GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA (GNDA)

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1 GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA (GNDA)
Universidade Católica de Brasília Internato em Pediatria GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA (GNDA) Apresentação: Rebeca Alevato Donadon Brasília,10/8/14

2 Definição Glomerulite – um processo inflamatório agudo de origem imunológica que acomete todos os glomérulos de ambos os rins; Independente da causa, a síndrome nefrítica é a expressão clínica que surge quando um indivíduo tem seus glomérulos acometidos por este processo inflamatório agudo. Oligúria; Hipertensão; Edema; Hematúria; Proteinúria.

3 Causas Idiopática – doença primária dos rins:
Doença de Berger (nefropatia por IgA); Glomerulonefrite (GN) membranoproliferativa, GN por imunocomplexos idiopática, GN pauci-imune, etc. Secundária a doenças sistêmicas: Infecções Estreptocócica; Não-estreptocócica (bacteriana, viral, parasitária). Colagenoses: LES, Púrpura de Henoch-Schonlein, Doença de Goodpasture, granulomatose de Wegener, etc.

4 Glomerulonefrite Pós-Estreptocócica (GNPE)
É a mais comum das glomerulopatias; Benigna e autolimitada; Ocorre após uma infecção (piodermite ou faringoamidalite) por cepas nefritogênicas do estreptococo beta-hemolítico do grupo A; GNPE pós-impetigo: M-tipo 49; GNPE pós-faringoamidalite: M-tipo 12. Mais comum no sexo masculino: 2:1: Piodermite há equivalência entre os sexos. Mais frequente no período pré-escolar (2 – 6 anos) e escolar (6 – 15 anos), com pico de incidência ao redor dos 7 anos; É rara em menores de dois anos. Faixa pré-escolar (2-6 anos) para a piodermite e 6 – 15 anos para a faringoamidalite.

5 GNPE Fisiopatologia Depósito de imunoglobulinas antigênicas + ativação de anticorpos na região subendotelial da membrana basal glomerular  ativação do complemento  migração de polimorfonucleares  processo inflamatório na membrana basal glomerular. Legenda da figura: Fig. 1.9 Micrografia eletrônica da barreira de filtração glomerular. São mostrados o espaço urinário (US), as projeções dos podócitos (PE), a membrana basal (BL) e o endotélio capilar (E). Ainda se podem observar as fendas de filtração (FS) e as três camadas que constituem a membrana basal: as lâminas rara interna e externa (LRI e LRE) e a lâmina densa (LD). (Obtido de Berman, I. Color Atlas of Basic Histology, 2nd Edition, Appleton & Lange, ) Glomérulo Micrografia eletrônica da barreira de filtração glomerular

6 GNPE Fisiopatologia Processo inflamatório do glomérulo  diminuição da TFG  oligúria  retenção de sódio e água + ingestão de água e sódio  expansão do volume extracelular  edema e hipertensão* Hipertensão surge devido ao aumento do volume circulante + vasoespasmo generalizado; Fendas de filtração alteradas  passagem de hemácias para o espaço de Bowman  hematúria; Reação inflamatória  alteração na permeabilidade da membrana  proteinúria, leucocitúria.

7 GNPE Quadro Clínico Criança com bom estado geral;
Sintomas clássicos manifestam-se 10 (faringoamidalite) a 20 dias (piodermite) após a infecção estreptocócica; Hipertensão surge em 90% dos casos e geralmente é de moderada intensidade; Oligúria surge em 50% dos casos; Edema, geralmente leve, antecede a hematúria: Sinais indiretos: roupas e sapatos ficaram apertadas; Edema frio, mole, súbito, matutino e gravitacional (periorbital, lombar, MMII, genitália); Hematúria micro ou macroscópica (2/3 dos casos) Proteinúria geralmente subnefrótica (5-10% é nefrótica).

8 GNPE Quadro Clínico Queixas vagas como indisposição, inapetência, cefaleia, edema periorbital; Sintomas menos frequentes podem acompanhar o quadro: cólicas abdominais, hipertermia e vômitos alimentares; Subclínicos: apenas edema subclínico, hipertensão e diminuição do complemento.

