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CASO CLÍNICO: LINFOMA Gustavo Gomes de Sá Thiago S. L. Almendra Coordenação: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) HOSPITAL REGIONAL.

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1 CASO CLÍNICO: LINFOMA Gustavo Gomes de Sá Thiago S. L. Almendra Coordenação: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) HOSPITAL REGIONAL DA ASA-SUL UNIDADE DE PEDIATRIA

2 Admissão em 25/01/2007 – Hospital de Base de Brasília Admissão em 25/01/2007 – Hospital de Base de Brasília RRF, 10 anos, F, caucasiana, natural e procedente de Balsas – MA, solteira, estudante, católica. RRF, 10 anos, F, caucasiana, natural e procedente de Balsas – MA, solteira, estudante, católica. QP: caroço na barriga, há um mês. QP: caroço na barriga, há um mês. HDA: Paciente previamente hígida relata que há três meses apresentou aparecimento de linfonodo em região cervical, indolor, não associado a outras queixas. Evoluiu com melhora e, um mês depois, iniciou quadro de dor lombosacra, febre alta de caráter intermitente (não aferida) e perda ponderal (5 kg), o que a motivou a procurar assistência médica. Na ocasião, recebeu diagnóstico de pneumonia e anemia, sendo tratada ambulatorialmente (ignora as medicações). Sem melhora clínica, começou a apresentar astenia intensa, dor em MMII e sudorese profusa, associados ao quadro anterior. Procurou novamente atendimento, 30 dias após, sendo internada e diagnosticada massa abdominal, em flanco D, não dolorosa a manipulação e a anemia, tratada com hemotransfusão. Recebeu alta e, persistindo a sintomatologia, retornou há 3 dias, quando foi solicitado TC e US de abdome. Após exames, veio encaminhada para investigação neste serviço. HDA: Paciente previamente hígida relata que há três meses apresentou aparecimento de linfonodo em região cervical, indolor, não associado a outras queixas. Evoluiu com melhora e, um mês depois, iniciou quadro de dor lombosacra, febre alta de caráter intermitente (não aferida) e perda ponderal (5 kg), o que a motivou a procurar assistência médica. Na ocasião, recebeu diagnóstico de pneumonia e anemia, sendo tratada ambulatorialmente (ignora as medicações). Sem melhora clínica, começou a apresentar astenia intensa, dor em MMII e sudorese profusa, associados ao quadro anterior. Procurou novamente atendimento, 30 dias após, sendo internada e diagnosticada massa abdominal, em flanco D, não dolorosa a manipulação e a anemia, tratada com hemotransfusão. Recebeu alta e, persistindo a sintomatologia, retornou há 3 dias, quando foi solicitado TC e US de abdome. Após exames, veio encaminhada para investigação neste serviço.

3 Revisão de sistemas: Nada digno de nota Revisão de sistemas: Nada digno de nota Antecedentes: Antecedentes: Desenvolvimento neuropsicomotor fisiológico Desenvolvimento neuropsicomotor fisiológico Nega menarca e coitarca Nega menarca e coitarca Patológicos: Patológicos: Refere caxumba, nega outras doenças da infância Refere caxumba, nega outras doenças da infância Refere asma brônquica Refere asma brônquica Nega internações prévias, cirurgias e traumas Nega internações prévias, cirurgias e traumas Nega hemotransfusões Nega hemotransfusões Nega alergia alimentar e medicamentosa Nega alergia alimentar e medicamentosa Cartão vacinal em dia (SIC) Cartão vacinal em dia (SIC) Não faz uso atualmente de medicações. Não faz uso atualmente de medicações. Familiares: Familiares: Sem contato com a família paterna. Nega casos de CA familiar, avô materno falecida por IAM. Sem contato com a família paterna. Nega casos de CA familiar, avô materno falecida por IAM. Hábitos de vida: Hábitos de vida: Habita em casa de alvenaria, em zona urbana, com 5 cômodos e 5 moradores, com saneamento básico. Habita em casa de alvenaria, em zona urbana, com 5 cômodos e 5 moradores, com saneamento básico. Hábitos alimentares adequados. Hábitos alimentares adequados. Padrasto tabagista. Padrasto tabagista.

