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CASO CLÍNICO: Anemia falciforme Apresentação: Edilson Sérgio de Paula Jr. Eduardo Carvalho Coordenação:Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Brasília,

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1 CASO CLÍNICO: Anemia falciforme Apresentação: Edilson Sérgio de Paula Jr. Eduardo Carvalho Coordenação:Luciana Sugai Brasília, 24 de fevereiro de Brasília, 15 de Fevereiro de 2012

2 ID: DRC, 5 anos, sexo feminino, natural e procedente de Planaltina-GO. QP: “Dor no peito e nas costas” há 2 dias.

3 HDA: Criança refere dor torácica há 2 dias, associado a tosse produtiva esparsa e hiporexia. Procurou este serviço há 1 dia, foi medicada apenas com dimeticona para gases evidenciados em Rx feito no PS e recebeu alta. Como persistiu com o quadro de dor torácica, retornou a este serviço há 1 dia. Nega febre ou dispnéia. Sem outras queixas álgicas. Eliminações preservadas.

4 Antecedentes Fisiológicos: Nasceu de parto normal, à termo, sem intercorrências neonatais. Não realizou teste do pezinho e orelhinha. Ao nascimento seu percentil na curva de peso x idade era adequado, porém aos 6 meses de vida sua curva tornou-se retificada, atingindo níveis abaixo de p3 aos 10 meses de idade. DNPM adequado.

5 Antecedentes Patológicos: Nega co-morbidades, cirurgias ou alergias medicamentosas. Relata diversas internações prévias por dor abdominal mal esclarecida e pneumonia (cerca de 4). A última internação antes da atual ocorreu há aproximadamente 9 meses devido a episódio de PNM. Refere duas transfusões sangüíneas durante internações prévias.

6 Antecedentes Familiares: Mãe (32a) hipertensa há 1 ano em uso de Captopril; Pai (36a) hígido; Tem 3 irmãos saudáveis. Hábitos de Vida e Condições Socio- econômicas e Ambientais: Reside em casa de alvenaria, 4 cômodos, 6 pessoas, com saneamento básico. Nega animais ou tabagismo no domicilio.

7 Exame Físico Ectoscopia: BEG, fácies de dor, hidratada, hipocorada (+++/+4), ictérica (++/+4), afebril (36,3°C), hipoativa e reativa. AR: MVF+ sem RA, ausência de esforço respiratório. FR: 40ipm. Sat O2 em ar ambiente: %. ACV: RCR 2T BNF sopro sistólico +++/+6 em foco mitral. FC: 140bpm. ABD: Flácido, indolor, um pouco distendido, RHA+, sem VMG. EXT: bem perfundidas e sem edema. NEURO: s/ sinais meníngeos.

8 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

9 Exames Na = 137 mEq/L K = 4,4 mEq/L Cl = 100 mEq/L TGO = 44 U/L / TGP = 23 U/L Hemácias = 2,91 milhões / Hb = 9,0 g/dL -/- Ht = 24,5% Leucócitos = (57S, 0B, 0E, 4M, 38L); Plaquetas = /uL;

10 Exames Contagem de Reticulócitos = 3,0 % (VR=0,5 - 1,5) Morfologia das Hemácias: Anisocitose (+) Drepanócitos(+) Hipocromia(++) VHS = 32 mm/hora BD: 0,2 / BI: 2,3

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12 ANEMIA FALCIFORME

13 Hemoglobinopatia genética estrutural Doença autossômica recessiva caracterizada pela herança homozigótica da Hbs Anemia hemolítica + oclusão vascular Doença hematológica hereditária mais comum da humanidade Mais de 4 milhões de portadores do gene da HbS; a pessoas possuem a doença no Brasil

14 Distribuição normal de hemoglobina no adulto Eletroforese de Hb: HbA-α 2 β 2 = 95-98% HbA 2 -α 2 δ 2 = 1,5- 3% HbF-α 2 γ 2 = 0-1%

15 Mutação de ponto (GAG->GTG) no gene da globina β da hemoglobina (substituição de um ácido glutâmico por uma valina na posição 6 da cadeia beta)= HbS. Modificação fisicoquímica da. molécula de Hb.

