HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE NEONATAL Maria Esther Jurfest Ceccon

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1 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE NEONATAL Maria Esther Jurfest Ceccon

2 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
CONCEITO: Síndrome associada a várias doenças cárdio- pulmonares caracterizada por hipertensão vascular pulmonar e alteração na vaso-reatividade levando a “shunt” D-E através do FO e/ou CA, pouco responsiva a oxigenioterapia

3 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
INCIDÊNCIA 1,9: 1000 nascidos vivos (NICHD, 2000) 12 centros americanos: prevalência de 0,43-6,82/1000NV predomínio em recém-nascidos de termo ou pós-termo 1 a 4% das admissões na UTIN tem HPPN como diagnóstico principal MORTALIDADE 40% IO> 40: Mortalidade de 80% BATLET et al., 1985

4 CLASSIFICAÇÃO DA HPPN SEGUNDO GEGGEL; REID, 1984
NÚMERO NORMAL DE ARTERIAS PULM NÚMERO DIMINUIDO DE ARTÉRIAS PULM. VASCULATURA MUSCULARIZADA VASCULATURA NORMAL IMATURIDADE MÁ ADAPTAÇÃO POR ASFIXIA AGUDA MÁ ADAPTAÇÃO POR ASFIXIA CRÔNICA MALFORMAÇÃO PRIMÁRIA

5 ETIOPATOGENIA: ALTERAÇÃO FUNCIONAL VASOCONSTRIÇÃO PULMONAR
Mecanismo: resposta à hipoxemia e acidemia Doenças associadas: Asf. perinatal grave Síndrome de aspiração de mecônio Sepse, pneum. por strep. B DMH Depressão SNC Hipotermia Hipoglicemia Prognóstico: bom, reversível GEGGEL; REID, 1984

6 ETIOPATOGENIA: ALTERAÇÃO ANATÔMICA
REMODELAÇÃO DAS ARTERÍOLAS PULMONARES Mecanismo: resposta à hipoxemia crônica ou hiperfluxo pulmonar Doenças associadas: sofrimento fetal crônico Fechamento precoce do canal art: drogas maternas: AAS, antiinflam. Cardiopatia: vent. único, fístula a-v. Prognóstico: ruim, lesão estrutural

7 ETIOPATOGENIA: ALTERAÇÃO ANATÔMICA DIM. LEITO VASCULAR PULMONAR
Mecanismo: hipoplasia de alvéolos e vasos Doenças associadas: Hérnia diafragmática Derrame pulmonar Síndrome de potter Displasia alvéolo capilar (1981) Prognóstico: ruim, lesão estrutural

8 ETIOPATOGENIA: ALTERAÇÃO FUNCIONAL
OBST. FUNCIONAL DO FLUXO SANGÜÍNEO Doenças associadas: Policitemia Hipertensão venosa pulmonar Coartação da aorta Prognóstico: bom, reversível, dependendo da causa

9 ETIOPATOGENIA: ALTERAÇÃO FUNCIONAL
PARK et al., 1998: Relato de caso: RN com HPPN grave, portador de citomegalia congênita, com necessidade de utilização de óxido nítrico e VAF. HPPN: doença pulmonar, devido à pneumonite causada pelo citomegalovirus

10 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
WALSH-SUKYS CONDIÇÕES ASSOCIADAS A HPPN 1- SAM 41% 2- Idiopática 17% 3- Pneumonia 14% 4- SDR 13% 5- Pneumonia e/ou SDR 14% 6- Hernia diafragmática 10% 7- Hipoplasia pulmonar %

11 QUADRO CLÍNICO RN termo ou próximo do termo
Antecedente de asfixia perinatal Sinais clínicos: Desconforto respiratório, taquipneia, Cianose progressiva desprop. Ao compr. Pulmonar, Labilidade de oxigenação, principalmente à manipulação Cardiovascular : ausculta nl ou estalido sistólico, B2 hiperfonética Sopro sistólico em FT KINSELLA; ABMAN, 1995

