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Esclerose Múltipla: Quadro Clínico e Diagnóstico Irênio Gomes.

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1 Esclerose Múltipla: Quadro Clínico e Diagnóstico Irênio Gomes

2 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Definição Epidemiologia QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO Diagnóstico diferencial Prognóstico Esclerose Múltipla

3 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Esclerose Múltipla S.N.C. Participação do sistema imunológico Predisposição genética Prováveis fatores ambientais Lesões inflamatórias e desmielinizantes Distribuição espacial Distribuição temporal Degeneração

4 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s

5 Prevalência da Esclerose Múltipla

6 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Prevalência da Esclerose Múltipla

7 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Prevalência da Esclerose Múltipla

8 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Prevalência da Esclerose Múltipla

9 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s

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14 Os dois lados da doença SURTO processos inflamatório focal agudo PROGRESSÃO neurodegeneração difusa crônica

15 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s

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23 Classificação evolutiva da EM Surto-Remissão Progressiva s/ prog. (S.R.) c/ surto c/ prog (S.P.) s/ suro c/ surto (P.S.) s/ surto (P.P.) INÍCIOEVOLUÇÃO (85%) (15%) (58%) (27%) (6%) (9%) (16%) (11%) 14,1 anos Confavreux et al., (2000) NEJM 343:1430-8

24 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Quadro clínico – Motricidade Deglutição Deambulação Movimentação voluntária (coordenação) – Percepção Tato, dor, temperatura Posição do corpo no espaço Visão, audição, olfato, paladar – Controle interno / vegetativo Defecação Micção Função sexual –Equilíbrio –Funções cognitivas Orientação Linguagem (fonação) Memória –Sono –Humor –Funções psíquicas Funções do sistema nervoso

25 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Comprometimento da motricidade Quadro agudo - FRAQUEZA- Desequilíbrio - Dificuldade na deambulação- Incoordenação motora - Dificuldade na deglutição- Tremor - Dificuldade na fonação- Outros movimentos involuntários Consequências a longo prazo - Quedas frequentes (traumas) - ESPASTICIDADE Consequências da imobilização - Escaras - TVP / TEP

26 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Comprometimento da percepção Disestesias Dor Ataxia Perda visual Perda auditiva

27 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Comprometimento vegetativo Urgência miccional Incontinência urinária Retenção urinária Constipação Incontinência fecal Disfunção sexual

28 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s FADIGA DEPRESSÃO AFASIA DÉFICIT DE MEMÓRIA ALTERAÇÃO DE COMPORTAMENTO CONVULSÕES DEMÊNCIA Outros

29 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Apresentação clínica mais freqüente – Sintoma sensitivo Nível Um membro Hemicorpo – Neurite Óptica – Sintoma motor MMII Um membro Hemicorpo –Sintoma Vesical Urgência / Incontinência Retenção –Sintoma de tronco Diplopia Sintoma cerebelar Sintoma vestibular –Alteração do equilíbrio Forma surto-remissão

30 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Apresentação clínica mais freqüente – Dificuldade progressiva para deambular – Síndrome piramidal (principalmente mmii) – Ataxia – Sintomas cerebelares Forma primariamente progressiva

31 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Confavreux et al., (2000) NEJM 343: CaracterísticaNo. (%) Sexo Masculino657 (36) Feminino1187 (64) Idade de início da esclerose múltipla (em anos) Média31±10 Mediana30 Variação5-67 Sintomas Iniciais Neurite óptica isolada335 (18) Comprometimento isolado do tronco encefálico159 (9) Comprometimento dos tratos longos964 (52) Sintomas combinados386 (21) Características de 1844 Pacientes com Esclerose Múltipla

32 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Confavreux et al., (2000) NEJM 343: CaracterísticaNo. (%) Curso inicial da esclerose múltipla Surto-remissão1562 (85) Progressiva282 (15) Tempo desde o início da doença até o primeira consulta clínica (em anos) Média 6 ±8 Mediana3 Variação0-53 Estimativa de tempo desde o início da doença até o segundo surto (em anos) Média6 Mediana2 Variação0-63 Características de 1844 Pacientes com Esclerose Múltipla

33 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s EXAMES COMPLEMENTARES Ressonância Nuclear Magnética Estudo do Líquor Potenciais Evocados

34 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s EXAMES COMPLEMENTARES

35 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s EXAMES COMPLEMENTARES Características do Líquor: Celularidade – < 50 celulas/mm3 – Predominancia de linfomononucleares Proteínas – Elevação discreta ou moderada Testes imunológicos – Teste negativo para agentes infecciosos – Elevação de gama-globulina (índice de IgG) – Presença de bandas oligoclonais

36 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s EXAMES COMPLEMENTARES POTENCIAIS EVOCADOS Visual Somato-sensitivo Auditivo Motor

37 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s FLUXOGRAMA DIAGNÓSTICO

38 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Presença de evidência objetiva de lesões típicas da doença com disseminação no tempo e espaço. Exclusão de alguma outra melhor explicação para o quadro clínico (a EM permanece como diagnóstico de exclusão). A evidência clínica depende primariamente da presença de sinais clínicos. A história apenas não é suficiente. Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005)

39 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Achados de imagem, do LCR e potencial evocado visual podem ser úteis quando a apresentação clínica somente não permite o diagnóstico. Após a avaliação diagnóstica um paciente é considerado como tendo EM ou não tendo EM. Pacientes que não foram ainda avaliados ou que não preenchem todos os critérios de diagnósticos podem ser classificados como possível EM. Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005)

40 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Um ataque, surto é definido como um episódio de distúrbio neurológico com duração mínima de 24 horas. Um ataque é considerado distinto do outro quando seus inícios estão separados por 30 ou mais dias. Anormalidades paraclínicas incluem a IRM, a análise de LCR e os PEV. Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005)

