Artrite Idiopática Juvenil

Apresentação em tema: "Artrite Idiopática Juvenil"— Transcrição da apresentação:

1 Artrite Idiopática Juvenil
Margarida Guedes Falámos nesta mesa de AIJ, a doença reumática mais comum em idade pediátrica, pq mais de ¼ dos casos começam durante a adolescência . Vila Moura Abril 2013

2 AIJ → 10 a 45% mantém doença activa na vida adulta
Long-term follow-up of 246 adults with juvenile idiopathic arthritis: functional outcome J. C. Packham and M. A. Hall; Rheumatology 2002;41:1428–1435 e mais de 1/3 mantém doença ativa na vida adulta, com morbilidade significativa, variavel em cada subtipo, AIJ → 10 a 45% mantém doença activa na vida adulta Long-term follow-up of 246 adults with juvenile idiopathic arthritis: functional outcome J. C. Packham and M. A. Hall; Rheumatology 2002;41:1428–1435

3 Sumário Contextualização da AIJ Critérios de classificação
Perspetivas clínicas, imunogenéticas e terapêuticas O adolescente com AIJ E como sabia que me antecedia uma mesa onde eram abordados a AIJ e a Marta conde falaria da AIJs, optei por fazer uma revisão geral da AIJ para enquadrar o adolescente, abstendo-m ede repetir o que já tivesse sido referido.

4 “Portrait of a Youth” A História…. Sandro Botticelli, 1463 Cornil MV.  Memoire sur les coincidences pathologiques du rhumatisme articulaire chronique. C R Mem Soc Biol (Paris). 1864;4:3 Diamantberger M. Du rhumatisme noueux polyarthrite déformante chez les enfants Louis Pariente, 1891 Sir George Frederick Still (1868–1941) On a form of chronic joint disease in children Med Chirurg Trans. 80:47, 1897 … antes da 2ª dentição; sexo feminino; início insidioso por vezes agudo; febre , linfadenopatia, esplenomegalia e serosite (“Doença de Still”) E a historia poderá ter já começado há muitos seciulos, pois Botticelli pinta o retrato deste jovem, com a mão carateristica de AR, o que pela sua idade teria de ter forçosamente um ínicio juvenil. A 1ª descrição é atribuida, no entanto, a Cornil , em 1864, que descreve uma artrite crónica numa mulher de 29 anos com artrite desde os 12 anos.. Casos pontuais foram depois descritos, que vão ser compilados e publicados por Diaman-Berger, médico também francÊs , 38 casos, já reconhecendo 3 grupos com evoluções diferentes,. Uns anos mais tarde em Lonfres, george Still , estuda 22 casos de artrite na infância, comentando a sua diversidade , 12 dos quais têm uma doença de início sistémico, com linfadenopatia, esplenomegalia, febre e serosite – pleurite ou pericardite – , vindo a ser designada de doença de still Mas só perto da metade do seculo XX é que se aceita a artrite juvenil como uma doença diferente da AR do adulto, sendo de Boots a 1ª publicação, com o nome de ARJ Coss JA, Boots Juvenile rheumatoid arthritis; a study of fifty-six cases with a note on skeletal changes J Pediatrics 1946; 29:

5 Artrite Idiopática Juvenil
Início antes dos 16 anos de idade Duração igual ou superior a 6 semanas Atingimento de pelo menos uma articulação Etiologia desconhecida E que atualmente caraterza, por definição, as artrites inflamatorias que se iniciam antes dos 16 anos, persistir por um período superior a 6 semanas e sem causa identificada, nomeadamente infeciosa, hematologca ou outra doença reumática identificada

6 Artrite Reumatóide Juvenil
Artrite Idiopática Juvenil diferentes classificações… Artrite Reumatóide Juvenil É pois um grupo com apresentação fenotipica diversa, tanto nas manifestações como na evolução, tendo sp sido dififcil estabelecer criterios de classificação e vamos assistir a duas propostas na década de 1970 um pelo Colegio Americano de reumatologia e outro pela Eular