9 GNPE Quadro Laboratorial
Hemograma não é necessário – anemia por diluição; EAS: Hematúria (95% dos casos) micro ou macroscópica com dismorfismo eritrocitário; Proteinúria leve (geralmente até ++); Cilindros hemáticos, hialinos, granulosos e leucocitários; Urina de 24 horas: Proteinúria raramente em níveis nefróticos (> 50mg/Kg/dia). Ureia e creatinina (elevação transitória em 50% dos casos); Complemento sérico diminuído (C3, C4, CH50); Hipercalemia, acidose metabólica, etc. Proteinúria, raramente, em níveis nefróticos (>50mg/ Kg/dia) e que, na fase aguda, não apresenta correlação entre seus níveis e a gravidade da nefropatia.

10 GNPE Diagnóstico Afastar outras causas de síndrome nefrítica - procurar manifestações extrarrenais; Se a síndrome nefrítica for a única manifestação: 1) Questionar o paciente sobre faringite ou piodermite recente; 2) Verificar se o período de incubação é compatível; 3) Documentar a infecção estreptocócica por laboratório; ASLO (melhor se via faríngea) ou Anti-DNAse B (melhor se via cutânea)*; Outros anticorpos: anti-hialuronidase, andiestreptoquinase. 4) Demonstrar queda transitória de C3. A positividade de uma cultura de orofaringe nos pacientes sob suspeita pode traduzir apenas um estado de portador, portanto para documentar uma infecção estreptocócica de maneira adequada deve-se sempre confirmar com um título elevado de anticorpos contra antígenos estreptocócicos. Se houver forte suspeita diagnóstica + anticorpos ausentes  solicitar os outros anticorpos para aumentar a sensibilidade. Via cutânea o melhor é o anti-DNAse B e depois o anti-hialuronidase. Via faríngea o melhor é o ASLO e depois o anti-DNAse B. * Anticorpos elevam-se 2-5 semanas após a infecção estreptocócica e decaem no 6º mês.

11 GNPE Indicações de Biópsia Renal - SBP
Está indicada apenas em casos atípicos: 1) Anúria ou oligúria importante por mais de 72h; 2) Hipocomplementemia que não melhora em até 8 semanas; 3) Proteinúria > 50 mg/Kg/24h (faixa nefrótica) por mais de 4 semanas; 4) Hipertensão arterial ou hematúria macroscópica por mais de 6 semanas; 5) Azotemia acentuada ou prolongada.

12 GNPE Tratamento – Suporte Clínico
Repouso: recomendado enquanto persistirem edema e hipertensão arterial – deve ser limitado pelo próprio paciente; Restrição hídrica na fase de hipervolemia e oligúria: 20 ml/kg + volume da diurese; Restrição de sal; Restrição de potássio está indicada apenas nos casos de oligúria importante (diurese < 240ml/m2SC/dia); Corticoides não estão indicados; Não se justifica repouso prolongado, pois não influenciará a evolução da doença. Constatou-se com estudo comparativo e randomizado, em pacientes com GNPE não complicada, com furosemida (4mg/Kg de peso) e placebo, que o tempo de duração do edema e hipertensão foi o mesmo.

13 GNPE Tratamento – Suporte Clínico
Diuréticos de alça estão indicados naqueles pacientes que apresentarem complicações: Congestão circulatória (mais frequente) – pode levar à insuficiência cardíaca congestiva e edema agudo de pulmão; Furosemida de 1 a 5mg/kg/dia + restrição hídrica + assistência ventilatória (oxigenioterapia e/ou ventilação mecânica) e sedação  diálise peritoneal nos casos refratrários. Encefalopatia hipertensiva: cefaleia, vômitos, diplopia, confusão mental, agitação, sonolência, convulsão. Recomenda-se nifedipina, na dose de 0,25 a 0,50mg/Kg sublingual, repetida, se necessário, em 4 a 6 horas. Insuficiência renal aguda (menos comum). Estudo comparativo e randomizado, em pacientes com GNPE não complicada, com furosemida (4mg/Kg de peso) e placebo, que o tempo de duração do edema e hipertensão foi o mesmo.

14 GNPE Tratamento – Suporte Clínico
Antibioticoterapia deve ser feita para erradicar cepas nefritogênicas: Penicilina benzatina (escolha): Crianças < 25 Kg: U; Crianças > 25 Kg U. Nos casos sensíveis à penicilina: eritromicina na dose de 30mg/Kg/ dia por dez dias. Dependendo do nível da azotemia  diálise; ANTIBIOTICOTERAPIA PRECOCE NÃO PREVINE O APARECIMENTO DE GNPE!

