A apresentação está carregando. Por favor, espere

A apresentação está carregando. Por favor, espere

Electromiografia II Aula VIII: Doenças do neuronio motor Docente: Rui Braga.

Apresentações semelhantes


Apresentação em tema: "Electromiografia II Aula VIII: Doenças do neuronio motor Docente: Rui Braga."— Transcrição da apresentação:

1 Electromiografia II Aula VIII: Doenças do neuronio motor Docente: Rui Braga

2 Caso clínico A 53-year-old woman developed an unusual gait related to "calf stiffness." After several months of progressive weakness, she developed a right foot drop. Within 15 months, she also described difficulty in writing, weakness of the right hand and arm, and diffuse muscle twitching with painful muscle cramps. Assessment confirmed weakness of all limbs, more marked on the right side, with muscle atrophy. Reflexes were hyperactive and fasciculations were observed in the right leg. Within two years, the patient became severely disabled because of generalized weakness. She experienced no sensory problems, intellectual deterioration or skin breakdown in spite of her degree of immobility. Difficulty in swallowing necessitated the use of a gastrostomy tube for feeding. The patient died of respiratory failure approximately three years after reporting the initial symptoms.

3 Esclerose Lateral Amiotrófica

4 Doenças do neurónio motor Caracterizam-se por dano selectivo do sistema neuronal que medeia os movimentos voluntários. Podem ser definidos subgrupos clínicos pelo envolvimento do neurónio motor superior ou inferior, topografia do dano ao longo do cérebro ou espinal medula e idade do paciente.

5 Esclerose Lateral Amiotrófica Também conhecida como Doença de Lou Gehrigs (grande estrela do basebol que sucumbiu a esta doença), Doença de Charcot ou doença do neurónio motor. É uma doença neurológica degenerativa, rapidamente progressiva e invariavelmente fatal, que ataca as células nervosas responsáveis pelo controlo voluntário dos músculos.

6 Esclerose Lateral Amiotrófica Esta doença pertence ao grupo de patologias conhecidas como doenças do neurónio motor, que se caracterizam pela progressiva degeneração e morte dos neurónios motores. É uma patologia neurodegenerativa que resulta em fraqueza e atrofia muscular progressiva, conduzindo a insuficiência respiratória e morte, frequentemente dentro de cinco anos desde o início dos sintomas.

7 Esclerose Lateral Amiotrófica A ELA confina-se ao sistema motor voluntário, com degeneração progressiva dos tractos cortico-espinais e dos motoneurónios α. Devem estar presentes sinais de atingimento, tanto do primeiro, como do segundo neurónio motor para se fazer um diagnóstico definitivo. Embora sinais do primeiro neurónio motor (esclerose lateral primária) ou do segundo neurónio motor (atrofia muscular progressiva) possam ser predominantes nas fases iniciais da doença, ambas se encontram presentes ao fim de pouco tempo na maioria dos pacientes.

8 Esclerose Lateral Amiotrófica Existem quatro subgrupos de ELA: –Familiar –Guamiana –Secundária –Esporádica

9 Esclerose Lateral Amiotrófica (Familiar) A ELA é familiar e presumivelmente transmitida em 8 a 10% dos casos. A transmissão é habitualmente autossómica dominante, ou, menos frequentemente, recessiva. Em contraste com a forma esporádica, na qual as alterações patológicas são limitadas às colunas laterais e cornos anteriores da medula, poderão também ser encontradas alterações nos tractos espino-cerebelares e cordões posteriores, embora não se evidenciem alterações clínicas destes territórios. Alguns estudos apontam para mutações no gene da enzima superóxido dismutase Cu/Zn, que se localiza no cromossoma 21.

10 Esclerose Lateral Amiotrófica (Guamaniana) A prévia extraordinariamente elevada incidência de ELA nos antigos habitantes da ilha de Guam atraiu a atenção dos investigadores durante muitos anos. Chegavam a ter uma incidência de ELA 50 a 100 vezes superior do que em qualquer parte do mundo. Estudos recentes demonstraram fortes evidências que o agente responsável era uma excitotoxina contida em algumas sementes.