7 Critérios de classificação da Artrite Reumatoide Juvenil 1977
Idade < 16 anos Artrite (tumefação ou efusão; ou presença de pelo menos dois dos seguintes sinais: limitação, dor ou calor) numa ou mais articulações 3. Duração > 6 semanas 4. Definição de acordo com a apresentação nos 1os 6 meses: Poliarticular ≥ 5 articulações inflamadas Oligoarticular < 5 articulações inflamadas Sistémica Artrite + febre característica Exclusão de outras formas de artrite juvenil o ACR designou- por ARJ e subdivide em três tipos de acordo com o nº de art envolvidas e as manifestações sistemicas

8 Artrite Idiopática Juvenil diferentes classificações…
Artrite Reumatoide Juvenil Artrite Crónica Juvenil Artrite Idiopática Juvenil 1994 Enquanto, os paises europeus usaram a designação ACJ, diferindo na duração necessária de pelo menos 3 meses, mas tb nos vários subgrupos Tornando dificil correctas avaliaçãoes com definições diferentes Na decada de 90 então a lLAR (Liga internacional das associações de reumatologia) vai uniformizar estes dois conceitos, definindo 7 grupos relativamente homogéneos, com critérios mutuamente exclusivos,fundamental para poder melhor investigar e intervir, j+a com o pressuposto de serem revidtos sp que necessitasse Estes critérios foram posteriormente revistos na conferência de Durban e posteriormente de Edmonton Durban 1997, Edmonton 2001

9 … Idiopathic arthritis (JIA) is an umbrella ….
Artrite Idiopática Juvenil Classificação de Edmonton 3. Artrite Poliarticular FR+ 1. Artrite Sistémica … Idiopathic arthritis (JIA) is an umbrella …. 2. Artrite Poliarticular FR- 4. Artrite Oligoarticular 6. Artrite Psoriática Umbrella é um termo bem aplicado porque a AIJ engloba diferentes doenças distintas , que tèm subjacente diferentes vias de resposta imune, como demonstrado nos estudos da expressão genética dos últimos 5 anos, que tb evidenciam, contudo, alguma heterogeneiade nalguns subtipos 5. Artrite associado a Entesite 7. Artrite Indiferenciada

10 The balance between tolerance and inflammation in
juvenile idiopathic arthritis A AIJ, Tal como a maior parte das doenças autoimunes , é multifactorial,despoletada numa criança ou jovem com susceptibilidade genetica por factores ambientais, que independentemente de poderem ser infeção, vacinas, etc, vão l interromper este equilibrio entre as celulas efect th17 e as cel t reguladoras. Setas azuis vermelhas: Em que as primeiras promovem a inflamºaõ como vemos aqui com as setas vermelhas, levando à lesão tecidular e estamoa s a ver aqui as Treg,. Na aaijs muito maior expressão da imunidade inata e começa-se a identficar nos estudos de expressão genetica dos ultimos 5 anos algumas proteinas que tem efeitos pro inflamatorios marcado sobre outras celulas imunes, como a S 100 fagocitica pertencendo às DAMPS damage-associated molecular pattern molecules, e podem ser excelentes biomarcadores em várias dças autoimunes e antiinflkamatorias graves, especialmente na AIJ Sistémica Estes estudos têm sido muito importantes ao nos ajudar a perceber que há tipos de AIJ bem definidos com fortes semelhanças internas, mas tb alg grau de heterogeneidade dentro dos seus subtipos Berent Prakken, Salvatore Albani, Alberto Martini, Juvenile idiopathic arthritis. Lancet 2011; 377: 2138–49

11 AIJ oligoarticular 50% 1 a 4 articulações, nos 1os 6 meses
Assimétrica > membros inferiores: Joelho > tibiotarsica ANA+ em 70% < 6 anos; > sexo feminino (4:1) A forma mais frequente, representando quase 50% da AIJ, nos primeiros anos e predomínio no sexo feminino; com artrite simétrica, envolvendo caracteristicamente as grandes articulações, sendo a apresentação + tipica a tumefação do joelho com claudicação mas sem dor, seguindo-se habitualmente o tornozelo. A maioria das crianças com oligoartrite persistente vem a ter remissão da doença; mas cerca de 20–30% evolui para a forma extendida , com atingimento poliarticular que tem uma evolução normalmente mais grave, com necessidade de terapêutica imunossupressora precoce , e neste caso tb se consegue em cerca de 70%, necessitando nos outros casos de recorrer à terapêutia biológica Oligoartrite persistente envolvimento de um a quatro articulações, com remissão em 65% dos casos