4 Exame físico: Exame físico: BEG, hipocorada (++/4+), hidratada, acianótica, eupneica, afebril BEG, hipocorada (++/4+), hidratada, acianótica, eupneica, afebril Presença de linfonodos em região cervical, bilateral (sendo o maior de 3 cm de diâmetro) e inguinal, bilateral e indolores. Presença de linfonodos em região cervical, bilateral (sendo o maior de 3 cm de diâmetro) e inguinal, bilateral e indolores. AR: MVF, s/ RA AR: MVF, s/ RA ACV: BNF, RCR em 2T, s/ sopros ACV: BNF, RCR em 2T, s/ sopros Abdome: Plano, RHA +, massa em abdome inferior, palpável até altura de fossa ilíaca D, dolorosa à palpação profunda, s/ visceromegalias. Abdome: Plano, RHA +, massa em abdome inferior, palpável até altura de fossa ilíaca D, dolorosa à palpação profunda, s/ visceromegalias. Extremidades: sem alterações Extremidades: sem alterações

5 DATA26/01/0702/02/0707/02/0714/02/0722/02/0728/02/07 Hm3,44--3,132,763,232,9 Hg9,3--8,87,58,68,1 Ht29,4--26,823,828,325,7 VCM84,3--85,783,387,686,2 HCM ,126,927,9 CHCM32--32,732,630,332,4 leuc segmentados bastões linfócitos monócitos eosinófilos basófilos00 -- Linfócitos x 10000,9--1,31,01,50,3 plaquetas VHS--

6 DATA26/01/0706/02/0712/02/0722/02/0728/02/07 Uréia Creatinina0,50,70,60,50,4 GGT TGO TGP Ácido úrico8,34,981,434,751,71 PT6,4--5,36,0-- Albumina - Globulina3,6 - 2,75--3,5 – 1,834,0 – 2,0-- Colesterol Triglicerídeos BT--0,57--0,39-- BD - BI--0,16 – 0,41--0,1 – 0,29-- LDH Sódio Potássio--3,7-- Cálcio9,19,08,39,09,6 Fósforo4,23,64,2--4,8 Cloretos magnésio--1,5 1,6-- TAP62,7-- 63,8 PTTA1,0-- 0,9 fibrinogênio744,

7 Sorologias: Toxoplasmose: IgG e IgM negativos Toxoplasmose: IgG e IgM negativos CMV: IgG + e Igm – CMV: IgG + e Igm – VDRL: NR VDRL: NR Chagas: NR Chagas: NR HIV: NR HIV: NR Hepatites Virais:Anti HBC (-); Anti HCV (-); HBsAg (-). Hepatites Virais:Anti HBC (-); Anti HCV (-); HBsAg (-). PPD: NÃO REATOR Exame do líquor (26/02/07): líq. Claro, límpido, 3 céls nucleadas, 170 hemácias/mm³, glicose 60mg/dl.

8 criança 9 anos Linfadenomegalia generalizada Linfadenomegalia generalizada Massa em fossa ilíaca direita Massa em fossa ilíaca direita Febre Febre Perda ponderal Perda ponderal Anemia normocrômica e normocítica Anemia normocrômica e normocítica linfopenia linfopenia

9 Linfadenomegalia Generalizada Infecciosas Infecciosas HIV HIV CMV CMV Mononucleose infecciosa Mononucleose infecciosa Sífilis Sífilis Toxoplasmose Toxoplasmose Tuberculose Tuberculose HTLV-1 HTLV-1 Blastomicose Blastomicose Doenças do colágeno Doenças do colágeno Neoplasias hematológicas Neoplasias hematológicas