11 Esclerose Lateral Amiotrófica (Secundária) Por vezes referencia-se a ELA como sendo secundária a patologias tais como a sífilis, intoxicação por mercúrio ou hipoglicémia. Existe a suspeita de associação com carcinoma, embora não tenha sido substanciado.

12 Esclerose Lateral Amiotrófica (Esporádica) É a forma mais comum de ELA. É uma doença tipicamente de pessoas de meia idade ou de idade avançada, ocorrendo raramente em pacientes com 20 ou 30 anos. A sua prevalência é de cerca de 5/ As manifestações iniciais da ELA variam dependendo da proporção de envolvimento do 1º ou 2º neurónio motor, e do local de dano no SNC.

13 Sintomas O primeiro sintoma da doença costuma ser a fraqueza das mãos, com dificuldade para abrir garrafas, abotoar, virar uma chave, etc. Fraqueza e atrofia dos músculos intrínsecos da mão é proeminente Ou fraqueza das pernas, com o pé caído, originando alterações da marcha. Dificuldades para articular as palavras ou engolir podem vir a seguir. Os pacientes poderão apresentar fraqueza dos músculos bulbares ou em apenas um ou múltiplos grupos musculares dos membros. A sua apresentação nem sempre é bilateral ou simétrica.

14 Sintomas O paciente pode ser incapaz de deglutir a saliva, que escorre pelo canto da boca. A forma bulbar habitualmente leva a uma deterioração e morte mais rápida. Os músculos dos membros e da face começam a atrofiar e a fraqueza aumenta progressivamente. Caracteristicamente, a fraqueza focal e atrofia muscular estendem-se aos músculos contíguos e eventualmente todos os músculos dos membros e tronco são afectados.

15 Sintomas Aparecem as fasciculações, que são contracções involuntárias de pequenas partes dos músculos, inclusive na língua. Cãibras e espasticidade. A sensibilidade é preservada, assim como os músculos que movimentam os olhos e os esfincteres anal e vesical. Com algumas excepções, habitualmente as faculdades mentais são preservadas.

16

17 Sintomas A doença piora progressivamente sem períodos de melhora, até que a fraqueza atinge o diafragma, levando a dificuldades respiratórias. A tosse ineficaz como resultado da debilidade dos músculos respiratórios podem conduzir à pneumonia e dificuldades da fala, avançando para eventual anartria. A paralisia da musculatura respiratória é associada com pneumonia de aspiração e hipóxia, sendo a causa mais frequente de morte.

18 Sintomas A morte geralmente sobrevém em 2 a 5 anos, com média de 4 anos. Em alguns casos a morte ocorre no primeiro ano. Cerca de 20 % dos pacientes vive por mais de 5 anos.

19 Causas da ELA Ainda não foi descoberta a causa desta patologia, embora tenha havido ao longo dos tempos algumas teorias para a sua patogénese, embora nenhuma delas pareça satisfatória. Existem teorias que defendem que se deve a um defeito da função pancreática. Outras teorias sugerem a existência de um factor auto-imune, mas o tratamento com imunossupressores não influencia o percurso da doença. Ainda se pensou que se pudesse dever a uma causa viral, mas nunca nenhum vírus foi isolado.

20 Diagnóstico História clínica Estudos de imagem para excluir outro tipo de patologias, tais como doenças desmielinizantes ou mielopatias. Exclusão de outras patologias que poderão ser confundidas com ELA. EMG

21 Deverá ser evidenciada a existência de desnervação activa e crónica em vários músculos do corpo. Como sinais de desnervação activa a captação de fibrilações e ondas positivas. Como sinais de desnervação crónica, a existência de PUM de grande amplitude e duração e polifásicos. Padrão interferencial reduzido, recrutamento reduzido e frequência de disparo superior a 10 Hz.

22 EMG As fasciculações são características da ELA. A sua presença no registo de EMG ajuda ao diagnóstico. As velocidades de condução também são importantes para o diagnóstico, também para excluir outro tipo de patologias que possam afectar os nervos periféricos.

