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Vasculites Síndromes Inflamatórias. Arterites : afecções que causam processo inflamatório em parede arterial Vasculites : processos que acometem pequenas.

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1 vasculites Síndromes Inflamatórias

2 Arterites : afecções que causam processo inflamatório em parede arterial Vasculites : processos que acometem pequenas artérias e veias relacionados com reações inflamatórias auto-imunes ou hipersensibiidade Doença inflamatória, aguda ou crônica,que determina lesão estrutural, expressa por necrose, fibrose, elastopatia ou neovascularização na íntima e camada média dos vasos

3 QUADRO CLÍNICO variável Isolado ou parte de doença sistêmica Suspeitar: doença inflamatória difusa + sinais e sintomas de isquemia em órgãos e sistemas

4 DIAGNÓSTICO É difícil e complexo. O processo inflamatório pode atingir qualquer tecido ou orgão com diferentes alterações comuns às várias formas de arterites

5 MANIFESTAÇÕES Inespecíficas Envolvimento de órgãos Cutâneas

6 INESPECÍFICAS Febre sudorese noturna Astenia mialgias Mal estar artralgias Fadiga perda de peso Anorexia artrites cefaléia

7 ENVOLVIMENTO DE ÓRGÃOS Rins Coração Pulmões Trato digestivo Sistema nervoso Aparelho locomotor

8 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS Fenômeno de Raynaud Livedo reticular Eritema nodoso Eritema macular Púrpuras Petéquias Pápulas

9 Bolhas Vesículas Nódulos subcutâneos Úlceras isquêmicas Necroses cutâneas

10 FENÔMENO DE RAYNAUD Primário: sem doenças associadas (mais comum): Frio emoções mulheres jovens benigno Acometimento bilateral(pés e mãos)

11 SECUNDÁRIO Doenças Auto- Imunes Induzido por drogas Esclerose Sistêmica Derivados de ERGOT Lupus Eritematoso betabloqueadores Artrite Reumatóide Anfetaminas Doenças Vasculares Ocupacionais Ateroesclerose instrumentos vibratórios TAO câmaras frigorificas Microembolia Alterações sanguineas outras causas costela cervical Trombocitose distrofia simpática Policitemia Vera Túnel do carpo crioglobulinemias neoplasias

12 CARACTERÍSTICAS DO FENÔMENO DE RAYNAUD 1ª Fase: PALIDEZ( vasoespasmo) 2ª Fase: CIANOSE(estase e desoxigenação do sangue capilar) 3ª Fase: RUBOR(hiperemia reativa )

13 Diagnostico Diferencial(1º e 2º) História Exame Físico Pesquisa de autoanticorpos Capilaroscopia periungueal

14 VASCULITES - EXAMES LABORATORIAIS Rotina Avaliação de reação imuno-alérgica Pesquisa de Trombofilia Pesquisa Etiopatogênica

15 ROTINA Hemograma Transaminases VHS Urina I PCR Proteinúria 24 hs Mucoproteínas Eletroforese de proteínas Creatinina

16 AVALIAÇÃO DE REAÇÃO IMUNOLÓGICA Anticorpos(FAN, Anti- DNA) Anticorpo anti- neutrófilo citoplasmático(ANCA) Complemento Sérico(total CH50,fração C3 C4) Fator Reumatóide Imunoglobulinas séricas Sorologia para hepatite C eB Antígeno Austrália(HBSAG) Antiestreptolisina O

17 PESQUISA DE TROMBOFILIA Alterações de protrombina Alterações de antitrombina III Deficiência proteína S Deficiência de proteína C Anticorpo antifosfolípides Presença de fator V de Leiden

18 PESQUISA ETIOPATOGÊNICA Anticorpos anti-membrana basal Anticorpos anti-núcleo Anticorpos anti-centrômero VDRL Mantoux Crioglobulinemia Hemocultura Anti HIV