10 Mononucleose Infecciosa Mais comum na primeira infância, com segundo pico no final da adolescência. Mais comum na primeira infância, com segundo pico no final da adolescência. Propaga-se por contato com secreções salivares. Propaga-se por contato com secreções salivares. Manifestações: fadiga, mal-estar, mialgia, febre, faringite, linfadenopatia e esplenomegalia. Manifestações: fadiga, mal-estar, mialgia, febre, faringite, linfadenopatia e esplenomegalia. Laboratorio: leucocitose, linfocitose, trombocitopenia, TGO, TGP e FA. Laboratorio: leucocitose, linfocitose, trombocitopenia, TGO, TGP e FA. Diagn ó stico: sorologia Diagn ó stico: sorologia

11 Blastomicose Infecção fúngica rara, provocada pela inalação do fungo Blastomyces dermatitidis, presente na madeira e no solo. Infecção fúngica rara, provocada pela inalação do fungo Blastomyces dermatitidis, presente na madeira e no solo. A doença é mais comum em homens entre 30 e 50 anos. A doença é mais comum em homens entre 30 e 50 anos. Sintomatologia: Mais comumente ocorre infiltrado pulmonar, associado a sudorese, febre, fadiga, perda de peso, rigidez articular, linfadenomegalia. Sintomatologia: Mais comumente ocorre infiltrado pulmonar, associado a sudorese, febre, fadiga, perda de peso, rigidez articular, linfadenomegalia. Diagnóstico: radiografia, biópsia Diagnóstico: radiografia, biópsia

12 LES Doença inflamatória multissistêmica, de etiologia desconhecida, auto-imune. Doença inflamatória multissistêmica, de etiologia desconhecida, auto-imune. Acomete mais (9:1), no menacme (15-45 anos). OBS: Menor que 16 anos, LES juvenil. Acomete mais (9:1), no menacme (15-45 anos). OBS: Menor que 16 anos, LES juvenil. Manifesta ç ões: Anemia normo/normo, leucopenia, esplenomegalia, linfadenopatia cervical ou generalizada, podendo simular um dist ú rbio linfoproliferativo. Manifesta ç ões: Anemia normo/normo, leucopenia, esplenomegalia, linfadenopatia cervical ou generalizada, podendo simular um dist ú rbio linfoproliferativo. Diagnóstico:11 crit é rios do American College of Rheumatology: 3/11 – duvidoso; 4/11, provável. Diagnóstico:11 crit é rios do American College of Rheumatology: 3/11 – duvidoso; 4/11, provável. Tem distúrbio hematológico, imuno(?), anticorpo antinuclear(?) – restante negativo Tem distúrbio hematológico, imuno(?), anticorpo antinuclear(?) – restante negativo

13 Sd de Sjögren Doença inflamatória crônica, caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas. Doença inflamatória crônica, caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas. Manifestações: ceratoconjuntivite, xerostomia, fotofobia, diminuição da acuidade visual, linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, aumento do volume das parótidas e nódulos pulmonares (pseudolinfoma em 10%) Manifestações: ceratoconjuntivite, xerostomia, fotofobia, diminuição da acuidade visual, linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, aumento do volume das parótidas e nódulos pulmonares (pseudolinfoma em 10%) 10% com pseudolinfoma desenvolvem linfoma linfocítico não- hodgkin. 10% com pseudolinfoma desenvolvem linfoma linfocítico não- hodgkin. Laboratório: VHS, hipergamaglobulinemia, anti-Ro e anti-La, fator reumat ó ide. Laboratório: VHS, hipergamaglobulinemia, anti-Ro e anti-La, fator reumat ó ide. Diagn ó stico:1) Sintomas oculares; 2) Sintomas orais; 3) Teste de Schirmer +; 4) Histopatologia ( escore de foco 1 em uma glândula salivar menor); 5) envolvimento da glândula salivar; 6) Presen ç a de autoanticorpos ( Anti-Ro, Anti-La, fator reumat ó ide). Diagn ó stico:1) Sintomas oculares; 2) Sintomas orais; 3) Teste de Schirmer +; 4) Histopatologia ( escore de foco 1 em uma glândula salivar menor); 5) envolvimento da glândula salivar; 6) Presen ç a de autoanticorpos ( Anti-Ro, Anti-La, fator reumat ó ide). Não preenche nenhum crit é rio Não preenche nenhum crit é rio

