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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CONGÊNITAS UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ DISCIPLINA DE CARDIOLOGIA ADMAR MORAES DE SOUZA 2011.

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1 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CONGÊNITAS UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ DISCIPLINA DE CARDIOLOGIA ADMAR MORAES DE SOUZA 2011

2 Doença cardíaca congênita afeta 8/ 1000 nascimentos vivos Etiologia e Prevenção: O coração é formado até a nona semana de gestação Influências maternas: 1- Dça materna sistêmica: Diabetes (  incidência de dça cardíaca estrutural e ou cardiomiopatia hipertrófica) 2- Infecções materna: Rubéola, outras infecções virais) 3- Drogas: Talidomida, Warfarin, Fenitoína. 4- Radiação materna

3 Etiologia e Prevenção: Predisposição Genética: 1- Associado com algum defeito cromossômico: Síndrome de Tuner (xo)  coarctação da aorta. Síndrome de Down (trissomia 21): 30% tem dça cardíaca congênita Canal átrio ventricular total. Comunicação inter-ventricular. Tetralogia de Fallot CIA óstium-primum Canal AV com Tetralogia de Fallot

4 Etiologia e Prevenção: PREVENÇÃO: 1- Evitar drogas e Radiação 2- Imunização de Rubéola 3- Ecocardiografia Fetal

5 MALFORMAÇÕES MAIS COMUNS ENCONTRADAS NA PRÁTICA CLÍNICA: 1- COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR ( DEFEITO MAIS COMUM) 2- COMUNICAÇÃO INTERATRIAL 3- PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL 4- TETRALOGIA DE FALLOT ( DEFEITO CIANÓTICO MAIS COMUM) 5- ESTENOSE VALVAR PULMONAR 6- COARCTAÇÃO DA AORTA 7- TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE (DEFEITO CIANÓTICO COMUM NO PERÍODO NEONATAL) 8- HIPOPLASIA DO VENTRÍCULO ESQUERDO ( CAUSA MAIS COMUM DE MORTE NA PRIMEIRA SEMANA DE VIDA)

6 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: TIPOS

7 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SOBRECARGA DE VOLUME PARA CÂMARAS ESQUERDAS MAGNITUDE DO SHUNT: DEPENDE 1- Tamanho do defeito 2- Resistência vascular pulmonar

8 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SATURAÇÕES DE OXIGÊNIO E PRESSÕES(CIRCULOS)

9 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: SINTOMAS: Depende principalmente do fluxo sangüíneo pulmonar 1- PEQUENOS SHUNTS : ASSINTOMÁTICOS 2- GRANDES SHUNTS: DISPNÉIA INFECÇÕES PULMONARES RECORRENTES DÉFICIT NO DESENVOLVIMENTO ( alimenta-se mal)

10 ACHADOS CLÍNICOS NO DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR

11 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: COLORDOPPLERECOCARDIOGRAMA

12 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTO FLUXO E BAIXA RVP

13 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: SÍNDROME DE EISENMENGER

14 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR TRATAMENTO: Clinico: Sintomas de hiperfluxo pulmonar podem ser controlados temporariamente com DIURÉTICOS. controlados temporariamente com DIURÉTICOS. Cirúrgico: 1- Grande CIV com ICC. 2- CIV (mesmo bem tolerada) com progressiva HP 2- CIV (mesmo bem tolerada) com progressiva HP 3- Pequena CIV após endocardite 3- Pequena CIV após endocardite 4- CIV sub arterial ( prevenir IAo ). 4- CIV sub arterial ( prevenir IAo ).

15 COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS Forame oval pérvio: A- Forame oval pérvio: Presente em todos os recém nascidos e permanece pérvio em 29% dos adultos. Defeito tipo óstium-secundum B- Defeito tipo óstium-secundum: Mais comum. Situado no meio do septo atrial. Defeito tipo óstium-primum: C- Defeito tipo óstium-primum: Localizado na margem inferior do septo, ancorando a valva atrioventricular. Defeito tipo seio venoso: D- Defeito tipo seio venoso: Defeito na porção superior, junto a veia cava superior e frequentemente associado a drenagem anômala da veia pulmonar superior direita.

16 COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS FORAME OVAL PÉRVIO ÓSTIUM SECUNDUM SEIO VENOSO ÓSTIUM PRIMUM

17 COMUNICAÇÃO INTERATRIAL COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Alterações hemodinâmicas: Sobrecarga de volume para câmaras direitas

18 COMUNICAÇÃO INTERATRIAL COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Alterações hemodinâmicas: Saturações de oxigênio e pressões (circulos)

19 COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: Sintomas: Assintomáticos até desenvolverem arritmias (aumento do átrio direito) Ausculta:

20 COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: ELETROCARDIOGRAMA

21 COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PA

22 COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PERFIL

23 PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL CIRCULAÇÃO FETAL

24 PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

25 AUSCULTA:

26

27 TETRALOGIA DE FALLOT Consiste: CIV Dextroposição da aorta Dextroposição da aorta Estenose pulmonar Estenose pulmonar Hipertrofia do ventrículo direito. Hipertrofia do ventrículo direito.

