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D ERMATOSES N EUTROFÍLICA S Reunião Reumato-Dermato – 12/07/2012 E2 Luiza Eastwood Romagnolli.

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1 D ERMATOSES N EUTROFÍLICA S Reunião Reumato-Dermato – 12/07/2012 E2 Luiza Eastwood Romagnolli

2 INTRODUÇÃO Grupo heterogêneo de doenças que podem cursar com comprometimento cutâneo localizado, generalizado ou sistêmico São agrupadas devido as seguintes características: Manifestações clínicas coexistentes Semelhanças histopatológicas e de patogênese Freqüente associação com doenças sistêmicas, principalmente neoplasias, doenças hematológicas, gastrintestinais e reumatológicas Abordagem terapêutica semelhante

3 H ISTOPATOLOGIA Infiltrado neutrofílico estéril denso em epiderme, derme e em alguns casos em tecido celular subcutâneo e extracutâneo (olhos, articulações, ossos, pulmão, fígado e linfonodos)

4 FORMAS CLÍNICAS CUTÂNEAS Placas Vesículas Pústulas Nódulos Úlceras

5 D IAGNÓSTICO Clínico + histopatológico

6 D ERMATOSES N EUTROFÍLICAS Síndrome de Sweet Pioderma gangrenoso Doença de Behçet Urticária neutrofílica Dermatose pustular subcórnea Eritema elevatum diutinum Granuloma facial Dermatose neutrofílica reumatoide Pustulose amicrobiana das dobras

7 S ÍNDROME DE S WEET Dermatose neutrofílica aguda febril Distribuição universal, sem predileção racial Mais frequente em mulheres entre anos (4:1) Reação de hipersensibilidade a drogas, processos infecciosos e/ou neoplásicos Precedida por infecções: IVAS, intestinais (Yersinia) Em até 20 % dos casos está relacionado a neoplasias, principalmente LMA Tumores sólidos: mama, cólon

8 S D. DE S WEET Drogas: sulfametoxazol-trimetoprim, minociclina, hidralazina, furosemida, diazepan, diclofenaco Doença de Behçet, eritema nodoso, artrite reumatóide, LES, Sjogren, sarcoidose, doença de Graves, tireoidite de Hashimoto Retocolite ulcerativa, gamopatias monoclonais benignas, gravidez Patôgenese desconhecida: desregulação de citoquinas (IL-1, IL-3, IL-6, IL-8, G-CSF, GM- CSF, e interferon-gama)

9 Doença de Behçet, Eritema nodoso, Artrite Reumatóide, LES,Sjogren Sarcoidose, Doença de Graves, Tireoidite de Hashimoto são exemplos de doenças associadas a SS (mais raro)

10 S D. DE S WEET - H ISTOPATOLOGIA Infiltrado neutrofílico na derme papilar e reticular superficial, difuso ou perivascular, com importante edema na derme papilar, eventualmente com eosinófilos, linfócitos e macrófagos Epiderme apresentando padrão habitual, podendo ocorrer espongiose e exocitose de neutrófilos formando microabscessos

11 SD. DE SWEET - MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Pápulas, nódulos e placas eritematosas brilhantes, dolorosas e edematosas, assimétricas, principalmente em face, pescoço e membros superiores Em pacientes com neoplasia, as lesões podem tornar-se bolhosas, ulceradas ou simular lesões de pioderma gangrenoso

12 SD. DE SWEET - MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Febre e neutrofilia estão quase sempre presentes, geralmente precedendo o quadro cutâneo Mal estar, cefaléia, artralgias e mialgias Artralgias e artrites são descritas em 1/3 dos casos, podendo ser oligo ou poliarticular, assimétrica, não erosiva, geralmente iniciando-se em joelhos e punhos Em raros casos, pode acometer pulmões, ossos, fígado, pâncreas e rins O fenômeno de patergia pode estar presente em alguns casos Duração de 4 a 8 semanas Em 1/3 a 2/3 dos casos há recidiva das lesões HMG: leucocitose com neutrofilia Aumento do VHS