14 Evolução US (22/01/2007): US (22/01/2007): Volumosa massa heterogênea de centro hiperecóico, em flanco direito; Volumosa massa heterogênea de centro hiperecóico, em flanco direito; Linfadenomegalia periaórtica em todo o seu trajeto; Linfadenomegalia periaórtica em todo o seu trajeto; Imagem nodular hiperecóica no baço, com hiperfluxo; Imagem nodular hiperecóica no baço, com hiperfluxo; Imagem hiperecóica no lobo superior do rim direito; Imagem hiperecóica no lobo superior do rim direito; Imagens nodulares sugestivas de linfadenomegalia importante em pelve à direita. Imagens nodulares sugestivas de linfadenomegalia importante em pelve à direita.

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16 Evolução TC de abdome superior (22/01/2007) TC de abdome superior (22/01/2007) Linfadenomegalia importante junto à cabeça do pâncreas e periaórtica; Linfadenomegalia importante junto à cabeça do pâncreas e periaórtica; Imagem nodular no polo superior e inferior do rim direito; Imagem nodular no polo superior e inferior do rim direito; Imagens nodulares no baço, medindo 3,0 cm Imagens nodulares no baço, medindo 3,0 cm TC de abdome inferior (22/01/2007) TC de abdome inferior (22/01/2007) Volumosa massa de contornos lobulados e centro de atenuação de gordura, realçadas ao contraste iodado, medindo cerca de 14 cm, associada a importante linfadenomegalia pélvica à direita, de cerca de 5,0 cm, com compressão dos órgãos pélvicos. Conclusão: LESÃO EXPANSIVA PÉLVICA À DIREITA (TERATOMA? SARCOMA? LINFOMA?) Volumosa massa de contornos lobulados e centro de atenuação de gordura, realçadas ao contraste iodado, medindo cerca de 14 cm, associada a importante linfadenomegalia pélvica à direita, de cerca de 5,0 cm, com compressão dos órgãos pélvicos. Conclusão: LESÃO EXPANSIVA PÉLVICA À DIREITA (TERATOMA? SARCOMA? LINFOMA?)

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19 Evolução Diante do quadro clínico e dos exames de imagem, em 01/02/2007, paciente foi submetida a uma laparotomia exploradora. Diante do quadro clínico e dos exames de imagem, em 01/02/2007, paciente foi submetida a uma laparotomia exploradora. Durante cirurgia, realizados OOFORECTOMIA BILATERAL, mandado fragmentos de ovário esquerdo para biópsia. Durante cirurgia, realizados OOFORECTOMIA BILATERAL, mandado fragmentos de ovário esquerdo para biópsia.

20 Evolução Evoluiu bem no pós-operatório imediato Evoluiu bem no pós-operatório imediato Apresentou, no entanto, piora da linfadenomegalia, com crescimento de gânglios, principalmente em cadeias cervicais e inguinais, perda ponderal (+ 5 kg em 15 dias), manutenção da febre noturna + sudorese e manutenção das alterações laboratoriais. Apresentou, no entanto, piora da linfadenomegalia, com crescimento de gânglios, principalmente em cadeias cervicais e inguinais, perda ponderal (+ 5 kg em 15 dias), manutenção da febre noturna + sudorese e manutenção das alterações laboratoriais.