15 GNPE Prognóstico Em apenas 1% dos casos há evolução para IRA;
1 a 2 semanas: Aumento da diurese, desaparecimento do edema e normalização da PA. 3 a 4 semanas após o início da doença normalização da ureia e creatinina; Em até 8 semanas: Complemento volta ao normal; Hematúria microscópica pode durar 1-2 anos; Proteinúria desaparece entre 3 e 6 meses, mas pode até 5 anos. TRÊS A QUATRO SEMANAS APÓS O INÍCIO DOS SINTOMAS HÁ REESTABELECIMENTO CLÍNICO GERAL DA CRIANÇA.

16 Acadêmica: Amanda Martins Rocha
Universidade Católica de Brasília Internato em Pediatria SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmica: Amanda Martins Rocha

17 Definição Síndrome nefrótica é um conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando, por alguma razão, ocorre um aumento patologicamente exagerado da permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando a uma proteinúria maciça. Proteinúria na “faixa nefrótica”: Adultos: > 3-3,5g/24h Crianças: > 40-50mg/kg/dia

18 Epidemiologia Pode ocorrer em qualquer faixa etária. Porém, é essencialmente uma doença pediátrica: Crianças: Adultos (15:1). A maioria dos casos ocorre entre 1 a 8 anos, com pico de incidência aos 3 anos de idade; Os meninos são mais frequentemente afetados que as meninas (2:1).

19 Etiopatogenia A síndrome nefrótica pode ser simplesmente a expressão clínica de uma doença renal primária (idiopática) ou então ser secundária a fatores ou patologias extrarrenais. Primárias (*) Secundárias Doença por Lesão Mínima Diabetes Mellitus Glomeruloesclerose segmentar e focal (GEFS) LES Glomerulonefrite proliferativa mesangial Linfoma Glomerulonefrite membranoproliferativa Hepatite Glomerulopatia Membranosa AIDS TORCHS (*) Classificadas de acordo com achados histopatológicos.

20 Achados clínico-laboratoriais
Proteinúria maciça Hipoalbuminemia < 2,5g/dL Edema Hiperlipidemia Lipidúria A proteinúria maciça é o estigma da síndrome, e resulta nos demais achados que a definem.

21 Fisiopatologia Diminuição da Pressão Oncótica Edema
Alteração da permeabilidade glomerular Proteinúria Hipoalbuminemia Hipercoagulabilidade Filtração anormal de proteínas Hiperlipidemia Aumento da síntese hepática de lipoproteínas e fatores de coagulação

22 A Proteinúria Proteinúria Seletiva:
Processo lesivo renal acarreta perda predominante da “barreira de carga”  proteinúria à custa de albumina: Ex: Nefropatia por Lesão Mínima. Proteinúria Não-Seletiva: Lesão glomerular determina perda da “barreira de tamanho”  perda proporcional de macromoléculas protéicas do plasma (albumina, globulinas etc): Ex: GEFS ou GP membranosa. Permeabilidade glomerular: 1) “Barreira de tamanho” As fendas de filtração impedem a passagem de macromoléculas (globulinas). 2) “Barreira de carga” A MBG possui carga negativa, e portanto, repele proteínas de carga semelhante (albumina). * Normal: 30mg/dia de albumina

23 A Hipoalbuminemia A proteinúria provoca a queda dos níveis plasmáticos da albumina (principal proteína plasmática); Responsável pela pressão oncótica (mantém o líquido no compartimento intravascular): Hipoalbuminemia  dimiuição pressão oncótica; Queda nos níveis de albumina  estimula síntese hepática de albumina  não é suficiente para contrabalancear a hipoalbuminemia: Exceção: alfa-2-globulina: Hipoproteinemia  síntese hepática de todas as proteínas. Contudo, a alfa-2-globulina não consegue ser filtrada (macromolécula)  aumento nível plasmático paradoxalmente.

