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Hematologia Casos Clínicos Antonio de Almeida. Caso 1 Doente de 17 anos, sexo masculino, estudante Referenciado por odinofagia, febre e fadiga há uma.

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1 Hematologia Casos Clínicos Antonio de Almeida

2 Caso 1 Doente de 17 anos, sexo masculino, estudante Referenciado por odinofagia, febre e fadiga há uma semana Sem resposta à antibioterapia Exame Objectivo: Pálido, sub-ictérico Amigdalite Adenopatias superficiais generalizadas Ponta de baço palpável

3 Hemograma Hb – 8,7 g/dlVGM – 96 fl Leucócitos – 8100/ l (N / l, L / l) Plaquetas / l Reticulócitos 216 x 10 9 /L Esfregaço: Policromasia, linfócitos activados Teste de Coombs: + (complemento) Outros exames ?

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5 Caso 2 Doente de 73 anos, sexo masculino, viuvo, reformado Referenciado por astenia acentuada e progressiva nos últimos 6 meses Anemia e adenopatias cervicais e axilares Hemograma: Hb – 7 g/dlVGM – 112 fl Leucócitos / l Plaquetas – / l

6 Biópsia ganglionar Linfoma não Hodgkin do centro folicular (poliadenoptias) Medulograma e Biópsia Óssea Sugestivos de mielodisplasia Sem infiltração por linfoma Outros exames a pedir

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10 Anemia megaloblástica Deficiência de Vitamina B12 ou folato Necessárias para replicação DNA B12: –Perniciosa –Íleo terminal –Má absorção –Vegetarianismo –Diphalotropum latum Folato: –Má nutrição –Má absorção –Aumento de consumo

11 Caso 3 70 anos Sexo masculino Astenia –Hb 5.9 VGM 103 –Leuc 3,5 –plq 37,000

12 Caso 3 B12 / folato normais Nega consumo de álcool / drogas Função hepática normal Função tiróideia normal Mielograma:

13 hipolobulacao

14 micromegas

15 Displasia eritroide

16 Sider anel

17 SMD Doença clonal Incidência:4 – 10 em 10 5 população 30 em 10 5 >70 anos Citopénias / macrocitose Progressão para LMA Risco: Blastos Citopenias Citogenética

18 Anomalias cromossómicas mais frequentes em SMD n = 2,072 Prognóstico bom (OS 24 months) Prognóstico intermédio (OS 12–24 months) Mau prognóstico (OS 12 months) Pacientes (%) Haase D, et al. Blood :232a. OS = overall survival. Prognóstico intermédio a mau

19 IPSS: Sobrevivência e progressão para LMA Low Int-1 Int-2 High A anos % Sobrevivência anos % LMA B Greenberg P, et al. Blood :2079–

20 Factores de risco Quimioterapia –Agentes alquilantes - Ch 7 –Inibidores topoisomerase II – 11q23 Benzeno –Tabaco –Ocupacional Radiação Tinta cabelo Risco familiar

21 Diagnóstico diferencial de anemia macrocítica Megaloblástica –B12 –Folato Hipotiroidismo Gravidez Reticulocitose Álcool / disfunção hepática SMD

22 Caso 4 5 anos, sexo feminino Anaemia e esplenomegalia Mãe e avó materna com anemia E/O Pálida e ictérica esplenomegalia 2cm Hb 8.4g/dl VGM 73.7fl, VGH 23.7pg Reticulocitos 55.2 (1.57%) Ferritina 52 Saturação transferrina 35% HbA2 3.7% HbF 16.7% Bilirubina 56µmol/l (2)

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25 Anemia microcítica Ferropénica –Hemorragia: menstrual, GI –Má nutrição –Má absorção –Ferritina, capacidade total fixação ferro, saturação transferrina Hemoglobinopatias –Talasémia: α e β –HbA 2 >3.5%

26 Hemoglobinopatias

27 Recessiva 2 genes β, 4 genes α Quantitativos: talasémias Qualitativos: drepanocitose, alta afinidade, instável

28 - Talasémia Minor, intermédia, major Minor: heterozigoto Intermédia: Homozigoto ++ / ++ ou ++ / + co-existência de -thalassaemia persistência hereditária de HbF (HPFH) mutação promotor 5 gene globina Heterozigotia composta - talasémia e HPFH ou - talasémia Heterozigotia - talasémia com ou -talasémia dominanter Major: homozigoto, dependente de tranfusões

29 Caso 5 63 anos, sexo feminino Astenia Hb 9,0, Leuc 328, plq 540 Mielémia, bsaofilia Esplenomegalia 10cm

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33 Imatinib

34 Caso 5 Hidroxiureia para citoredução Inicia Imatinib 3 meses : resposta hematológica completa 6 meses: resposta citogenética completa PCR: 0.01% BCR-ABL

35 Sobrevivência aos 6 anos: 84%

36 Resposta citogenética completa Resposta molecular major 100% 10% 1% 0.1% 0.01% 0.001% % BCR-ABL% Número de células leucémicas A percentagem de BCR-ABL reflete o número de células leucémicas Resposta molecular completa 0,005% 100% Ph+ Resposta Hematológica Completa Monitorização molecular

37 Resistência ao Imatinib

38 Outros mecanismos de resistência Duplicação de Ph Novas alterações oncogénicas Redução de Imatinib intracelular –MRD – extrusão activa –Incorporação reduzida

39 Novos inibidores do BCR-ABL Dasatinib: –Inibe BCR-ABL e Src –300 x mais potente que Imatinib –Activo contra todas as mutações de BCR- ABL menos T315I Nilotinib: –20 x mais potente que Imatinib –Activo contra todas as mutações de BCR- ABL menos T315I


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