12 AIJ oligoarticular e suas complicações
Dismetria Membros Inferiores Uveíte sexo feminino ANA+ > 2 anos de evolução < 6 anos de idade Há duas complicações principais … A discrepância dos MI resulta do crescimento osseso pela persistência da inflamação no joelho afetado joelho, com atrofia da musculatura adjacente, nomeadamente a atrofia da coxa, que pode persistir mas p prognóstico está, no entanto condicionado pela uveite, que ocorre em 20% estes doentes, especialmente se ANA+ Com maior gravidade por ser frequentemente assintomático, sem dor ou olho vermelho, com sequelas.graves, necessitando-nos de antecipar à lesãp com rastreios perfeitamente normalizados Estas são as normas de rastreio publicadas pela AAP .

13 Consulta de Imunologia Clínica Pediátrica, CHP
Uveite crónica na AIJ Oligoarticular (9) ANA + (8) Complicações (6) Sinéquias anteriores (2) Sinéquias posteriores (3) Queratopatia em banda (4) Glaucoma (2) Catarata (5) Apenas para ilustrar com a experiência da consulta temos 9 crianças com uveite grave na forma oligoarticular, oito das quais com ANA+, incluindo, associado pois com mau prognóstico visual

14 AIJ oligoarticular 50% 1 a 4 articulações, nos 1os 6 meses
Assimétrica > membros inferiores: Joelho > tibiotarsica ANA+ em 70% < 6 anos; > sexo feminino (4:1) Oligoartrite persistente envolvimento de um a quatro articulações, com remissão em 65% dos casos A maioria das crianças com oligoartrite persistente vem a ter remissão da doença; mas cerca de 20–30% evolui para a forma extendida após os 1ºs 6 meses da doença, , com atingimento poliarticular que tem uma evolução normalmente mais grave, exigindo uma diferente abordagem terapeutica mais agressiva, para minimizar danos Oligoartrite extendida envolvimento de cinco ou mais articulações, com > gravidade e < tx de remissão

15 S/ relação significativa com cel. B/ FoxP3+ CD4+ / IL-17+ CD4+ T cell
CD4/ CD8 < 0,67 2,5 x > oligo extendida S/ relação significativa com cel. B/ FoxP3+ CD4+ / IL-17+ CD4+ T cell Um dos estudo publicados muito interessante tenta avaliar se há as difrenças de expressão nas citoquinas da sinovial, estudando as cel mononucleares sinoviais nestes dois grupos A – verifica-se que os 2 grupos têm a mm proporção das célulasproporção celulas TB macrofagos e mieloides / clara / escura; B – a linhaé a média e as bolinhas são os doentes CD4 CD8 foi menor no grupo extendido; C - Probabilidade da extensão da doença num modelo de regressão logistica com as proporcoes das células CD4 e CD 19 A proporção das celulas B apesar de maiores na extendida, não foi significativo nem pode ser usado como factor preditivo; A distribuição das Cédulas CD4/CD8 no liquido sinovial reflecte padrao de citoquinas na articulação, podendo ser um predictos dae xtensão da oligoarticular.fácil de avalaiar e podendo corresponder

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17 AIJ Poliarticular FR+ ≤5%
Envolvimento bilateral, simétrico 5 ou mais articulações desde o início FR positivo (2 doseamentos) 10 – 12 anos; > sexo feminino (5:1) Equivalente Agora um grupo completamente oposto, com carateristica muito mais semelhante s à AR, é a forma poli FR+ É o menos frequente, envolve um grande nº de peq e grandes articulações de forma simétrica, frequentemente + de 30 articulações. Inicio geralmente na adolescência, predomínio tb do sexo feminino. e é o único nico tipo com FR+. É tb o oounico subgrupo com anticitrulina + e os ANA raramente são + Tal como na AR de inicio na idea adulta é uma artrite simétrica, com envolvimento frequente da ATM e coluna cervical em que a presença de nodulos, doença erosiva e deformidades são comuns, necessitando desde o início de terapêpeutica com farmacos modificadores da doença, como o MTX, e recurso muitas vezes a anti-TNF punhos; peq articulações mãos; tornozelos, MTF’s joelhos, anca, ATM, coluna cervical (frequentemente > 30 articulações...)