13 S D. DE S WEET

14 S D. DE S WEET - D IAGNÓSTICO

15 S D. DE S WEET - T RATAMENTO Resolve-se espontaneamente em semanas a meses, com reicidiva entre 30 a 50% mesmo com tratamento Corticóides sistêmicos: tratamento de escolha Prednisona 0,5 a 1,0 mg/kg/dia por 4 a 6 semanas Sintomas são aliviados em horas e as lesões desaparecem entre 2 a 5 dias após início do tratamento Outros: iodeto de potássio, colchicina, ciclosporina, clofazimina e talidomida, interferon, CTC tópico e IL

16 P IODERMA GANGRENOSO Dermatose inflamatória neutrofílica crônica recidivante Raro: 3 a 10 casos por milhão de pessoas/ ano Idiopático em 25 a 50% dos casos Patogênese e etiologia desconhecidas – alteração do sistema imunológico ? Discreto predomínio em mulheres entre 30 a 60 anos 50 a 70% dos casos estão relacionados a doenças sistêmicas Patergia em até 30 % dos casos – iniciam ou agravam as lesões

17 P IODREMA G ANGRENOSO Precedem, acompanham ou surgem após doença sistêmica em 50 a 70% dos casos Retocolite ulcerativa, doença de Crohn (20-30%) Artrites: AR, artrites soronegativas, espondilite (20%) Mielodisplasias, leucemias, linfomas (15-25%) Sd PAPA (PG, acne e artrite piogênica) – mutação do cromossomo 15 Outros: hepatite C, gamopatia monoclonal IgA, Wegener, Takayasu, Graves, gestação, Sweet, Behçet

18 P IODERMA GANGRENOSO - F ORMAS CLÍNICAS Clássica : pápulas, nódulos ou pústulas foliculares que evoluem com ulceração dolorosa de centro sujo, com exsudato sanguinolento ou mucopurulento, e bordos subminados, infiltrados, eritematosos ou violáceos O tamanho das lesões é variável, podendo exceder 20 cm e apresentam caráter recidivante

19 P IODERMA GANGRENOSO - F ORMAS CLÍNICAS Acometem principalmente MMII (área pré tibial), mas podem surgir em qualquer parte do corpo Úlceras únicas ou múltiplas Bolhosa: Bolhas hemorrágicas superficiais que evoluem para exulcerações, mais prevalentes em região cervical, cabeça e MMSS, apresentando associação com neoplasias hematológicas, principalmente LMA

20 P IODERMA GANGRENOSO - F ORMAS CLÍNICAS Pustular : Pústulas puntiformes estéreis, circundadas por halo eritematoso, simétricas, regredindo sem cicatriz, que predominam em tórax anterior e superfície extensora dos membros e geralmente estão associadas com surtos agudos de doença inflamatória intestinal

21 P IODERMA GANGRENOSO - F ORMAS CLÍNICAS Superficial ou Vegetate: Úlceras vegetantes superficiais, com base não purulenta, localizadas na cabeça e região cervical, de curso indolente, associadas ao trauma ou em associação com doenças sistêmicas (cirurgia, G. Wegener)

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23 P IODERMA GANGRENOSO - T RATAMENTO Identificar e tratar condições associadas Tratamento de longo prazo (doença crônica) em metade dos casos Cuidados com a ferida, repouso e elevação membros Terapia tópica com corticóides ou tacrolimus 0,1% CTC intralesional (lesões isoladas) Corticóides sistêmicos: PDN 1-2mg/kg/dia Outros : Ciclosporina, azatioprina, MTX, dapsona, sulfasalazina, talidomida, ciclofosfamida, minociclina, rifampicina, clofazimina e biológicos

