CARDIOPATIAS CONGêNITAS CIANÓTICAS

Apresentação em tema: "CARDIOPATIAS CONGêNITAS CIANÓTICAS"— Transcrição da apresentação:

1 CARDIOPATIAS CONGêNITAS CIANÓTICAS
APRESENTAÇÃO - Ricardo Mesquita‐ Interno - Wendel Antônio Alves Moreira - Interno Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) Coordenação: Sueli R. Falcão Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) - Brasília Brasília, 9 de agosto de 2012 CARDIOPATIAS CONGêNITAS CIANÓTICAS 11/04/2017

2 IDENTIFICAÇÃO :FAA, masculino, data de nascimento: 03/05/12; idade: 12 semanas (03 meses), natural de Taguatinga, residente e procedente de Samambaia, informante mãe – LNAM. Data de admissão: 23/07/2012. QUEIXA PRINCIPAL “Lacrimejamento excessivo com secreção amarelada, palidez e desaturação no 2º dia de vida.” 11/04/2017

3 HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
Mãe refere que criança estava sugando bem o seio materno. Eliminações estavam presentes e fisiológicas. Apresentou no segundo dia de vida - lacrimejamento com secreção amarelada. Estava com 54 horas de vida. Já estava se preparando para receber alta, quando após exame físico - a médica realizou oximetria. E achou nível de saturação muito baixo em ar ambiente.Foi encaminhada para o centro obstétrico e médio risco. 11/04/2017

4 A criança evoluiu com taqudispnéia leve no quarto e quinto dias de vida com piora para taquidispnéia moderada no oitavo dia de vida. Na oportunidade a saturação apresentava-se com queda vertiginosa. Houve aparecimento de icterícia e cianose Apresentou também picos febris. Na oportunidade foi realizado teste do coraçãozinho positivo e de hiperóxia negativo e a partir do oitavo dia de vida positivo. 11/04/2017

5 ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
Nascido de parto normal, dia 03/05/ h10min. Tempo de bolsa rota no ato. Duração do parto, período expulsivo nomral. Parto espontâneo a termo (38semans-Capurro), gestação e parto sem intercorrências. Apresentação cefálica. Nega uso de medicamentos. Cordão sem anormalidades e ligadura precoce.Apgar – 1’-9; 5’-10. Líquido amniótico claro.Urinou. Não necessitou de reanimação. 11/04/2017

6 Peso de nascimento: 2 765g PC: 32 cm Comprimento: 48 cm; RNT/AIG.
Tipagem sanguínea da mãe: A- / Tipagem sanguínea do RN: A- / Coombs direto – Sorologias da materna – HIV – 01 Trimestre – NR- Hep. 02 – Trimestre-NR. Toxo – 02 Trimestre – N R- VDRL 2Trimestre- NR. Vacinação atualizada. Desenvolvimento neuropsicomotor adequado para a idade. 11/04/2017

7 ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
Na evolução do dia 03/05/2012. Classificado como RNT/AIG – alta para Alcon com aleitamento materno exclusivo. Recebeu vitamina K 1mg IM; Engerix B 0,5ml IM; Credê ocular. No exame físico da sala de parto. apresentou no segundo dia de vida desaturação importante, palidez cutânea e aparecimento de secreção amarelada nos olhos, taquidispnéia, cianose, febre e icterícia. Evoluiu com piora hemodinâmica – onde foi conseguido vaga INCOR com saturação 85%. 11/04/2017

8 ANTECEDENTES FAMILIARES
Mãe, 26 anos – asmática / Pai, 30 anos – saudável Irmã, 9 anos – saudável Nega cardiopatias na família. HÁVIDOS DE VIDA Reside em casa de alvenaria com 05 cômodos e saneamento básico completo. Não tem contato com tabagistas ou animais domésticos. 11/04/2017

9 EXAME FÍSICO – SALA DE PARTO Peso: 2.765g
Suga bem seio materno; mãe com colostro. Eliminações presentes. - BEG, ativo e reativo, normocorado, hidratado, eutrófico, afebril ao toque, anictérico, eupnéico, acianótico.. AR, ACV, Abdome sem alterações. Boa perfusão. Olhos: secreção amarelada. EXAME FÍSICO – 3º DIA DE VIDA BEG, ativo e reativo, acianótico, anictérico, afebril, dispnéia leve. - Aparelho respiratório:dispnéia leve, Murmúrio vesicular presentes.Ausência de ruídos adventícios. Sat. O² 92%-95% com Hood FiO2 a 40%. - Aparelho cardiovascular:Ritmo regular – hiperfonese de B2. Presença de sopro sistólico+/+4 em região infraclavicular esquerda e axilar esquerda..Pulsos periféricos amplos e simétricos. Diminuídos em membros inferiores?? - Abdome: globoso, flácido, sem visceromegalias. - Extremidades: vinhosas e sem edema. 11/04/2017

