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CASO CLÍNICO: Tetralogia de Fallot

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Apresentação em tema: "CASO CLÍNICO: Tetralogia de Fallot"— Transcrição da apresentação:

1 CASO CLÍNICO: Tetralogia de Fallot
Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Curso de Medicina Internato em Pediatria – HRAS Apresentação: Marcello Eduardo Campelo Coordenação: Sueli R.Falcão Brasília, 28/4/2012

2 Caso clínico Identificação: 2 anos e 2 meses, DN 24/12/2009, natural de Samambaia-DF, procedente da Asa Norte (DF). Informações obtidas da mãe com dificuldades Q.P.: “Cansaço e falta de ar desde que nasceu.”

3 Caso clínico HDA (em 29/03): Mãe acompanhante relata que a criança apresenta quadro de cansaço desde que nasceu, precipitado durante os períodos de mamada, e que melhorava depois que parava de se amamentar. Aos 6 meses, foi diagnosticado sopro cardíaco durante consulta de rotina com pediatra. Aos 7 meses, durante consulta ambulatorial, constatou-se oximetria em níveis muito baixos, acompanhada de hematêmese, dispneia e cianose, sendo então encaminhada para o setor de internação do INCOR, onde foi realizada, no dia seguinte, cirurgia cardíaca paliativa. Há 9 meses, foi internada por cianose de extremidades, obtendo boa recuperação. Permaneceu assintomática desde então. Há 11 dias, relata início de quadro de tosse produtiva, associada a hematêmese, epistaxe, melena e dispneia. Há 9 dias, foi internada nesta unidade, onde evoluiu com 2 episódios convulsivos, sendo a primeira marcada por movimentos de difícil caracterização, em paciente desacordada, em dimídio direito, com paralisia facial à direita e diminuição da força muscular do mesmo lado, além de sinal de Babinski à direita, associada a um pico febril de 38,9°C, dispneia e taquicardia. A segunda crise convulsiva teve duração de 5 minutos, caracterizada por movimentos tônico-clônicos de MMSS e MMII, melhorando com uso de diazepam. Após a crise, iniciou novo episódio de hemoptise, epistaxe e melena, além de cianose de extremidades e perioral. Apresentou também à internação dispneia, que melhorava com uso de oxigenioterapia sob CN. Nega dor abdominal, constipação intestinal, alterações urinárias, coriza, obstrução nasal.

4 Caso clínico Antecedentes pessoais fisiológicos:
Nasceu de parto normal, a termo. Sem intercorrências. PN iniciado no 3º trimestre. Realizou apenas 4 consultas de pré-natal, nega intercorrências. Refere uso de ATB durante gestação para tratar furunculose (cefalexina) e corrimento vaginal (não se recorda), mas não se lembra em que período gestacional. Teve boa recuperação. Nega tabagismo e etilismo na gestação. Não realizou sorologias na gestação, mas sim após parto (HIV e sífilis, ambas NR). G2Pn1Pc1A0. IG: 37 semanas + 6 dias. Chorou ao nascer. Apgar 9, 10. Peso ao nascer 2620 g, estatura ao nascer 48 cm, PC ao nascer 33 cm. Marcos do desenvolvimento (lembrados pela mãe): sustentou o pescoço aos 5 meses, sentou com apoio aos 5 meses, sentou sem apoio aos 7 meses, engatinhou aos 10 meses, deambulou com 1 ano, falou com 2 anos. Não possui ainda controle esfincteriano. Vacinação completa. Teste do pezinho realizado, normal. Ortolani (-).

5 Caso clínico Antecedentes pessoais patológicos:
Nega doenças de infância: sarampo, varicela, caxumba, coqueluche, difteria, rubéola, asma, bronquite. Teve PNM após cirurgia, abaixo citada, com boa recuperação. Internações prévias: (1) Por cirurgia cardíaca, com duração de 29 dias, em agosto de 2010, no INCOR. Permaneceu na UTI após cirurgia, por ter contraído PNM, onde foi tratada. (2) Por cianose de extremidades, com duração de 14 dias, em junho de 2011, no HRAN. Cirurgia prévia: cardíaca, em agosto de 2010. Nega traumas prévios. Nega alergias alimentares e medicamentosas. Transfusões sanguíneas: durante cirurgia cardíaca.

