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PUBERDADE PRECOCE Aluna: Talita de Oliveira n˚63.

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1 PUBERDADE PRECOCE Aluna: Talita de Oliveira n˚63

2 Puberdade É um processo de desenvolvimento complexo que culmina na maturidade sexual. Limites normais: 8 a 13 anos(meninas) 9 a 14 anos (meninos). Maturação do eixo hipotálamo- hipofisário- gonadal. Caracteres sexuais secundários, crescimento e fertilidade.

3 Puberdade normal - meninas Telarca ->Pubarca ->Menarca Menarca 2 anos após a puberdade

4 Crítérios de Tanner Crítérios de Tanner Mamas M1: Pré puberal M2: Pequena elevação da mama, Aumento da aréola M3: Maior aumento, sem separação Entre monte mamário e aréola M4: Projeção aréola e papila M5: Mama adultaMamas M1: Pré puberal M2: Pequena elevação da mama, Aumento da aréola M3: Maior aumento, sem separação Entre monte mamário e aréola M4: Projeção aréola e papila M5: Mama adulta Pêlos P1: Pré-puberal P2: Pêlos finos, longos, pouco pigmentados, distribuído base do lábio P3: Pêlos mais curtos, escuros e enrolados, distribuídos esparsamente na região pubiana P4: Pêlos adultos porém de distribuição ainda limitada, não se espalha para região medial da coxa P5: Pêlos adultos (quantidade, tipo e distribuição)Pêlos P1: Pré-puberal P2: Pêlos finos, longos, pouco pigmentados, distribuído base do lábio P3: Pêlos mais curtos, escuros e enrolados, distribuídos esparsamente na região pubiana P4: Pêlos adultos porém de distribuição ainda limitada, não se espalha para região medial da coxa P5: Pêlos adultos (quantidade, tipo e distribuição)

5 Puberdade normal - meninos Primeiro sinal: aumento dos testículos Espessamento da bolsa escrotal Desenvolvimento de pelos pubianos e aumento do pênis

6 Critérios de Tanner Pêlos P1: Pré-puberal P2: Pêlos finos, longos, pouco pigmentados, distribuído base do pênis P3: Pêlos mais curtos, escuros e enrolados, distribuídos esparsamente na região pubiana P4: Pêlos adultos porém de distribuição ainda limitada, não se espalha para região medial da coxa P5: Pêlos adultos (quantidade, tipo e distribuição)Pêlos P1: Pré-puberal P2: Pêlos finos, longos, pouco pigmentados, distribuído base do pênis P3: Pêlos mais curtos, escuros e enrolados, distribuídos esparsamente na região pubiana P4: Pêlos adultos porém de distribuição ainda limitada, não se espalha para região medial da coxa P5: Pêlos adultos (quantidade, tipo e distribuição)

7 Puberdade Precoce Aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos, em meninas, e antes dos 9 anos, em meninos Sinais de precocidade sexuais são mais freqüentes em meninas do que em meninos Pacientes geralmente apresentam na velocidade de crescimento, maturação esquelética prejuízo estatural

8 Classificação da PP Variantes normais do desenvolvimento puberal Telarca precoce Telarca exagerada Menarca precoce Adrenarca precoce Puberdade precoce completa, central ou verdadeira Puberdade precoce incompleta ou periférica ou pseudopuberdade precoce

9 Telarca precoce isolada Desenvolvimento mamário uni ou bilateral em meninas antes dos 8 anos. Mais prevalente antes dos 2 anos. Velocidade de crescimento e idade ósseas compatíveis com a idade cronológica. Geralmente auto limitada, sem repercussões na idade de início da futura puberdade. Fisiopatologia: Fatores genéticos, ambientais ou secreção de estrogênio por cisto ovariano etc. Telarca exagerada: pode alterar a velocidade de crescimento e idade óssea apesar da secreção pré- puberal de gonadotrofinas.