10 EXAME FÍSICO DIA 8º DIA DE VIDA
REG, ativo e reativo, cianótico++, subictérico, afebril, dispnéia moderada. - Aparelho respiratório dispnéia leve, Murmúrio vesicular presentes. .Ausência de ruídos adventícios. Sat. O² 82% com Hood FiO2 a 40%. - Aparelho cardiovascular-:Ritmo regular – hiperfonese de B2. Presença de sopro sistólico++/+4 em região infraclavicular esquerda e axilar esquerda.Pulsos periféricos amplos e simétricos. FC=151bpm – PA= 67 x 46 mmHg - Abdome: globoso, flácido, fígado palpável a 2 cm RCD. - Extremidades: vinhosas e sem edema. EXAMES COMPLEMENTARES - Radiografia de tórax realizadas dia 05/05/2012 e dia 14/05/2012. Dia 08/05/2012 - Hemograma: Hc: 5,15 Hb: 16,2 Htc: 52,1% / Leucócitos: (Neut. 43%; Bastões 06%; Segmentados 42%; Eosinófilos: 1%; Monócitos: 13%; Linfócitos: 38%) Plaquetas: 210 mil VCM=101 HCM=31,5 CHCM=31,1 -Bioquímica – Bilirrubinas T=12,8mg/dl – BD-0,7 e BI – 12,2mg/dl; Na- 141; K-4,9; Cálcio - 10,5 Cl- 102; PCR=0,15mg/dl Gasometria – pH=7,453 – pCO2=27,2mmHg; pO2=44,2 mmHg. Oximetria – ctHb=16,8g/dl; sO2=77,6%, K=5,7; Na=145; Cl=116 – Metabólitos – Lac – 42mg/dl; cBase – cHCO3= 21,4 mmol/L. 11/04/2017

11 Radiografia – Dia 05/05/2012 11/04/2017

12 Radiografia – Dia 14/05/2012 11/04/2017

13 ECG – Dia 16/06/2012 11/04/2017

14 EVOLUÇÃO Idade 16 dias –peso: 3040g em 40% hood 40% SpO2=82%
Não foi encontrado o ecocardiograma nem no prontuário do UTI-neo do HRT. A mãe não soube informar. Diagnósticos: TGA – DVEVE – VD hipoplásico PCA/CIA E CIV Paciente evolui com piora clínica com descompensação cardíaca- ICC com insuficiência respiratória e choque séptico. Estava em uso de furosemida 1,5mg/kg/dia; dobutamina 7,5. 11/04/2017

15 EVOLUÇÃO No dia 06/06/2012 foi admitido no Incor-DF com diagnóstico de cardiopatia congênita no 2º dia de vida por teste do coraçãozinho alterado com diagnóstico de dupla via de entrada de VE + TGA + FO restritivo + PCA grande + Hipertensão pulmonar. Iniciado ATB no serviço de origem – por quadro de sepse neonatal com hemocultura para Pseudomonas (15dias de vida)- início em 18/05/2012. Recebeu meropenem + vancomicina até D23- Suspenso dia 10/06/2012. 11/04/2017

16 EVOLUÇÃO Foi submetido a procedimento cirúrgico dia 08/06/2012 – bandagem de tronco pulmonar + atriosseptectomia + ligadura do canal arterial com procedimentos sem intercorrências. No pós-operatório imediato apresentou espisódios de hipotensão. Não necessitou de diálise peritoneal. Recebeu alta do INCOR dia 16/06/2012- transferido para UTI-HRAS – permanecendo por 36 dias. Foi extubado dia 20/06 e colocado em CPAP nasal – passando a máscara com reservatório em 21/06. Suspensa dobutamina em 23/06. Recebeu alta da UTI dia 23/07 e foi encaminhada para enfermaria Ala A. 11/04/2017

17 ECOCARDIOGRAMA Peso: 3,2 SC=021m2 FC=137 PAS=78; PAD=53 PAM=61,33 SpO2=88% - VD=10mm Septo IV=4; PP=5; DDVE=21; s/PP=0,80 Esp. Relativa= 0,48; Mass VE=15,33 Teicholz- FE=64,95% Diagnóstico de Dupla via de entrada de Ve com discordância ventriculo-arterial – POI atrisseptectomia – bandagem de tronco pulmonar e secção e sutura de canal arterial. Comunicação interatrial pós-atrisseptectomia medindo 10 mm com shunt esquerda-direita. CIV perimembranosa medindo 10mm. Regurgitação tricúspide de grau moderado/acentuado. Valva mitral sem disfunção. VE dilatado. Função sistólica preservada. VD hipoplásico com disfunção de grau moderado. Valva pulmonar posterior e a direita e sem disfunção. Valva aórtica anterior e a esquerda e sem disfunção. Bandagem de tronco com gradiente VE-TP máximo de 45 mmg. Artérias pulmonares confluentes e dilatadas. Arco aórtico desce a esquerda com hipoplasia do istmo – 4mm. Ausência de derrame pericárdico. 11/04/2017

