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OTOSCLEROSE (OTOSPONGIOSE) Fixação do estribo – hipoacusia condutiva 25-35 anos – não é esclerose cerebral Prof. Lucio A. Castagno

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1 OTOSCLEROSE (OTOSPONGIOSE) Fixação do estribo – hipoacusia condutiva anos – não é esclerose cerebral Prof. Lucio A. Castagno

2 Ouvido médio

3 Ouvido médio: Cadeia tímpano-ossicular Área timpânica é 17x maior que a da janela oval Área timpânica é 17x maior que a da janela oval Ganho auditivo de 30 dB Ganho auditivo de 30 dB

4 Otosclerose Histórico Valsalva (1704) autopsia Valsalva (1704) autopsia Politzer (1894) otosclerosis Politzer (1894) otosclerosis Lempert (1930) fenestração do canal semicircular lateral (horizontal) Lempert (1930) fenestração do canal semicircular lateral (horizontal) Rosen (1953) mobilização do estribo Rosen (1953) mobilização do estribo Shea (1955) estapedectomia Shea (1955) estapedectomia Otosclerose

5 Otosclerose Patofisiologia –Reabsorção e formação simultânea de osso –Limitada ao osso temporal e ossículos (distrofia óssea da cápsula ótica) –Evento desencadeante desconhecido Hereditariedade, autoimune, hormonal, vascular, infecções Hereditariedade, autoimune, hormonal, vascular, infecções endocrino, metabólico endocrino, metabólico

6 Otosclerose Patologia Fases Fases da enfermidade 1. Ativa 1. Ativa (fase de otospongiose) –Reabsorção –Reabsorção osteolítica, com tecido conjuntivo vascular substituindo o osso; sinal Schwartze (hiperemia da janela oval a otoscopia). 2. Inativa 2. Inativa (fase otosclerótica) –Formação –Formação de osso denso e esclerótico nas áreas de reabsorção. Pleomorfismo: Pleomorfismo: co-existência de áreas de otospongiose e otosclerose.

7 Histopatologia Distrofia óssea da cápsula ótica 1.FASE DE REABSORÇÃO ÓSSEA ( otospongiose ) 2. FASE DE NEOFORMAÇÃO ÓSSEA ( otosclerose ) Platina do estribo Foco de otospongiose Otospongiose fixando a platina do estribo

8 Otosclerose Histopatologia Otosclerose Otosclerose coclear Hipoacusia condutiva Hipoacusia sensorineural (otosclerose coclear) Afeta e fixa apenas a platina do estribo Lesão extensa junto a cóclea

9 Otosclerose Epidemiologia Hereditária em 70% dos casos Hereditária em 70% dos casos Autosomica dominante com penetração incompleta Autosomica dominante com penetração incompleta 7-10% dos ossos temporais caucasianos 7-10% dos ossos temporais caucasianos 1% caucasianos com sintomas 1% caucasianos com sintomas Menor incidência em outras raças Menor incidência em outras raças

10 Otosclerose História clínica Hipoacusia de condução lentamente progressiva Hipoacusia de condução lentamente progressiva Uni ou bilateral (70%) Uni ou bilateral (70%) Início dos 15 aos 45 anos Início dos 15 aos 45 anos Mulheres 2:1 (gravidez/estrogênios) Mulheres 2:1 (gravidez/estrogênios) Tinitus em 75% Tinitus em 75% Vertigens em 25% (hidropsia?) Vertigens em 25% (hidropsia?)

11 Otosclerose Exame ORL Otoscopia ou otomicroscopia Otoscopia ou otomicroscopia –Normal –Sinal de Schwartze (otospongiose) Testes com diapasões (hipoacusia condutiva) Testes com diapasões (hipoacusia condutiva) OD ant post

12 Testes com diapasões Hipoacusia de condução Hipoacusia sensorineural CA CO Condução óssea Condução aérea

13 TIPOS DE HIPOACUSIA CONDUTIVA: som não é conduzido até a cóclea CONDUTIVA: som não é conduzido até a cóclea SENSORINEURAL: lesão na cóclea, nervo auditivo, tronco ou córtex auditivo SENSORINEURAL: lesão na cóclea, nervo auditivo, tronco ou córtex auditivo MISTA: CONDUTIVA+SENSORINEURAL MISTA: CONDUTIVA+SENSORINEURAL

