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PROTEINOSE ALVEOLAR: RELATO DE CASO Introdução Discussão Relato de caso Proteinose alveolar é uma afecção rara, em que material lipoproteináceo se deposita.

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1 PROTEINOSE ALVEOLAR: RELATO DE CASO Introdução Discussão Relato de caso Proteinose alveolar é uma afecção rara, em que material lipoproteináceo se deposita de maneira anormal nos espaços aéreos. É mais comum entre a terceira e a quinta décadas de vida. Os sintomas usuais provocados pela doença são dispnéia progressiva e tosse seca. Muitos pacientes, porém, são assintomáticos. O achado radiográfico característico é a opacificação bilateral simétrica nos espaços periilares. Os achados na tomografia computadorizada são as opacidades geográficas em vidro fosco superpostas a septos inter e intralobares espessados, padrão descrito como pavimentação anárquica ou em mosaico. AL, 54 anos, sexo masculino, eletricista, natural de Porto Alegre (RS) e procedente de Alvorada (RS) internou para a investigação de quadro de infiltrado pulmonar. Quatro anos antes havia tratado adequadamente um quadro de tuberculose pulmonar. No período de três anos posteriores ao tratamento permaneceu assintomático. Porém, no último ano, vinha com quadro de dispnéia progressiva, sem outras queixas associadas. Não havia relato de outras afecções, nem de tabagismo. Como história médica pregressa não tinha outras particularidades. Foram solicitados exames bioquímicos (hemograma, plaquetas, função renal e eletrólitos) e de imagem (radiografia de tórax). O hemograma apresentava uma leve leucocitose 10010/uL (valor normal de /uL) às custas de elevação dos eosinófilos 1281/uL (valor normal de /uL), sem formas jovens. Os demais exames bioquímicos foram normais. A radiografia de tórax mostrou focos de consolidação esparsas nos dois terços caudais do pulmão direito e na base pulmonar esquerda. Como prosseguimento da investigação, foi solicitada tomografia computadorizada de tórax. A tomografia computadorizada revelou lesões pulmonares comprometendo preferencialmente o lobo superior direito e os terços médios dos demais campos pulmonares, com predominância cortical, caracterizada por opacidade tipo vidro fosco e espessamento septal, com padrão em mosaico. Prosseguindo a investigação, optou-se por biópsia pulmonar a céu aberto, pela qual foram feitos exames micológico (pesquisa direta e cultural), exame para BAAR (pesquisa direta e cultural), bacterioscópico. Todos os exames foram negativos. O anatomopatológico da biópsia evidenciou aspecto histopatológico sugestivo de proteinose alveolar, com estudo PAS confrmando o diagnóstico. A proteinose alveolar pulmonar é uma doença rara caracterizada pelo acúmulo intraalveolar de material lipoproteináceo. Acomete principalmente pessoas entre os 20 e 50 anos, porém não é incomum o acometimento de crianças. A etiologia e patogênese não são bem compreendidas. As hipóteses fisiopatológicas sugerem que há anormalidade na produção, no metabolismo e na depuração dos surfactantes pelas células alveolares tipo II e pelos macrófagos. Os sintomas provocados não são específicos, sendo muitos pacientes assintomáticos. O sintoma usual é dispnéia ao esforço. A dispnéia é lentamente progressiva, raramente é fulminante. A tosse seca ou minimamente produtiva é freqüente. Sinais e sintomas menos comuns são fadiga, perda de peso, febre baixa, dor torácica e hemoptise (1,2). Os exames de imagem auxiliam no diagnóstico, mas não são específicos. O padrão radiológico característico consiste em opacidades bilaterais e simétricas que mostram um aspecto vagamente nodular. Predomina nas regiões periilares e nos lobos inferiores. Menos freqüentemente, há opacidades assimétricas, multifocais, ou pode ocorrer extensa área de consolidação, com poucas áreas preservadas. As opacidades variam desde um padrão em vidro fosco com margens indefinidas para um padrão reticular ou reticulonoduar ou para um padrão em consolidativo com broncogramas aéreos (1). Apesar de a aparência radiográfica da proteinose alveolar ser muitas vezes semelhante àquela vista nos edemas intersticiais pulmonares de origem cardíaca, a ausência de cardiomegalia, de linhas B de Kerley e de derrame pleural indicam para o diagnóstico de proteinose alveolar. A tomografia computadorizada e a tomografia computadorizada de alta resolução, por sua vez, fornecem importantes informações sobre o padrão de acometimento da doença. Tipicamente os pacientes apresentam alterações de atenuação em vidro fosco e de opacidades nodulares (3), freqüentemente essas alterações estão superpostas a septos inter e intralobares espessados. Esse aspecto de alterações foi descrito como pavimentação anárquica. Essas áreas são geralmente bilaterais e têm suas margens marcadamente limitadas, conferindo um aspecto geográfico nas distribuições da doença. Bibliografia 1.Frazier et al. From the archives of the AFIP: pulmonary alveolar proteinosis. RadioGraphics. 2008; 28: Shah PL, Hansell D, Lawson PR, Reid KB, Morgan C. Pulmonary alveolar proteinosis: clinical aspects and current concepts on the pathogenesis. Thorax. 2000; 55: Holbert et al. CT features of pulmonary alveolar proteinosis. AJR. 2001; 176: Thomson et al. Proteinose alveolar pulmonar: série de quatro casos. J Bras Pneumol. 2006;32(3): Radiografia de tórax PA e P: consolidações esparsas nos dois terços caudais do pulmão direito e na base do pulmão esquerdo. TC de Alta Resolução mostrando opacidades com padrão em mosaico, comprometendo principalmente o lobo superior direito e lobos inferioeres


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