28 TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica shunt ventrículo direito  ventrículo esquerdo shunt ventrículo direito  ventrículo esquerdo

29 TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica : saturação de oxigênio e pressões (círculos) saturação de oxigênio e pressões (círculos)

30 TETRALOGIA DE FALLOT Hemodinâmica: A CIV é não restritiva, pressões dos ventrículos iguais. A CIV é não restritiva, pressões dos ventrículos iguais. A obstrução no trato de saída do VD: Infundibular A obstrução no trato de saída do VD: Infundibular Valvar Valvar Supravalvar Supravalvar O grau de “shunt” do VD  VE  se resistência periférica  O grau de “shunt” do VD  VE  se resistência periférica  ou obstrução infundibular . ou obstrução infundibular .

31 TETRALOGIA DE FALLOT : Sintomas: 1- Cianose e cansaço : A obstrução infundibular é 1- Cianose e cansaço : A obstrução infundibular é leve no nascimento e é pouco freqüente que cça leve no nascimento e é pouco freqüente que cça com Tetralogia de Fallot apresente cianose no com Tetralogia de Fallot apresente cianose no período neonatal. período neonatal. 2- Crises de cianose 2- Crises de cianose 3- Acocorar-se após exercício. 3- Acocorar-se após exercício.

32 TETRALOGIA DE FALLOT : Ausculta: Sopro sistólico de ejeção na área pulmonar 2ª bulha única. 2ª bulha única.

33 TETRALOGIA DE FALLOT ELETROCARDIOGRAMA Ondas P proeminentes e hipertrofia ventricular direita

34 TETRALOGIA DE FALLOT RX TÓRAX PA RX TÓRAX PA Coração em forma de bota com arco aórtico à direita e fluxo pulmonar pouco 

35 TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAMA ECOCARDIOGRAMA

36 TETRALOGIA DE FALLOT : Tratamento: Clínico Severa crise de cianose Severa crise de cianose  agentes que relaxam infundíbulo: Propranolol ou  agentes que relaxam infundíbulo: Propranolol ou morfina morfina  agentes que  resistência periférica : Noradrenalina  agentes que  resistência periférica : Noradrenalina Crises de cianose prevenidas com uso crônico de Crises de cianose prevenidas com uso crônico de propranolol. propranolol. Persistentes crise de cianose  indicação cirúrgica. Persistentes crise de cianose  indicação cirúrgica.

37 TETRALOGIA DE FALLOT : Tratamento: Cirúrgico. BLALOCK TAUSSING

38 COARCTAÇÃO DA AORTA

39 TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Situs solitus, concordância átrio-ventricular, discordância ventrículo-arterial. Aorta recebe sangue desaturado do VD Pulmonar recebe sangue oxigenado do VE Circulação sistêmica e pulmonar funcionam em paralelo em vez de estar em série, portanto para sobreviver há necessidade de comunicação ao nível dos átrios, ventrículos ou grandes artérias.

40 TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Hemodinâmica: Hemodinâmica:

41 TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Hemodinâmica: Hemodinâmica: saturações de oxigênio e pressões (círculo) saturações de oxigênio e pressões (círculo)

42 TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE APRESENTAÇÃO: APRESENTAÇÃO: É a cardiopatia congênita cianótica mais comum na primeira semana de vida. Sintomas: O neonato é azul e o manejo é urgente. Ausculta: Nenhum sopro, 2ª bulha única e hiperfonética (valva aórtica anterior e próxima do esteto) (valva aórtica anterior e próxima do esteto)

43 TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE ELETROCARDIOGRAMA: ELETROCARDIOGRAMA: É normal a apresentação de sobrecarga ventricular direita, a qual persiste além do período neonatal direita, a qual persiste além do período neonatal

44 1 MES 5 MESES CORAÇÃO EM FORMA DE OVO DEITADO E BASE CARDÍACA ESTREITADA TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE RX DE TÓRAX RX DE TÓRAX

45 TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Manejo imediato Manejo imediato

46 TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE TRATAMENTO CIRÚRGICO TRATAMENTO CIRÚRGICO Switch arterial (Jatenne)  aorta e pulmonar são seccionadas e reanastomosadas (aorta no VE e pulmonar no VD) (aorta no VE e pulmonar no VD) Vantagem: Corretiva. O VE suporta a circulação sistêmica por longo tempo Desvantagem: Deve ser feito nas primeiras duas semanas, antes que caia a resistência vascular pulmonar e o VE desadapte. resistência vascular pulmonar e o VE desadapte.

47 TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE TRATAMENTO CIRÚRGICO TRATAMENTO CIRÚRGICO Reparo interatrial (cirurgia de Mustard e Senning)


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