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Caso Clínico: Hepatite auto-imune Willian Cesar Gomes de O. Dias Tainá Oriente Coordenação: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS/SES/DF)

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1 Caso Clínico: Hepatite auto-imune Willian Cesar Gomes de O. Dias Tainá Oriente Coordenação: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS/SES/DF)

2 Identificação K.G.S.A.,sexo masculino, 4 anos e 3 meses, pardo, natural de Teresina – Piauí, procedente da Cidade Ocidental – GO. Data: 03 / 05/ 07. Queixa Principal: olho amarelo há 20 dias.

3 História da doença atual Mãe refere que há 20 dias a criança iniciou com hiperemia conjuntival que evoluiu para icterícia e prurido cutâneo. Refere o aparecimento de colúria e acolia fecal associados.Apresentou anorexia, hipoatividade e dor abdominal com melhora após evacuação. Febre vespertina e noturna não aferida. Apenas 2 episódios de vômito com restos alimentares.

4 História da doença atual Mãe relata ter procurado este hospital no início do quadro clínico, sendo suspeitado hepatite A e orientado retorno, como houve piora do quadro laboratorial foi decidida a internação.

5 Revisão dos sistemas Ganho de 500g em 02 semanas. Nega vômitos, diarréia, constipação, hemorragia, prostração ou distúrbio comportamental.

6 Antecedentes pessoais fisiológicos Mãe fez pré-natal à partir dos 4 meses de gestação. G1 P1 A0.Nascido de parto cesariano à termo devido pré – eclâmpsia. Refere uso de somente sulfato ferroso durante a gestação. Apgar 5ºmin-10, comprimento: 48,5 cm, peso: 3790g. Alta médica com 03 dias. Nega intercorrências no período neonatal. Vacinação em dia.

7 Antecedentes pessoais fisiológicos Alimentação: seio materno exclusivo até 07 meses. Amamentou até os 02 anos. Come todos os grupos alimentares.

8 Antecedentes pessoais patológicos Dengue aos 04 meses de idade. Nega cirurgias, hemotransfusões e alergias prévias. Esta é a primeira internação.

9 Antecedentes familiares Mãe, 25 anos, dona de casa, alérgica à Amoxacilina, 2º grau incompleto. Pai jardineiro, 1º grau incompleto, saudável. Pais sem consangüinidade. Avô materno com hepatite C. Avó materna com HAS.

10 Condições sócio-econômicas Mora com pai e mãe em casa de alvenaria com 04 cômodos. Fossa sanitária e água filtrada. Nega animal doméstico ou fumo intradomiciliar.

11 Exame físico Criança ativa, colaborativa, em regular estado geral, afebril, mucosa corada e hidratada, acianótica e ictérica (+++/4+). Cavidade oral sem sinais de infecção. Ausência de linfadenomegalia cervical. Aparelho respiratório: Murmúrio vesicular universalmente audível, sem ruídos adventícios FR: 22 irpm

12 Exame físico Aparelho cardiovascular: BNF RCR em 2 tempos sem sopros FC: 108 bpm Abdome:semi-globoso, flácido, RHA +, indolor, sem irritação peritoneal, fígado a 6 cm do RCD e consistência endurecida, baço 2cm RCE. Extremidades: boa perfusão, sem edema.

13 Hipótese diagnóstica: Síndrome colestática. Evolução –05 / 05/ 07: Iniciado Ceftriaxone. Criança apresentou um episódio de vômito, permanece com febre e icterícia +++/4+. –07 / 05/ 07: Solicitado parecer da Oftalmologia. –15 / 05/ 07: Afebril há 1 semana. Permanece com icterícia +++/4+.