18 limitação funcional / deformidades 20 a 30%
Portanto necessita da presença de FR documentada em 2 amostras com mínimo de 3 meses; e tem, como em qq grupo os criterios de exclusão A doença mantém-se activa frequentemente por vários anos, até à idade adulta. Se controlada o prognostico funcional é bom, mas em muitos casos não respondem à terapêutica e têm deformidades articulares e disfunção permanente. Pdemos alias ver que nos critérios de estratificação de risco no ACR, da forma poliarticular, .... Curso crónico, com agudizações frequentes limitação funcional / deformidades 20 a 30% 2011 ACR – recomendations for the treatment JIA

19 AIJ Poliarticular FR- 20%
5 ou mais articulações desde o início FR negativo [ANA+ 40%] Curso crónico, com ≤ 50 % de remissão aos 16 anos < 8 anos ( >1-3 ) , > 11 anos > sexo feminino (3:1) Heterogeneidade.... Mas um grupo caracteristicamente heterogéneo é o da forma poliarticular FR negativo., que tem, como o nome indica, mais de 5 articulações envolvidas nos 1os meses, incluindo as peq articulaçõoes das mãos. Há tb predominio do sexo feminino mas com distribuição bifásica: A ATM é frequentemente afetada na forma poliarticular, especialmente com inicio mais precoce, com a articulação + vulnerável, e micrognatia consequente e artrite ombro ou anca, com pior prognóstico consequente. inicio mais tardio na adolescência, com envolvimento simétrico, frequentemente de multiplas articulações, ou um início mais precoce, antes dos 8 anos, especialmente entre os 18 meses e 3 anos, com evolução insidiosa, assimétrica e maior associação a ANA+ Assim há uma heterogeneidade, com um subgrupo mais semelhante à forma oligoarticular extendida e um outro subtipo ocorrendo mais tardiamentesemelahnte Forma poliarticular, ANA positivo, frequentemente com menos de 10 articulações envolvidas, com início precoce e evolução mais compatível com a forma oligoarticlar extendida, incluindo maior frequência de uveíte Forma poliarticular, ANA negativo, início idade escolar com sinovite simétrica, envolvendo pequenas e grandes articulações, semelhando AR seronegativa

20 [1] > poli FR+ e anti-CCP+ e subgrupo poli FR-;
[2] poli FR-; < expressão inflamatória [3] poli FR-; ANA+; < 6 anos Esta heterogeneidade tb foi evidente nos estudos de expressão ge´tic e individualização do maior clustering de genes envolvidos nos vários grupos. Foi um grupo de poliarticular com inicio recente 61 vs 59 A correlação da expressao genetica nos subgrupos da AIJ é relevante para a actividade da doença e suporta o tipo poliarticular em 3 grupos A, B, C com Primiero foram incluidos os doentes poliarticular com o tipo poli factor positivo, porque se observou que havia um subgrupo d edoentes factor reumatoide negativo, porque eles se juntavam a um subgrupo de factor reumatoide negativo A maior proporção dos doentes factor reumatoide positivo e tambem copm centrulina grupo A São doentes que não tinham sido tratados com biologicos Houve 3 tipos de expressão One of these signatures was associated with monocyte markers, another with transforming growth factor –inducible genes, and a third with immediate early genes Assinatura 1 Respostas celulares 2