18 ECOCARDIOGRAMA – DIA 22/06 Pós operatório de atriosseptectomia, bandagem de tronco pulmonar e ligadura de canal arterial. Situs solitus em levocardia Concordância venoatrial. Dupla via de entrada de ventrículo esquerdo que se encontra a esquerda Discordância ventrículo arterial Comunicação interatrial ampla, medindo 16mm, com fluxo da esquerda para direita. Valva AV direita com regurgitação de grau moderado. Valva AV esquerda sem disfunção. Comunicação interventricular de 9mm, com fluxo da esquerda para direita. Bandagem pulmonar bem posicionada, porém não foi possível estimar o gradiente devido a limitação do aparelho. Boa função sistólica do VE. Arco aórtico desce à esquerda sem obstruções. Ausência de derrame pericárdico. . Conclusão: Pós operatório de atriosseptectomia, bandagem de tronco pulmonar e ligadura de canal arterial. Bom resultado cirúrgico. 11/04/2017

19 DEFINIÇÃO Cardiopatia congênita: Mitchell define como uma alteração estrutural grave do coração ou dos grandes vasos da base e que apresenta significância funcional real ou potencial. Sanakek e Voriskova econtraram crianças com cardiopatia congênita entre mil RN. O que representa uma prevalência 6,16 por nascidos vivos. 11/04/2017

20 IMPORTÂNCIA DO RADIOGRAFIA
Subdivide os dois primeiros grandes grupos em relação a presença de congestão pulmonar Outros exames: -Ecocardiograma -Eletrocardiograma -Cateterismo cardíaco 11/04/2017

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23 TESTE DA HIPERÓXIA Oferecer FiO2 100% por 10 min. PaO2 < 100mmHg
Provável CC com fx pulmonar dependente de canal arterial 100<PaO2<250mmHg Provável CC com shunt misto PaO2>250mmHg Descarta CC cianótica 11/04/2017

24 11/04/2017 Fonte: MS, 2011.

25 TESTE DO CORAÇÃOZINHO 11/04/2017

26 ASPECTOS DA CIRCULAÇÃO FETAL
Há duas circulações em paralelo. O sangue proveniente da placenta chega à VCI através do ducto venoso. Grande parte do fluxo que chega ao AD e direcionada ao AE pelo forame oval patente. O sangue proveniente da VCS è lançado sobre a válvula tricúspide e alcança o VD. Então 10% de seu débito chega ao pulmão e o restante vai para aorta através do ducto arterioso. 11/04/2017

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28 11/04/2017

29 Cardiologia Pediátrica Radi & Snitcowsky Macruz
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30 CURVA DE DISSOCIAÇÃO DA OXIEMOGLOBINA
 pH  PaCO2  TAX  2,3 DPG  pH PaCO2 TAX  2,3 DPG 11/04/2017

31 ASPECTOS FISIOLÓGICOS - ADAPTABILIDADE
Metabolismo miocárdico anaeróbio   tolerância capacidade de recuperação diante de insultos hipóxicos Pobreza no nº e função das miofibrilas   Contratilidade e complacência ventricular ( reserva diastólica e  Força contrátil) Miocárdio próximo de seu limite funcional  Manutenção do DC às custas de  da FC  estoque de catecolaminas 1a semana   contratilidade por ação de catecolaminas, especialmente epinefrina Interdependência ventricular à sobrecarga de volume/ pressão ( volume em VD ou VE   Pressão em VD) 11/04/2017

32 CIANOSE Concentração de Hb reduzida (sem O2) > 5 g/100ml
Anemia atenua a cianose Depende de vários fatores: Saturação arterial de O2  demanda metabólica (> extração de O2) pH (alcalose  Desvio da CDHb p/ E) Temperatura ( TAX  Desvio da CDHb p/ E) Nível sérico de 2,3 DPG ( Hb fetal) 11/04/2017