24 Perdas protéicas e Repercussões
Proteína plasmática perdida Repercussão Albumina Edema Antitrombina III Hipercoagulabilidade (Trombose venosa) Transferrina Anemia Hipo-Micro (resistente à reposição de ferro) Imunoglobulinas Infecções (S. pneumoniae) Perda da TGB  sugeri falsamente uma hipofunção tireodiana (T4 total baixo, porém TSH normal) Proteína fixadora da VitD  hiperpara secundário Outras: Globulina de ligação de tiroxina (TBG) Proteína fixadora de vitamina D

25 Edema nefrótico Perda de líquido para o 3º espaço
Proteinúria > 3,5g/24h Hipoalbuminemia Redução pressão oncótica Tendência a hipovolemia  SRAA TEORIA DE “UNDERFILLING” Síndrome Nefrótica Edema OSMÓTICO Edema PRESSÓRICO UNDERFILLING: teoria clássica  hipoalbuminemia  redução da P oncótica  líquido intravascular sai para interstício  hipovolemia  SRAA  retenção hidrossalina secundária tentando compensar a hipovolemia. OVERFILLING: queda gradual da P oncótica plasmática é acompanhada por uma queda da P oncótica intersticial  mantendo assim o gradiente oncótico e não haveria formação de edema por este mecanismo. Teoria: Em alguns casos de SN ocorre retenção sódio primária no túbulo coletor por um motivo ainda desconhecido  aumento da pressao hidrostática  hipervolemia Portanto, a formaçao do edema depende da glomerulopatia e varia de pessoa pra pessoa. Sendo mais comum: Under: crianças com DLM + hipoalbuminemia grave. Obs: níveis de renina estariam elevados Over: adultos com GEFS. Renina suprimida ou baixa, TEORIA DE “OVERFILLING” Retenção Primária de Sódio Tendência a hipervolemia e aumento PA

26 A Hiperlipidemia Mecanismo: LDL: Hipertrigliceridemia: Lipidúria:
Hipoalbuminemia  queda P oncótica  estimula síntese hepática de lipoproteínas  hipercolesterolemia; LDL: Mais aterogênica de todas; Risco de doença coronariana em portadores de SN é 5,5x maior; Hipertrigliceridemia: Menos frequente; Redução do catabolismo do VLDL; Predomina em pacientes com falência renal crônica; Lipidúria: EAS: corpos graxos ovalados e cilindros graxos. Perda urinária da enzima lipoproteína-lipase (responsável por degradar o VLDL)  reduz catabolismo do VLDL  hipertrigliceridemia

27 Manifestações Clínicas
Inapetência Sensação de mal-estar generalizado Palidez cutânea Dor abdominal Perda de massa muscular Urina espumosa Diminuição do débito urinário Ascite Dificuldade respiratória (derrame pleural) Edema Periorbital bilateral, matutino  generalizado, frio, móvel, depressível Pressão arterial geralmente é baixa

28 Investigação laboratorial
EAS: Proteinúria (3+/4+); Relação proteína total/creatinina ou albumina total/creatinina  estima proteinúria diária; 20%: hematúria microscópica; Corpos graxos ovalados e cilindros graxos. Proteinúria de 24 horas; Hemograma; Perfil lipídico; Bioquímica; Proteínas totais e frações: Eletroforese de proteínas urinárias; Complemento; Sorologias (TORCHS, hepatite, HIV); Função renal: uréia e creatinina; Eletrólitos (sódio, potássio, cálcio); Excreção de creatinina: é uma constante (em média 1g/dia numa taxa constante)

29 Complicações Trombose venosa profunda (estado de hipercoagulabilidade): Trombose da veia renal: Suspeita clínica: dor em flancos ou virilha, varicocele à esquerda*, aumento significativo da proteinúria, hematúria macroscópica, redução inexplicada do débito urinário, edema renal (assimetria do tamanho ou função renal); Principais formas associadas: nefropatia membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa, amiloidose. * Obs.: não há indicação de anticoagulação profilática. Coagulação plena nos casos de eventos tromboembólicos documentados. Infecções: Deficiência de IgG  sujeitos a infecções por germes encapsulados; Streptococcus pneumoniae: PBE (dor abdominal + febre + vômitos). (*)Lembrar: veia testicular E drena diretamente na veia renal Na indicação imediata de anticoagulante (TVR, TEP), utiliza-se a heparina por ter efeito imediato; mesmo que menos eficaz em relação ao warfarim, pois ela depende da antitrombina III para exercer seu efeito. (dúvida!!!!!??)