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22 Fármacos Modificadores de Doença (DMARDs)
Metotrexato Início numa fase precoce para prevenir lesão irreversível da cartilagem German Society for Paediatric Rheumatology 2011 A sua introdução modificou o prognóstico das crianças com AIJ, vindo a ser um dos fármacos + importantes no ttt da AIJ. não esperando que alterações graves se manifestem Em doses baixas , como asque usamos de 10 a 15 mg/m2 semana, mostra-se seguro e eficaz, Estas são as doses usadas por via oral na AIJ, mas tb preconizadas noutras doenças do tecido conjuntivo como a esclerodermia ou a DMJ A associação com acido fólico reduz drasticamente os efeitos laterais,. A principal toxicidade é hepática, sendo muito raro a leucopenia ou trombocitopenia. A fotosensibilidade é relativamente frequente , pelo que deve haver todo o cuidado com a exposição solar. 30% das crianças não vão responder tendo-se de aumentar para doses > 15 mg, necessitando de usar a via subcutânea, pela não toler^ncia, e 3/ 1rão responder, mas se não o fazem, não há vantagem de doses aindda + altas, devendo-se optar por outras terapêuticas . Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO) # Dose inicial: 10 mg/m2/semana mg/m2/semana 70% respondem a MTX mg/m2/semana # Via subcutânea (sc) para doses > 15 mg /m2/semana ¼ responde à via sc, mas sem vantagens > 20 mg/m2/semana Nicolino Ruperto. Arthritis Rheum 2004; 50:

23 Terapêutica Biológica
Etanercept, Adalimumab, Infliximab Golimumab; Certolizumab Inibidores TNF Antagonistas ILs Antagonistas co-estimulação Há como vimos várias classes de agentes biológicos, e a > experiência em Pediatria, é tb com os anti-TNFalfa, especialmente o etanercept,o 1º a ser aprovado, e desde Agosto/ 2008 o Adalimumab. Com indicações na Aij poliarticular refratária ao MTs e na EAJ. Apesar de não aprovados pode haver já vasta experieñcia na prática cl´+inica, como infliximab ou anakinra Dentro dos antagonistas das ILS há alguma experiência com anakinra que tem evidenciado resultados favoráveis na AIJsistémica, onde se sabe que a Il1 eIl6 são importantes mediadores inflamatórios Rilonacept é um bloqueador de longa acção da IL1 , que pode vir a ser 1 alternativa à anakinra na AIJs e com a vantagem da administração semanal, enqt a anakinra é diária, mas não não temos ainda ensaios randomizados; o mesmo para o antagonist ada IL6, o tocilizumab, que tb pode ser uma alternativa bna AIJs , , mas tb em fases de ensaio. Os resultados preliminares são encorajadores Depletores de cel B, o anti cd20 o rituximab que em Pediatria a experiência dos vários centros é sobretudo nas recaidas do LES, especialmente com nefrite lúpica e na PTI crónica, Sindrome de EVANS e especialmente O abatacept, tem mostrado em estudos experimentais óptimos resultados na AIJ poliarticular, podendo ser uma alternativa nos doentes com aij poliarticular que não respondem aos TNF Switching from one TNF inhibitor to another was recommended as one treatment approach for patients who have received the current TNF inhibitor for 4 months and have moderate or high disease activity, irrespective of poor prognostic features (level C) ACR Depletores cel B

24 Artrite e febre diária, ≥ 2 semanas
Artrite Sistémica % Artrite e febre diária, ≥ 2 semanas exantema evanescente, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, serosite Curso monocíclico, com duração variável, sem sequelas ou recidivas (11 – 42%) Curso policíclico, com episódios recorrentes, com remissão e recaídas (7 – 34%) Curso crónico, com evolução persistente da poliartrite e/ou sinais sistémicos (26 – 82%) Que não vos vou repetir, tornam este quadro único, diferente de qualquer outro tipo de AIJ e com caracteristicas mais semelhantes a doença de still do adulto . Tambem como a marta referiu o curso clinico é variavel, mas mesmo com as abordagens terapêuticas mais recentes cerca de 25% a 30% dos casos mantém-se em actividade 10 a 15 anos, com complicações sérias, ma

25 Artrite Sistémica e suas complicações
Artrite destrutiva, Repercussão no crescimento Amilodoise Genes and immunity 13, (June 2012) A mais preocupante, sem dúvida ao SAM, situação ameaçadora de vida, que como vimos representa uma tempestade de mediadores inflamatorios, aparentes descontrolados , e cujos 1ºs sinais vão ser a descida rapida da VS, dos leucocitos e das plaquetas podendo ser falasamente interpretado como boa resposta à terapêutica, . No entanto o doente tem mesmo ar de doente, e isso deve ser a nossa preocuopação. Na sua patogenese alt da atividade citotoxica NK, que se repercute numa expansão de cel t citotoxicas com excesso de citoquinas proinflamatorias Macrophage activation syndrome as part of systemic juvenile idiopathic arthritis: diagnosis, genetics, pathophysiology and treatment A Ravelli, A A Grom, E M Behrens and R Q Cron