6 Caso clínico Antecedentes familiares: Hábitos de vida:
Mãe, hígida, alérgica à penicilina. Pai e tio materno: sopro cardíaco. Nega doenças hematológicas. Hábitos de vida: Aleitamento materno exclusivo até os 6 meses. Alimentação atual: Café-da-manhã: leite oferecido na mamadeira (mucilon ou farinha láctea ou Ovomaltine). Lanche da manhã: oferecido pela creche. Almoço: oferecido pela creche. Jantar: arroz, feijão, carne, verdura, legume OU sopa. Ceia: leite oferecido na mamadeira (mucilon ou farinha láctea ou Ovomaltine) + fruta. -Mora com a mãe na casa dos patrões, com 09 cômodos, com 06 pessoas, saneamento completo. Nega tabagismo familiar. Nega animais domésticos. Padrão habitual de sono. 

7 Caso clínico Exame físico de admissão hospitalar (em 20/03/2012):
REG, hipocorada++/4+, hidratada, cianose de extremidades e perioral, anictérica, irritada ao exame. AR: MV rude, com roncos. FR: 42 irpm com tiragem subcostal, retração de fúrcula leve, Sat O2 em ar ambiente 74% e com O2 sob CN 2L/min 90%. ACV: RCR, 2T, presença de sopro sistólico 3+/6+, FC: 98bpm. Abdome: normotenso, sem VMG, RHA (+). Extremidades: Bem perfundidas, sem edemas, petéquias ou equimoses.

8 Caso clínico Exame físico em 29/03/2012:
Paciente em BEG, anictérica, acianótica, hipocorada 1+/4+, hidratada, ativa, reativa, dispneica leve. Sinais vitais: FC 122 bpm, FR 39 rpm (Sat O2 89% em ar ambiente), T°C 36,3. Linfonodos: ausência de gânglios palpáveis. Boca e cavidade bucal: ausência de lesões. Palato íntegro, sem alterações. Orofaringe sem exsudatos, inflamação ou presença de pus. ACV: Ausência de abaulamento precordial. Ictus cordis com localização, intensidade e ritmo normais. Ausência de turgência jugular. RCR, BNF, 2T, sopro sistólico em foco mitral 3+/6+. Pulsos periféricos palpáveis e simétricos. AR: Tórax sem abaulamentos e retrações. Presença de tiragem em fúrcula moderada e intercostal leve, sem batimento de asa de nariz. Expansibilidade pulmonar preservada. MV rude, sem RA. Abdome: Plano, flácido, normotenso. Ausência de abaulamentos e retrações, herniações, nodulações, tumorações. RHA (+). Traube livre. Fígado a 3 cm do RCD. Baço impalpável. Ausência de VMG. Ausência de sensibilidade dolorosa à palpação superficial e profunda. Extremidades: Ausência de edema e bem perfundidas. Presença de baqueteamento digital com cianose habitual. Tempo de enchimento capilar normal.

9 Material insuficiente
Caso clínico 20/03 22/03 28/03 Valor de referência HEMOGRAMA Hemácias 5,06 x 106/µl 4,36 x 106/µl 4,83 x 106/µl 4,20 – 5.50 Hemoglobina 13,8 g/dl 12,0 g/dl 14,2 g/dl 11,5 – 14,0 Hematócrito 40,6% 35,4% 41,5% 28,0 – 40,0 VCM 80,2 fl 81,2 fl 85,9 fl 75,0 – 80,0 HCM 27,3 pg 27,5 pg 29,4 pg 28,0 – 30,0 CHCM 34,0 g/dl 33,9 g/dl 34,2 g/dl 33,0 – 37,0 RDW 15,3% 16,1% 15,5% 12,0 – 17,0 Leucócitos Segmentados Bastonetes Eosinófilos Basófilos Monócitos Linfócitos 15800/µl 79,0% 0,0% 5,0% 16,0% 12000/µl 77,0% 7,0% 12400/µl 46,0% 1,0% 3,0% 50,0% 6500 – 18000 25,0 – 40,0 0,0 – 5,0 1,0 – 5,0 0,0 – 3,0 2,0 – 10,0 50,0 – 80,0 Plaquetas 265000/µl 228000/µl 155000/µl VHS 10 mm/h Material insuficiente - 0-20