33 MODELOS PATOLÓGICOS HIPERFLUXO PULMONAR ou MISTURA ARTERIO-VENOSA: Ex. transposição de grandes vasos. A sobrevivência desta cardiopatia é dependente da mistura de sangue através da persistência do canal arterial e persistência do forame oval HIPOFLUXO PULMONAR: Ex. Tetralogia de Fallot, atresia tricúspide e estenose pulmonar. O fluxo pulmonar fica restrito e menos sangue será oxigenado resultando em cianose 11/04/2017

34 HIPOFLUXO PULMONAR 11/04/2017

35 TETRALOGIA DE FALLOT Cardiopatia congênita cianótica mais comum na infância. Resulta do desvio anterior do septo atrioventricular durante a embriogênese Caracterizado por: Estenose pulmonar (obstrução do trato de saída de VD) Hipertrofia ventricular direita CIV perimembranoso (por pressão): shunt direita/ esquerda= cianose Dextroposição da aorta 11/04/2017

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38 Cardiologia Pediátrica Radi & Snitcowsky Macruz
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39 Cardiologia Pediátrica Radi & Snitcowsky Macruz
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40 FISIOPATOLOGIA A gravidade dependerá primeiro do grau de estenose infundibular e valvar. Se for pequena o shunt ocorrerá da esquerda para direita e a cianose pode não ocorrer ( fallot rosa) Haverá desenvolvimento de colaterais aortopulmonares proveniente da aorta ascendente , descendente e/ou canal arterial A cianose não é necessariamente precoce, pois o canal arterial patente pode permitir um fluxo pulmonar adequado 11/04/2017

41 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Inicialmente há ins. Cardíaca devido CIV com shunt esq./ dir. e não apresentar cianose A cianose aparece ao longo do primeiro ano de vida Cansaço e cianose após atividade física Baqueteamento digital Crises hipoxêmicas B2 única, hiperfonética com estalido de abertura aórtica 11/04/2017

42 EXAMES COMPLEMENTARES
Além dos já dito, aqui recebe destaque a angiografia, angioRNM , pois estuda a circulação pulmonar com seus colaterais. 11/04/2017

43 CRISES HIPERCIANÓTICAS
Ocorrem nos primeiros dois anos de vida, ocorrem mais pela manhã ou após os choros O sopro sistólico da estenose infundibular diminui, pois há o espasmo da estenose pulmonar com fechamento completo da passagem pela artéria pulmonar Fatores que pioram a crise: aumento da resistência ao fluxo da saída de VD ou à diminuição da resistência vascular sistêmica 11/04/2017

44 EXAME FÍSICO Cianose generalizada Dedos em baqueta
Hipodesenvolvimento ponderoestatural Atitude de cócoras, pois aumenta a RVP e diminui o shunt pela CIV Ausculta cardíaca: estalido protodiastólico em foco aórtico, B2 única, sopro sistólico ao longo da borda esternal esquerda. 11/04/2017

45 COMPLICAÇÕES Trombose cerebral: crianças com menos de 2 anos, desidratadas e policitêmicas. Ocorre mais nas veias cerebrais e nos seios durais 11/04/2017

46 TRATAMENTO CLÍNICO Posição genitopeitoral para aumentar a RVP Oxigênio
Morfina( 0,2 mg/Kg SC) Aminas vasoativas Betabloqueadores Se não melhorar está indicada a cirurgia paliativa de Blalock- Taussing-modificada. 11/04/2017

47 TRATAMENTO CIRÚRGICO Há 2 tipos: corretiva e paliativa.
Se < 6 meses ou anatomia desfavorável= correção paliativa com shunt Blalock- Taussing – modificada (conduto que liga a art. Subclávia ao ramo homolateral da art. Pulmonar) Se boas condições clinicas, crescimento satisfatório e sem muitas crises= correção cirúrgica total entre 4 e 6 meses de vida (consiste no fechamento da CIV e remoção das faixas de músculos ali localizadas 11/04/2017

48 TRILOGIA DE FALLOT Comunicação interatrial e estenose pulmonar
Introdução e Conceito ‹ Descrito por Fallot ‹ 1) CIA geralmente do tipo “forâmen oval” ‹ 2) Estenose da AP com conseqüente: – Dilatação e Hipertrofia do AD – Hipertrofia do VD. ‹ 3) Hipertrofia do Infundíbulo • Espessamento da crista • Estenose da válvula pulmonar, delimitando um espaço denominado de 3a. Câmara 11/04/2017

49 QUADRO CLÍNICO Cianose que aparece no primeiro ano de vida, é menos intensa que na Tetralogia e só aparece com esforços. Sopro do tipo Estenose (sopro sistólico intenso) na área pulmonar, desdobramento fixo da 2a. bulha. Hematócrito alto se a cianose for mais intensa 11/04/2017