41 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Lesões vistas à IRM podem constituir evidência de disseminação no tempo e no espaço. Os critérios de anormalidades à IRM adotados foram os de Barkof et al e de Tindoré et al. A análise do LCR pode ser útil quando: 1) as anormalidades à IRM não são suficientes; 2) quando as anormalidades à IRM são inespecíficas, como em pacientes idosos; ou 3) quando a apresentação clínica é atípica. Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005)

42 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Anormalidade do LCR é definida como presença de bandas oigoclonais, preferencialmente usando método de focalização isoelétrica e / ou presença de índice elevado de IgG. A pleocitose deve ser inferior a 50 células / mm3. Um PEV com aumento da latência mas boa preservação da forma do potencial, pode ser usado para suplementar a informação objetiva clínica, ou fornecer evidência objetiva de uma segunda lesão. Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005)

43 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005)

44 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Critérios de Disseminação Espacial à RM (pelo menos 3) Critérios de Disseminação Espacial à RM (pelo menos 3) – uma lesão com captação de contraste ou nove lesões hiperintensas em T2, se não existir captação – pelo menos uma lesão infratentorial – pelo menos uma lesão sub-cortical – pelo menos três lesões periventriculares Uma lesão medular é equivalente uma lesão infratentorial Uma lesão medular que realça com contraste equivale a uma lesão encefálica que realça com contraste Cada lesão medular conta como uma lesão para completar o número de lesões Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005)

45 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Critérios de Disseminação Temporal à RM Lesão Gd+ pelo menos 3 meses após o sintoma inicial, se fora do local do evento clínico inicial. Lesão Gd+ pelo menos 3 meses após o sintoma inicial, se fora do local do evento clínico inicial. Nova lesão em T2 que apareça em qualquer momento, comparada com uma RM prévia, realizada pelo menos 30 dias após o evento clínico inicial Nova lesão em T2 que apareça em qualquer momento, comparada com uma RM prévia, realizada pelo menos 30 dias após o evento clínico inicial Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005)

46 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Diagnóstico Diferencial

47 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Diagnóstico Diferencial Doenças vasculares Fístulas arterio-venosas espinais Vasculite do SNC Hemangioma cavernoso CADASIL Lesões da fossa posterior e medula espinal Malformação de Arnold-Chiari Ataxias ou mielopatias não-hereditárias Doenças neoplásicas da medula espinal

48 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Transtornos do metabolismo Esclerose combinada sub-aguda da medula Leucodistrofias Doenças auto-imunes LES, doença de Sjogren, doença de Behçet, sarcoidose, síndrome do anticorpo anti-fosfolípide Infecções Mielopatia associada ao HIV, HAM/TSP, sífilis Síndromes genéticas Ataxias e paraplegias hereditárias Doenças mitocondriais Diagnóstico Diferencial

49 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Diagnóstico Diferencial

50 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s EDSS: Progressão da incapacidade 8.0–8.5 = Confinado à cama/cadeira; AVD c/ ajuda 7.0–7.5 = Confinado à cadeira de rodas 6.0–6.5 = Necessita de assistencia à marcha 5.0–5.5 = Limitação crescente à marcha 4.0–4.5 = Incapacidade é moderada 3.0–3.5 = Incapacidade é de leve a moderada 2.0–2.5 = Incapacidade é mínima 1.0–1.5 = Sem incapacidade 0 = Exame neurológico normal 10.0 = Morte devido à EM 9.0–9.5 = Completamente dependente Confinado à Cadeira de rodas ou cama Habilidade à marcha Anda com ajuda (<5 metros) Anda com ajuda (20–100 metros ou mais) Anda sem ajuda (110–200 metros ou mais) Anda sem ajuda (200 metros ou mais) Ambulatorial

51 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s EDSS 4 : alguma limitação para deambular, porém anda mais de 500 m sem ajuda ou descanço 6 : anda com suporte unilateral por menos de 100 m sem repouso 7 : incapaz de andar 10 m

52 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Progressão da EM EDSSFreq.Tempo médio 456%8 anos 632%20 anos 721%30 anos

53 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Fatores prognósticos: Tempo para atingir EDSS = 4 (variáveis associadas a maior tempo – melhor prognóstico) – Sexo feminino – Menor idade de início – Sintoma inicial: Neurite óptica e não trato longo – Recuperação completa após o 1o. surto – Tempo longo entre 1o. e 2o. surto – Menor número de surtos nos primeiros 5 anos

54 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Fatores prognósticos: Tempo para atingir EDSS = 6 e 7 (variáveis associadas a maior tempo – melhor prognóstico) – TODAS AS ANTERIORES – Curso inicial em S.R. – Maior tempo para atingir EDSS = 4

55 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Fatores prognósticos: Tempo, após início da fase progressiva, para passar de EDSS = 4 para 6 – Nenhuma variável associadas a maior tempo Tempo, após início da fase progressiva, para passar de EDSS = 6 para 7 (variáveis associadas a maior tempo – melhor prognóstico) – Recuperação incompleta do 1o. Surto – Maior tempo entre o 1o. e o 2o. surto

56 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Fatores prognósticos: Formas inicialmente progressivas – Sexo feminino está associado a progressão um pouco mais lenta – Nenhuma outro fator prognóstico identificado

57 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Gravidez

58 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s Vacina para vírus B da hepatite não influencia o aparecimento de EM Qualquer imunização (incluindo vírus B) não aumenta o risco de surtos em portadores de EM Efeitos de Imunizações

59 E S C L E R O S E M Ú L T I P L A – I r ê n i o G o m e s

60 Esclerose Múltipla: Quadro Clínico e Diagnóstico Irênio Gomes


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