24 D OENÇA DE B EHÇET Doença inflamatória multisistêmica crônica e reicidivante, com exacerbações e remissões Vasculite sistêmica primária Tríade: uveíte, úlceras orais e genitais Manifestações sistêmicas: gastrintestinais, articulares, neurológicas Sexo masculino é mais acometido, de 20 a 35 anos Comprometimento familiar em até 15%

25 D OENÇA DE B EHÇET Etiologia desconhecida HLA-B51 Hipóteses: Herpes virus, hepatites virais, parvovirus B19, streptococcus pyogenis Desregulação do sistema imune induzida por agentes infecciosos Lesões vasculares por deposição de imunocomplexos ou por ação linfocitotóxica Pior prognóstico: Homens jovens HLA-B51 +

26 DOENÇA DE BEHÇET - MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Úlceras aftosas orais recorrentes – são as primeiras lesões em 60 a 70% dos pacientes podendo preceder as demais em anos São dolorosas, 2 a 10mm, com base necrótica amarelada circundada por halo eritematoso, superficiais ou profundas, em qualquer região da mucosa orofaríngea, com duração de 1 a 3 semanas

27 DOENÇA DE BEHÇET - MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Úlceras genitais recorrentes : pênis, bolsa escrotal, vulva, vagina, colo uterino e perianal São mais profundas e dolorosas

28 DOENÇA DE BEHÇET – MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Cutâneas : - Pseudofoliculite - Lesões papulopustulosas ou acneiformes - Eritema nodoso like - Patergia - Pioderma gangrenoso like

29 DOENÇA DE BEHÇET - MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Oculares (75 a 90%) : - Uveíte posterior com hipópio - cegueira - Uveíte anterior - Glaucoma - Catarata - Conjuntivite - Episclerite

30 DOENÇA DE BEHÇET - MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS SNC (5-20%): Meningoencefalites, mielites, Sd piramidal, ataxia cerebelar Lesões vasculares: oclusões arteriais e venosas, aneurismas (artérias pulmonares), doença coronariana, tromboflebites superficiais

31 D IAGNÓSTICO – MAIOR + 2 MENORES Patergia : pápula eritematosa maior ou igual a 2mm no local da introdução da agulha com leitura 24-48h

32 D OENÇA DE B EHÇET - T RATAMENTO Formas mucocutâneas: CTC tópico ou intralesional Anestésicos tópicos Colchicina, talidomida, dapsona Formas sistêmicas: Prednisona 1mg/kg/dia Azatioprina, ciclofosfamida (oral ou pulso), clorambucil, micofenolato de mofetil, ciclosporina, biológicos (anti-TNF)

33 U RTICÁRIA NEUTROFÍLICA Entidade distinta? Variante da urticária física? Máculas eritematosas, pápulas ou placas que podem se resolver em 24 horas Histopatologia: intenso infiltrado intersticial neutrofílico perivascular com leucocitoclasia, mas sem vasculite ou edema dérmico. Pode ocorrer dermografismo e história prévia de atopia Febre, poliartrite e leucocitose com aumento de VHS Associação freqüente com Doença de Still do adulto e LES

34 D ERMATOSE P USTULAR S UBCÓRNEA Pustulose subcórnea de Sneddon-Wilkinson Doenca rara, crônica, caracterizada por pústulas flácidas, recorrentes, coalescentes, originando lesões anulares, circinadas ou serpiginosas Mulheres de meia idade e sem predileção étnica Etiologia e patogênese pouco conhecidas – não infecciosa Acomete tronco, abdome, axilas e região inguinal, poupando face e mucosas

35 D ERMATOSE P USTULAR S UBCÓRNEA

36 Condição benigna, porém pode estar relacionado a doenças malignas e outras doenças crônicas: - Gamopatia monoclonal por IgA - Mieloma múltiplo - Pioderma gangrenoso - Artrite reumatóide - Sjogren - LES - DII

37 D ERMATOSE PUSTULAR SUBCÓRNEA - H ISTOPATOLOGIA Pústula subcórnea, com neutrófilos e raros eosinófilos. Epiderme com alteracões mínimas. Na derme, pode haver infiltrado neutrofílico perivascular