21 Linfadenomegalia Generalizada Infecciosas Infecciosas HIV HIV CMV CMV Mononucleose infecciosa Mononucleose infecciosa Sífilis Sífilis Toxoplasmose Toxoplasmose Tuberculose Tuberculose HTLV-1 HTLV-1 Blastomicose Blastomicose Doenças do colágeno Doenças do colágeno Neoplasias hematológicas Neoplasias hematológicas

22 Neoplasia LinfadenomegaliaMassa em FID CA de ovário? Neoplasias hematológicas?

23 CA de Ovário Fatores de risco: Fatores de risco: Pós-menopausa (60-65 anos, a maioria), história familiar, raça branca, nuliparidade, fatores ambientais. Pós-menopausa (60-65 anos, a maioria), história familiar, raça branca, nuliparidade, fatores ambientais. Manifestações: Manifestações: Massa pélvica ao exame físico, dor abdominal, distensão abdominal, polaciúria, constipação, perda de peso, ascite, outros sintomas inespecíficos. Massa pélvica ao exame físico, dor abdominal, distensão abdominal, polaciúria, constipação, perda de peso, ascite, outros sintomas inespecíficos. Principais tipos na faixa etária: Principais tipos na faixa etária: Teratoma Cístico Benigno; Teratoma Cístico Benigno; Disgerminoma Disgerminoma Teratocarcinoma Teratocarcinoma Tumor de seio endodérmico Tumor de seio endodérmico Carcinoma embrionário Carcinoma embrionário Cariocarcinoma Cariocarcinoma Diagnóstico: Dosagem de HcG e α-fetoprote í na, dosagem de marcadores tumorais (CA-125, CEA), exames de imagem, BIÓPSIA. Diagnóstico: Dosagem de HcG e α-fetoprote í na, dosagem de marcadores tumorais (CA-125, CEA), exames de imagem, BIÓPSIA. Exames da paciente (02/02/07): α-fetoprote í na < 0,5 Exames da paciente (02/02/07): α-fetoprote í na < 0,5 β-HCG: < 2 β-HCG: < 2

24 Macroglobulinemia de Waldenström Discrasia plasmocitária malígna – IgM monoclonal Discrasia plasmocitária malígna – IgM monoclonal Rara (2% de todas neoplasias hematológicas) Rara (2% de todas neoplasias hematológicas) Preferência pela 3ª idade (50 – 70 anos) e sexo masculino. Preferência pela 3ª idade (50 – 70 anos) e sexo masculino. Manifestações: Manifestações: Sd de hiperviscosidade Sd de hiperviscosidade Cefaléia, tontura, vertigem, convulsão e coma Cefaléia, tontura, vertigem, convulsão e coma Distúrbio hemorrágico Distúrbio hemorrágico Hemorragias diversas, TS e TAP. Hemorragias diversas, TS e TAP. Acometimento do tecido linfóide Acometimento do tecido linfóide Hepatoesplenomegalia, Hepatoesplenomegalia, Adenopatia Adenopatia Linfoma linfoplasmocitário Linfoma linfoplasmocitário Laboratório: anemia normo-normo, VHS e LDH, hiperuricemia, encontro do componente M do IgM com células neoplásicas na medula (90% dos casos), imunohistoquímica: CD 20, proteinúria de Bence Jones-cadeia leve kappa Laboratório: anemia normo-normo, VHS e LDH, hiperuricemia, encontro do componente M do IgM com células neoplásicas na medula (90% dos casos), imunohistoquímica: CD 20, proteinúria de Bence Jones-cadeia leve kappa

25 LMA Leucemia mais comum, geralmente a partir dos 15 anos. Leucemia mais comum, geralmente a partir dos 15 anos. Manifestações: astenia, febre, hemorragia, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia (rara), hiperplasia gengival ( M4 e M5). Manifestações: astenia, febre, hemorragia, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia (rara), hiperplasia gengival ( M4 e M5). Laboratório: Anemia, plaquetopenia, hiperuricemia, leucocitose com blastos na periferia. Laboratório: Anemia, plaquetopenia, hiperuricemia, leucocitose com blastos na periferia. Aspirado de medula óssea: Obtido a partir da crista ilíaca: 20 % de blastos (OMS) Aspirado de medula óssea: Obtido a partir da crista ilíaca: 20 % de blastos (OMS) 30% de blastos (FAB) 30% de blastos (FAB) Bastonetes de Auer (M2, M3 e M4) Bastonetes de Auer (M2, M3 e M4)