30 Nefropatia por Lesão Mínima
Epidemiologia: Responsável por 80-90% de todas as causas de Síndrome Nefrótica em crianças; Adultos: 10-15%; Predomina em crianças e 1-8 anos. Patogenia: Linfócitos T autorreativos (sensíveis a corticoide) secretam uma citocina (ainda desconhecida)  age sobre os podócitos inibindo a síntese de poliânions (conferem a carga negativa a MBG)  “barreira de carga” neutralizada  albuminúria.

31 Nefropatia por Lesão Mínima
Achados Histopatológicos: MO: pobreza ou ausência de achados; Ausência de alterações morfológicas glomerulares; Acúmulo de lipídios nas células dos túbulos proximais; ME: fusão e apagamento dos processos podocitários: Discreta esclerose focal e segmentar, e proliferação mesangial. Figura 5. Fusão e apagamento dos processos podocitários

32 Nefropatia por Lesão Mínima
Manifestações Clínicas: Abrem o quadro com síndrome nefrótica clássica, principalmente após infecções virais ou reações a picadas de inseto; Períodos de atividade (proteinúria intensa) e remissão espontânea; Instabilidade hemodinâmica  choque hipovolêmico: Ocorre principalmente na fase de formação do edema. Dor abdominal + febre + vômitos  investigar PBE (Streptococcus pneumoniae).

33 Nefropatia por Lesão Mínima
Condições Associadas: Fenômenos atópicos (asma e eczema); Manifestações alérgicas podem acompanhar recidivas do quadro. Linfoma de Hodgkin: Principal doença sistêmica associada à DLM; A síndrome nefrótica pode ser o primeiro sinal de um linfoma oculto  investigar! Drogas: AINE (fenoprofeno, ibuprofeno, naxopreno, cetoprofeno); Ampicilina, rifampicina, alfainterferon. AINEs  síndrome nefrótica por DLM + nefrite tubulointersticial aguda  IRenal Aguda oligúrica + proteinúria nefrótica

34 Nefropatia por Lesão Mínima
Achados Laboratoriais: Revelam alterações comuns da síndrome nefrótica; EAS: proteinúria 3+ a 4+/4: Pode haver hematúria microscópica (20%); Eletroforese de proteínas urinárias: albuminúria (proteinúria seletiva). Função renal não costuma ficar alterada: Exceto: hipovolemia grave com hipotensão e hipoperfusão renal. Hipoalbuminemia sérica; Não há consumo do complemento; Redução dos níveis de IgG, embora IgM possa estar aumentado. Graves: Proteinúria 40g/dia e Albumina plasmática: < 2g/dL (normal 3,5-5)

35 Nefropatia por Lesão Mínima
Curso clínico: Períodos de remissão e atividade; Resposta dramática à corticoterapia; Evolução favorável: < 5% evolui para “rins em estado terminal”. 85-95% das crianças com DLM há melhora da proteinúria nas 1ºs semanas da corticoterapia.

36 Tratamento Inespecífico
Medidas gerais: Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com ingesta hídrica normal; Repouso autorregulado pelo paciente; Orientação aos familiares quanto a etiologia, evolução, tratamento e complicações; Sintomáticos: Diuréticos: Furosemida 2 a 4mg/Kg/dia, 2 a 4x VO; Espironolactona 2 a 5mg/Kg/dia. Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h (ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV): Casos de edemas volumosos e persistentes.

37 Tratamento específico - DLM
Prednisona 1-2mg/kg/dia (máximo de 80mg/dia) por 4-6 semanas: Respondedores: dose é diminuída para 0,7-1mg/kg/dia em dias alternados, por 4 semanas; Desmame nos 1-2 meses subsequentes. Se a proteinúria persistir por > 8 semanas  resistente a corticoides: Indicado biópsia renal: GEFS ou proliferação mesangial.

38 Tratamento específico - DLM
Forma “recidivante frequente”: 50% dos respondedores, terão remissão completa ou apenas mais 1 episódio; 50% desenvolverão a forma “recidivante frequente” (≥ 4 recidivas/ ano)  associação com imunossupressores: Ciclofosfamida (2mg/kg/dia) Ciclosporina Tracolimus Micofenolato Levamisol Prologam o período de remissão e permitem reduzir a dose de corticoide (menos efeitos colaterais). Levamisol: é um anti-helmíntico com propriedades imunomoduladoras. Pode ser empredado no tratamento “poupador de corticoide”da DLM. Principal indicação: doença recidivante frequente (ajuda a dimimuir o número de episódios).