50 DIAGNÓSTICO Ecocardiografia é o melhor meio
diagnóstico descrevendo o tipo e diâmetro da CIA, do infundíbulo e da válvula pulmonar Radiografia do Tórax com achados sugestivos de aumento do AD e VD e a artéria pulmonar pode apresentar dilatação pós-estenótica ECG com padrão sugestivo de hipertrofia do AD e VD 11/04/2017

51 TRATAMENTO Hemodinâmica intervencionista - quando a estenose não é de grau severo, pode-se promover a dilatação da estenose da válvula pulmonar (valvuloplastia com balão) e a colocação de enxerto tipo “umbrela” na CIA Cirúrgico – 1) Atrioseptoplastia 2) Dilatação ou recessão da válvula pulmonar 3) Excisão do excesso da musculatura do infundíbulo e quando necessário, colocação de retalho de pericárdio bovino, para a ampliação da via de saída do VD e do anel valvular pulmonar 11/04/2017

52 ANOMALIA DE EBSTEIN Relativamente rara, descrita por Ebstein em 1866,a cianose pode estar presente, caracteriza-se pelo deslocamento da válvula tricúspide cujos folhetos septal e posterior estão deformados e aderidos ou fixados à parede ventricular direita e o folheto anterior está livre mas é demasiadamente grande e tem um aspecto descrito como de vela de Navio . 11/04/2017

53 Estas alterações determinam defeitos anatômicos e repercussões hemodinâmicas, representados por insuficiência valvular e um fenômeno chamado de atrialização do VD. Este se mostra com paredes finas semelhantes às do átrio. Funcionalmente o VD perde grande parte de sua força contrátil restando apenas sua porção infundibular com características musculares hipertróficas que por isso mesmo, oferece resistência ao esvaziamento do AD. 11/04/2017

54 Cardiopatia congênita rara, em que folhetos da valva tricúspide estão anomalamente inseridos dentro da cavidade do ventrículo direito (VD). 11/04/2017

55 EPIDEMIOLOGIA Corresponde a 0,5 a 1,0 % das cardiopatias congênitas.
1 : nascidos vivos. Mesma proporção entre os sexos. Na maioria das vezes ocorre em RN à termo, com peso e comprimento adequados para a idade. Sobrevida para os nascidos vivos : Menores de 1 ano - 67% . Até os 10 anos - 59% . 11/04/2017

56 QUADRO CLÍNICO Dispnéia principalmente se o paciente já apresenta cianose Cianose - na maioria dos pacientes há um “shunt” direita esquerda (CIA) e mesmo se não está presente logo após o nascimento, vai se constituir mais tarde. Podem apresentar sopro sistólico e diastólico na área tricúspide principalmente com a manobra de Rivero-Carvalho 11/04/2017

57 DIAGNÓSTICO Radiológico
Aumento da área cardíaca, sobretudo da borda direita da silhueta em sua porção inferior. A circulação pulmonar pode estar aumentada ou diminuída a depender dos defeitos associados Eletrocardiografia Bloqueio de ramo direito, sobrecarga atrial direita pode vir associada à síndrome de Wolf-Parkinson- White e ou distúrbios do feixe de His Ecocardiografia é o exame mais seguro e preciso na descrição da Tricúspide, da anatomia do VD e seu infundíbulo, além das patologias associadas 11/04/2017

58 TRATAMENTO Cirúrgico Plicatura átrio-ventricular e valvuloplastia ou substituição da válvula Tricúspide por prótese biológica ou metálica Correção das anomalias associadas Ablação de feixes anômalos de condução se presentes (S. Wolff-Parkinson-White) e implante de marca-passo átrio-ventricular se necessário 11/04/2017

59 ATRESIA TRICÚSPIDE Cardiopatia complexa que se caracteriza pela ausência de comunicação do átrio direito com o ventrículo direito sendo que obrigatoriamente a passagem do sangue se fará através de uma CIA para o AE, prossegue pelo VE e através de CIV passa por um VD hipoplásico ou atrésico para a AP, ou apresentará um PCA - É relativamente rara da ordem de 3% das cardiopatias congênitas. 11/04/2017

60 a) AT com hipofluxo pulmonar
a cianose presente e é precoce. Em alguns casos em que há PCA, a cianose pode ser mais tardia e aparece, quando do fechamento do canal 11/04/2017

61 EXAMES COMPLEMENTARES
ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e sobrecarga ventricular esquerda Quadro radiológico É variável com a maior ou menor complexidade da patologia. O elemento fundamental aqui é um aumento do VE com sinais de cianose além do aumento do AD. O VD é pequeno ou quase ausente. Na maior parte dos casos existe pobreza da trama pulmonar. ECO – O mais importante, permitindo diagnóstico mais preciso das dimensões do VD e da CIV 11/04/2017