10 Adrenarca Precoce Pêlos pubianos antes dos 8 anos, em meninas, e 9 anos, em meninos Mais comum no sexo feminino, usualmente antes dos 6 anos Pode acompanhar-se: pêlos axilares, velocidade de crescimento e da idade óssea (sem efeitos sobre estatura final) Usualmente atribuída a maturação da zona reticular do córtex da adrenal Pode estar associada: SOP, resistên- cia insulínica, sobrepeso, obesidade Infantil, RCIT e prematuridade Manifestação precoce: HAC ou Puberdade precoce central em meninas

11 Menarca precoce isolada Meninas menstruam com menos de 8 anos. Rara. Gonadotrofinas e estradiol dentro dos limites pré-puberais Teoria de aumento de sensibilidade uterina ao estrogênio. Maioria para em 1 a 6 anos, progride para a puberdade normal. Afastar lesões traumáticas.

12 Puberdade Precoce Central(PPC) Puberdade gonadotrofinas-dependentes. Ativação prematura do eixo HHG. Rara. Mais comum em meninas 5-10:1. QC, Laboratorial idêntico a puberdade normal. Prejuízo: redução da estatura no adulto.

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15 PCC: por distúrbios do SNC Em meninos: 2/3 da PP é devido a anormalidades neurológicas. Qualquer distúrbio intracraniano pode causar PPC Harmatomas hipotalâmicos. Tumores: astrocitomas, craniofaringioma, ependimoma, glioma. Malformações congênitas: cisto aracnóide, cisto supra-celar, mielomeningocele. Doenças adquiridas: encefalite, meningite, tuberculose, abscessos, asfixia perinatal.

16 Puberdade precoce Periférica (PPP) ou pseudopuberdade precoce Desenvolvimento de caracteres sexuais secundários na ausência de maturação do eixo hipotálamo-hipófise. Maturidade sexual incompleta. Eventos puberais não são na sequência normal. Caracteres sexuais Isossexual Idêntico ao sexo genético Heteressexual Oposto ao sexo genético

17 Causas de PPP isossexual na menina Cistos ovarianos foliculares: mais comum. Exposição a estrogênios exógenos. Hipotiroidismo: crescimento deficiente e retardo da idade óssea (van síndrome de Wyk-Grumbach). Tumores de ovário (céls. granulosas e da teca). Neoplasias de adrenal. Síndrome de McCune-Albright (manchas café-com-leite, displasia óssea e PP – mutação somática).

18 Causas de PPP heterossexual na menina Hiperplasia Adrenal Congênita por deficiência da 11- ou 21-hidroxilase. Tumores adrenais e ovarianos virilizantes (produtores de androgênios). Iatrogênicas (exposição a androgênicos exógenos).

19 Deficiência da 21-hidroxilase: Genitália externa ambígua Virilização progressiva Pubarca precoce Avanço da idade óssea, irregularidade menstrual, ovários policisticos, acne e hirsutismo

20 Causas de PPP isossexual no menino Hiperplasia Adrenal Congênita (deficiência de 21-hidroxilase). Tumores adrenais virilizantes. Tumores testiculares. Tumores produtores de hCG. Síndrome de McCune-Albright. Hipotiroidismo Primário. Testotoxicose Familiar (herança autossômica dominante, mutação do gene de receptor de LH ).

21 Ausência de aumento testicular Exceções: testotoxicose, hipotiroidismo, tumores produtores de hCG e HAC associada a restos adrenais intratesticulares

22 Causas de PPP heterossexual no menino Rara. Há desenvolvimento mamário. Causas: Tumores adrenais feminilizantes (produtores de estrogênios). Tumores testiculares feminilizantes (produtores de estrogênios ou aromatases). Exposição a estrôgenos exógenos (iatrogenia). Sd de Excesso de Aromatases.

