopatia isquêmica e dores articulares Takayasu: Granulomatosa, envolve aorta e seus ramos principais; Claudicação intermitente, ausência de pulsos periféricos em jovens.

7 Vasculites Características: Poliarterite Nodosa: Vasculite necrotizante de artérias de médio e pequeno calibre sem glomerulonefrite; Nódulos, úlceras necróticas, púrpura; Miosite, artrite. Kawasaki: Ocorre em artérias de médio e grande calibre( coronárias), uretrite, exantema polimorfo, conjuntivite.

8 Vasculites Características: Granulomatose de Wegener: Púrpura necrótica, Pansinusite, nódulos pulmonares cavitários, glomerulonefrite, esclerite, artrite. C- ANCA na maioria dos casos (90%). Síndrome de Churg-Strauss: Púrpura, pansinusite, infiltrados pulmonares migratórios, asma, GN, pancardite, eosinofilia, ANCA em 50% dos casos.

9 Vasculites Características: PHS ( Púrpura de Henoch-Schölein): Púrpura não necrótica, GN com depósitos de IGA, artrite, isquemia do TGI. O ANCA é negativo.

10 Vasculites ANCA: Anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo. Direciona-se aos antígenos dos Grânulos dos neutrófilos. Pode ser citoplasmático: C-ANCA ou Perinuclear: P-ANCA. Sua negatividade não exclui uma vasculite, apesar da sua sensibilidade ( 80 a 90%).

11 Doença de Kawasaki

12 Poliarterite nodosa

13 Granulomatose de Wegener

14 Churg-Strauss

15 PHS

16 Tratamento Arterite temporal ou de Cls. Gigantes: Prednisona 1mg/Kg; MTX como coadjuvante Takayasu: semelhante à Arterite temporal; PAN e CS: corticóide em pulsoterapia e ou oral MTX ou Azatioprina associado. GW: pulsoterapia com corticóide, prednisona sempre associada aos imunossupressores. PHS: medidas de suporte, prednisona.

17 Obrigada!! Professora Sandra


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