23 Critérios EMG para o diagnóstico de ELA. 1)Fibrilações e fasciculações em pelo menos dois músculos inervados por diferentes nervos e diferentes raizes em três membros ou em dois membros e a cabeça. 2)Redução do número e aumento de amplitude, duração e número de fases dos PUM. 3)Excitabilidade normal das fibras nervosas motoras sobreviventes.

24 Critérios EMG para o diagnóstico de ELA. 4)Velocidade de condução das fibras motoras dentro dos limites da normalidade em nervos com músculos relativamente preservados, podendo apresentar diminuição de amplitude. 5)Excitabilidade normal e velocidades de condução normal das fibras nervosas aferentes, mesmo nos membros severamente afectados.

25 Tratamento A ELA é uma doença que actualmente não tem cura, e os medicamentos existentes para o seu tratamento têm apresentado resultados muito modestos. A droga actualmente disponível para o tratamento da ELA chama-se Riluzole e consegue apenas prolongar por apenas alguns meses a sobrevivência do paciente. Por conseguinte, o tratamento é essencialmente sintomático, de forma a melhor qualidade de vida possível ao paciente.

26 Atrofia muscular Progressiva Trata-se de um síndrome raro, também conhecido por Aran-Duchenne. Os sinais clínicos e sintomas sugerem um atingimento selectivo das células dos cornos anteriores da medula. A maioria dos casos ocorre de forma esporádica

27 Atrofia muscular Progressiva Uma forma familiar foi relatada numa pequena percentagem de casos e apresentavam uma evolução mais benigna. Desenvolve-se fraqueza e atrofia muscular, sem esta se acompanhar de espasticidade ou de outros sinais de atingimento do primeiro neurónio. Os pacientes inicialmente apresentam uma assimétrica fraqueza e atrofia dos músculos intrínsecos da mão, desenvolvendo posteriormente atrofia da musculatura da cintura escapular, bulbar e dos membros inferiores

28 Atrofia muscular Progressiva Mesmo quando a atrofia e fraqueza são generalizadas, os reflexos osteotendinosos habitualmente mantêm-se normais ou ligeiramente diminuídos. Esta doença tem um curso evolutivo mais lento do que a esclerose lateral amiotrófica clássica. Contudo os sinais e sintomas são invariavelmete progressivos até à morte, habitualmente por pneumonia de aspiração.

29 Paralisia Bulbar Progressiva Os sinais e sintomas envolvem predominantemente a musculatura bulbar. A doença apresenta uma transmissão autossomica recessiva Inicia-se habitualmente na quinta e sexta década

30 Paralisia Bulbar Progressiva Os sintomas principais são disfagia e disartria progressiva A lingua torna-se atrófica com fasciculações visíveis Apresentam dificuldade em mastigar e em engolir, regurgitação nasal de fluidos e em controlar a saliva.

31 Paralisia Bulbar Progressiva Apesar dos sintomas iniciais localizados à região bulbar irá haver uma afecção generalizada dos neurónios motores com a evolução da doença. A evolução para a morte nestes casos, habitualmente é rápida

32 Esclerose Lateral Primária Apresentam atingimento preferencial pelos tractos cortico-espinais e cortico-bulbares, com preservação dos cornos anteriores da medula. Apresentam espasticidade, hiperreflexia difusa e sinal de Babinsky. Com a evidente ausência de fraqueza e atrofia da musculatura distal, a doença pode simular compressões do cordão medular, com paraparésia espástica.