14 HIPOACUSIA CONDUTIVA: Causas EXTERNO EXTERNO CONGÊNITO: ATRESIA OU ESTENOSE CONGÊNITO: ATRESIA OU ESTENOSE INFECÇÃO: OTITE EXTERNA INFECÇÃO: OTITE EXTERNA CORPO ESTRANHO CORPO ESTRANHO CERUME CERUME TUMOR ( POLYP,OSTEOMA) TUMOR ( POLYP,OSTEOMA) MÉDIO MÉDIO CONGÊNITO: FIXAÇÃO TIMPANOSSICULAR CONGÊNITO: FIXAÇÃO TIMPANOSSICULAR INFECÇÃO: OMA,OMS,OMC INFECÇÃO: OMA,OMS,OMC TRAUMA: FRATURA, PERFORATION TIMPÂNICA, HEMOTÍMPANO TRAUMA: FRATURA, PERFORATION TIMPÂNICA, HEMOTÍMPANO OTOSCLEROSE OTOSCLEROSE TUMOR: COLESTEATOMA, GLOMUS JUGULAR TUMOR: COLESTEATOMA, GLOMUS JUGULAR

15 DIAPASÕES 512HZ 512HZ

16 Teste de Rinne (1855) Teste de Rinne (1855) Teste de Weber (1834) Teste de Weber (1834) TESTES COM DIAPASÕES

17 1. Teste de Rinne Propósito Compara CA e CO Técnica Bata o diapasão. Bata o diapasão. Coloque o diapasão alternativamente na mastóide e junto ao conduto auditivo. Coloque o diapasão alternativamente na mastóide e junto ao conduto auditivo.

18 Teste de Rinne Normal Normal Rinne positivo – som mais alto no CAE (CA > CO) Anormal Anormal Rinne negativo – som mais alto na mastóide (CA < CO)

19 2. Teste de Weber Propósito Diferenciar entre hipoacusia unilateral condutiva x sensorineural Técnica Bata o diapasão Coloque na linha média da cabeça Pergunte para que lado escuta o som

20 Teste de Weber Normal – som percebido na linha média ou ambos ouvidos (= me sma audição bilateral) Anormal – som lateraliza Hipoacusia condutiva: som mais alto no lado afetado (p.ex. Otosclerose) Hipoacusia condutiva: som mais alto no lado afetado (p.ex. Otosclerose) Hipoacusia sensorineural: som mais alto no ouvido normal Hipoacusia sensorineural: som mais alto no ouvido normal

21 Otosclerose Diagnóstico diferencial Fluído no ouvido médio (OM) Fluído no ouvido médio (OM) Fixação incudo-maleolar Fixação incudo-maleolar Desarticulação ossicular Desarticulação ossicular

22 Diagnóstico diferencial em enfermidades sistêmicas Osteogenesis imperfeita Osteogenesis imperfeita –Fixação do estribo –Esclera azulada –Fraturas múltiplas Doença de Paget Doença de Paget –Fosfatase alcalina elevada –Múltiplos óssos

23 Henri de Toulouse-Lautrec ( ) Pintor pós- impressionista da Belle Époque parisience. Pintor pós- impressionista da Belle Époque parisience. Aos 13 e 14 anos fratura ambos fêmurs devido a osteogenesis imperfecta. Aos 13 e 14 anos fratura ambos fêmurs devido a osteogenesis imperfecta. Morre aos 36 anos de alcoolismo Morre aos 36 anos de alcoolismo HIPOACUSIA POR OTOSCLEROSE ? HIPOACUSIA POR OTOSCLEROSE ?

24 Testes Audiológicos 1. Audiometria tonal 2. Imitanciometria (=impedanciometria ou timpanometria)

25 1. AUDIOMETRIA TONAL Limiar audiométrico por CA (c aérea) e CO (c óssea)

26

27 Condução aérea (CA) Condução óssea (CO)

28 OTOSCLEROSE OE RINNE NEGATIVO OE – WEBER LATERALIZA PARA OE

29 2. IMITANCIOMETRIA (=impedanciometria = timpanometria) Teste objetivo: mede a mobilidade da cadeia timpano- ossicular e o reflexo do músculo do estribo (musc. estapédio) Teste objetivo: mede a mobilidade da cadeia timpano- ossicular e o reflexo do músculo do estribo (musc. estapédio)

30 Timopanograma Normal (Jerger tipo A) Pico em 0dPa Melhor mobilidade do tímpano quando não há pressão extra aplicada em cada um dos lados da membrana.

31 Jerger Ap Jerger Ar Pico em 0dPa, mas com grande amplitude Interrupção ossicular? Pico em 0dPa, mas amplitude muito baixa Otosclerose?

