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Disciplina de Nefrologia - HCFMUSP PODOCITOPATIAS EM PACIENTES COM LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Lectícia Jorge.

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1 Disciplina de Nefrologia - HCFMUSP PODOCITOPATIAS EM PACIENTES COM LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Lectícia Jorge

2 INTRODUÇÃO SÍNDROME NEFRÓTICA X LÚPUS É usualmente associada com depósitos imunes em paredes de capilares glomerulares, frequentemente acompanhada de proliferação endocapilar ou necrose. Porém, muitos casos de síndrome nefrótica em pacientes lúpicas têm sido descritos na ausência desses achados. Na biópsia encontra-se apenas fusão podocitária (lesão mínima) ou glomeruloesclerose segmentar e focal.

3 PODERIAM ESSES ACHADOS DE BIÓPSIA SEREM FORTUITOS ??? A probabilidade de doença de lesões mínimas ou GESF idiopática ocorrer em pacientes lúpicas é <1 em Porém, nas séries de casos, é relatada uma prevalência muito maior, por volta de 2/130 pacientes. INTRODUÇÃO

4 QUAL A ETIOLOGIA DA PODOCITOPATIA NO LES? Não é esclarecida...

5 NA LESÃO MÍNIMA PRIMÁRIA Na lesão mínima (LM) idiopática a hipótese para a patogênese é a função alterada de linfócitos T causando injúria nas células epiteliais glomerulares resultando em fusão podocitária difusa. Existem evidências crescentes de que fatores expressos pelas células T estejam envolvidos: fatores produzidos por células T ativas que aumentam permeabilidade glomerular em LM: citocinas ? fator “circulante” na GESF, produzido por células T e com efeito em podócitos

6 NA PODOCITOPATIA DO LÚPUS Sabe-se que no lúpus a ativação das células T é um processo impotante na patogênese da doença. É responsável por: Produzir citocinas Ativar moléculas de adesão Induzir linfócitos B a produzir auto-anticorpos. Tem sido proposto que o mecanismo de podocitopatia relacionada ao lúpus seria o mesmo da podocitopatia primária – MEDIADA POR CÉLULAS T. A apresentação de manifestações clínicas da podocitopatia, concomitante com a atividade do LES, reforça essa possibilidade.

7 Podocitopatias. Mecanismos Reiser, JCI, 2004

8 SÉRIES DE CASOS

9 Estudo retrospectivo. Revisão de 470 bx de pacientes com proteinúria + LES diagnosticado ou suspeitado. BX selecionadas – Normais, Nefrite lúpica classe II, GESF. Excluídas MO com proliferação endocapilar ou necrose e ME com depósitos eletrodensos em membrana basal. Excluídos pacientes reavaliados que não preenchiam 4 dos 11 critérios de LES. No final da avaliação 18 biópsias selecionadas. 8 pacientes nefróticos e 10 com proteinúria <3.

10 R ESULTADOS Duração do LES < NO GRUPO NEFRÓTICO

11 R ESULTADOS

12 CONCLUSÃO Podocitopatia associada ao LES é uma manifestação do LES mais comum que a coexistência de LES e lesão mínima primária. As biópsias de pacientes lúpicos nefróticos devem ser avaliadas quanto a presença de podocitopatias (LM ou GESF).

13 Série de pacientes com depósitos subepiteliais ou intramembranoso esparsos (2 ou menos por alça de capilar glomerular) e depósitos mesangiais imunes. Avaliaram a relação da proteinúria com: Formação de agregados imunes na parede capilar Fusão podocitária Excluídas biópsias com proliferação ou necrose endocapilar. 18 bx foram estudadas – 5 pacientes nefróticos e 13 com proteinúria <3.

14 RESULTADOS

15 Depósitos sem significância com relação à proteinúria

16 CONCLUSÕES A intensidade dos depósitos mesangiais e a hipercelularidade mesangial não se correlacionou com a intensidade da proteinúria. Fusão podocitária difusa se correlacionou com o estado de proteinúria maciça.

17 TRATAMENTO

18 Dube et al Acentuada redução de proteinúria em todos os pacientes, com 6 semanas de corticoterapia. Hertig et al Remissão na maioria dos pacientes que foram acompanhados Kraft Observou declínio da proteinúria, de nefrótica para subnefrótica, utilizando corticoterapia até o fim do acompanhamento.

19 D ADOS NEFROLOGIA HC - FMUSP

20 Glomerulopatias Podocitárias em LES Diagnóstico de LES por ocasião da S. Nefrótica N 9 (7 F : 2 M)idade 29,7 ± 10,2 ( ) Tempo de seguimento 4,5 ± 3,8 anos (6 m – 15 a) FAN +aDNA +C3 baixoC4 baixo S. Nefrótica9 > 160 (6) 221 Seguimento7 > 160 (7) 544

21 S. NefróticaSeguimento Pcr mg/dl0,92 ± 0,310,84 ± 0,16 Albumina g/dl1,72 ± 0,134,05 ± 0,54 Col mg/dl309 ± ± 35 Prot24h g/dia5,99 ± 4,040,34 ± 0,26 Hematúria presente3 (9)1 (9) Quadro Clínico

22 Anatomia Patológica MOIF LM (3) neg (2) IgG traços (1) GESF (6) neg (2) IgM traços (2) IgM + e C3 + (1) C3 traços (1) N = 5 Extensa fusão de pedicelos Ausência de inclusões túbuloreticulares Ausência de imunocomplexos Microscopia Eletrôni ca

23 Tratamento Prednisona (5) Prednisona + Ciclosporina (2) Nenhum tratamento (2) Resposta terapêutica: Remissão completa (prot<0,2 g/dia) (6) Remissão parcial (prot<2 g/dia) (3)

24 Microscopia Eletrônica

25 BIBLIOGRAFIA Han TS, Schwartz MM, Lewis EJ.Han TS, Schwartz MM, Lewis EJ. Association of glomerular podocytopathy and nephrotic proteinuria in mesangial lupus nephritis. Lupus. 2006;15(2):71-5. Kraft SW, Schwartz MM, Korbet SM, Lewis EJ. Kraft SW, Schwartz MM, Korbet SM, Lewis EJ. Glomerular podocytopathy in patients with systemic lupus erythematosus. J Am Soc Nephrol Jan;16(1): Hertig A, Droz D, Lesavre P, Grunfeld JP, Rieu P. Hertig A, Droz D, Lesavre P, Grunfeld JP, Rieu P. SLE and idiopathic nephrotic syndrome: coincidence or not? Am J Kidney Dis Dec;40(6): Dube GK, Markowitz GS, Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Dube GK, Markowitz GS, Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Minimal change disease in systemic lupus erythematosus. Clin Nephrol Feb;57(2): Kraft SW, Schwartz MM, Korbet SM, Lewis EJ.Kraft SW, Schwartz MM, Korbet SM, Lewis EJ. Glomerular podocytopathy in patients with systemic lupus erythematosus. J Am Soc Nephrol Jan;16(1): Barros RT, Woronik V, Vieira Jr JM, Dias CB, Pinheiro C. Glomerulopatias podocitárias em pacientes com LES. J Bras Nefrol Set;28(3, Supl 3): 173.


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