33 Atrofia muscular Espinal Caracteriza-se pela degeneração das células dos cornos anteriores da medula, sendo uma das doenças geneticamente determinada em crianças, mais desvastante. Pode dividir-se em 3 sub-tipos: –Tipo I – caracteriza-se pelo seu inicio no primeiro mês de vida –Tipo II – ocorre até aos 18 meses de vida – Tipo III – O seu inicio ocorre daí para a frente

34 Atrofia muscular Espinal Trata-se de uma doença autossomica recessiva, com uma mutação no cromossoma 5q 13 em mais de 90% dos casos

35 Atrofia muscular Espinal As tipo I e III apresentam características distintas: –A forma infantil rapidamente progressiva (doença de Werdnig-Hoffmann) leva à morte antes dos 3 anos de idade – Tipo I –Forma infantil tardia ou juvenil (sindrome Kugelberg- Welander) – Tipo III –A tipo II é uma forma intermédia entre estes dois sindromes

36 Atrofia muscular espinal infantil Doença autossomica recessiva Os pais das crianças afectadas, costumam ter um elevado grau de consanguinidade. Incidência 1/25000 Um terço das crianças afectadas já manifestam sintomas à nascença

37 Atrofia muscular espinal infantil Apresentam movimentos fetais diminuídos O inicio da doença dá-se habitualmente por volta dos 3 meses e certamente antes dos 6 meses. Na maioria dos casos o bebé morre por pneumonia, por vezes antes de um ano de idade, embora habitualmente seja antes dos 3 anos de idade.

38 Atrofia muscular espinal infantil Características clínicas: –Fraqueza muscular progressiva –Atrofia do tronco e das extremidades –Hipotonia –Dificuldades na alimentação –Costumas fazer poucos movimentos e apresentar uma postura denominada de posição de pernas de sapo, apresentado os membros em abdução. –Não conseguem segurar a sua cabeça nem sentar

39

40 Atrofia muscular espinal infantil –Apresentam dificuldade com qualquer tipo de locomoção, com a perda das capacidades motoras adquiridas. –Cerca de metade dos pacientes apresentam fasciculações na língua e de forma muito menos frequente nos músculos atróficos dos membros. –Sinais bulbares surgem mais tarde com a evolução da doença Os músculos da face são envolvidos ficando o bebé com uma expressão de alerta

41

42 Atrofia Muscular Espinal Juvenil Trata-se de uma doença autossomica dominante ou recessiva Inicia-se por fraqueza da musculatura proximal e atrofia dos membros inferiores Dois terços dos pacientes têm uma história familiar Comparativamente com a forma infantil esta tem um inicio mais tardio, a infância ou na adolescência, mas de forma mais comum entre os 5 e os 15 anos.

43 Atrofia Muscular Espinal Juvenil Os pacientes apresentam uma típica postura lordotica, com um abdómen protuberante, com os joelhos em hiperextensão, com hipertrofia da barriga da perna, com raro envolvimento da musculatura craniana tal com ptose. Metade dos casos apresentam fasciculações nos músculos proximais. Estas anomalias afectam mais as pernas que os braços, poupando os músculos distais e a lingua, excepto nos casos mais avançados da doença

44 Atrofia Muscular Espinal Juvenil A doença segue um curso relativamente benigno, com frequente sobrevivência até à idade adulta.

45

46 Polineuropatias

47

48 Caso Clínico The patient was a 69-year-old man, with a medical history remarkable only for hypertension, who was brought to the emergency department on August 18, 1999 for progressive weakness. He was seen by his physician 1 week before admission for fatigue and poor concentration, but no fever, headache, arthralgia, myalgia, upper respiratory tract symptoms, or weakness was noted by the patient. He was found to have normal physical examination and laboratory testing results, and his symptoms were attributed to a viral syndrome. Twenty-four hours before admission, the patient noted weakness in both of his legs and arms associated with pain, numbness, and a tingling sensation in both hands and feet. The weakness progressed throughout the day and finally he was unable to walk. He denied dyspnea, dysphagia, or diplopia.

49 Caso Clínico On examination his vital signs were stable and he was afebrile. Cardiovascular, respiratory, and abdominal examination results were normal. Neurologic examination was remarkable for normal mental status, intact cranial nerves, and quadriparesis with power 3/5 diffusely, but with weakness being slightly more pronounced distally. Impaired sensation to touch and vibration in the distal lower extremities was also noted, deep tendon reflexes were absent, and planter responses were flexor. No meningeal signs were noted. CT of the head as well as MRI of the cervical, thoracic, and lumbar spine and brain were normal.