32 Imagem CT CT Otosclerose

33 CT axial

34 Conduta na otosclerose 1. Próteses auditivas 2. Tratamento medicamentoso 3. Cirurgia (estapedectomia-estapedotomia)

35 1. Próteses auditivas Impossibilidade cirúrgica Impossibilidade cirúrgica Excelente resultado auditivo Excelente resultado auditivo

36 2. Tratamento medicamentoso Fluoreto de sódio (40mg qD 6-18m) Fluoreto de sódio (40mg qD 6-18m) Favorece a maturação da otospongiose (ativa) em otoesclerose; reduz tinitus; reverte sinal Schwartz; pode evitar hipoacusia sensorial. Vitamina D Vitamina D Carbonato de cálcio Carbonato de cálcio

37 3. Trat. cirúrgico Objetivos: Abrir a janela oval para a transmissão do som ao ouvido internoAbrir a janela oval para a transmissão do som ao ouvido interno Reconstruir o mecanismo de condução sonora Reconstruir o mecanismo de condução sonora Estapedectomia Estapedotomia

38 Técnica cirúrgica Anestesia Anestesia Vasoconstrição Vasoconstrição Elevar flap timpanomeatal Elevar flap timpanomeatal Preserve o nervo corda do tímpano Preserve o nervo corda do tímpano Palpar os ossículos Palpar os ossículos

39 Estapedotomia Microbroca ou laser (KPT ou argônio)

40 Resultados do tratamento cirúrgico na otosclerose Melhora da audição (90% dos casos) Melhora da audição (90% dos casos) Audição inalterada (7%) Audição inalterada (7%) Surdez severa-profunda (3%) Surdez severa-profunda (3%) Fístula perilinfática Fístula perilinfática Paralisia facial (raro) Paralisia facial (raro)

41 Hum... Bem... ??!! E quando chega o paciente?! Vamos aos casos clínicos...

42 CASO CLÍNICO 1 Branca, 40 anos, fem., com hipoacusia bilateral progressiva há 10 anos, pior no OD Branca, 40 anos, fem., com hipoacusia bilateral progressiva há 10 anos, pior no OD Tinitus bilateral ocasional Tinitus bilateral ocasional Ausência de vertigem Ausência de vertigem Sem história familiar de hipoacusia (início aos anos) Sem história familiar de hipoacusia (início aos anos)

43 OD Martelo Triângulo luminoso Pars flacida Ânulo CAE Imagem vista no otoscópio Otoscopia normal Pars tensa

44 HIPOACUSIA CONDUTIVA BILATERAL RINNE (-): co>ca, WEBER sem lateralizar

45 Caso clínico 1 O diagnóstico provável é ? O diagnóstico provável é ?

46 Caso clínico 1 O diagnóstico provável é ? O diagnóstico provável é ? OTOSCLEROSE BILATERAL

47 CASO CLÍNICO 2 Branca, 32 anos, fem., com hipoacusia OD há 2 semanas, após IVARS Branca, 32 anos, fem., com hipoacusia OD há 2 semanas, após IVARS Tinitus OD contínuo Tinitus OD contínuo Ausência de vertigem Ausência de vertigem

48 Otoscopia alterada Martelo Bolhas de ar e secreção Ausência de triângulo luminoso MT normal

49 Testes audiológicos OE OD RINNE OD é ? WEBER lateraliza para qual ouvido ? TIMPANOMETRIA

50 Testes audiológicos OE OD RINNE OD é ?NEGATIVO WEBER lateraliza para qual ouvido ? TIMPANOMETRIA

51 Testes audiológicos OE OD RINNE OD é ?NEGATIVO WEBER lateraliza para qual ouvido ? DIREITO TIMPANOMETRIA

52 Caso clínico 2 O diagnóstico provável é ? O diagnóstico provável é ?

53 Caso clínico 2 O diagnóstico provável é ? O diagnóstico provável é ? OTITE MÉDIA SECRETORA OUVIDO DIREITO

54 Diagnóstico diferencial da HIPOACUSIA CONDUTIVA EXTERNO EXTERNO CONGÊNITO: ATRESIA OU ESTENOSE CONGÊNITO: ATRESIA OU ESTENOSE INFECÇÃO: OTITE EXTERNA INFECÇÃO: OTITE EXTERNA CORPO ESTRANHO CORPO ESTRANHO CERUME CERUME TUMOR ( POLYP,OSTEOMA) TUMOR ( POLYP,OSTEOMA) MÉDIO MÉDIO CONGÊNITO: FIXAÇÃO TIMPANOSSICULAR CONGÊNITO: FIXAÇÃO TIMPANOSSICULAR OTITE: OMA,OMS,OMC OTITE: OMA,OMS,OMC TRAUMA: FRATURA, PERFORATION TIMPÂNICA, HEMOTÍMPANO TRAUMA: FRATURA, PERFORATION TIMPÂNICA, HEMOTÍMPANO OTOSCLEROSE OTOSCLEROSE TUMOR: COLESTEATOMA, GLOMUS JUGULAR TUMOR: COLESTEATOMA, GLOMUS JUGULAR

55 Ludwig van Beethoven (Alemanha ) Tinitus e hipoacusia progressiva após os 26 anos. Tinitus e hipoacusia progressiva após os 26 anos. Hipoacusia severa (60%) aos 31 anos. Hipoacusia severa (60%) aos 31 anos. Surdo aos 46 anos. Surdo aos 46 anos. Sinfonia nº 9 (1824) Sinfonia nº 9 (1824) Diagnóstico provável: 1) Otosclerose; 2) Otosífilis


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