26 Artrite Sistémica e suas complicações
Gene expression profiling of peripheral blood from patients with untreated new-onset systemic juvenile idiopathic arthritis reveals molecular heterogenity that may predict macrophage activation syndrome Esta expressão genética única na AIJ sistemica verifica-se uma activação das vias so sistema inato incluindo a L6, o receptor da IL1, bem como a cascata da coagulação e do S. de complemento e contrapondo com a inactivação das celulas NK e vias de apresentação de antigenio.

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28 Anticorpo monoclonal anti IL6-R
Antagonista recombinante do receptor IL1 (IL1 – Ra) AIJ sistémica – Tocilizumab 12 mg/Kg, ev (1 hora), 2/2 semanas < 30 Kg, 8 mg/Kg, ev, 2/2 semanas > 30 Kg AIJ poliarticular (fase de estudo) 8 mg/Kg, ev, 4/4 semanas AIJ sistémica; - Anakinra 2mg/Kg/ dia, sc (máximo: 100 mg) < nº articulações > neutrofilia Anakinra - Resposta eficaz a curto prazo Boa tolerância; > reacções locais Remissão em 50% dos doentes AIJs resistentes aos corticoides, especialmente com componente sistémico << eficácia na AIJs com artrite e sem componente sistémico Tocilizumab is a recombinant humanized anti-IL-6R monoclonal antibody that acts as an IL-6 antagonist135. It was approved by EMA in January 2009 for the treatment of moderate and severe RA and in August 2011 for the treatment of sJIA (once every two weeks IV infusion at a dose of 8 mg/kg) in children weighing 30 kg or more, or 12 mg/kg in children weighing less than 30 kg). After a 48 week open extension study ACR Pedi 30 was met by 47 patients (98%). At the time of our literature search Tocilizumab was approved for treatment of SoJIA and polyarticular JIA since 2008 in Japan. A multicenter European study investigating efficacy and safety of Tozilizumab in polyarticular JIA was ongoing at the deadline of literature search ( gov, NCT ). Aprovado na europa desde Agosto /22011, e em fse de estudo a sua indicação na aihj p- japáo está aprovado desde 2008 German Society for Paediatric Rheumatology 2011

29 AIJ com entesite 10% Artrite associada a entesite, ou artrite ou
entesite com pelo menos 2 dos seguintes: Dor sacroilíacas ou articulações lombosagradas HLAB27+ Sexo masculino, > 6 anos Uveíte aguda anterior sintomática História familiar (1º grau): EA, artrite com entesite, SI e DII, S. Reitter, uveíte anterior Artrite com entesite outro dos tipos de AIJ , traduzi uma espondiloartropatia de inicio juveil, espondiloartropatia indifrenciada, que afeta predominantemente o sexo masculino, na idade escolar e adolescência, sendo a maioria HLA-B27 positivo, com muito menor envolvuimento axial, e envolvimento inicial da anca, alias o inicio monoarticular é frequente com progressaõ oligo ou poliarticular, mais comumente artrite periferica, assimetrica, de predominio dos MI e entesopatia periférica e os dedos em salsicha. . 30–40% irão progredir, posteriormente, para o envolvimento das sacroiliacas , com INICIALMENTE COM dor nadegueira E rigidez matINAL CRATERISTICA , HLAB27+, artrite anca/ ou tarsite envolvimento axial

30 Classification Criteria of the European Spondyloarthropthy
Study Group (ESSG) Esta definição de artrite e entesite, respeitando os criterios de exclusão, não designa, ao que poderia pensar-se com este termo, uma forma específica de doença pediátrica, Formas de espondiloartropatia de inicio na idade adulta têm a sua vertente juveniil, seja a EA, ou os outros tipos de espondiloartropatia, podendo não ser benéfico a não refer^ncia estas doenças, e a discrepancia das terminologias, E se repararmos nos critérios das es+pondiloartropatias europeias, eles podem estar incluidas nesta designação exceto na inclusão da artrite psoriática, que é critério de exclusão como vimos, e tal como a associada a DII é a mioria das vezes considerada uma espondiloartropatia qd acroiliitis or spondylitis estão presentes