39 Biópsia Renal - Indicações
Pelo fato da DLM ser responsável por 85% dos casos de síndrome nefrótica em crianças entre 1-8 anos, não há necessidade de biópsia renal de rotina. Deve-se iniciar a corticoterapia e observar a resposta, que, nestes casos, costuma ser dramática. Indicações de Biópsia Renal Proteinúria persistente por > 8 semanas (casos não responsivos) Recidivas muito frequentes Menores de 1 ano; Maiores de 8 anos de idade Casos atípicos: Hematúria macroscópica Hipocomplementemia Hipertensão Arterial Insuficiência renal progressiva

40 Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
Características Presença de proliferação celular no mesângio glomerular, associada à depósitos esparsos de IgM (forma primária) e C3 Obs.: depósitos de IgG (forma secundária) 5 a 10 % das causas de síndrome nefrótica Normocomplementenemia Presença de hematúria (lesão do mesângio) Função renal normal ou discretamente alterada Pode ser secundária a: LES Vasculites Endocardite infecciosa HIV

41 Glomeruloesclerose Focal e Segmentar
Características A lesão glomerular caracteriza-se pelo surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos (lesão focal) e em parte das alças de cada glomérulo (lesão segmentar) Idiopática: Linfócito T  citocina  lesa podócitos de forma mais grave que DLM  altera a barreira de tamanho  proteinúria não seletiva Secundária: 1. Sequela direta de uma doença glomerular focal necrosante. LES, Vasculite necrosante, Nefropatia por IgA. 2. Hiperfluxo: Vasodilatação renal crônica  aumento da pressão glomerular  morte glomerular  sobrecarga sobre os glomérulos remanescentes  rim terminal. HAS, DM, anemia falciforme 3. Sobrecarga por perda de tecido renal Anemia falciforme (isquemia glomerular) Proteinúria não-seletiva

42 Nefropatia Membranosa
Características Ocorre um espessamento da membrana basal glomerular, na ausência de proliferação celular. Apresenta comprometimento uniforme dos glomérulos (padrão difuso e homogêneo). Segunda forma mais comum de Sd Nefrótica primária em adultos no Brasil Existem depósitos subepiteliais de IgG e C3 que interagem com a matriz da MBG espessando-a. A degradação da matriz leva a perda da barreira de tamanho. Complicações: Tromboembólicas  Trombose de veia renal Glomerulonefrite rapidamente progressiva, pela eventual superposição de nefrite por anti-MBG, com formação de crescentes. Associa-se: hepatite B, neoplasia oculta, LES Normocomplementenemia

43 Glomerulonefrite Membranoproliferativa
Características Ocorre um grande aumento da celularidade mesangial (proliferação mesangial), com intensa proeminência destas células por entre as alças capilares e o epitélio visceral (podócitos)  dificulta filtração glomerular  oligúria Principal diagnóstico diferencial: GNPE Supeita-se: Hipocomplementemia > 8 semanas Proteinúria na faixa nefrótica Está claramente associada a doenças crônicas sistêmicas por imunocomplexo, tais como: LES, Hepatite C, crioglobulinemia. MO: espessamento em “duplo-contorno” da parede capilar glomerular

44 Tipos histológicos - Resumo

45 Caso Clínico Identificação: Queixa principal:
M.V.A.S., sexo masculino, pardo, 12 anos, natural de Brasília, reside em Planaltina de Goiás, estudante cursando a 5ª série. Queixa principal: “Olhos inchados” há 5 dias.

46 Caso Clínico História da Doença Atual:
Pai relata que há 15 dias a criança iniciou quadro de adinamia, sonolência (dormia durante toda a tarde), edema bipalpebral 3+/4+ e edema de MMII 2+/4+, que eram mais intensos pela manhã. Refere que a criança queixou-se também de dor para urinar (disúria) e pouca urina (oligúria) associada a urina concentrada e espumosa. Refere ainda que 2 dias antes do início dos sintomas a garganta da criança inflamou (SIC). Apresentou 2 episódios de febre não aferida neste período. Procurou o hospital de Planaltina onde foi diagnosticado com “infecção nos rins" (SIC), sendo iniciado cefalexina. Fez uso da medicação por 2 dias, sem melhora dos sintomas. Então, deu entrada no PS-HRAS apresentando piora do edema e início de quadro de vômitos (3 episódios com restos alimentares) e de diarreia líquida (4 episódios, sem muco ou sangue). Sendo internado para investigação diagnóstica.