10 BIOQUÍMICA E ELETRÓLITOS
Caso clínico 20/03 22/03 28/03 Valor de referência BIOQUÍMICA E ELETRÓLITOS Glicemia - 82 mg/dl Amilase 52 UI/l Proteína total 6.6 g/dl  6,0 – 8,0 Albumina 4,1 g/dl 3,5 – 5,5  Globulina 2,5 g/dl  1,4 – 3,2 Relação albumina/globulina 1,6 g/dl 1,4 – 2,2 Bilirrubina total 0,13 mg/dl 0,00 - 1,00 Bilirrubina direta 0,08 mg/dl 0,00 – 0,20 Bilirrubina indireta 0,05 mg/dl 0,20 – 0,80 Cálcio 9,0 mg/dl 8,4 – 10,5 Cloreto 98 mg/dl Magnésio 1,5 mg/dl 1,9 – 2,5 Potássio 4,51 mg/dl 3,6 – 5,0 Sódio 134 mg/dl 135,0 – 148,0 COAGULOGRAMA Tempo de coagulação 8 min 7 min 4 - 10 Tempo de sangramento 2 min 1 min e 30 s 1 -5 Prova do laço Não realizada Negativa Retração do coágulo Parcialmente retrátil Incompleta Completa TAP 16,6 s (70,3%) > 70  TTPa 29,8 s  16,0 – 40,0 INR 1,22  Até 1,5

11 Caso clínico RX de tórax em 23/03/2012
Imagem com cardiomegalia sugestiva de aumento de VD.

12 Caso clínico Endoscopia digestiva alta (EDA) em 21/03/2012:
Paciente foi submetida a EDA no HBDF, sem intercorrências. "Introdução do aparelho sob visão direta sem intercorrências. Nota-se presença de sangramento proveniente de laringe. ESÔFAGO: Curso e calibre preservados. Mucosa era íntegra. Junção mucosa esôfago-gástrica coincidindo com o pinçamento diafragmático. Não havia hérnia de hiato. ESTÔMAGO: conteúdo líquido do estômago espesso com secreção mucóide amarronzada. Mucosa do corpo e do antro macroscopicamente normal. Realizada manobra de retroversão que evidenciou mucosa de fundo gástrico macroscopicamente normal. Cárdia fechada. Piloro regular e pérvio. DUODENO: bulbo de configuração anatômica e mucosa macroscopicamente normal até a segunda porção. CONCLUSÃO: Exame normal. Obs: provavelmente está ocorrendo deglutição de sangue proveniente da via aérea." 

13 Caso clínico Rx de tórax em 23/03:
Cardiomegalia, com trama peri-hilar aumentada, sugestivo de aumento do VD. Avaliação da fonoaudiologia em 24/03/2012: Paciente apresenta aceitação parcial da dieta oral. Fica um pouco cansada durante a ingesta com queda da SpO2 (aceitável até o momento).Se alimenta de forma fracionada ao longo do dia, porém come bem. Apresenta dinâmica da deglutição efetiva sem sinais aparentes de broncoaspiração durante a ingesta. CD: Acompanhamento. Cultura de Swab retal, colhido na admissão da UTIP em 23/03/2012: Resultado: NEGATIVO.  

14 Caso clínico Broncoscopia em 27/03/2012: TC de crânio em 27/03/2012:
Realizada laringotraqueoscopia flexível por acesso transnasal e através do TOT nº4,5 , com a criança sob anestesia geral em centro cirúrgico. Achados: Mucosa nasal congesta, hiperemia e sangrante ao toque do aparelho. Fossas nasais pérvias. Laringe com aspecto normal. Traquéia com revestimento mucoso de aspecto habitual. Carena principal centrada e com aspecto normal. Árvore brônquica direita e esquerda sem alterações. Não foi observado sinais de sangramento em via aérea inferior. TC de crânio em 27/03/2012: Exame realizado sem e com injeção intravenosa de contraste. O parênquima cerebral tem densidade preservada. Não foram observadas coleções intra ou extra-axiais. Não há desvio das estruturas da linha média. Sistema ventricular e espaço subaracnóide com dimensões normais para a faixa etária. Não foram observadas calcificações patológicas. Não há sinais de realce anômalo pelo meio de contraste. Conclusão: Exame normal. Obs: Velamento dos seios maxilares e etmoidais bilateralmente. 

