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Artrite Idiopática Juvenil Margarida Guedes Vila Moura Abril 2013.

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Apresentação em tema: "Artrite Idiopática Juvenil Margarida Guedes Vila Moura Abril 2013."— Transcrição da apresentação:

1 Artrite Idiopática Juvenil Margarida Guedes Vila Moura Abril 2013

2 Long-term follow-up of 246 adults with juvenile idiopathic arthritis: functional outcome J. C. Packham and M. A. Hall; Rheumatology 2002;41:1428–1435 AIJ 10 a 45% mantém doença activa na vida adulta Long-term follow-up of 246 adults with juvenile idiopathic arthritis: functional outcome J. C. Packham and M. A. Hall; Rheumatology 2002;41:1428–1435

3 Sumário Contextualização da AIJ Critérios de classificação Perspetivas clínicas, imunogenéticas e terapêuticas O adolescente com AIJ

4 A História…. Cornil MV. Memoire sur les coincidences pathologiques du rhumatisme articulaire chronique. C R Mem Soc Biol (Paris). 1864;4:3 Sir George Frederick Still (1868–1941) On a form of chronic joint disease in children Med Chirurg Trans. 80:47, 1897 … antes da 2ª dentição; sexo feminino; início insidioso por vezes agudo; febre, linfadenopatia, esplenomegalia e serosite (Doença de Still) Diamantberger M. Du rhumatisme noueux polyarthrite déformante chez les enfants Louis Pariente, 1891 Coss JA, Boots Juvenile rheumatoid arthritis; a study of fifty-six cases with a note on skeletal changes J Pediatrics 1946; 29: Portrait of a Youth Sandro Botticelli, 1463

5 Início antes dos 16 anos de idade Duração igual ou superior a 6 semanas Atingimento de pelo menos uma articulação Etiologia desconhecida Artrite Idiopática Juvenil

6 diferentes classificações… Artrite Reumatóide Juvenil

7 Critérios de classificação da Artrite Reumatoide Juvenil Idade < 16 anos 2.Artrite (tumefação ou efusão; ou presença de pelo menos dois dos seguintes sinais: limitação, dor ou calor) numa ou mais articulações 3. Duração > 6 semanas 4. Definição de acordo com a apresentação nos 1 os 6 meses: Poliarticular 5 articulações inflamadas Oligoarticular < 5 articulações inflamadas Sistémica Artrite + febre característica 5.Exclusão de outras formas de artrite juvenil

8 Durban 1997, Edmonton 2001 Artrite Reumatoide Juvenil 1973 Artrite Crónica Juvenil 1977 Artrite Idiopática Juvenil 1994 Artrite Idiopática Juvenil diferentes classificações…

9 Artrite Idiopática Juvenil Classificação de Edmonton 1. Artrite Sistémica 3. Artrite Poliarticular FR+ 2. Artrite Poliarticular FR- 4. Artrite Oligoarticular 5. Artrite associado a Entesite 6. Artrite Psoriática 7. Artrite Indiferenciada … Idiopathic arthritis (JIA) is an umbrella ….

10 The balance between tolerance and inflammation in juvenile idiopathic arthritis Berent Prakken, Salvatore Albani, Alberto Martini, Juvenile idiopathic arthritis. Lancet 2011; 377: 2138–49

11 Oligoartrite persistente envolvimento de um a quatro articulações, com remissão em 65% dos casos 1 a 4 articulações, nos 1 os 6 meses Assimétrica > membros inferiores: Joelho > tibiotarsica ANA+ em 70% AIJ oligoarticular 50% sexo feminino (4:1)

12 Dismetria Membros Inferiores sexo feminino ANA+ > 2 anos de evolução < 6 anos de idade AIJ oligoarticular e suas complicações Uveíte

13 Consulta de Imunologia Clínica Pediátrica, CHP Uveite crónica na AIJ Oligoarticular (9) ANA + (8) Complicações (6) Sinéquias anteriores (2) Sinéquias posteriores (3) Queratopatia em banda (4) Glaucoma (2)Catarata (5)

14 Oligoartrite persistente envolvimento de um a quatro articulações, com remissão em 65% dos casos 1 a 4 articulações, nos 1 os 6 meses Assimétrica > membros inferiores: Joelho > tibiotarsica ANA+ em 70% AIJ oligoarticular 50% sexo feminino (4:1) Oligoartrite extendida envolvimento de cinco ou mais articulações, com > gravidade e < tx de remissão

15 CD4/ CD8 < 0,67 2,5 x > oligo extendida S/ relação significativa com cel. B/ FoxP3+ CD4+ / IL-17+ CD4+ T cell

16 Maria José Santos e col. ACTA REUMATOL PORT. 2012:37:23-43c Portuguese Recommendations for the use of biological therapies in children and adolescents with Juvenile Idiopathic Arthritis – December 2011 update

17 5 ou mais articulações desde o início FR positivo (2 doseamentos) AIJ Poliarticular FR+ 5% punhos; peq articulações mãos; tornozelos, MTFs joelhos, anca, ATM, coluna cervical (frequentemente > 30 articulações...) 10 – 12 anos; > sexo feminino (5:1) Envolvimento bilateral, simétrico

18 Curso crónico, com agudizações frequentes limitação funcional / deformidades 20 a 30% 2011 ACR – recomendations for the treatment JIA

19 5 ou mais articulações desde o início FR negativo [ANA+ 40%] AIJ Poliarticular FR- 20% 1-3 ), > 11 anos > sexo feminino (3:1) Curso crónico, com 50 % de remissão aos 16 anos Forma poliarticular, ANA negativo, início idade escolar com sinovite simétrica, envolvendo pequenas e grandes articulações, semelhando AR seronegativa Forma poliarticular, ANA positivo, frequentemente com menos de 10 articulações envolvidas, com início precoce e evolução mais compatível com a forma oligoarticlar extendida, incluindo maior frequência de uveíte Heterogeneidade....