62 TRATAMENTO CIRÚRGICO As operações são todas paliativas
AT com Hipofluxo: Aumentar a CIA se ela não for ampla Criar CIA com balão de Rushkind se ela não existir Anastomose subclávio-pulmonar Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn) Anastomose cavo-pulmonar com válvula na cava inferior Cirurgia de Fontan I Anastomose átrio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II) 11/04/2017

63 CARDIOPATIAS COMPLEXAS - HIPERFLUXO PULMONAR
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65 TGA- TRANSPOSIÇÃO DA GRANDES ARTÉRIAS
Topografia normal da aorta: anterior e à direita do tronco pulmonar, porém a aorta sai do VD e o tronco pulmonar do VE. Portanto existem duas circulações em paralelo. -Retorno venoso sistêmico--- AD---VD--- aorta -Retorno do sangue venoso pulmonar--- AE--- VE---artérias pulmonares 11/04/2017

66 TGA - EPIDEMIOLOGIA Prevalência de 0,33 por 1000 nascidos vivos com freqüência de 5,39% da CC. Sua associação com doenças extracardíacas é rara(9%). A metade dos casos tem – única anomalia a presença do forame oval pérvio; a comunicação interventricular presentes – 40% casos. CIV perimembranosa – 33%; muscular – 27%. E não raramente de hipoplasia do ventrículo direito. 11/04/2017

67 Para ser compatível com a vida precisa-se haver mistura do
sangue que é possível graças a presença do forame oval patente e persistência do canal arterial 11/04/2017

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71 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Inicio dos sintomas depende da integridade do septo interventricular. Se íntegro= cianose nas primeiras horas de vida e taquipnéia. Nestes casos pode haver rápida progressão para acidose metabólica e a morte. Ao exame sempre há algum grau de cianose Teste da hiperóxia negativo Em geral não há sopro B2 desdobrada ou única 11/04/2017

72 EXAMES COMPLEMENTARES
RX de tórax : mediastino superior estreito e a área cardíaca é descrita como ovo deitado ECG: raramente auxilia.Pode ter ondas P proeminente na presença de defeito de septo ventricular associado Ecocardiograma 11/04/2017

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74 TRATAMENTO CLÍNICO Em RN cianótico devemos aumentar a mistura do sangue, devemos usar PGE1 com intuito de manter o canal arterial pérvio Se refratário: atrioseptostomia de Rashkind por balão. Consiste na confecção de comunicação entre o AD e AE para permitir mistura do sangue venoso 11/04/2017

75 TRATAMENTO CIRÚRGICO Tratamento de Emergência - - Hemodinâmica intervencionista com a ampliação ou abertura de CIA com balão de Rashkind. 11/04/2017

76 TRATAMENTO CIRÚRGICO Tratamento de Urgência – Cirurgias paliativas: Cirurgia de Blalock-Hanlon (feitura de CIA); Waterston-Cooley – Shunt aorta-pulmonar com ou sem bandagem pulmonar. Blalock-Taussing - Shunt subclavio- pulmonar). 11/04/2017

77 Cirurgias para correção total :
Técnica de Rastelli (correção das vias de saída VD e VE com tubo prostético). Técnica de Senning (inversão do fluxo atrial através de túnel com retalho). 11/04/2017

78 Técnica de Jatene (correção anatômica com re-implantes das coronárias);
11/04/2017 Cardiopatias Congênitas. Acesso em Disponível em

79 TRONCO ARTERIOSO É uma malformação cardíaca incomum que representa 1 a 4% das cardiopatias congênitas; Leve predomínio no sexo masculino; Maior freqüência quando DM materna associado. 11/04/2017

80 Septação anormal do cone cardíaco e do tronco arterioso
Tronco arterial único; Deficiência ou ausência do septo infundibular: Defeito do septo ventricular; Malformação da valvular tricúspide; Malformação do músculo papilar tricúspide. Válvula truncal única Deformidade; Insuficiência; Estenose. 11/04/2017

81 CLASSIFICAÇÃO Patologia Classificação
Tipo I: pequeno tronco pulmonar (48 a 68%) Tipo II: ausência de tronco pulmonar, ramificação próxima (29 a 48%) Tipo III: ramificação distante (6 a 10%) 11/04/2017

82 11/04/2017

83 PATOLOGIA Patologia Insuficiência valvar
Espessamento e displasia nodular das cúspides; Prolapso por falta de suporte; Tamanho inadequado das cúspides; Anormalidades comissurais; Dilatação anular. Estenose Valvar Espessamento e displasia nodular das cúspides. Raiz truncal dilatada 11/04/2017