19 EXAMES COMPLEMENTARES Capilaroscopia periungueal Biópsias(pele, músculo, rim, etc..) Doppler Arterial USG Duplex RX simples Manometria de esôfago Fundo de olho TC Angioressonância

20 RX SIMPLES Seios da face Coluna Cervical Tórax Mãos, pés, articulações

21 CLASSIFICAÇÃO Calibre das artérias Território envolvido - visceral - periférico Doença de Base Doença Primária ou Secundária Etiopatogênica

22 CALIBRE DAS ARTÉRIAS ENVOLVIDAS Arterite de grandes vasos Arterite de Takayasu Arterite Luética Arterite de vasos de médio calibre TAO Poliarterite nodosa displasia fibromuscular

23 Arterites de vasos de pequeno calibre arterites de doenças difusas de tecido conjuntivo(DDTC) arterite por drogas poliangeíte microscópica vasculite leucocitoclástica cutânea

24 ÁREAS DE ACOMETIMENTO Visceral displasia fibromuscular(artérias renais e carótidas) Periférico TAO Visceral e Periférico Arterites das doenças de tecido conjuntivo Poliarterite nodosa Granulomatose de Wegener Sd de Churg Strauss

25 ASSOCIADAS COM DOENÇA DE BASE Associadas: arterites das doenças difusas do tecido conjuntivo(podem ser acompanhadas por manifestações sistêmicas) Não associadas: TAO

26 CRITERIOS CLÍNICOS E PATOLÓGICOS Primárias ou Idiopáticas Poliarterite nodosa Arterite de Takayasu TAO, Arterite Temporal Secundárias Infecções reação à drogas DDTC arterites sépticas vasculites crioglobulinêmicas

27 ETIOPATOGÊNICAS Arterites de Etiopatogenia Conhecida Arterites DDTC Arterites Imunológicas Arterites de Etiopatogenia Desconhecida

28 Arterites de Etiopatogenia Conhecida Bactérias Fungos Vírus Ricketsias Protozoários Substâncias diversas

29 Então: Infecciosas : menincococco Tuberculose Sífilis Ricketisioses Drogas intra-arteriais: Penicilina Benzatina cocaína

30 ARTERITES DAS DOENÇAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVO Características Fazem parte da doença de base Fenômeno de Raynaud frequente Acometem: vísceras serosas articulações pele sistema nervoso

31 Principais DDTC LES Esclerose Sistêmica Arterite Reumatóide Dermatopolimiosite

32 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Características Raynaud associado Livedo reticular úlceras cutâneas eritema malar artralgias, artrites sinovites pleurites, pericardites afeta SNC e SNP tendência a coagulopatias proliferação intimal com necrose fibrinóide

33 ESCLEROSE SISTEMICA Características DDTC que causa mais lesões isquêmicas Fenômeno de Raynaud Alterações clássicas da pele Alterações de esôfago Lesões digitais Fibrose pulmonar

34 ARTERITE REUMATÓIDE Características Fenômeno de Raynaud Úlceras Cutâneas Nódulos de pele Artropatia grave Polineuropatia Aumento de fator reumatóide

35 ARTERITES IMUNO- ALÉRGICAS Mecanismos envolvidos relacionados com deposição de imunocomplexos e envolvimento de células endoteliais que formam a interface entre a corrente sanguínea e a parede do vaso, podendo haver também interação com fagócitos e células T, desencadeando lesões vasculares

36 Características Púrpura Exantema maculopapular Relação com uso de drogas Biópsia de pele com vasculite leucocitoclástica

37 OBS: PODEM OCORRER NA FASE DE CURA DO PROCESSO INFECCIOSO Hipersensibilidade pós estreptocóccica Evolução de viroses CIVD

38 VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA Características História de uso de medicamentos Púrpura Exantema maculopapular Biópsia

39 ARTERITES DE ETIOPATOGENIA DESCONHECIDA Arterite primária da aorta Arterite temporal TAO Poliarterite nodosa Displasia fibromuscular