14 Exames Complementares

15 Data23/04/0703/05/0705/05/0707/05/0712/05/07 Hemac.4,955,25,034,195,11 Hemat.37,640,839,432,739,7 Hemogl.12,913,513,310,913,4 VCM78,3 HCM26,4 Leuc.2,84,44,72,62,9 Seg.69%78%82%74%66% Bast.01%2%01%02% Linf.25%15%10%20%28% Mon.04%3%6%04%02% Eos.01%2%00002% Plaquetas

16 Data23/04/0703/05/0705/05/0707/05/0712/05/07 BIOQUÍMICA Glicose63 Uréia2728 Creatinina0,20,4 Na K4,44,6 Cl Bilir. Total9,124,927,422,825,8 Bil. Direta3,217,720,817,118,8 Bil.Indireta5,97,26,65,77,0 TGO TGP F.Alc Gama GT

17 Data 23/04/0703/05/0705/05/0707/05/07 BIOQUÍMICA Amilase Prot.Totais 6,87,3 Albumina 3,6 Globulina 3,23,7 TAP 84%63%79,2% INR 1,141,441,23 Imunologia PCR 0,31

18 Data 23/04/0703/05/07 EAS Dens pH 5,0 CED 8 a 10Raras Leuc. 6 a 83 a 5 Cilindros -- Protei -- Glicose -- Bilirrib. +++ Fl. Bact. ++Escassa Urobilinoge. -- Hemácias +++vestígios Muco ++

19 US abdome total ( 04/ 05/ 07): Fígado de textura e dimensões normais. Vesícula biliar exibindo parede espessa sem cálculos. Baço, rim, pâncreas e grandes vasos normais. Conclusão: colecistite alitiásica Sorologia para Hepatite A: IgG e IgM negativos

20 US abdome total ( 11/ 05/ 07): Fígado aumentado de volume com ecotextura normal. Vesícula com parede espessada, apresentando redução da espessura em relação ao exame anterior. 11/ 05/ 07: Parecer da Oftalmologia, ausência de anéis de Kayser-Fleischer em ambas córneas.

21 16/05/07: Parecer da gastroenterologia Solicitar: anti-capsídio viral, sorologia para hepatite B e C e novamente para A. Solicitar ceruloplasmina, Imunoglobulinas e Eletroforese de proteínas. Após resultados de exames avaliar a necessidade de biópsia hepática.

22 Hepatite auto-imune

23 Introdução A hepatite auto-imune (HAI) é uma forma de hepatite crônica que acomete um grupo de pacientes que perderam a tolerância imunológica a antígenos do próprio fígado. Características: Presença de auto-anticorpos no soro Hipergamaglobulinemia e Hepatite periportal e/ou peri-septal

24 Epidemiologia A real prevalências é desconhecida. A incidência na Europa é de 0,69 casos/ habitantes/ano. EUA 11 a 23% das hepatopatias crônicas. São Paulo (1980) 13,5%. Predomínio sexo feminino. Rara antes de 2 anos e máxima incidência entre 10 e 35 anos.

25 Fisiopatologia Reação imune contra antígenos self. Perda da autotolerância em indivíduos geneticamente predispostos. Hipervariedade do HLA classe II Células T Células B Auto-anticorpos. Falha nos linfócits T supressores.

26 Fisiopatologia Citotoxicidade mediada por células. Citotoxicidade celular dependente de anticorpos. Predisposição é herdada, mas a doença depende da exposição a agentes desencadeantes. Dano celular na HAI

27 Classificação Subtipos da HAI Tipo 1 (80%)Tipo 2 (4%)Tipo 3 (3%) Auto-anticorpos característicos ANA, AMLAnti-LKM1 Anti-SLA/LP Auto-anticorpos associados Anti-actina, pANCA Anti-LC1 ANA, AML Autoantígenos desconhecidoP450 IID6 (CYP2D6) tRNP Idade bimodal (10-20 e 45-70) 2-14 anos anos Gênero Feminino (78%)Feminino (89%) Feminino (90%)

28 Classificação Tipo 1Tipo 2Tipo 3 Doenças imunológicas comuns Tireoidite autoimune Sinovite Colite ulcerativa Doença de Graves Diabetes Vitiligo Tireoidite autoimune Tireoidite autoimune Sinovite Colite ulcerativa Doença de Graves Aparecimento agudo 40%Comum HLAs associadosDR3, DR4B14, DR3DR3 Hepatite fulminante Sim - Progressão à Cirrose (%)

29 Quadro clínico Início abrupto em 1/3 dos casos compatível com hepatite viral. Maioria quadro insidioso. (fadiga 85%, icterícia77%, astenia, febre, anorexia, emagrecimento,mialgia) Alguns casos hepatite fulminante ou complicações da cirrose. Colestase pode estar presente. Hepatomegalia 78%, esplenomegalia 60%.