12 QUADRO CLÍNICO Diagnóstico diferencial
Doença de parenq. pulmonar grave Cardiopatia congênita

13 DIAGNÓSTICO EM TODO RN COM SUSPEITA DE HPPN REALIZAR:
RX de tórax: pode não se observar alterações características, nos casos graves  hipofluxo pulmonar, 2rio à vasoconstrição arterial pulmonar Gradiente pré e pós ductal: não muito útil para o diagnóstico, mas útil para analisar resposta á intervenção. Gasometria: PaO2 pré-ductal > 20 mmHg do que o pós- ductal sugere “shunt” pelo D-E pelo C.A. Calcular índice de oxigenação HAMMERMAN et al., 1989

14 (PIPxTinsp.) + (PEEP x T Exp.)
ÍNDICE DE OXIGENAÇÃO MAP x FIO2 x 100 PO2 pós-ductal IO= (PIPxTinsp.) + (PEEP x T Exp.) (Tinsp + T exp) MAP =

15 DIAGNÓSTICO Instalar 2 oxímetros de pulso, colocando um sensor na extremidade pré-ductal e o outro no pós-ductal. Se a SatO2 pré-ductal for maior que a pós-ductal em 5%: suspeitar de shunt DE pelo CA Para ajuste ventilatório valorizar o valor indicado na oximetria pré-ductal, procurar mante-lo entre 93 e 95%. Para avaliar a terapia com vasodilatadores (tolazolina ou óxido nítrico), monitorar a oximetria pós-ductal

16 DIAGNÓSTICO Confirmar a HPPN através da ecocardiografia bidimensional com Doppler colorido: padrão ouro no diagnóstico: Analisar os seguintes parâmetros: Pressão média da artéria pulmonar (nl: 18 A 20 mmHg) Estimar a pressão sistólica do VD Documentar a presença do “shunt” direita-esquerda ou bidirecional através do forame oval e/ou canal arterial

17 TERAPÊUTICA CUIDADOS GERAIS Manipulação mínima do RN
Cateterização da arteria umbilical CORREÇÃO DAS CAUSAS BÁSICAS POLICITEMIA HIPOGLICEMIA HIPOTERMIA ACIDOSE METABÓLICA HIPOTENSÃO ARTERIAL

18 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
ESTRATÉGIAS DE TRATAMENTO Oxigenação adequada: PaO2 de 80 a 100 mmHg inicialmente e 50 a 60 mmHg depois de estabilizado; Hiperventilação discreta: PaCO2 de 30 a 35 mmHg inicialmente e evitar exposição prolongada; pH: evitar acidose, alcalose metabólica discreta; Ventilação de alta frequência ou Ventilação mandatória intermitente KINSELLA; ABMAN, 1995

19 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
WALSH-SUKYS-2000 TRATAMENTOS 1- Oxigênio 100% 2-Ventilação mecânica 95% 3-Hiperventilação 66% 4-Alcalinização 75% 5-Sedação 94% 6-Relaxantes musculares

20 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
Tratamento analgesia e sedação Universalmente recomendado Fentanyl® ataque : 5g/Kg/ EV., manutenção: 2 a 4 g/Kg/h EV. Dormonid® ataque: 0,15 mg/kg EV, em 5 minutos manutenção: 0,01 a 0,06mg/Kg/hora

21 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
Tratamento Alcalose: a RVP é inversamente proporcional ao pH sérico; a paCO2 não é responsável pela redução da RVP  abandono da hiperventilação mecânica em prol da infusão contínua de Bic. Na (mínimos efeitos colaterais, limite máximo de PaCO2: 60 mmHg) KINSELLA, 1999

22 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
Tratamento Surfactante: a sua deficiência contribui para  a complacência pulmonar e atelectasia em alguns pacientes. 7 pacientes com HPPN: fosfolipídeos no aspirado traqueal foram semelhantes àqueles encontrados em RN com SDR. WALSH; STORK, 2001

23 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
Tratamento Vasodilatadores tolazolina: (Priscolina) vasodilatador sistêmico, que atua na vascularização pulmonar diminuindo a resistência vascular pulmonar. dose de ataque: 1 mg/Kg/dose, EV, em 10 min. manutenção:0,25 mg/Kg/hora, EV, infusão contínua

24 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
Tratamento Efeitos colaterais: hipotensão arterial, sangramento gástrico, alcalose metabólica hipoclorêmica e IRA Critérios de inclusão: RN em VM, com HPPN confirmada pelo ecocardiograma cujo IO esteja entre 15 e 20. Critérios de exclusão: RN com hipotensão arterial, IRA, com débito urinário < a 1ml/Kg hora, distúrbios hemorrágicos.