40 ARTERITE PRIMÁRIA DA AORTA Doença de Takayasu Sindrome de Martorell Doença sem pulsos Síndrome do arco aórtico

41 Características Troncos supraaórticos Maior prevalência em mulheres, jovens orientais Estenoses, obstruções, dilatações de artérias elásticas Febre, mialgia, dores articulares, anorexia,astenia Presença de antígenos HLA Alterações oculares

42 TROMBOANGEITE OBLITERANTE(Buerger) Características idade inferior a 40 anos Fumante Tromboflebites migratórias Arteriografia: artérias proximais lisas obstrução de artérias distais colaterais em forma de saca-rolhas

43 ARTERITE TEMPORAL Características Inflamação de artéria temporal superficial Amaurose Episódios de cefaléia Polimialgia reumática VHS elevado Biópsia de artéria temporal: células gigantes Espessamento segmentar de artéria ao USG duplex

44 POLIARTERITE NODOSA Características: Discretamente mais comum em homens Dor ou hipersensibilidade testicular Artérias musculares de pequeno e médio calibre Necrose fibrinóide de parede arteriolar Microaneurismas viscerais Febre anorexia, mialgiias, polineuropatias Sorologia positiva para virus de hepatite B Biópsia arterial com infiltrado contendo neutrófilos

45 DISPLASIA FIBROMUSCULAR Características Crescimento e organização anormal das camadas da parede arterial Aspecto de contas de colar à arteriografia Predomínio em artérias renais e carótidas Causa mais comum de hipertensão renovascular em jovens

46 OUTRAS ARTERITES Doença de kawazaki Doença de Behçet Granulomatose de Wegener Púrpura de Enoch-Schonlein Crioglobulenemia Poliangeíte microscópica

47 DOENÇA DE KAWASAKI Características Acomete mais crianças, com febre alta persistente.sindrome linfonodomuco-cutânea, en-- volvimento de artérias coronárias Critérios diagnósticos Inflamação conjuntival bilateral Lesões na mucosa oral Eritema palmar ou plantar Descamação periungueal Exantema polimorfo Linfoadenopatia cervical

48 DOENÇA DE BEHÇET Características Ulcerações orais recorrentes Uveítes, ceratites Lesões cutâneas(pseudofoliculites) Eritema nodoso Ulcerações genitais Flebites, oclusões arteriais, aneurismas

49 GRANULOMATOSE DE WEGENER Características Inflamação granulomatosa afetando trato respiratório Envolvimento de vias aéreas superiores(sinusopatias, rinites) Vasculite necrotizante incluindo capilar glomerular Nariz em sela

50 SINDROME DE CHURG -STRAUSS Caracteristicas Presença de asma Sinusopatia Opacidades pulmonares migratórias ou transitórias Neuropatia Eosinofilia Biópsia com acúmulo de eosinófilos extavasculares

51 PÚRPURA DE HENOCH- SCHONLEIN Características Púrpura Vasculite necrotizante multissistêmica Dor abdominal Artralgias Hematúria Biopsia: granulócitos em parede vascular Deposição de IgA na pele e no glomérulo

52 POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA Características Vasculite sistêmica primária Pequenos vasos, até médio calibre Sem evidência de granuloma tecidual Pele: púrpura, livedo, necrose Pulmão: capilarite pulmonar com hemorragia RIM: afetado na maioria dos casos, podendo levar a Insuficiencia Renal Sistema Nervoso: neuropatia periférica Trato gastrointestinal: infartos e necroses de alças

53 CRIOGLOBULINEMIA Características Pequenos vasos, com presença de imunoglobulinas no soro que se precipitam no frio Livedo reticular Alterações renais Crioglobulinas circulantes Hipocomplementenemia Depósitos de imunocomplexos em tecidos

54 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS ARTERITES Endocardite infecciosa Infecções com púrpura Ateroembolismo Sarcoidose Sindrome hemolítico-urêmica