15 Caso clínico Ecocardiograma transtorácico com Doppler colorido em 31/08/2010: Situs solitus com levocardia. Concordância veno-atrial e AV. Via de saída única aórtica (atresia pulmonar). FO pérvio medindo 4 mm com shunt direita-esquerda. Valva tricúspide com folhetos redundantes e regurgitação de grau discreto. Presença de CIV subaórtica medindo 11 mm com shunt bidirecional não restritiva. CIV muscular medindo 1,7 mm. Aorta cavalga o septo em 50%. VD hipertrófico e dilatado. VE com boa função sistólica. Shunt sistêmico-pulmonar do tronco braquiocefálico direito para artéria pulmonar direita com fluxo contínuo, sendo gradiente sistêmico máximo de 54 mmHg e diastólico de 9 mmHg. Ampliação da artéria pulmonar esquerda que mede 6 mm e a artéria pulmonar direita mede 8 mm. Arco aórtico desce à esquerda, sem obstruções. Fluxo sistólico em aorta descendente com VTI anterógrado de 12 cm e fluxo reverso de 6,4 cm. Ausência de derrame pericárdico.

16 Caso clínico Alta médica em 29/03/2012: Hipótese diagnóstica:
Orientações. Relatório médico de alta. Receita de sulfato ferroso 4mg/kg/dia e SF nasal. Continuar acompanhamento no INCOR (consulta marcada no dia 26/04/12). Regulado ecocardiograma para avaliar fluxo pelo Blalock (pedido de regulação com a mãe). Orientada a procurar avaliação ambulatorial de otorrinolaringologista para avaliar epistaxe. Hipótese diagnóstica: Cardiopatia congênita cianótica (CIV e colaterais sistêmico-pulmonares + atresia pulmonar – correção cirúrgica 1º tempo-Blalock Taussing à direita + ampliação da artéria pulmonar direita aos 7 meses de idade). Hematêmese e epistaxe (HDA) a/e. Coagulopatia/distúrbio de coagulação? AIT? Hipóxia cerebral? AVC? Abscesso cerebral. Epistaxe resolvida, lesão em laringe? (com hematêmese e melena por sangue deglutido).

17 TETRALOGIA DE FALLOT

18 Tetralogia de Fallot Cardiopatia congênita mais frequente em crianças > 1 ano. 10% de todas as cardiopatias congênitas. 50% das cardiopatias cianóticas. Conhecida por Étienne-Louis Arthur Fallot (1888).

19 Tetralogia de Fallot Quanto ↑ estenose, ↑ cianose,↑ gravidade
(1) Estenose da via de saída do VD (infunbibular) com hipoplasia. (2) CIV. (3) Dextraposição e aorta aumentada de calibre. (4) Hipertrofia do VD. -Obstrução ao fluxo pulmonar: é dada pela estenose infundibular, acompanhada ou não de alteração da valva e AP. O infundíbulo pode exibir aspectos diferentes e produzir vários graus de estenose, chegando às vezes a uma verdadeira atresia (Fallot extremo). -Dextraposição: é o deslocamento para a direita da valva aórtica, permitindo seu deslocamento com o VD e CIV. -Hipertrofia de VD: consequente à dextraposição da aorta, estenose pulmonar e CIV. Brickner M et al. N Engl J Med 2000;342: Quanto ↑ estenose, ↑ cianose,↑ gravidade

20 Tetralogia de Fallot Desvio anterior do septo infundibular + distorção
Desalinhamento do septo conotroncal com septo interventricular CIV Estenose infundibular Dextroposição da aorta Hipertrofia de VD

21 Tetralogia de Fallot

22 Tetralogia de Fallot (1) Ocorre retorno venoso normal para o átrio direito (AD) e VD. (2) Quando o VD se contrai, o sangue pobremente oxigenado é desviado, em grande parte, para as cavidades esquerdas e aorta, gerando cianose. (3) O fluxo pulmonar extremamente restrito devido à obstrução do VD pode ser complementado (compensado) por colaterais provenientes da circulação brônquica pelo canal arterial patente. A cianose pode não ser uma manifestação precoce, pois a persistência do canal arterial, por exemplo, permite um fluxo pulmonar adequado. Posteriormente, com o seu fechamento associado ao aumento da atividade física e hipertrofia progressiva do infundíbulo, ocorrerá cianose.