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17 Fenômenos vasoclusivos -adesão das hemácias no endotélio vascular -lentificação do fluxo sanguíneo -afoiçamento na microcirculação -oclusão do vaso

18 Hemólise -extravascular -meia vida das hemácias do pct falcêmico: 20 dias -macrofagos esplênicos fagocitam precocemente essas hemácias devido: 1. Perda da elasticidade e deformabilidade 2. Opsonização por autoanticorpos IgG

19 Disfunção esplênica Autoesplenectomia Papel do baço na defesa imunológica Principais infecções e agentes

20 Manifestações clínicas agudas -Sd. Mão-pé -Crise óssea -Crise abdominal -Crise hepática -Priapismo -AVE

21 Crises anêmicas Sequestro esplênico -crise anêmica mais grave -obstrução aguda de sinusóides esplênicos, dificultando a drenagem venosa, causando aumento do órgão, hipovolemia e anemia graves -comum entre 6 meses e 1 ano de idade -esplenectomia recomendada após estabilização

22 Anemia aplásica -crise anêmica mais comum -relacionada à infecção pelo parvovírus B19 -queda abrupta do hematócrito e da contagem de reticulócitos -o quadro pode se iniciar c/ síndrome febril, evoluindo para anemia aguda grave -curso autolimitado (5 a 10 dias) -tratamento: hemotransfusão

23 Manifestações crônicas Crescimento e desenvolvimento Ostearticular Renal Hepatobiliar Pulmonar Cardiovascular SCN Ocular Cutâneo

24 Diagnóstico Laboratorial Anemia moderada (Hg 8,0g/dl e Hct 24%) Índices hematimétricos normais (anemia normo normo)  Reticulócitos Depranócitos (foices) Hemácias em alvo Corpúsculos de Howell-Jolly

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27 Leucocitose neutrofílica Trombocitose  VHS  Bilirrubina Indireta Eletroforese de Hemoglobina

28 Distribuição das hemoglobinas nas síndromes falciformes

29 Tratamento Medidas Gerais: –Profilaxia:

30 –Ácido Fólico –Crises algicas: –HV rigorosa –Morfina –Evitar hipoxemia –TTO causa precipitante –Febre alta: TTO pneumococo com Ceftriaxona

31 Transfusao: Objetiva reduzir o percentual de HbS para níveis < 30%. Risco de hemocromatose (acumulo de ferro nos tecidos, que leva a cirrose hepatica, DM, cardiopatia. TTO: deferoxamina). Indicacao de transfuao aguda: –Crise anêmica –Crise álgica refratária –Hematuria prolongada –Pré operatório Indicacao de transfusao crônica (10ml/kg, a cada 3-5 semanas. Visa Hg 12) –História de AVE –Retinopatia grave –Úlcera maleolar refrataria –Doenca renal progressiva –Alteração do Doppler transcraniano

32 Exsanguineotransfusao –Fase aguda do AVE –Sindrome toracica grave –Priapismo refratário Hidroxiureia: Agente mielossupressor que ativa a sintese de HbF. E reservado para adolescentes e adultos com episódios algicos frequentes. Pode causar leucopenia

33 Síndrome Torácica Aguda

34 A fisiopatologia desta síndrome ainda é discutível. O papel de infecção pulmonar parece ser relevante, mas eventos embólicos pulmonares, muitas vezes na forma de embolia gordurosa talvez sejam o principal fator fisiopatológico.

35 Critérios Diagnósticos Presença de infiltrado novo em radiografia envolvendo pelo menos um segmento pulmonar completo (descartando atelectasia); Dor torácica; Temperatura > 38,5°C; Taquipnéia, tosse ou sibilância.

36 E x a m e s RX de tórax; Hemograma com contagem de reticulócitos; Hemocultura, BAAR e cultura de escarro (se possível); Gasometria arterial em ar ambiente; Títulos para Mycoplasma pneumoniae (agudo e evolutivo se possível); Cintilografia cardíaca – mapeamento cardíaco – está indicado quando existem sintomas torácicos com RX de tórax normal; ECG (opcional); Estudos virais (opcional).

37 Manejo terapêutico NÃO Hiperidratar: Deve ser instituída a hidratação parenteral nas necessidades hídricas diárias sem descontar a VO. O2 se PaO2 < 80% (gasometria arterial) ATB IV: Ampicilina, Cefuroxima ou Ceftriaxona (deve ser iniciada imediatamente) *se suspeitar de Mycoplasma pneumoniae: macrolídeo Se houver derrame pleural Rx: Toracocentese Exsanguíneotranfusao

38 OBRIGADO! Ddo Eduardo Ddo Edilson


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