30 Exames laboratoriais Elevação da TGO e TGP (>1000UI/L). GGT e FA pouco elevadas. Hiperbilirrubinemia 83%. Diminuição da albumina e TAP prolongado. Hipergamaglobulinemia policlonal >2g/dl 80%. Trombocitopenia.

31 Histopatologia Hepatite de interface. Necrose em saca-bocado. Espaços portais alargados. Desarranjo da arquitetura lobular. Rosetas.

32 Histopatologia

33

34 Diagnóstico histopatológico: Hepatite crônica grave, com fibrose portal e septal incompleta e ocasional. Sob o ponto de vista morfológico, o diagnóstico diferencial inclui, além da hepatite auto-imune, a possibilidade de síndrome de sobreposição, hepatite auto-imune/ colangite esclerosante primária.

35 Histopatologia Infiltrado inflamatório portal grave, com atividade de interface e lobular marcadas, com plasmócitos facilmente reconhecíveis, acompanhados de balonização do citoplasma hepatocitário, com bilirrubinostase e rosetas colestáticas. O diagnóstico histológico foi de hepatite crónica grave com fibrose septal, sendo o primeiro diagnóstico a considerar de hepatite auto- imune.

36 Diagnóstico Quadro clínico compatível com hepatite Ausência de marcadores de infecção ativa para VHA, VHB, VHC, CMV, EBV. Elevação da TGO e TGP. Hipergamaglobulinemia. Sexo feminino. Outras doenças auto-imunes. Auto-anticorpos.

37 Diagnóstico

38

39 Diagnóstico diferencial Hepatites virais agudas. Doença de Wilson. Deficiência de alfa-1-antitripsina. Colangite esclerosante primária. Hepatite crônica VHC.

40 Tratamento Indicações de Tratamento AbsolutasRelativasNenhuma AST constantemente acima de 10 vezes o normal AST menor que 10 vezes o normal Alteração mínima de AST ou gamaglobulina AST constantemente acima de 5 e gamaglobulinas constantemente acima de 2 vezes o normal AST constantemente acima de 5 vezes o normal, mas gamaglobulinas abaixo de 2 vezes Sintomas mínimos ou ausentes Necrose em ponte Hepatite periportalCirrose inativa Necrose multilobular Sintomas leves a moderados, especialmente fadiga Insuficiência hepática com atividade inflamatória leve Sintomas incapacitantes - Morbidades que podem piorar com o tratamento Progressão da doença --

41 Tratamento 1.Inicial: a.Única droga: predinisona_ 1- 2mg/Kg/dia (max 60 mg). b. Terapia combinada: predinisona_ 1-2 mg/Kg/dia e azatioprina 1,5- 2mg/Kg/dia. 2.Manutenção: a.Única droga: predinisona ou azatioprina. b. Terapia combinada: predinisona_ 0,1-0, 25mg/Kg/dia e azatioprina 1,5- 2mg/Kg/dia

42 Tratamento O tratamento é mantido até remissão clínica, bioquímica e histológica, toxicidade pelas drogas, falência do tratamento ou inabilidade de remissão após 3 anos de tratamento.

43 FIM OBRIGADO

44 Bibliografia Ferreira A. R., Roquete M. L.V., Penna F. J., Toppa N. H.. Autoimmune hepatitis in children and adolescents: clinical study, diagnosis and therapeutic response. J. Pediatr (Rio J). [serial on the Internet] [cited 2007 May 20] ; 78(4): Mattos A.. A..Hepatite auto-imune: o que o clínico deve saber. Revista AMRIGS, Porto Alegre, 45 (1,2): 51-57, jan.-jun Ferreira C. T., Carvalho E., Silva L R. Gastroenterologia e hepatologia em pediatria: diagnóstico e tratamento.Rio de janeiro (RJ): Medsi; p. p Méndez M. M., Cipriano M. A., Ribeiro B., M. J. Nabais M. J., Alexandrino M. B., Moura J. J.. Hepatite auto-imune: a propósito de três casos. Medicina Interna (Portugal) 2002;9(2):92-98.


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