50 Caso Clínico His weakness progressively increased and involved the proximal and distal muscles equally, with overall reduction in his power to 1/5; he also developed bilateral facial weakness of a "peripheral" type. On the second day of admission lumbar puncture was performed, which revealed elevated protein of 292 mg/dL (normal < 45mg/dL), with normal glucose and no white cells. On day 3, the patient's weakness worsened and his vital capacity decreased from 4.3 L to 1.15 L; on day 4 he required ventilatory support, while his blood oxygen saturation remained normal. Several hours before mechanical ventilation was administered, the patient was confused, agitated, and disoriented. CT and MRI of the head were repeated and results were again normal; EEG was also performed, which revealed generalized background slowing.

51 Caso Clínico Lumbar puncture was repeated 4 days later and was again remarkable only for elevated protein of 88 mg/dL. On day 10, clinical neurophysiologic testing was performed. Routine sensory and motor nerve conductions as well as late responses (F and H responses) were unobtainable in the lower extremities. Upper extremity testing revealed prolonged distal motor latencies with the right median--wrist = 11.6 msec (normal = 4.5) and ulnar--wrist = 7.9 msec (normal = 4.0 msec ); slowed motor nerve conduction velocities with the right median--elbow/wrist = 31 m/s (normal = 49 m/s) and right ulnar-- elbow/wrist = 31 m/s (normal = 47 m/s); reduced compound motor action potential (CMAP) amplitudes with the right median CMAP (recorded at the abductor pollicis brevis) = 0.54 mv (normal = >4.5 mv) and the right ulnar CMAP (recorded at the adductor digiti minimi) = 0.62 mv (normal = 5.0 mv). The right superficial radial sensory nerve action potential and the upper extremity median F wave response were unobtainable. Concentric needle electromyography revealed diffuse sharp waves and fibrillation potentials throughout muscles located proximally and distally in the upper and lower extremities.

52 Caso Clínico Tracheostomy was performed on day 19, and the following day ventilatory support was withdrawn. The patient's hospital course was complicated by Klebsiella pneumonia and Staphylococcus epidermidis bacteremia, which was treated with vancomycin and aztreonam because he was allergic to penicillin. After 10 weeks in the hospital he was transferred to a nursing home after a gastrostomy feeding tube was inserted. His power improved from 1/5 to 3/5 diffusely at the time of discharge

53 Neuropatias Inflamatórias, Infecciosas e Auto-imunes

54 Síndrome Guillan-Barré

55 Síndrome de Guillain-Barré O síndrome de Guillain-Barré, ou poliradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda, é um distúrbio inflamatório do sistema nervoso periférico. Caracteriza-se por um início agudo de disfunção dos nervos periféricos e cranianos, com progressiva fraqueza motora e arreflexia e por, frequentes, alterações sensitivas, autonómicas e bulbares. Estes sintomas habitualmente são precedidos por um quadro febril ou viral nas semanas precedentes.

56 Síndrome de Guillain-Barré Pode ser potencialmente fatal se não tratado, devido a alterações do ritmo cardíaco, dificuldades respiratórias e diminuição da pressão sanguínea. Pode afectar pessoas de todas as idade, mesmo crianças, mas a sua incidência aumenta com a idade, atingindo o pico no grupo etário entre os 50 e os 74 anos. Os homens são habitualmente mais afectados que as mulheres. A incidência desta patologia é de 1-2 casos/

57 Patogénese Não é conhecida ainda a causa exacta desta patologia. Trata-se de uma doença auto-imune, em que se dá um ataque por macrofagos e células-T à mielina saudável dos nervos cranianos e periféricos, levando a um bloqueio ou lentificação da condução dos impulsos através dos nervos. O sistema nervoso central não é afectado.