23 Tetralogia de Fallot Fatores que elevam a resistência pulmonar
Esforço físico Despertar do sono Taquicardia Movimentos intestinais Catecolaminas Choro Aumento do DC (não ocorre fluxo pulmonar) ↑ do fluxo direita-esquerda + ↓ da resistência sistêmica -Quanto ↑ cianose = ↑ grau de obstrução de saída do VD. -Aumento da viscosidade sanguínea: aumento do hematócrito e hemoglobina. Crise de hipóxia (hipercianótica) ↑↑ do fluxo direita-esquerda + ↓↓ da resistência sistêmica Cianose + acidose metabólica (↑ pCO2, ↓ pH, ↓ pO2) + ↑ viscosidade sanguínea Infecção, calor, hipotensão, anemia, drogas Óbito Convulsões, AVC

24 Hiperpneia paroxística
Tetralogia de Fallot Crise hipoxêmica: Alteração fisiológica básica: diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar com consequente maior aporte de sangue insaturado na circulação sistêmica, ou seja, aumento do shunt direito-esquerdo. Causa  cianose  aumento da pressão pulmonar  liberação de catecolaminas  vasoespasmo infundibular  aumento da cianose. Geralmente ocorrem pela manhã e são imprevisíveis e espontâneas. Durante a crise o sopro sistólico (SS) pode diminuir ou desaparecer. A incidência das crises cianóticas é maior em torno dos 18 meses de idade. Cianose generalizada Dispneia Anemia Hiperpneia paroxística Síncope Convulsões

25 Tetralogia de Fallot Quadro clínico se relaciona com o grau de insaturação do O2, decorrente da obstrução pulmonar e shunt direita-esquerda, resultando em cianose. Grau de estenose Idade do aparecimento da cianose Shunt Paciente acianótico (Pink Fallot) Discreta 1-2 anos Esquerda-direita Paciente cianótico (Fallot clássico) Moderada Primeiros meses Direita-esquerda Paciente cianótico (Fallot extremo)* Extrema + atresia pulmonar Primeiras horas de vida Direita-esquerda pela CIV Cianose surge principalmente com 4 meses, por ocasião da anemia fisiológica. *O fluxo pulmonar é dependente da permeabilidade do canal arterial ou da existência de circulação colateral sistêmico-pulmonar.

26 Tetralogia de Fallot Exame físico:
Hipodesenvolvimento pondo-estatural. Hipocratismo digital (mais tardio). Posição de cócoras/genupeitoral (lactentes): aumenta retorno venoso e da resistência sistêmica. HAS após anos de cianose e policitemia. Aorta palpável em região de fúrcula. 1ª bulha: hiperfonética na área tricúspide (por hipertensão ventricular direita). 2ª bulha: intensidade aumentada em área pulmonar (por dextraposição da aorta. É maior na área tricúspide. Sopro sistólico: Entre 2º e 4º EIE. Por fluxo através da estenose pulmonar, principalmente a infundibular. Intensidade inversamente proporcional ao grau de estenose. Hepatomegalia e edema de MMII: em crianças com cianose marcada e hipóxia tecidual. Quando a estenose é acentuada, maior será o desvio de sangue para a aorta e menor será para o tronco pulmonar. Por isso que diminui-se a intensidade do sopro sistólico.

27 Tetralogia de Fallot Complicações:
Hemorragias: epistaxe, gengivorragia, equimoses e sangramento pulmonar. Tromboses: pulmonares e cerebrais. Abscesso cerebral. Endocardite infecciosa → tromboembolismo. Insuficiência cardíaca: a longo prazo.

