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síndrome fetal alcoólica José Salomão Schwartzman Universidade Presbiteriana Mackenzie setembro de 2000.

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Apresentação em tema: "síndrome fetal alcoólica José Salomão Schwartzman Universidade Presbiteriana Mackenzie setembro de 2000."— Transcrição da apresentação:

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2 síndrome fetal alcoólica José Salomão Schwartzman Universidade Presbiteriana Mackenzie setembro de 2000

3 alcoolismo associação psiquiátrica americana (1968): categoria que se aplica a pacientes cuja ingestão de álcool é suficientemente grande para causar e danos à sua saúde física ou seu funcionamento pessoal ou social ou quando a bebida se torna um pré-requisito para um funcionamento normal considera a existência de três tipos: ingestão excessiva episódica ingestão excessiva habitual adição ao álcool

4 alcoolismo associação médica americana (1977): o alcoolismo é uma doença caracterizada por prejuízos significativos diretamente associados com o uso persistente e excessivo de álcool; os prejuízos podem envolver disfunções fisiológicas, psicológicas ou sociais

5 alcoolismo no Brasil 5% a 10% da população adulta recordista mundial em alcoolismo infantil (10 a 12 anos) responsável por: ocupação de cerca de 32% dos leitos hospitalares 40% das consultas médicas 50% dos acidentes de trânsito e no trabalho responsável por 33% das separações conjugais 3 a maior causa de absenteísmo no trabalho

6 abuso e dependência de álcool epidemiologia 4% das mulheres com idades entre anos nos USA Welner et al. (1983) relataram 9% de alto consumo entre as mulheres nos USA; 34% das gestantes reduziram o consumo ao saberem da gravidez 2% a 26% de alto consumo entre as mulheres grávidas nos USA Wright et al. (1983) encontraram 20,5% de alto consumo entre grávidas nos USA

7 abuso e dependência do álcool definições: baixo consumo entre 1-10 ml álcool absoluto/dia consumo moderado entre ml álcool absoluto/dia consumo elevado mais do que 20 ml álcool absoluto/dia uma dose = 15 ml de álcool absoluto

8 abuso e dependência do álcool definições: baixo consumo bebem menos de uma vez ao mês e nunca mais do que 5 doses em uma ocasião consumo elevado 5 ou mais doses em algumas ocasiões ou mais do que 45 doses/mês consumo moderado mais de 1 dose/mês mas sem atingir os níveis considerados elevados

9 síndrome fetal alcoólica (SFA) histórico relação entre ingestão de bebidas alcoólicas e efeitos teratogênicos assinalada no século XVIII na Inglaterra durante a epidemia do gim Lemoine et al. (1968) publicaram estudo sobre 127 crianças nascidas de mães alcoólatras e descreveram as várias alterações presentes Jones & Smith (1973) reconheceram o mesmo padrão clínico e propuseram a denominação de síndrome fetal alcoólica (SFA)

10 síndrome fetal alcoólica (SFA) quadro clínico baseia-se na presença da tríade: deficiência de crescimento pré e/ou pósnatal malformações crânio-faciais características disfunções do sistema nervoso central

11 síndrome fetal alcoólica (SFA) epidemiologia França, USA e Suécia - 1:750 nascidos vivos algumas reservas indígenas nos USA - 1:99 nascidos vivos estimativa média mundial - 1,9:1000 nascidos vivos de acordo com estes números, a SFA seria a causa mais comum de retardo mental de origem não genética

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13 síndrome fetal alcoólica (SFA) critérios diagnósticos A - anormalidades faciais características B - retardo no crescimento (pré e/ou pósnatal) C - disfunções do sistema nervoso central (SNC) para o diagnóstico da SFA devem estar presentes alterações em A, B e C quadros parciais têm sido denominados de efeitos fetais do álcool (EFA), defeitos congênitos relacionados ao álcool (DCRA) e distúrbios do desenvolvimento relacionados ao álcool (DDRA)

14 síndrome fetal alcoólica (SFA) critérios diagnósticos A - anormalidades faciais características microcefalia fendas palpebrais curtas filtro pouco pronunciado lábio superior estreito hipoplasia maxilar ptose palpebral, pregas epicânticas e sobrancelhas altas e arqueadas