31 AIJ Psoriática 5-10% Artrite assimétrica,
> Sexo feminino; > 6 anos (2-5 anos; anos) Artrite e psoríase, ou Artrite e pelo menos dois dos seguintes critérios: dactilite depressão nas unhas (pitting) ou onicólise psoriase em familiar 1º grau Artrite assimétrica, grandes e pequenas articulações >>> IF distais + dactilite A artrite psoriática é tb um grupo heterogeneo, especilmente até pporque a psoriase pode demorar anos a surgir confundindio um pouco a definiçaõ pois a cruinaça pode não ter psoriase, dos tipos de AIJ é mais frequente no sexo feminino e idade escolar, como uma oligoartrite inicial, assimetrica, envolvendo tanto grandes articulações como carateristiacamente as IF distais e datilite como na fotografia se evidencia. s frequentemente ANA+ e frequente iridociclite um grupo em idades precoces , e Children with small joint involvement of the hand tend to develop psoriatic arthritis, nearly one-third have DIP joint involvement and up to half have dactylitis (Figure 3.7). Children with HLA-B27 develop axial disease similar to ankylosing spondylitis. Rarely, arthritis mutilans occurs with marked joint destruction. 3. JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS (JIA) 43 3 Description: Psoriatic dactylitis evidente no 3ºdedo pé esquerdo . [ANA+ 50% / iridociclite – 15%] Curso crónico, poliarticular > 10 anos: remissão em 40% dos casos 10-15% com incapacidade funcional (artrite erosiva)

32 Heterogeneidade.... Oligoarticular, ANA+
E frequentemente se Oligoarticular, ANA+ Heterogeneidade.... Entesite, artrite axial e oligaortrite persistente

33 “Diseases do not read or write textbooks and are not bound by what is written in them”
Thomas Lehmzn AIJ Indiferenciada

34 K Minden, Ann Rheum Dis 2004 Artrite Idiopática Juvenil 215 doentes
17 anos de seguimento Direct costs (healthcare and non-healthcare costs) and indirect costs (productivity loss due to sick leave and work disability) were measured in 215 JIA patients, assessed on an average of 17 years after disease onset. Assessment included a clinical evaluation, a structured interview, and two self completion questionnaires. Annual direct costs were estimated based on the reported use of healthcare services and resources, using average unit prices. Indirect costs were estimated from the number of work days missed—that is, using the human capital approach. K Minden, Ann Rheum Dis 2004

35 Falha ≥1 consulta nos 2 anos após a transferência 10/31
The challenges of transferring chronic illness patients to adult care: reflections from pediatric and adult rheumatology at a US academic center N=31 There was no significant difference in the median SLEDAI scores pre and post transfer (4 (range 0–16) vs 4 (range 0–20), p = 0.3). Among non-SLE patients, 3/15 (20%) had active disease at the time of transfer; 2/15 (13%) subjects had an increase in the global physician rating of disease activity and the remaining 87% had no change in disease activity in the post-transfer assessment. These findings are summarized in Figure ​F A doença estava activa na maioria à data da transfer^ncia (58%) e  29% of subjects experienced a worsening of disease activity during the post-transfer follow-up time period Falha 1ª consulta - 9/ 31 (29%) Falha ≥1 consulta nos 2 anos após a transferência 10/31 Aimee O Hersh, Ped Rheumat

36 Barreiras à transição os pais ... o pediatra .... o adolescente ....
os recursos...

37 A Importância ... Estamos a falar não de uma simples transferência de consultas, de uma data, mas de um processo, um contínuo que envolve diferentes fases, durante as quais estes jovens ficam preparados adequadamente para os cuidados da reumatologia de adultos. Na realidade, doenças como Artrite idiopática juvenil, lupus, esclerodermia sistemica juvenil, vasculites, ou dermatomiosite juvenil iniciam-se em idade pediátrica, mas mantem-se frequentemente em actividade na vida adulta.

38 Consulta de Grupo das Doenças Autoimunes _ UIC - CHP
Obrigado