55 CONDUTAS Tratamento fase aguda Anticoagulação Antiadesivos plaquetários Corticóides(??) Fibrinolíticos(??) Vasodilatadores Analgésicos Proteção de extremidades

56 Tratamento fase crônica Artérias de Grande Calibre Derivações arteriais Corticóides Imunossupressores Artérias de Médio e Pequeno Calibre Displasia Fibromuscular: angioplastia /cirurgia TAO: vasodilatadores – antiadesivos plaquetários Derivações arteriais Simpatectomias neurotripsias

57 Artérias de pequeno calibre e arteríolas Tratamento da doença de base Compressão rítmica de extremidade Simpatectomia Curativos especiais Vasodilatadores Antiadesivos plaquetários

58 Tratamento da Doença de Base Em arterites que tem como base o espectro de doenças autoimunes, necessário atendimento multidisciplinar Anticoagulação Fase aguda Evitar recorrência ou progressão da trombose Crônica: prevenção de tromboses em possíveis surtos de agudização do processo inflamatório

59 ANTICOAGULANTES Heparina - Liquemine Heparina de Baixo Peso Molecular Clexane, Fraxiparina, Fragmin Anticoagulantes orais Marevan, Coumadin, Marcoumar

60 Antiadesivos Plaquetários na fase de manutenção, para evitar tromboses arteriais em surtos de agudização Aspirina Dipiridamol(persantin) Ticlodipina Clopidogrel(Plavix, Iscover)

61 FIBRINOLÍTICOS Dissolve os trombos na luz vascular OBS: envolvimento visceral de orgãos nobres e riscos do tratamento restringem indicação Streptoquinase(SK) Uroquinase(UK) Ativador Tecidual do Plasminogênio Recombinante(rtPA)

62 CORTICOTERAPIA Potente efeito anti-inflamatório e imuno- supressivo, atuando em práticamente todos os estágios do processo inflamatório, atribuindo-se efeito na distribuição de leucócitos e na atividade dos monócitos com redução da resposta imunológica

63 É A PRINCIPAL DROGA NO COMBATE ÀS ARTERITES COM COMPONENTE AUTO- IMUNE

64 Ação anti-inflamatória Microvasculatura Neutrófilos Células mononucleares Mediadores Ação Imunossupressiva Imunidade humoral Imunidade celular

65 EFEITOS COLATERAIS Cardiovasculares e renais Gastrointestinais Neuropsiquiátricos Oculares Musculoesqueléticos Metabólicos Endócrinos Alterações imunológicas Cutâneas Vasculares

66 APRESENTAÇÃO – Cortisona – Hidrocortisona – Prednisona – Prednisolona – Metilprednisolona – Triancinolona – Betametasona – Dexametasona

67 IMUNOSUPRESSORES Agentes citotóxicos com efeito redutor da atividade imunitária podem ter indicação no controle das arterites Agentes Alquilantes Ciclofosfamida Agentes antimetabólicos azatioprina, 6-mercaptopurina Antagonistas do Ácido Fólico Metotrexato

68 VASODILATADORES Tentativa de melhora da perfusão tecidual Vasodiladador e antiadesivo plaquetário Cilostazol(vasogard, cebralat) Vasodiladator Buflomedil(Bufedil) Naftidrufuril(Iridux) Cinarizina(stugerom, antigerom, vessel Hemorreológicos Pentoxifilina(trental, pentox)

69 CUIDADOS COM EXTREMIDADES Bons resultados com repouso de lesões tróficas e curativos oclusivos, ao contrário de desbridamentos agressivos

70 BOTA DE COMPRESSÃO SEQUENCIAL

71 CIRURGIA VASCULAR RESTAURADORA Aplicação nas afecções que causam oclusão de artérias de grande e médio calibre e em casos de aneurismas

72 ANGIOPLASTIA Estenoses pouco extensas Displasias fibromusculares, estenoses de tronco supra-aortico, arterite primária de aorta