15 nariz pequeno; narinas antivertidas

16 lábio superior fino

17 mandíbula pequena

18 anomalias auriculares

19 SFA (Jones, 1988)

20 SFA: unhas pequenas, sindactilia e encurtamento do 4º e 5º metacarpos

21 SFA: recém-nato com hirsutismo facial (Jones, 1988)

22 SFA: um ano (Jones, 1988)

23 SFA: dois anos e seis meses (Jones, 1988)

24 SFA : três anos e nove meses ptose palpebral (Jones, 1988)

25 SFA; 22 anos de idade: fissuras palpebrais curtas, filtro nasal discreto e lábio superior fino (Jones, 1988)

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30 síndrome fetal alcoólica (SFA) critérios diagnósticos B - retardo no crescimento em geral, com início pré-natal mantendo-se posteriormente peso e altura, freqüentemente, abaixo do percentil 10 sendo o peso mais severamente afetado têm sido descritos casos com peso e altura dentro de limites normais

31 síndrome fetal alcoólica (SFA) critérios diagnósticos C - disfunções do SNC anormalidades neurológicas, do desenvolvimento e/ou intelectuais: tremores, prejuízos motores, atrasos do desenvolvimento, hiperatividade, prejuízos intelectuais, dificuldades na aprendizagem escolar alterações do tamanho dos ventrículos, alterações do corpo caloso, redução do tamanho do cerebelo, crises convulsivas, perdas auditivas, alterações visuais e outras

32 síndrome fetal alcoólica (SFA) defeitos congênitos relacionados ao álcool (DCRA) cardíacos defeitos septais dos átrios defeitos septais dos ventrículos esqueléticos encurtamento do 5 o dedo sinostóse radio-ulnar contraturas em flexão campodactilia pectus excavatum e carinatum síndrome de Klippel-Feil hemivértebras escoliose

33 síndrome fetal alcoólica (SFA) defeitos congênitos relacionados ao álcool (DCRA) renais rins displásicos ou hipoplásicos rins em ferradura duplicações ureterais hidronefróse oculares estrabismo problemas de refração secundários ao tamanho reduzido dos globos oculares anomalias vasculares da retina auditivos perda condutiva perda neurosensorial outros praticamente, todos os tipos de defeitos congênitos foram descritos em pacientes com a SFA porém a relação destes com o álcool é incerta

34 síndrome fetal alcoólica (SFA) distúrbios do desenvolvimento relacionados ao álcool (DDRA) evidências de desordens do SNC tais como: crânio de dimensões reduzidas ao nascimento anormalidades estruturais tais como agenesia parcial ou completa do corpo caloso, hipoplasia cerebelar etc. anormalidades comportamentais e/ou cognitivas variadas

35 síndrome fetal alcoólica (SFA) quadro clínico o grau de prejuízo é muito variável e o QI, por exemplo, varia de normal a severamente subnormal (em média, por volta de 60) as anormalidades físicas também variam de discretas a muito evidentes embora os sinais e sintomas nunca desapareçam, eles se modificam bastante com a idade sendo que as características físicas são mais marcantes entre os 2 e os 12 anos de idade

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38 síndrome fetal alcoólica (SFA) e autismo infantil foram descritas seis crianças que apresentavam as características da SFA e que preenchiam os critérios do DSM-III-R para o diagnóstico de autismo infantil quatro meninos e duas meninas idade entre 6 e 15 anos todas apresentavam retardo mental moderado ou severo

39 síndrome fetal alcoólica (SFA) etiologia o álcool tem efeitos teratogênicos na espécie humana e causa a SFA bem como um conjunto de efeitos relacionados à ele em crianças expostas durante o período pré-natal de todas as substâncias de abuso, incluindo-se a heroína, cocaína e maconha, o álcool produz os efeitos neuro-comportamentais mais severos comitê para o estudo da SFA (1996)

40 síndrome fetal alcoólica (SFA) fisiopatogenia alguns estudos indicam que as prostaglandinas (PG) podem ter algum papel na determinação dos defeitos congênitos causados pelo álcool a administração aguda de álcool em um dia, durante a gestação em camundongos leva à redução do peso fetal e aumento na mortalidade peri-natal e em defeitos congênitos, particularmente dos rins e membros pré-tratamento com aspirina (que afeta o metabolismo das PG) reduz estes efeitos