47 Caso Clínico Antecedentes pessoais: Antecedentes patológicos:
Mãe G2Pc2A0, nasceu de parto cesárea por DCP, gestação a termo e sem intercorrências; Refere desenvolvimento neuropsicomotor adequado para idade e sexo. Antecedentes patológicos: Refere varicela aos 4 anos, nega outras patologias prévias como PNM, ITU, Asma; Nega internações prévias, cirurgias e transfusão sanguínea; Vacinação atualizada.

48 Caso Clínico Hábitos de vida: Antecedentes familiares:
Reside com a família em casa de alvenaria, com 7 cômodos, 7 moradores, com água tratada e fossa séptica; Refere alimentação com carnes, frutas e verdura; Nega tabagismo e etilismo na família; Nega prática de atividade física. Antecedentes familiares: Avó paterna com DM; Nega casos de HAS, neoplasias, TB, doenças cardíacas e renais na família.

49 Caso Clínico Exame Físico:
BEG, corado, hidratado, eupnéico, afebril, acianótico, anictérico, eutrófico; AR: MVF sem RA FR: 16 rpm; ACV: RCR 2T BNF, sopro sistólico 2+/6+; Abdome: plano, flácido, indolor a palpação, RHA+, sem VMG; Extremidades.: edema de face 2+/4+ e de MMII +/4+, sem sinais de artrite.

50 Hipóteses Diagnósticas:
Síndrome nefrótica; Síndrome nefrítica; Hipoproteinemia grave; Insuficiência cardíaca.

51 Caso Clínico: Exames Solicitados: Hemograma Proteínas totais e frações
Eletrólitos Colesterol total e frações EAS Proteinúria de 24 horas Função Renal Clearence de creatinina VHS e PCR US de rins e vias urinárias Complemento

52 Resultados: Datas 19/03/10 22/03/10 23/03/10 24/03/10 Leucócitos 6.140
8.670 - 20.700 Neutrófilos 70 84 Bastões 1 2 Linfócitos 22 20 10 Monócitos 7 4 Eosinófilos Hemoglobina 12,5 11,8 11,5 Hematócrito 38,3 36,1 35,8 Plaquetas VHS 30 36 Uréia 148 184 188 185 Creatinina 5,6 6,3 5,4 5,2 Sódio 125 131 132 136 Potássio 5,7 4,9 5,1 4,7 Cloro 101 104 106 109

53 Resultados: EAS 19/03/10 22/03/10 Densidade 1020 PH 6,0 Proteínas +++
CED 10 a 15 p/c 8 p/c Hemoglobina ++ - Leucócitos 6 a 8 p/c 6 p/c Hemácias 1 a 2 p/c Flora Escassa Muco Outros Cilindros granulosos e leucocitários raros Cilindros granulosos e hialinos raros

54 Resultados: Proteínas totais e frações: Colesterol total e frações:
Albumina: 2,4 Colesterol total e frações: Colesterol: 235 HDL: 39 LDL: 144 VLDL: 53 Triglicerídeos: 263 * Sorologias negativas Complemento: C3: 95,90 (VR 85 – 185 mg/dl) C4: 23,50 (VR 20 a 58 mg/dl) Clearence de creatinina: 11,3 ml/mim Proteinúria de 24h: 163,18 mg/Kg/dia PCR: 2,52 US de rins e vias urinárias: Rins tópicos, de tamanho aumentados e ecogênicos.

55 Síndrome Nefrítica X Síndrome Nefrótica
Hematúria; Oligúria; Hipertensão arterial; Edema; Os glomérulos são acometidos por um infiltrado inflamatório com neutrófilos e células mononucleares invadindo e destruindo a arquitetura glomerular. Síndrome Nefrótica: Proteinúria; Hipoalbuminemia; Edema; Hiperlipidemia; Há alteração da permeabilidade glomerular e consequente filtração anormal de proteínas, acarretando em proteinúria intensa.

56 Referências Bibliográficas
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