84 Anormalidades extracardíacas (21 a 30%):
Deformidades esqueléticas; Hidroureter; Má-rotação intestinal; Múltiplas anomalias complexas. Lembrar da Síndrome de Digeorge. 11/04/2017

85 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Cianose e descompensação cardíaca leves: Persistência ↑ resistência arteriolar pulmonar. Desaparecimento da cianose ↑ do fluxo pulmonar ↓ RAP com ↑ volume de carga; ICC: Taquicardia, sudorese, taquipnéia, hiporexia. Cianose persistente Estenose das artérias pulmonares. 11/04/2017

86 EXAME FÍSICO Ausência ou cianose leve; Pulsos periféricos acentuados;
Abaulamento precordial; Frêmito sistólico em BEE; Precórdio agitado. B1 normal, seguido de clique de ejeção; B2 sem alterações, exceto quando houver patologia valvar; B3 presente; Sopro pansistólico na BEEI, irradiando para o precórdio; Sopro diastólico apical leve em FM. 11/04/2017

87 EXAMES COMPLEMENTARES
ECG QRS plano; Sinais de hipertrofia: Desvio do eixo para direita Radiografia Cardiomegalia; Hiperfluxo pulmonar; Arco aórtico para direita (1/3); Raiz do tronco dilatado. 11/04/2017

88 Exames complementares Cateterização cardíaca e angiografia:
Precisar a anatomia e fisiologia Artérias pulmonares, coronarianas e competência valvar; Determinação de pressão e oxigenação pulmonar. 11/04/2017

89 A maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras 5 semanas.
História natural A maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras 5 semanas. 15 a 30% chegam ao primeiro ano. Mortes após o 4º ano: ICC. Complicação vascular pulmonar. Endocardite. Doença vascular obstrutiva Deteriorização precoce. 11/04/2017

90 TRATAMENTO Clínico Diuréticos; Digitálicos. Cirúrgicos 6 semanas;
Bandagem: paliativo; Correção cirúrgica: definitiva. 11/04/2017

91 DATVP- DRENAGEM ANÔMALA TOTAL DA VEIAS PULMONARES
Definição: caracteriza-se quando as quatro veias pulmonares estão drenando anormalmente no átrio direito ou em uma das veias sistêmicas. É mais frequente no sexo masculino. Prevalência de 0,05 por 1000 nascidos vivos. 11/04/2017

92 Tipo 1 – Supracardíaco – é a forma mais frequente- presente em cerca de 55%. Drenagem faze para VCS.
Tipo 2 – Verifica-se em aproximadamente em 30% dos casos. Pode – drenagem direta AD ou seio coronário. Tipo 3 – Infracárdico – ocorre j- 13%. Drenagem infradiafragmática – VCI, Sistema Porta, Ducto venoso, veias hepáticas Tipo 4 – Misto – 2%. 11/04/2017

93 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Variáveis. Dependendo da presença ou não de obstrução. Pacientes com CIA adequada e estenose pulmonar são assintomáticos ao nascimento. Com obstrução venosa pulmonar – apresentam sinais de descompensação e cianose nos primeiros dias de vida. 11/04/2017

94 EXAME FÍSICO Observam-se sinais de insuficiência cardíaca e a cianose leve. Na ausculta – desdobramento fixo e hiperfonese de 2ª bulha. Um sopro sistólico ejetivo leve geralmente é auscultado em área pulmonar. Até os 06 meses de idade – surgem sinais de insuficiência cardíaca- hepatomegalia, edema e turgência jugular. Poder haver – abaulamento precordial paraesternal esquerdo. Impulsõos sistólicas são visíveis e palpáveis. 11/04/2017

95 DUPLA VIA ENTRADA DE VENTRÍCULO- DEFINIÇÃO
Com um ventrículo único, ambos os átrios esvaziam- se através de uma valva atrioventricular comum ou de duas valvas distintas em uma única câmara ventricular, com mistura total dos retornos venosos sistêmico e pulmonar; Câmara com característica de VE, VD ou indeterminada Ao posterior, anterior, lado a lado, dir, esq, da AP; Ao e AP podem originar do Vent. único ou de uma câmara de saída rudimentar; Estenose ou atresia pulmonar também é comum. 11/04/2017

96 EXAMES COMPLEMENTARES
Radiografia – mostra área cardíaca aumentada com predominância das câmaras direitas e tronco da artéria pulmonar com nítido hiperfluxo. Quando a drenagem –veia vertical – alargamento do mediastino – boneco de neve. ECG – sinais de sobrecarga ventricular direitas com onda S dominantes nas precordiais esquerdas. 11/04/2017