20 [1] > poli FR+ e anti-CCP+ e subgrupo poli FR-; [2] poli FR-; < expressão inflamatória [3] poli FR-; ANA+; < 6 anos

21 Maria José Santos e col. ACTA REUMATOL PORT. 2012:37:23-43c Portuguese Recommendations for the use of biological therapies in children and adolescents with Juvenile Idiopathic Arthritis – December 2011 update

22 Metotrexato Nicolino Ruperto. Arthritis Rheum 2004; 50: # Dose inicial: 10 mg/m2/semana 15 mg/m2/semana 70% respondem a MTX mg/m2/semana # Via subcutânea (sc) para doses > 15 mg /m2/semana ¼ responde à via sc, mas sem vantagens > 20 mg/m2/semana German Society for Paediatric Rheumatology 2011 Início numa fase precoce para prevenir lesão irreversível da cartilagem Fármacos Modificadores de Doença (DMARDs)

23 Inibidores TNF Etanercept, Adalimumab, Infliximab Golimumab; Certolizumab Depletores cel B Antagonistas co-estimulação Antagonistas ILs Terapêutica Biológica Switching from one TNF inhibitor to another was recommended as one treatment approach for patients who have received the current TNF inhibitor for 4 months and have moderate or high disease activity, irrespective of poor prognostic features (level C) ACR 2011

24 Artrite Sistémica 10-15% Artrite e febre diária, 2 semanas exantema evanescente, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, serosite Curso monocíclico, com duração variável, sem sequelas ou recidivas (11 – 42%) Curso policíclico, com episódios recorrentes, com remissão e recaídas (7 – 34%) Curso crónico, com evolução persistente da poliartrite e/ou sinais sistémicos (26 – 82%)

25 Artrite Sistémica e suas complicações Artrite destrutiva, Repercussão no crescimento Amilodoise Artrite destrutiva, Repercussão no crescimento Amilodoise Macrophage activation syndrome as part of systemic juvenile idiopathic arthritis: diagnosis, genetics, pathophysiology and treatment A Ravelli, A A Grom, E M Behrens and R Q Cron Genes and immunity 13, (June 2012)

26 Artrite Sistémica e suas complicações Gene expression profiling of peripheral blood from patients with untreated new-onset systemic juvenile idiopathic arthritis reveals molecular heterogenity that may predict macrophage activation syndrome

27 Maria José Santos e col. ACTA REUMATOL PORT. 2012:37:23-43c Portuguese Recommendations for the use of biological therapies in children and adolescents with Juvenile Idiopathic Arthritis – December 2011 update

28 AIJ sistémica – Tocilizumab 12 mg/Kg, ev (1 hora), 2/2 semanas < 30 Kg, 8 mg/Kg, ev, 2/2 semanas > 30 Kg AIJ poliarticular (fase de estudo) 8 mg/Kg, ev, 4/4 semanas German Society for Paediatric Rheumatology 2011 AIJ sistémica; - Anakinra 2mg/Kg/ dia, sc (máximo: 100 mg) < nº articulações > neutrofilia Antagonista recombinante do receptor IL1 (IL1 – Ra) Anticorpo monoclonal anti IL6-R

29 Artrite associada a entesite, ou artrite ou entesite com pelo menos 2 dos seguintes: AIJ com entesite 10% Dor sacroilíacas ou articulações lombosagradas HLAB27+ Sexo masculino, > 6 anos Uveíte aguda anterior sintomática História familiar (1º grau): EA, artrite com entesite, SI e DII, S. Reitter, uveíte anterior envolvimento axialHLAB27+, artrite anca/ ou tarsite

30 Classification Criteria of the European Spondyloarthropthy Study Group (ESSG)

31 Artrite e psoríase, ou Artrite e pelo menos dois dos seguintes critérios: dactilite depressão nas unhas (pitting) ou onicólise psoriase em familiar 1º grau AIJ Psoriática 5-10% Artrite assimétrica, grandes e pequenas articulações >>> IF distais + dactilite [ANA+ 50% / iridociclite – 15%] > 10 anos: remissão em 40% dos casos 10-15% com incapacidade funcional (artrite erosiva) Curso crónico, poliarticular > Sexo feminino; > 6 anos (2-5 anos; anos)

32 Entesite, artrite axial e oligaortrite persistente Oligoarticular, ANA+ Heterogeneidade....

33 AIJ Indiferenciada Diseases do not read or write textbooks and are not bound by what is written in them Thomas Lehmzn

34 K Minden, Ann Rheum Dis 2004

35 The challenges of transferring chronic illness patients to adult care: reflections from pediatric and adult rheumatology at a US academic center Aimee O Hersh, 2009 Ped Rheumat N=31 Falha 1ª consulta - 9/ 31 (29%) Falha 1 consulta nos 2 anos após a transferência 10/31

36 Barreiras à transição o adolescente.... o pediatra.... os pais... os recursos...

37 A Importância...

38 Consulta de Grupo das Doenças Autoimunes _ UIC - CHP Obrigado


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