41 síndrome fetal alcoólica (SFA) fisiopatogenia estudos de Wainwright et al. (1990) em animais expostos ao álcool demonstraram que suplementação da dieta da mãe com ácidos graxos poli-insaturados de cadeia longa melhorou a sobrevida, aumentou o peso e o nível de desenvolvimento dos filhotes estes estudos sugerem uma interação interessante entre os efeitos do álcool e aspectos nutricionais

42 síndrome fetal alcoólica (SFA) aspectos diversos da SFA decorrem, muito provavelmente, dos efeitos variáveis do álcool atuando em épocas diversas da gestação as alterações faciais dependem de um desvio que ocorre no primeiro trimestre, época da organogênese o desenvolvimento físico e o desenvolvimento cerebral são mais afetados durante o segundo trimestre o crescimento e a organização cerebral ocorrem, de forma mais evidente, durante o terceiro trimestre o álcool em doses elevadas inibe a lactação porém em doses menores atinge o leite chegando ao bebê; em animais observou-se, nesta fase, redução em certas populações neuronais bem como comprometimento da mielinização

43 síndrome fetal alcoólica (SFA) neuropatologia os efeitos teratogênicos do álcool ocorrem por um desvio no desenvolvimento de tecido neuronal potencialmente normal e não por um processo degenerativo 3 possíveis mecanismos foram postulados: prejuízo no fluxo sangüíneo placentário levando à uma hipoxemia transitória desorganização no equilíbrio das PG por um efeito direto sobre determinados processos celulares tais como a síntese proteica, composição da membrana e interação célula/célula

44 síndrome fetal alcoólica (SFA) neuropatologia o álcool uma vez ingerido é solúvel em água e atravessa facilmente a membrana celular, inclusive das células da placenta os níveis encontrados nos fetos são comparáveis aos registrados nas mães no feto, o álcool é absorvido por todos os tecidos sendo as maiores concentrações registradas no fígado, pâncreas, rins, pulmões, timo, coração e cérebro

45 síndrome fetal alcoólica (SFA) neuropatologia no cérebro o álcool tende a se concentrar mais na substância cinzenta que tem maior quantidade de água no telencéfalo, as áreas de maior concentração são o córtex visual, hipocampo, núcleo caudado e putâmen concentrações relativamente altas são encontradas também no cerebelo e no corpo geniculado lateral Abel, 1984

46 síndrome fetal alcoólica (SFA) neuropatologia estudos realizados em animais (Pierce et al.,1989) demonstraram alterações cerebelares em animais expostos ao etanol in útero observaram evidente redução no número de células de Purkinje células granulares mostravam-se reduzidas na camada granular porém não na camada granular externa o lóbulo I mostrava-se bastante alterado

47 síndrome fetal alcoólica (SFA) neuropatologia Clarren et al. (1978) descreveram os achados das autópsias de quatro casos de SFA: todos apresentavam malformações decorrentes de falha ou interrupção no processo da migração neuronal e glial heterotopias neurogliais nas leptomeninges extensa desorganização neuronal e glial displasia cortical, nuclear e da substância branca anomalias cerebelares e do tronco cerebral

48 síndrome fetal alcoólica (SFA) neuropatologia Galofre (1987) descreveu os achados da autópsia de uma criança com SFA com quatro meses de idade: microcefalia alterações na morfologia da ínsula heterotopias gliais nas meninges arranjo desordenado dos neurônios corticais displasia cortical e heterotopias do cerebelo alterações nas espinhas dendríticas

49 síndrome fetal alcoólica (SFA) neurotransmissores estudos realizados em animais demonstraram redução de 50% da concentração total de serotonina cerebral sendo a maior diminuição observada nas áreas motoras no que se refere à dopamina, resultados conflitantes têm sido descritos em determinadas áreas cerebrais foi observada redução nos níveis de norepinefrina, acetilcolina e ácido gama-aminobutírico

50 síndrome fetal alcoólica (SFA) tratamento preventivo quando instalada: excluir malformações cardíacas esqueléticas urogenitais acompanhamento do retardo pondero-estatural avaliação auditiva e visual acompanhamento com ortodontista tratamento medicamentoso quando necessário (hiperatividade, convulsões etc) tratamento habilitador acompanhamento pedagógico

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