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39 E RITEMA E LEVATUM D IUTINUM Vasculite leucocitoclástica crônica Condição rara, crônica e recorrente Pápulas, nódulos ou placas periarticulares, eritematosas a violáceas Lesões simétricas, predominantes em áreas extensoras de MMSS e MMII Mais frequente de anos, com uma leve predominância no sexo feminino. Não há predileção racial 40% apresentam artralgias

40 E RITEMA E LEVATUM D IUTINUM

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42 Diagnóstico é essencialmente clínico (AP inespecífico - vasculite e infiltrado neutrofílico) Tratamento: Sulfonas (primeira linha). Opções: corticoide tópico ou IL, colchicina, cloroquina, niacinamida e cirurgia em casos crônicos

43 G RANULOMA F ACIAL Pápulas, placas ou nódulos, castanho-purpúricas em face (regiões frontal, nasal ou bucal) Lesão única ou múltiplas Raramente acomete couro cabeludo, tronco e extremidades Ocorre principalmente em adultos Histopatologia: vasculite leucocitoclásica, infiltrado com plasmócitos, linfócitos, histiócitos, neutrófilos e numerosos eosinófilos Imunofluorescência: depósitos de IgA, IgG, IgM e C3 Diagnóstico: clínico e histopatológico

44 G RANULOMA F ACIAL Diferencial: linfomas, pseudolinfomas, sarcoidose, sífilis, lúpus túmido, MH, rosácea granulomatosa Tratamento: CTC intralesional, sulfona, AINE, clofazimina, laser, criocirurgia

45 D ERMATOSE N EUTROFÍLICA R EUMATÓIDE Manifestação cutânea rara da AR grave, geralmente FR + Pápulas e placas urticariformes, eritematosas, assintomáticas, que podem ulcerar Localização mais comum: face extensora de antebraço e mãos (simétricas) Principais diagnósticos diferenciais: Sd Sweet, urticária vasculite

46 Clarithromycin 500 mg (twice daily), methotrexate 25 mg/per week, folic acid 5 mg (once daily), chlobetasol propionate topical (once daily) and cream containing 4% concentration of urea were added to the treatment. the lesions resolved at the end of the fourth week.

47 D ERMATOSE N EUTROFÍLICA R EUMATOIDE - T RATAMENTO Resolução espontânea e com tratamento/controle da AR CTC oral e /ou tópico Dapsona Colchicina MTX

48 P USTULOSE A MICROBIANA DAS D OBRAS Doença rara Erupção pápulo-pustular estéril, reicidivante, em áreas de dobras, couro cabeludo e anogenital Afeta principalmente mulheres (média aos 30 anos) Relacionada a doenças auto-imunes ou anormalidades imunológicas na maioria dos casos

49 P USTULOSE A MICROBIANA DAS D OBRAS Doenças associadas: LES (principal) Lúpus cutâneo subagudo Sd Sjögren Artrite reumatóide Miastenia gravis Tireoidite de Hashimoto Nefropatia por IgA

50 P USTULOSE A MICROBIANA DAS D OBRAS :

51

52 Pele com acantose regular, espongiose moderada, neutrofilos em exocitose, paraceratose, edema de derme superficial. Dermatite psoriasiforme. Ausência de fungos

53 P USTULOSE A MICROBIANA DAS D OBRAS - H ISTOPATOLOGIA Pequenas pústulas espongiformes subcórneas, acantose e infiltrado dérmico superficial de neutrófilos e linfócitos

54 P USTULOSE A MICROBIANA DAS D OBRAS - T RATAMENTO Prednisona 0,5 a 1,0mg/kg/dia Dapsona Ciclosporina Colchicina MTX Cimetidina, Zinco e Vit C – remissão parcial em 80% dos pacientes e total em 20% (melhora da resposta quimiotáxica)

55 Obrigada !


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