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Andréa Gimenez Pós-graduanda em Doenças Pulmonares Intersticiais – UNIFESP - SP.

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1 Andréa Gimenez Pós-graduanda em Doenças Pulmonares Intersticiais – UNIFESP - SP

2  IDENTIFICAÇÃO: Masculino,negro,59 anos,pedreiro,natural de Itu-SP.  QP: Dispneia aos esforços e tosse seca há 4 anos.  HPMA: o Refere há 4 anos tosse seca e dispneia aos esforços, progressiva (mahler 6). o Perda ponderal de 6 Kg no último ano. o Negava febre, hemoptise e sintomas de vias aéreas superiores. o Encaminhado ao pneumologista por alteração radiológica.

3  Antecedentes pessoais: o Arritmia há 8 anos (amiodarona 200mg/dia e Propafenona 100 mg/dia) o Nega pneumopatia prévia o Nega sintomas e sinais de colagenose o Nega DRGE o Nega exposição a pássaros o Refere exposição atual a mofo.  História ocupacional: o Exposição prévia a sílica(perfuração de rochas) durante 26 anos. Cessada exposição em junho de  Hábitos e vícios: o Nega tabagismo,etilismo e uso de drogas.

4  Exame físico: o Peso= 70 Kg Altura=1,63 cm o Bom estado geral, anictérico,acianótico,afebril, Corado, hidratado o ACV: BRNF A 2T S/sopro Fc: 56 bpm PA:110/70 mmHg o AR: MV + diminuído em bases S/RA FR: 20 ipm SpO 2 98% o Abdome:flácido, fígado palpável a 3 cm do RCD. o Linfonodo palpável,fixo, de 3 cm em fossa supra-clavicular D. o Baqueteamento digital.

5 PFP (01/06/12) CVF: 2,66L(67%) → 2,66L(67%) VEF1: 2,19L(68%) → 2,20L(68%) VEF1/CVF: 0,82(102%) → 0,83

6 12/07/12 o Hb: 14,7 g/dl o Ht; 42,6 % o Leucócitos: 4590 /ul o Plaquetas: /ul o G: 103 m/dl o Na: 141 mEq/L o K:4,3 mEq/L o Cai: 1,17 o U:24 mg/dl o Cr:1,16 mg/dl o TGO:60 U/L o TGP: 80 U/L o Fosf alcalina: 71 U/L o Ca urinario: 181 mg/24 hs Gasometria arterial: o PH 7,40 o PaO 2 71,5 mmHg o PaCO 2 39,2 mmHg o SaO 2 94,5%

7 ECG ( ): Ritmo sinusal. Fc 70 bpm. Discreta alteração de repolarização ventricular em parede lateral. ECOCARDIOGRAMA ( ): o Fe 69% câmaras cardíacas de dimensões normais. o Desempenho sistólico de VE preservado com alteração de relaxamento. o Refluxos mitral e tricúspide mínimos. Holter de 24 hs( ): 45 ESSV isoladas, 4 ESSV em salvas, 3 TSPV não sustentada e atividade ectópica ventricular polimórfica isolada.

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24 BAAR (-) Fungos (-) Polarização (-)

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26  Lesões cavitárias pulmonares na ausência de comorbidades;  Prevalência: Rx toráx: 0,6-8,3% TCAR Toráx: 2,8%  Lesões cavitárias: curso variável. Complicações: Hemoptise, PnTx e Aspergiloma. Qualquer estágio radiológico.  Ausência de parâmetros clinicos,radiológicos ou laboratoriais:preditores da evolução. Hours,S. et al.Medicine-2008

27  Mecânismo de ação:  Necrose isquêmica > extrusão de material hialino dos granulomas conglomerados;  Vasculite>estágio precoce da doença;  Angeíte granulomatosa.  Diagnóstico diferencial:  Infecção: bacteriana, fúngica e micobactérias;  Granulomatose com poliangeíte;  Granulomatose sarcoíde necrosante.

28 Hours,S. et al.Medicine-2008

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30  Lesões cavitárias na Sarcoidose: Raras; Exclusão de outras causas (cultura BAAR e fungos); Sarcoidose ativa e severa; Evolução imprevisível; Complicações; Frequentemente associadas a manifestações extra- torácicas; Diagnóstico diferencial com doenças granulomatosas com angeíte: Sarcoidose granulomatosa necrosante e Granulomatose com poliangeíte.

31 Sarcoidose cavitária Granulomatose sarcoíde necrosante Prevalência 2,2% Desconhecida Diagnóstico Clinico-Radiológico Excluídas outras causas de cavitação Histopatológico Sexo Sem predileção Mais freqüente em mulheres Sintomas Tosse e dispnéia 40% ausentes Tosse e dispnéia minimas Apresentação Doença ativa e severa Leve Doença extra- pulmonar Frequente Pouco frequente Uveíte e lesão cutânea: raras TCAR toráxMicronódulos /vidro fosco Infiltrado alveolar/nódulo único ou múltiplos Cavitação rara:14% ECA sérica ↑ 60% dos casos NL Prognóstico Variável Bom

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33  Iniciado prednisona 40mg/dia em 22/11/12.  Em 03/13 paciente relatava discreta melhora dos sintomas respiratórios. 01/06/12 CVF 2,66L(67%) VEF 2,19L(68%) VEF1/CVF 0,82(102%) 20/12/12 CVF 3,10L(78%) VEF1 2,42L(76%) VEF1/CVF 0,78(97%) CPT 3,92L(68%) VR 0,83L(44%) sRaw 3,31 DLCo 12(43%) 14/03/13 2,85L(71%) 2,19L(68%) 0,77(96%) 4,40L(76%) 1,49Ç(78%) 5,59 11,4(40%)

34 RNM miocárdica( ): o Fe 70% DC 3,4 L/min o Indice cardiaco 1,9 ml/min/m o Aumento discreto de parede de VD. o Indice Vol diastólico final de VD 50,9 ml/m o Focos de realce tardio no miocárdio ventricular esquerdo. Oftalmologia( ): o Ausência de alterações sugestivas de sarcoidose na íris e coróide.

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