28 Tetralogia de Fallot ECG: Radiologia:
Trama vascular pulmonar diminuída, principalmente em 1/3 médio. Área cardíaca normal. Arco aórtico à direita (25% dos casos). Arco pulmonar escavado (tamanco holandês ou coração de Sabot). Contorno direito: VC superior deslocada pela aorta dextraposta. ECG: SAD. SVD, com QRS desviado para QID

29 Tetralogia de Fallot Ecocardiograma: Cateterismo:
Aorta cavalgando o septo. Dextraposição da aorta. Dilatação da aorta. Hipertrofia de VD e do septo interventricular. CIV. Cateterismo: Exame complementar pré-operatório nos casos com: Suspeita de anomalia de coronária. Estenose pulmonar severa ou atresia pulmonar. AP pequena: no intuito de identificar melhor a vasculatura pulmonar e verificar a existência de circulação sistêmico-pulmonar. Verificar deformidades produzidas pela s artérias pulmonares pela cirurgia anterior. Pode produzir crise de hipóxia quando o cateter passa pela via de saída do VD.

30 Tetralogia de Fallot Tratamento clínico Posição genupeitoral
Fallot Extremo  Prostaglandina E1 infusão contínua. Suplementação com Fe oral. Ht deve ser > 45-50% e < 60%. Evitar uso de vasodilatadores, principalmente os nasais de ação sistêmica, β-adrenérgicos, digitais. Controle rigoroso da Hb. Posição genupeitoral Crises de Hipóxia: Posição joelho-tórax - ↑ RVP. Oxigenoterapia. Morfina (0,2 mg/kg) - Abolir Taquipnéia. Ketamina (1 a 3 mg/kg) - Sedação e ↑ RVP. Propanolol (0,5 a 1,5 mg/kg/dia)  promove relaxamento musculatura infundibular. Manter Sat O2 > 75%. Corrigir acidose e evitar desidratação. Cirurgia paliativa.

31 Tetralogia de Fallot Advento do shunt de Blalock-Taussig: 1944 (Dr. Alfred Blalock e Dra Helen Taussig e o técnico Vivien Thomas). Quanto mais precoce a correção cirúrgica, maior a possibilidade de haver maior desenvolvimento da vasculatura pulmonar. Correção é realizada a partir dos 6 meses de idade. Objetivos do tratamento cirúrgico paliativo: Aumentar a perfusão pulmonar. Interromper o processo de hipertrofia de VD Controlar o quadro cianótico. Melhorar a saturação de O2. Estabilizar o paciente para uma futura correção cirúrgica definitiva. O crescimento da vasculatura pulmonar se dá principalmente nos 2 primeiros anos de vida. Hipertrofia de VD ocorre qdo essa cavidade trabalha na presença de estenose pulmonar.

32 Tetralogia de Fallot Formas de tratamento paliativo:
Tratamento de Blalock-Taussig clássico: Anastomose da artéria subclávia (AS) + AP direita. Vantagens: efeito paliativo de longa duração Não causa sobrecarga ventricular direita. Shunt de Blalock-Taussig modificado: Usado em larga escala. Interposição de enxerto de Gore-Tex (politetrafluoroetileno 4-5 mm entre as AS e AP OU entre tronco braquiocefálico e AP. Shunt de Glenn: Anastomose da VCS com AP direita. Desvantagens: não correção completa da cianose e formação de fístulas arteriovenosas no pulmão direito (hemoptise). Shunt de Glenn bidirecional ou hemi-Fontan: Anastomose da VCS com tronco pulmonar. Vantagem: a perfusão aumenta nos 2 pulmões. Procedimento de Fontan: 1º passo: shunt de Glenn bidirecional. 2º passo: anastomose da VCI com tronco pulmonar. Todo o sangue do corpo é drenado para o pulmão sem passar pelo coração direito.

33 Tetralogia de Fallot Shunt de Blalock-Taussig é ainda mais eficiente do que o tratamento corretivo inicial: Melhora clínica imediata. Baixo risco cirúrgico em comparação às outras. Ainda há discussão a respeito das condutas de tratamento: paliativo, definitivo ou paliação e posterior correção definitiva.