58 Patogénese Habitualmente este síndrome é precedido em algumas semanas por uma infecção viral ou bacteriana, tais como: –Gripe –Infecção do trato respiratório –Infecção viral gastro-intestinal –Mononucleose infecciosa –Hepatite viral –Campylobacteriosis –etc

59 Patogénese Uma teoria popular sugere que o organismo (bactéria ou vírus) responsável pela infecção precedente de alguma forma confunda o sistema imunitário, possivelmente imitando as características das células nervosas, fazendo com que haja dificuldades na discriminação das células que devem ser atacadas. Outras teorias sugerem que esses organismos possam eventualmente alterar as características das células nervosas, fazendo com que o sistema imunitário as veja como corpos estranhos.

60 Patogénese Este síndrome caracteriza-se histologicamente por desmielinizações segmentares focais, associadas a infiltrados de linfócitos e monócitos perivasculares e perineuronais.

61 Sintomas Tal como já foi dito, os sintomas iniciais aparecem, habitualmente, 1 a 2 semanas após a infecção precedente estar resolvida. Eles aumentam de intensidade num período de tempo que varia entre, algumas horas nos casos mais graves, até 4 semanas, na maioria dos pacientes. A sua distribuição é habitualmente simétrica Pacientes com SGB apresentam-se com queixas de fraqueza muscular e/ou descoordenação (ataxia). Dores e disestesias são também frequentes

62 Sintomas A fraqueza tipicamente começa nas extremidades inferiores, e ascende progressivamente até aos membros superiores. Os sintomas variam, dependendo do tipo de fibras nervosas afectadas. Podendo ser afectadas as fibras nervosas sensitivas, as fibras nervosas motoras, ou ambas, experienciando assim uma mistura de sintomas. Finalmente o paciente poderá ainda apresentar alterações do funcionamento do sistema nervoso autónomo.

63 Sintomas Os sintomas habitualmente iniciam-se nos pés, mãos ou face dos pacientes, alastrando-se para as pernas ou braços. O sintoma inicial comum é o entorpecimento e parestesias dos membros inferiores. Cerca de 1/3 dos pacientes apresenta dores nas costas. Os sintomas sensitivos são rapidamente seguidos por fraqueza nas pernas e braços e pode ser mais acentuada nos músculos proximais.

64 Sintomas Os nervos cranianos são afectados em cerca de 50% dos pacientes, sendo os nervos faciais os mais envolvidos. O início agudo de uma paralisia facial bilateral (contrastando com a paralisia de Bell unilateral) deverá levantar imediatamente a suspeita da existência de um SGB. Paralisia dos músculos extra-oculares, causando ptose e diplopia, ocorre em cerca de 10% dos casos. Os reflexos tendinosos estão habitualmente abolidos ou muito diminuídos

65 Sintomas A fraqueza ao nível dos músculos da respiração, incluindo o diafragma poderá levar a dificuldades respiratórios, podendo o paciente ter que ser ventilado artificialmente. Poderá haver envolvimento importante do sistema nervoso autónomo, havendo flutuações da pressão arterial, taquicardia e arritmias cardíacas, retenção urinária e alterações da respiração.

66 Curso da doença e prognóstico Os sintomas são habitualmente mais severos durante a primeira semana desde o início, mas podem progredir até 3 ou mais semanas. A morte é pouco habitual, mas poderá dever-se a alterações respiratórias, pneumonias por aspiração, embolismo pulmonar, infecções intercorrentes ou disfunções autonómicas.

67 Curso da doença e prognóstico A taxa de recuperação é variável. Em alguns casos, é rápida com retorno à função normal em poucas semanas. Na maioria dos casos, a recuperação é lenta e não completa por muitos meses.

68 Variantes do Sindrome Guillain-Barre O SGB apresenta algumas variantes diferenciadas pelos seus sintomas, infecção precedentes, duração da fase inflamatória, severidade, etc, pelo que se pode definir os seguintes sub-tipos: - Polirradiculopatia desmielinizante inflamatória aguda (SGB) - Neuropatia axonal sensorio-motora aguda - Neuropatia axonal motora aguda - Sindrome Miller-Fisher

69 Neuropatia axonal sensorio-motora aguda Uma forma axonal grave do SGB em que os nervos sensitivos e motores são afectados. Apresenta um curso fulminante com recuperação muito lenta e incompleta.