25 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
Tratamento Devido ao efeito sistêmico da Tolazolina sempre associar droga vasoativas: Dopamina: de 2 até 8 µg/Kg/min. Dobutamina: 5 até 15 µg/Kg/min. Monitorizar: hemograma com plaquetas, função renal, sangramentos.

26 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
Tratamento A tolazolina foi usada inicialmente por Goetzman, et al. em 1976 e a partir desta data foi utilizada extensamente em estudos experimentais e em humanos, porém devido a seus efeitos colaterais, seu uso se tornou muito limitado

27 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
Tratamento ÓXIDO NITRICO: FURCHGOTT; ZAWADZKI (1980) Vasodilatador endógeno: fator relaxante do endotélio IGNARRO (1987) Identificou a molécula,  mediador endógeno de múltiplos processos fisiológicos, incluíndo regulação do tônus muscular. produzido no endotélio pulmonar NOS Oxigênio+ arginina citrulina + NO

28 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
OXIDO NÍTRICO Os efeitos fisiológicos do óxido nítrico  ROBERTS; KINSELLA em 1992. É um gás que se difunde pela musculatura lisa do endotélio vascular pulmonar  o nivel intracelular de GMP cíclico: dilatando a vasculatura O NO na corrente sanguínea: se liga rapidamente à Hb: metahemoglobina, sendo inativado:efeito exclusivo no pulmão.

29 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
OXIDO NÍTRICO- TOXICIDADE Lesão pulmonar pelo NO2 metahemoglobinemia (azul de metileno 0,1-0,2 mg/Kg/dose da solução a 1% EV lento em 5 min.) anti-adesividade e anti-agregação plaquetária CARLO, 1999

30 PARÂMETROS DE INDICAÇÃO DE ÓXIDO NÍTRICO
RN  34 sem. gestação; peso  1.500g PO2 pós ductal  55 mmHg em 2 medidas consecutivas em ventilação mecânica com FiO2 = 100% Índice de oxigenação (I.O.)  25 Consentimento livre e esclarecido assinado pelos pais ou responsáveis legais SKIMMING et. al., 1997, KINSELLA, 1999; LOPEZ,1999

31 PARÂMETROS DE EXCLUSÃO
RN com idade gestacional < 34 semanas Evidência clínica de sangramento ativo Plaquetas em número menor a mm3 Ultrassonagrafia de crânio mostrando hemorragia

32 TRATAMENTO CONVENCIONAL PRÉVIO
Alcalinização Surfactante Tolazolina Sedação Dopamina Dobutamina

33 UTILIZAÇÃO Iniciar com 20 ppm de NO, 30 min após  avaliação clínica laboratorial Responsivos Quando houver um aumento da PaO2  20mmHg em relação a PaO2 previa dentro de 30 a 60 minutos após o inicio da ventilação com NO Se não houver resposta isto é, se o aumento da PaO2 for menor que 10 mmHg, parar 15 minutos, aumentar até 40 ppm no máximo, se não houver resposta, suspender.