26 LLA Mais comum na infância (90% dos casos) Mais comum na infância (90% dos casos) Pico de incidência entre anos Pico de incidência entre anos Sexo masculino (57%) Sexo masculino (57%) Manifestações: Dor óssea, adenomegalia cervical ou generalizada (75%), massas mediastinais, febre neoplásica (70%). Manifestações: Dor óssea, adenomegalia cervical ou generalizada (75%), massas mediastinais, febre neoplásica (70%). Diagnóstico: Mesmo da LMA, diferenciação dos blastos por critérios morfológicos, citoquímicos e imunofenotipagem Diagnóstico: Mesmo da LMA, diferenciação dos blastos por critérios morfológicos, citoquímicos e imunofenotipagem Antígenos CD 10, CD 5, CD19 e CD20- linhagem linfocítica imatura. Antígenos CD 10, CD 5, CD19 e CD20- linhagem linfocítica imatura.

27 LMC Geralmente entre anos Geralmente entre anos Existe forma infantil (rara) Existe forma infantil (rara) Manifestações: Esplenomegalia (80%), febre vespertina, sudorese noturna, astenia Manifestações: Esplenomegalia (80%), febre vespertina, sudorese noturna, astenia Laboratório: Leucocitose neutrofílica, anemia normo/normo, trombocitose, basofilia proeminente e persistente, hiperuricemia, aumento de LDH. Laboratório: Leucocitose neutrofílica, anemia normo/normo, trombocitose, basofilia proeminente e persistente, hiperuricemia, aumento de LDH. Diagnóstico: Cromossomo Philadelphia (t[9:22]) no cariótipo das células do aspirado de medula. Diagnóstico: Cromossomo Philadelphia (t[9:22]) no cariótipo das células do aspirado de medula.

28 LLC Dentro das síndromes linfoproliferativas, 2ª leucemia mais comum (30% dos casos) Dentro das síndromes linfoproliferativas, 2ª leucemia mais comum (30% dos casos) Acomete mais a população idosa (> 60 anos), sexo masculino (2:1), muito raro em 60 anos), sexo masculino (2:1), muito raro em < 30 anos. Manifestações: Adenomegalia (80%), febre, sudorese noturna, hepatoesplenomegalia Manifestações: Adenomegalia (80%), febre, sudorese noturna, hepatoesplenomegalia Laboratório: Linfocitose (> linf./mm³), anemia normo/normo, hipogamaglobulinemia. Laboratório: Linfocitose (> linf./mm³), anemia normo/normo, hipogamaglobulinemia. Diagnóstico: Diagnóstico: Linfocitose persistente > /mm³ + aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos Linfocitose persistente > /mm³ + aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos ou ou - Linfocitose persistente > 5.000/mm³ + aspirado de medula com > 30% de linfócitos + imunofenotipagem com marcadores de linfócitos B maduro em conjunto com CD5.