70 Neuropatia axonal motora aguda Uma forma particularmente severa, em que primariamente são os nervos motores afectados, causando uma rápida fraqueza progressiva com frequente falência respiratória. Esta forma ocorre mais frequentemente noutros locais do mundo que não a Europa e a América do norte. Muitos destes casos surgem em áreas rurais da China, especialmente em crianças e em adultos jovens, durante os meses de verão.

71 Síndrome Miller-Fisher É uma forma rara de SGB que afecta cerca de 5% dos pacientes. Ao contrário do SGB, o SMF causa paralisia descendente, que se inicia na parte superior do corpo e progride até à parte inferior. Os pacientes apresentam a clássica tríade de ataxia, oftalmoplegia e arreflexia.

72 Diagnóstico A história característica de desenvolvimento sub- agudo de neuropatia motora ou sensoriomotora simétrica, algum tempo após uma infecção viral, juntamente com achados electrofisiológicos consistentes com desmielinizações segmentares e níveis elevados de proteínas no LCR, providencia forte evidência da existência de um SGB.

73 Diagnóstico (EMG) –Durante a primeira semana desde o início dos sintomas, o estudo electrodiagnóstico revela respostas F prolongadas ou ausentes (88%), latências distais prolongadas (75%), bloqueio de condução (58%) e velocidades de condução reduzidas (50%). –Na segunda semana da doença observam-se potenciais de acção muscular composto de baixa amplitude (100%), latências distais aumentadas (92%) e velocidades de condução motoras baixas (84%).

74 Diagnóstico (EMG) EMG agulha: -Antes de 10 dias: Diminuição do número de unidades motoras. -Depois de 18 dias: Actividade de desnervação

75 Tratamento Tratamento de suporte A plasmaferese e a administração intravenosa de imunoglobulinas são dois dos tratamentos mais eficientes para o SGB. A plasmaferese remove o plasma do sangue que poderá conter os anticorpos responsáveis pelo ataque auto-imune. Embora o modo exacto de acção das imunoglobulinas seja desconhecido, estas poderão ajudar os pacientes de GB visto que ligam anticorpos bons aos locias de recepção das células nervosas, prevenindo o ataque dos anticorpos maus.

76 Poliradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória Crónica (CIDP)

77 Tal como indica o nome trata-se de uma poliradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crónica, progressiva ou recidivante, que leva a uma disfunção habitualmente sensorio-motora, mas também raramente apenas sensitiva ou motora do sistema nervoso periférico, envolvendo mais do que um membro por um período de pelo menos 2 meses.

78 Poliradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória Crónica (CIDP) Os pacientes apresentam hiporeflexia ou arreflexia, envolvendo habitualmente os quatro membros. A doença pode seguir um curso progressivo ao longo de vários anos com uma disfunção generalizada severa, ou afectar apenas os membros superiores Os estudos de condução revelam evidencias de desmielinização difusa, com características muito semelhantes, aos do síndrome de Guillian-Barré, excepto pela sua cronicidade

79 Síndrome da ImunoDeficiência Adquirida Pacientes com SIDA desenvolvem vários tipos de polineuropatia Nesta entidade, a destruição dos tecidos resulta da infecção pelo VIH que actua como mecanismo patogénico nesta patologia. A PNP é uma complicação que pode surgir nos diversos estádios de infecção do VIH

80 Síndrome da ImunoDeficiência Adquirida Uma polineuropatia sensorio-motora desmielinizante aguda ou uma paralisia de alguns pares cranianos podem surgir 2 a 3 semanas após a infecção aguda por VIH. O citomegalovirus que é um agente frequentemente encontrado em doentes com SIDA, também provoca uma variedade de polineuropatias


Carregar ppt "Electromiografia II Aula VIII: Doenças do neuronio motor Docente: Rui Braga."

Apresentações semelhantes


Anúncios Google