34 Tetralogia de Fallot Prognóstico: 60% sobrevivem ao 1º ano de vida.
49% sobrevivem após 3 anos. 24% sobrevivem além dos 10 anos. Raros pacientes alcançam idades avançadas.

35 ATRESIA PULMONAR COM CIV

36 Atresia pulmonar com CIV
1% das cardiopatias congênitas. Predomínio em sexo masculino. Anatomia: (1) Ausência de conexão entre VD e AP: via de saída de VD fechada. (2) Via de saída única para aorta. (3) Tronco pulmonar e anel valvar são hipoplásicos. (4) Infundíbulo de VD pode ser normal, atrésico (70%) ou estreitado. (5) VD hipoplásico com hipertrofia das paredes e diminuição da luz da cavidade. (6) Canal arterial de calibre diminuído. (7) Aorta dilatada ou cavalgando o septo. A primeira é a situação mais comum (80%).

37 Atresia pulmonar com CIV
Ocorre incapacidade das AP em distribuir-se pelos segmentos vasculares pulmonares. Nesse caso recebem suplência pulmonar através do canal arterial (CA). Não havendo CA persistente, os segmentos pulmonares passam a ser conectados/supridos pelos: Ramos das artérias pulmonares centrais. Artérias colaterais sistêmicos pulmonares: origem da aorta descendente.

38 Atresia pulmonar com CIV
Aspectos hemodinâmicos e clínicos: Cianose e hipoxemia dependem do fluxo esquerda-direita, por meio do canal arterial (CA): Se CA tiver diâmetro pequeno: inadequação para manter o débito pulmonar. Se CA tiver diâmetro grande: paciente fica acianótico por tempo prolongado, com sopro contínuo.

39 Atresia pulmonar com CIV

40 Atresia pulmonar com CIV
Quadro clínico: Cianose severa nas 1ªs horas de vida ou mais tardiamente (na dependência do fechamento do canal arterial). Acidose metabólica. Crises de hipóxia tecidual. IC direita: nos pacientes com excessivo fluxo pulmonar. Exame físico: Taquipneia. 1ª bulha: seguido de clique aórtico por dilatação da raiz aórtica. 2ª bulha: única em foco pulmonar. Sopro cardíaco ausente ou discreto. Frêmito: geralmente ausente.

41 Atresia pulmonar com CIV
Radiologia: Área cardíaca geralmente normal ou aumentada. Arco pulmonar escavado. Coração em bota. Diminuição da trama vascular. ECG: SVD. SBV. QRS: desviado para direita. Ecocardiograma: Valva pulmonar espessada, atrésica. Demonstra shunt. Demonstra morfologia de VD. CIV. Aorta de tamanho aumentado

42 Atresia pulmonar com CIV
Cateterismo: Indicações: Estudar melhor a circulação coronariana. Identificar estenoses ou interrupções das coronárias. Tratamento clínico: Tratar hipoxemia. Tratar distúrbios metabólicos e eletrolíticos. PGE: garantir permeabilidade do canal.

43 Atresia pulmonar com CIV
Tratamento cirúrgico: Paliativo: Cirurgia de Blalock-Taussig modificada: estabelecer shunt pulmonar-sistêmico e fluxo pulmonar. Definitivo: estabelecer continuidade entre VD e artérias pulmonares. Anastomose sistêmico-pulmonar.

44 Referências bibliográficas
MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo: Sarvier MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. MORAES NETO, Fernando et al. Tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida. Rev. Bras. Cir. Cardiovasc., Jun. 2000, vol.15, n° 02, p M. Elizabeth Brickner, M.D., L. David Hillis, M.D., and Richard A. Lange, M.D. N Engl J Med 2000; 342: Croti, U. A; Barnero-Marcial, M.; Jatene, M. B.; Riso, A. A.; Tanamati, C.; Aiello, D.; Dallan, L. A.; Oliveira, S. A. Classificação anatômica e correção cirúrgica da atresia pulmonar com comunicação interventricular. Rev. Bras. Cirurgia Cardiovascular, out/dez. 2000, vol.16, n° 04. (em PEDIATRIA ESCS/DISTÚRBIOS CARDIOLÓGICOS)


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