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CALCINOSE TUMORAL IDIOPÁTICA Autores: - Ricardo Manjate, MD, Pósgraduado em ortopedia e traumatologia - Alírio Fernandes, MD, Ortopedista e traumatologista.

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1 CALCINOSE TUMORAL IDIOPÁTICA Autores: - Ricardo Manjate, MD, Pósgraduado em ortopedia e traumatologia - Alírio Fernandes, MD, Ortopedista e traumatologista consultor

2 Sumário Introdução Definição Achados clínicos característicos Formas de apresentação clínica Características dos nódulos calcificados Diagnóstico diferencial Meios auxiliares de diagnóstico Tratamento

3 Calcinose Tumoral Introdução Geralmente as calcinoses são classificadas em 4 tipos principais de acordo com a etiologia: Distrófica Metastática Iatrogénica Idiopática

4 Em1889 Duret descreveu o primeiro caso. Uma rapariga de 17 anos com tumor calcificado nos cotovelos e nádegas - calcified endothelium. Em 1943 Inclan introduziu a terminologia Calcinose Tumoral, descrevendo a deposição de cálcio em massas localizadas no tecido conjutivo periarticular dos cotovelos, anca e ombros. A sintomatologia inicia na infância com massas crescendo progressivamente nos tecidos moles. Doênça rara descrita na literatura, actualmente com menos de cem casos.

5 Calcinose Tumoral Idiopática Definição: Distúrbio metabólico autossómico raro caracterizado por deposição cristais de fosfato de cálcio básico nos espaços periarticular e em tecidos moles (Collard 1966 & McClatchie e Bremmer 1969) Sua marca registada bioquímica é hiperfosfatémia causada por aumento da absorção renal de fosfatos devido a mutação no gene FGF23 ou do gene GALNT3 levando a perda de função desses genes. ( Topaz et al. 2004, Ichikawa et al 2006 ) ( Topaz et al. 2004, Ichikawa et al 2006 )

6 Calcinose Tumoral Idiopática Outras terminologias usadas nesta condição: –Lipocalcinogranulomatose –Doênça de Teutschlaender –Morbus familiar de Teutschlaender, –Bursite calcificada, –Colagenose calcificada, –Kikuyu Bursa.

7 Achados clínicos característicos da Calcinose Tumoral Idiopática Calcificações – solitários ou múltiplos, lobulares, císticos ou sólidos Usualmente próximo das ancas, cotovelos e ombros. História familiar em % dos casos Usualmente inicia na infância ou adolescência Maior prevalência entre Africanos e Arabes (familiar)

8 Achados laboratoriais podem ser normais ou ligeiramente elevados. –Função renal e paratiroidea normal –Níveis normais ou elevados de cálcio; fosforo, ácido úrico e fosfatase alcalina

9 Formas de apresentação clínica Grandes massas indolores justaarticulares. Depósitos subcutâneous com ulcerações Compressão de estruturas neurais. Fístula e infecção Febre e dor Linfadenopatia regional

10 Características dos nódulos calcificados Localizados- subcutâneo Aumento progressivo Localização juxta - articular Tendência a recorência pós cirúrgica. Envollvimento de estruturas normais adjacentes Reacção inflamatória.

11 Características dos nódulos calcificados

12 Diagnóstico diferencial Na presença de lesões calcificadas devem se excluir as possíveis causas de calcificações distróficas, metastáticas e iatrogénicas. Osteoditrofia Renal Condromatose Sinovial Sinovite Vilomatose

13 Meios auxiliares Níveis plasmáticos de albumina, ca, ph, ALP & PTH. Urea, creatinina e hemograma completo Níveis de metabólitos da Vitamin D. Excreção urinária de ca /24 horas & ph TAC, US & RX Gases arteriais, CK & amilase sérica Biópsia & histopatologia - Diagnósticos

14 Biópsia & histopatologia Massa central com material amorfo, ou granular calcificado. Macrófagos Infiltrado inflamatório crónico

15 Tratamento Médico – Consiste em dieta pobre em fosfatos e cálcio associado a medicação oral que impeçam a absorção do fósforo no tracto intestinal, através da administração de antácidos (Hidróxido de alumínio ) que se ligam ao fósforo impedindo a sua absorção. Cirúrgico- para biópsia ou em casos estéticos ou sintomáticos.

16 Caso clínico L. X. 4 anos, apresentou-se no Hospital Central de Maputo com história de aparecimento de massa tumoral indolor de crescimento progressivo na anca direita desde Março de 2008.

17 Case report Exame Físico Bom estado geral, temperatura axilar 37 graus. FR:18 c/m; FC:74 bpm TA:120/70 mmHg Masse tumoral na anca direita ~ 12*9*4 cm Masse tumoral na anca direita ~ 12*9*4 cm

18 Case report Case report

19 Case report

20 Meios auxiliares (16/11/08) WBC – 14.2 HGB- 8.9 PLT – 375 UREA – 2.83 mmol/L CREA – mmol/L Ca – 2.27 mmol/L (3.4 – 21.0) PO4 – 2.10 mmol/L (0.77 – 1.36) PTH – 7 pg/ml ( )

21 Intervênção Cirúrgica

22 Cirurgia - 21/11/08

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27 Biópsia de 26 de Novembro 2008

28 DIAGNÓSTICO CALCINOSE TUMORAL IDIOPÁTICA

29 Discussão A Maior parte das calcificações dos tecidos moles estão associadas a uma causa subjacente como insuficiência renal crónica e hiperparatiroidismo. Devem ser excluidas antes de ser feito o diagnóstico de calcinose tumoral. Registamos 3 casos durante 20 anos com o mesmo quadro clínico em pacientes. Actualmente estamos seguindo 2 casos.

30 Discussão A doênça deve ser tomada em consideração no diagnóstico diferencial de massas tumorais indolores na infância especialmente de localização periarticular. A doênça é frequente no Quênia, Zimbabwe e Nigéria e foi descrita por McClatcie e Bremmer em Registamos 1 caso por década e acahamos que deve ser tomada em consideração em negros e comunidades árabes.

31 Discussão Tratamento cirúrgico quando: Distúrbio na função normal do membro Problema estético Dor e distúrbios causados por compressão de estruturas neurais ou vasculares pelo tumor

32 FIM / END / ENDE Khanimanbo Obrigado pela atenção Merci Thanks for your attention Danke für die aufmerksamkeit

33 BIBLIOGRAFIA 1. Lyles, K. w.; Burkes, E.J.; Ellis, G.J.; Lucas, K.J.; Dolan, E.A.; Drezner, M.C.; Genetic transmission of tumoral calcinosis: autossomal dominant with variable clinical expressivity.J.Clin.Endocr.Metab.60: ,1985.PubMed ID: Viegas, S.F.; Evans E.B.; Calhoun, J.; Goodwiller, S.E.; Tumoral calcinosis: a case report and review of the literature.J.Hand Surg.10A: , Barton,D.L.; Reeves,R.J.;Tumoral calcinosis:report of 3 cases and review of literature.Am.j.Roentgen.86: , ACKERMANS SURGICAL PATHOLOGY J. Rosai 18 th edition volume ; Mosby, SOFT TISSUE TUMORS F. M. Enziger 3th edition pg – 1045.Mosby, EINEKING, Pg 1006 – COPYRIGHT By William Eineking


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