97 11/04/2017

98 TRATAMENTO CLÍNICO E CIRÚRGICO
Clínico: estabilização hemodinâmica – incluindo uso de ventilação assistida, drogas inotrópicas. Tratamento cirúrgico tão logo seja feito diagnóstico. Os resultados variam com mortalidade cirúrgica de menos de 20%. 11/04/2017

99 DUPLA ENTRADA DE VENTRÍCULO
Com um ventrículo único, ambos os átrios esvaziam-se através de uma valva atrioventricular comum ou de duas valvas distintas em uma única câmara ventricular, com mistura total dos retornos venosos sistêmico e pulmonar; Câmara com característica de VE, VD ou indeterminada Ao posterior, anterior, lado a lado, dir, esq, da AP; Ao e AP podem originar do Vent. único ou de uma câmara de saída rudimentar; Estenose ou atresia pulmonar também é comum. 11/04/2017

100 DUPLA ENTRADA DE VENTRÍCULO
11/04/2017

101 Com efluxo pulmonar obstruído: Semelhante a T4F
QUADRO CLÍNICO Com efluxo pulmonar obstruído: Semelhante a T4F Cianose sem ICC, dispnéia, fadiga, baqueteamento digital, policitemia Impulso paraesternal esquerdo palpável Sopro sistólico de ejeção alto Segunda bulha única hiperfonética 11/04/2017

102 QUADRO CLÍNICO Com efluxo pulmonar desobstruído:
Semelhante à TGA com CIV Cianose mínima com ICC Taquipnéia, dispnéia, atraso do crescimento, infecções pulmonares recorrentes Impulso paraesternal esquerdo Segunda bulha alta com desdobramento estreito + sopro sistólico ejetivo Terceira bulha pode estar presente 11/04/2017

103 EXAMES COMPLEMENTARES
Radiografia: Vascularização pulmonar: Alta sem estenose e baixa com estenose. Cardiomegalia Eletrocardiograma:(inespecífico) Ecocardiograma: Ausência total ou quase total do septo ventricular Determina característica do ventrículo 11/04/2017

104 Tratamento: Cirúrgico:
N Shunt de Glenn seguido por cirurgia de Fontan modificada: anastomose de cava superior com AP, seguida de anastomose de AD com AP 11/04/2017

105 DÚVIDAS.??????!!!! 11/04/2017

106 OBRIGADO !! 11/04/2017

107 BIBLIOGRAFIA MARGOTTO, Paulo. Assistência ao Recém- Nascido de Risco. 2ª ed Brasília, p SEGRE, Conceição A.M. Perineonatologia: Fundamentos e Prática. 1ª ed. São Paulo: Sarvier, p MACDONALD, M.G. et al. Avery Neonatologia: Fisiopatologia e tratamento do recém-nascido. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan S.A, p AMARAL, Fernando; GRANZOTTI, João Antônio; MANSO, Paulo Henrique; CONTI, Luisa Sajovic. Quando suspeitar de cardiopatia congênita no recém-nascido. Medicina, Ribeirão Preto, p , abr/jun.2002 Miyague N. I,Cardoso S. M.,Meyer F., Ultramari F. T.,Araújo F. H., Rozkowisk I., Toschi A. P. EstudoEpidemiológico de Cardiopatias Congênitas na Infância e Adolescência. Análise em Casos.Arq Bras Cardiol, volume 80 (nº 3), , 2003 ZIELINSKY, Paulo. Malformações cardíacas fetais. Diagnóstico e conduta. Arq. Bras. Cardiol. [online]. 1997, v. 69, n. 3 [cited ], pp Moss and Adams. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Including the Fetus and Young Adult. Volume 1. Fifth Edition. Williams & Wilkins Carlos A. C. Pedra, Sérgio L. N. Braga, Simone F. Pedra, César A. Esteves, Maria Virgínia T. Santana, Valmir FEstado atual da oclusão percutâneado canal arterial, da comunicação interatrial tipo “Ostium secundum” e da comunicação interventricular. Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo - Vol 15 - No 5 - Setembro/Outubro de MOORE, Keith L.; PERSAUD, T.V.N. Embriologia Clínica. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan S.A., Cardiopatias Congênitas complexas: aspectos atuais do tratamento cirúrgico Tratado de Pediatria - 2ª edição. Autor: Fabio Ancona Lopez e Dioclécio Campos Jr. Manole, 2009,. Cardiopatias Congênitas. Acesso em Disponível em Cardiologia Pediátrica Radi & Snitcowsky Macruz 1988 A Ventania Livros 11/04/2017