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Amiloidose como causa de síndrome nefrótica Disciplina de Nefrologia da Faculdade de Medicina do ABC.

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Apresentação em tema: "Amiloidose como causa de síndrome nefrótica Disciplina de Nefrologia da Faculdade de Medicina do ABC."— Transcrição da apresentação:

1 Amiloidose como causa de síndrome nefrótica Disciplina de Nefrologia da Faculdade de Medicina do ABC

2 Amiloidoses Sistêmicas Doenças que cursam com deposição extracelular de proteínas fibrilares (7,5 – 10nm) insolúveis em órgãos e tecidos. XIX Virchow: nome “amilóide” para descrever material extracelular encontrado em biópsias hepáticas. Proteína amilóide = fragmentos de cadeia leve de imunoglobulinas (raramente cadeias pesadas).

3 Amiloidoses Sistêmicas Cadeias leves: κ e λ (1:3) mieloma múltiplo = 3:2 Subgrupos + comuns: λIV e κI Corados pelo vermelho do Congo apresentando-se vermelhos na microscopia com luz normal e verde quando em luz polarizada.

4 Amiloidoses Sistêmicas Epidemiologia: - subdiagnosticados; - Amiloidose primária (AL): 5,1 a 12,8 milhões pessoas acometidas/ano; - AL = 85%

5 Amiloidoses Sistêmicas Patogênese: - Não totalmente esclarecida; - Multifatorial; - Substituição de aa em posição específica da cadeia leve da imunoglobulina = predisposição ao depósito.

6 Amiloidoses Sistêmicas Amiloidose primária (AL): Medula óssea Plasmócitos Ig amiloidogênicas clonais (5-10%)

7 Amiloidoses Sistêmicas - > 50 tipos de isótopos isolados; - Excreção <1g proteína/dia; - Por que algumas depositam outram não???

8 Amiloidoses Sistêmicas Quadro clínico: - Depende do órgão + proeminentemente acometido (histológico: todos os órgãos terão algum grau de deposição amilóide, com exceção do SNC); - Coração: ICC precoce e rapidamente progressiva Estase jugular B3 Edema periférico Hepatomegalia

9 Amiloidoses Sistêmicas Diagnóstico: - Aspiração gordura abdominal: + em 80% - Biópsia de medula óssea: ver grau de plasmocitose 90% - Se (-) : biopsiar órgão suspeito

10 Amiloidoses Sistêmicas Prognóstico: - Variável; - AL: pior prognóstico – média sobrevida 13 meses  com ICC: 4m – acometimento cardíaco é o fator prognóstico mais importante;  fígado > acometido: 21meses  Só neuropatia periférica: 2 anos

11 Envolvimento renal na amiloidose  AL + comum (62%);  9% associação com MM;  IRC por amiloidose renal = 1,6%;

12 Envolvimento renal na amiloidose  Distribuição etária aumenta a cada década após os 40 anos com significante queda após os 80 anos;  Prevalência de cadeias λ o que se associa a > proteinúria e perda de função renal;  Insuficiência renal = 54%;  Função renal no momento da apresentação é pior nos pacientes com AA – diagnóstico + tardio? Muitos especialistas acompanhando?

13 Envolvimento renal na amiloidose  Dificuldade na definição do tipo de amiloidose – muitos centros realizam análise imunohistoquímica usando apenas anticorpos anti κ e anti λ;  Eletroforese e imunofixação não detectam presença de proteína monoclonal em ~10% dos casos;  Maiores estudos são necessários.


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