73 SIMPATECTOMIAS Abolição do tônus simpático, leva à vasodilatação predominantemente em vasos da pele TAO que não responde a tratamento clínico e não possuam condições para cirurgia vascular

74 NEUROTRIPSIA Indicação mais restrita que a simpatectomia

75 É UM IMENSO DESAFIO O DIAGNÓSTICO DAS ARTERITES, POIS DO ACERTO DA HIPÓTESE À INVESTIGAÇÃO RESTA UM MINIMO DE TEMPO PARA IMPLEMENTAR AS MEDIDAS TERAPÊUTICAS, SENDO MUITO LIMITADO O ESPAÇO ENTRE O SUCESSO DO TRATAMENTO OU A OCORRÊNCIA DE SEQUELAS GRAVISSIMAS

76 RAYNAUD FENÔMENO DE RAYNAUD DOENÇA DE RAYNAUD SÍNDROME DE RAYNAUD

77 FENÔMENO DE RAYNAUD É o distúrbio vasomotor caracterizado pelo aparecimento de mudanças sucessivas de coloração, mais observadas nos dedos das mãos, raramente nos dedos dos pés e que podem também aparecer nas orelhas e nariz

78 DOENÇA DE RAYNAUD Fenômeno de Raynaud ocorrendo por mais de cinco anos, sem nenhuma causa para explicá- lo. É forma primária, onde não de detecta outra patologia que cause o desarranjo da fisiologia microcirculatória.

79 ETIOPATOLOGIA Várias teorias: aumento de atividade parassimpática Sensibilidade anormal das artérias e arteríolas digitais ao resfriamento Liberação excessiva de serotonina e tromboxano A2 ou diminição de prostaglandinas Defeito arterial sistemico(relação com angina pectoris e enxaqueca) Influencias psíquicas e nervosas como fatores desencadeantes

80 SÍNDROME DE RAYNAUD É o fenômeno de Raynaud secundário, explicado pelo desenvolvimento de uma doença básica

81 PRINCIPAIS DOENÇAS PRIMÁRIAS Esclerodermia LES Dermatomiosite AR Periarterite nodosa Poliomiosite Sd Sjogren DDTC

82 DOENÇAS VASCULARES TAO Arterite sifilitica Vasculites INTOXICAÇÃO Nicotina Ergot Chumbo Arsênico Tálio PVC

83 DOENÇAS DO SANGUE Policitemia Vera Leucoses Crioglobulinemias Trombocitopenia DOENÇAS POR INFECÇÃO TB Pulmonar avançada Malária Pneumonias Febre Tifóide, Influenza, estreptococcias

84 DOENÇAS PROFISSIONAIS Câmara Frigorífica Vibração PVC DOENÇAS NEURAIS Neuropatias periféricas Neuropatias Simpáticas Parkinson

85 DOENÇAS ÓSSEAS Osteoporose dolorosa DOENÇAS ENDÓCRINAS Feocromocitoma Hipotireoidismo DOENÇAS METABÓLICAS DM Tetania Pelagra

86 INTOXICAÇÃO POR MEDICAMENTOS Estrógenos e progestógenos Vasoconstritores(Ergot) Beta Bloqueadores Agentes Citotóxicos Anfetaminas Clonidina Cafeína

87 OUTRAS Neoplasias IRC Hepatite B Nicotina

88 TRATAMENTO EVITAR PRECIPITAÇÃO DA CRISES EVITAR EXPOSIÇÃO AO FRIO PROTEGER AS MÃOS ABOLIR TABACO EVITAR VASOCONSTRITORES EVITAR EXCITAÇÕES PSÍQUICAS EVITAR TRAUMATISMOS NAS MÃOS

89 TERAPÊUTICAS VASODILATADORAS BLOQUEADORES DE CANAL DE Ca BLOQUEADORES DE RECEPTORES Alfa ADRENÉRGICOS PROSTAGLANDINAS PLASMAFERESE CIRURGIAS(bloqueios neurais, simpatectomias)

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