23 Investigação da puberdade precoce História clínica: Importante: Determinar idade do início, cronologia dos eventos puberais e sua velocidade de progressão, pesquisar antecedentes mórbidos e questionar sobre sintomas neurológicos ou sugestivos de hipotiroidismo. Exame físico e avaliação auxológica: Verificar altura, peso, relação vértice-pube/pube-solo, envergadura, estadiamento puberal e aspecto da mucosa vaginal. Manifestação de excesso de androgênio, manchas café com leite, massas abdominais/anexiais. Volume testicular. Exame neurológico + fundoscopia. Monitorizar velocidade do crescimento de progressão puberal

24 Investigação da puberdade precoce Exames de imagem: Idade óssea: Método de Greulich e pyle simples e rápido /método de escolha: Tanner-Whitehouse. Radiografia do punho e da mão não dominante. 2 radiografias intervalo de 6 meses. Avanço de idade óssea igual ou > que 2 anos: critério na decisão terapêutica. Razão: idade óssea/ idade cronológica> 1,2 = PP evolutiva.

25 Método de avaliação de Greulich e Pyle Baseia-se na comparação por inspeção visual dos 28 centros de ossificação presentes na radiografia da mão e do punho, com o padrão mais semelhante ao da imagem radiográfica da amostra de Greulich Este atlas é composto por padrões de idade óssea desde o nascimento até os 19 anos para os meninos e até os 18 para as meninas.

26 Greulich e Pyle: 1) capitato (osso grande); 2) hamato (ganchoso); 3) epífise distal do rádio; 4) epífise da falange distal do terceiro dedo; 5) epífise da falange proximal do segundo dedo; 6) epífise da falange proximal do quarto dedo; 7) epífise do segundo metacarpo; 8) epífise da falange distal do primeiro dedo; 9) epífise do terceiro metacarpo; 10) epífise do quarto metacarpo; 11) epífise da falange proximal do quinto dedo; 12) epífise da falange média do terceiro dedo; 13) epífise da falange média do quarto dedo; 14) epífise do quinto metacarpo; 15) epífise da falange média do segundo dedo, 16) triquetral; 17) epífise da falange distal do terceiro dedo; 18) epífise da falange distal do quarto dedo; 19) epífise do primeiro metacarpo; 20) epífise da falange proximal do primeiro dedo; 21) epífise da falange distal do quinto dedo; 22) epífise da falange distal do segundo dedo; 23) epífise da falange média do quinto dedo; 24) semilunar; 25) trapézio; 26) trapezóide; 27) escafóide; 28) epífise distal una; 30) sesamóide.

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28 Investigação da puberdade precoce Ultra-sonografia US pélvica em meninas para avaliação das proporções e morfologia do útero e ovários. US testicular deve ser feita em meninos com aumento testicular unilateral, sugestivo de neoplasia. Avaliar as adrenais por US ou se preferência, TC, quando houver suspeita de tumor de adrenal virilizante ou feminilizante.

29 Investigação da puberdade precoce Ressonância magnética ou tomografia computadorizada RM é preferível. Deve ser solicitada em toda criança < 6 anos (lesões no SNC como etiologia suspeita). Calcificações intracranianas: infecções congênitas.

30 Investigação da puberdade precoce

31 Tratamento Objetivos: Inibir a maturação sexual precoce. Permitir que a estatura final atinja valores esperados de acordo com a genética. Evitar distúrbios emocionais na criança. Aliviar a ansiedade dos pais em relação a criança. Orientar sobre a educação sexual.

32 Tratamento Estímulo inicial do eixo hipófise- gonadal Supressão mantida das gonadotrofinas Bloqueio da puberdade

33 Tratamento Na PP periférica pode-se utilizar inibidores da aromatase (testolactona), inibidores da esterodoigênese (cetoconazol), bloqueadores dos andrógenos (espirolactona). Hiperplasia Adrenal Congênita: Reposição de Glicocorticóide. Hipotiroidismo: reposição de hormônios tiroidianos. Seguimento: Avaliação clinica 3-4 vezes/ano. Idade óssea: anual. US pélvica: a cada 3-6 meses. Teste de estímulo agudo de GnRH: aplicar injeção de análago de GnRH quando o eixo ainda está suprimido pela injeção anterior.

34 Bibliografia Endocrinologia clínica- Vilar Lucio 2009 Endocrinologia Básica e Clínica- Gardner G. David 2006


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