34 UTILIZAÇÃO Se houver resposta ao NO com 20 ppm, ajustar os parâmetros ventilatórios na seguinte sequência: Se Pinsp >35 cmH2O: diminuir gradativamente até A seguir diminuir a FiO2 de 5 em 5% por vez até chegar a 70%. Se paciente estável: manter NO por 12 horas e iniciar diminuição de 5 em 5ppm a cada 4 horas até no mínimo 5ppm. Continuar dimimuindo a FiO2 a cada hora até 40%. Se possivel diminuir a Pinsp até 20: observar expansibilidade Se paciente permanecer estável por 24 horas nas condições citadas, suspender o NO

35 ADMINISTRAÇÃO DE NO 30’ 6 horas 12 horas 18 horas 24 horas
Parâmetros ventilatórios e gasométricos antes e após administração do NO

36 MONITORIZAÇÃO Dosagem de metahemoglobina deve ser feita a cada 24 h. E até 24 h após suspensão do NO. Suspender o NO caso suba acima de 7%. Valor normal = 1.0 a 2.0% NO2 manter abaixo de 2 ppm - suspender com nível  5 ppm, entre 2-5ppm,  NO pela metade USC antes e 24 h após o término do tratamento RX tórax antes e após o NO

37 OXIDO NÍTRICO 40% dos RN com HPP respondem bem ao óxido nítrico e ventilação convencional. 65% dos RN com HPP respondem bem ao óxido nítrico e ventilação de alta freqüência: maior recrutamento alveolar 1/3 dos RN tem uma resposta parcial e ficam dependentes de NO (5ppm), por vezes, mais de uma semana WALSH; STORK, 2001

38 VENTILAÇÃO DE ALTA FREQUÊNCIA
Indicada na HPPN quando o RN está em uso de ventilação convencional e óxido nítrico ainda em 20 ppm e mantém uma PaO2 < a 50 mmHg e IO>25. Apesar de alguns trabalhos isolados indicando benefício deste tratamento na HPPN, não existe nenhum trabalho randomizado ou ensaios clínicos que mostrem melhora significativa como diminuição da mortalidade ou da necessidade de ECMO

39 HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE
Tratamento ECMO (Oxigenação extracorpórea através de membrana) índice de sobrevida de 82% em pac. com índice de mortalidade considerado superior a 80%. SHUMAKER; BAUMGART, 2001

40 CRITÉRIOS DE INDICAÇÃO DE ECMO NO PERÍODO NEONATAL
CRITÉRIOS CASOS (%) Índice de oxigenação (40) ,6 Resposta inadequada ,3 ao tratamento Deterioração aguda ,4 Gradiente alvéolo-arterial de O2 (A-aO2) 620 mmHg ,8 Parada ou falência cardíaca ,8 Barotrauma ,2 Outros ,9 ECMO Registry Report of the Extracorporeal Life Support Organization, Jan 1995.

41 POSSÍVEIS COMPLICAÇÕES DA ECMO
COMPLICAÇÃO CASOS (%) Coágulos no circuito Problemas com os catéteres Ar no circuito Falência do oxigenador Rachaduras em conectores Disfunção da bomba Ruptura de tubo Disfunção do trocador de calor Disfunção do hemofiltro Outras ECMO Registry Report of the Extracorporeal Life Support Organization, jan 1995.

42 ECMO NO PERÍODO NEONATAL SEQÜELAS
Infarto cerebral direito Anormalidades motoras esquerdas Convulsões focais esquerdas Alterações EEG Hemorragia intra-craniana

43 Diagnóstico Casos Sobrevida (%) SAM 4860 94
ECMO EM INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA NEONATAL (RESULTADOS POR DIAGNÓSTICO) Diagnóstico Casos Sobrevida (%) SAM HDC DMH HPPN SEPSE/PNEUMO NIA PNEUMOTÓRAX OUTROS TOTAL SAM: Síndrome de aspiração meconial, HDC: hérnia diafragmática congênita, DMH:doença das membranas hialinas, HPPN hipertensão pulmonar primária neonatal. Neonatal ECMO Registry (Elso), USA,

44 ESTADO ATUAL DOS TRATAMENTOS DA HPPN
EFICÁCIA COMPROVADA NÃO COMPROVADA Hipervent X Vent. convencional X Alcalinização X Vasodilatadores EV X Surfactante * Vent. alta freq X Óxido nítrico X ECMO X *Diminuiu necessidade de ECMO, porém não a mortalidade nem a duração da VM