29 Evolução Em 06/02/2007, laudo de biópsia: neoplasia maligna de ovário sugestiva de linfoma, sugere imunohistoquímica Em 06/02/2007, laudo de biópsia: neoplasia maligna de ovário sugestiva de linfoma, sugere imunohistoquímica

30 Linfoma de Hodgkin 2 picos (20-30 e anos), predomina em (1,3:1) 2 picos (20-30 e anos), predomina em (1,3:1) Manifesta ç ões: adenomegalia (cervical, supraclavicular e mediastinal), esplenomegalia, prurido, comprometimento extra-nodal raro, sintomas B. Manifesta ç ões: adenomegalia (cervical, supraclavicular e mediastinal), esplenomegalia, prurido, comprometimento extra-nodal raro, sintomas B. Laborat ó rio: anemia normo-normo, leucocitose, linfopenia, monocitose, eosinofilia e trombocitose. Laborat ó rio: anemia normo-normo, leucocitose, linfopenia, monocitose, eosinofilia e trombocitose. Diagn ó stico: Diagn ó stico: Bi ó psia de linfodo: c é lulas de Reed-Sternberg, cercadas por linf ó citos e eosin ó filos, plasm ó citos e histi ó citos Bi ó psia de linfodo: c é lulas de Reed-Sternberg, cercadas por linf ó citos e eosin ó filos, plasm ó citos e histi ó citos Imunohistoqu í mica: CD 15 e CD 30 Imunohistoqu í mica: CD 15 e CD 30

31 Linfoma Não-Hodgkin Neoplasias originárias do tecido linfóide; Neoplasias originárias do tecido linfóide; Pico de incidência entre 50 e 65 anos, mas pode acometer qualquer faixa etária. Pico de incidência entre 50 e 65 anos, mas pode acometer qualquer faixa etária. Em crianças, a 3ª maior causa de neoplasias; Em crianças, a 3ª maior causa de neoplasias; Predominância em homens (1,7:1) e na raça branca; Predominância em homens (1,7:1) e na raça branca;

32 Linfoma Não-Hodgkin Etiopatogenia Etiopatogenia Associação com: Associação com: SIDA; SIDA; EBV; EBV; HTLV-1 HTLV-1 H. pylori H. pylori Vírus herpes 8 Vírus herpes 8 Transplante de órgãos sólidos; Transplante de órgãos sólidos; Deficiências imunes congênitas; Deficiências imunes congênitas; Doenças autoimunes (Sjögren, tireoidite de Hashimoto, principalmente); Doenças autoimunes (Sjögren, tireoidite de Hashimoto, principalmente); Doenças intestinais ( D. celíaca, doença intestinal imunoproliferativa) Doenças intestinais ( D. celíaca, doença intestinal imunoproliferativa) Exposição a herbicidas, radiação ionizante, solventes orgânicos e resinas de cabelo Exposição a herbicidas, radiação ionizante, solventes orgânicos e resinas de cabelo

33 Linfoma Não-Hodgkin Classificação (REAL/OMS): Classificação (REAL/OMS): Linfomas indolentes Linfomas indolentes Linfoma folicular de células B Linfoma folicular de células B Linfomas agressivos Linfomas agressivos Linfoma difuso de grandes células B Linfoma difuso de grandes células B Linfomas altamente agressivos Linfomas altamente agressivos Linfoma de Burkitt Linfoma de Burkitt

34 Linfoma Não-Hodgkin Mais comuns na infância Mais comuns na infância Linfoma linfoblástico de células pré-T (40%) Linfoma linfoblástico de células pré-T (40%) Linfoma de Burkitt (30%) Linfoma de Burkitt (30%) Linfoma difuso de grandes células B (25%) Linfoma difuso de grandes células B (25%) Manifestações: Manifestações: Linfadenomegalia (2/3 dos casos), predominando nas cadeias cervicais, supraclaviculares ou inguinais. Linfadenomegalia (2/3 dos casos), predominando nas cadeias cervicais, supraclaviculares ou inguinais. Acometem com mais frequencia o anel de waldeyer, linfonodos epitrocleares e os abdominais. Apenas 20% acometem linf. Mediastinais ( contra 60% nos linf. Hodgkin); Acometem com mais frequencia o anel de waldeyer, linfonodos epitrocleares e os abdominais. Apenas 20% acometem linf. Mediastinais ( contra 60% nos linf. Hodgkin); Sintomas B (40% dos casos, mais associados a linf. agressivos): Sintomas B (40% dos casos, mais associados a linf. agressivos): Febre, > 38° Febre, > 38° Sudorese noturna Sudorese noturna Perda ponderal > 10% nos últimos 6 meses Perda ponderal > 10% nos últimos 6 meses

35 Linfoma Não-Hodgkin Acometimento dos linfonodos abdominais é geralmente assintomático; Acometimento dos linfonodos abdominais é geralmente assintomático; Acometimento extranodal Acometimento extranodal Mais frequente do que na D. de Hodgkin Mais frequente do que na D. de Hodgkin Mais frequente nas crianças Mais frequente nas crianças Trato gastrintestinal é o local mais acometido. Trato gastrintestinal é o local mais acometido. Laboratório: Laboratório: Pode revelar citopenias, principalmente quando há acometimento extenso da medula; Pode revelar citopenias, principalmente quando há acometimento extenso da medula; Leucemização em 10 % dos casos; Leucemização em 10 % dos casos; Hipercalcemia Hipercalcemia Hiperuricemia Hiperuricemia

36 Linfoma Não-Hodgkin Prognóstico: Prognóstico: Tipo histológico Tipo histológico Os linfomas indolentes têm sobrevida média maior do que os agressivos, mas respondem menos ao tratamento proposto. Os linfomas indolentes têm sobrevida média maior do que os agressivos, mas respondem menos ao tratamento proposto. International Prognostic Index International Prognostic Index Idade > 60 anos Idade > 60 anos LDH elevada LDH elevada Status performance > 2 Status performance > 2 Estágio clínico Ann Harbor III ou IV Estágio clínico Ann Harbor III ou IV Acometimento extranodal > 1 Acometimento extranodal > 1

37 Status Performance 0: Paciente assintomático 1: Sintomático, ambulatorial 2: Sintomático, < 50% do tempo acamado 3: Sintomático, > 50% do tempo acamado 4: Acamado o tempo todo

38 Estadiamento Ann Harbor I: Comprometimento de uma única região linfonodal ou um único sítio extranodal (Estágio IE) II: Comprometimento de duas ou mais regiões linfonodais ou sítio extranodal localizado (Estágio IIE) no mesmo lado do diafragma III: Comprometimento de regiões linfonodais dos dois lados do diafragma, incluindo, por vezes, um sítio extranodal localizado ( IIIE) ou o baço (IIIS). IV: Comprometimento difuso ou disseminado de um ou mais sítios extranodais. OBS: Presença dos sintomas B confere o sufixo B ao estágio determinado; a ausência confere o sufixo A.

39 Linfoma Não-Hodgkin Sobrevida média Sobrevida média em 5 anos em 5 anos Risco baixo (escore:0 a 1) 73% Risco Intermediário Baixo (2) 51% Risco Intermediário Alto (3) 43% Risco Alto (4 e 5) 26%

40 Linfoma Não-Hodgkin Diagnóstico: Diagnóstico: Exame histopatológico Exame histopatológico Imunofenotipagem Imunofenotipagem Citogenética Citogenética Tratamento: A depender do tipo (indolente, agressivo, altamente agressivo) Tratamento: A depender do tipo (indolente, agressivo, altamente agressivo) Quimioterápico, radioterápico, de acordo com o estadiamento. Quimioterápico, radioterápico, de acordo com o estadiamento. Drogas: Drogas: Ciclofosfamida Ciclofosfamida Fludarabina Fludarabina COP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona) COP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona) Rituximab Rituximab CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina,vincristina, prednisona) CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina,vincristina, prednisona) Transplante autólogo Transplante autólogo

41 Imunohistoquímica

42 Conclusão Linfoma Não-Hodgkin de células B

43 OBRIGADO!


Carregar ppt "CASO CLÍNICO: LINFOMA Gustavo Gomes de Sá Thiago S. L. Almendra Coordenação: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) HOSPITAL REGIONAL."

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