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Abrahão Quadros. Setor de Doenças Neuromusculares da UNIFES/EPM.

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Apresentação em tema: "Abrahão Quadros. Setor de Doenças Neuromusculares da UNIFES/EPM."— Transcrição da apresentação:

1 Abrahão Quadros

2 Setor de Doenças Neuromusculares da UNIFES/EPM

3 ASPECTOS HISTÓRICOS - SPP 1875 – REGISTRO DE 03 CASOS - Literatura Francesa: Anos mais tarde desenvolveram novas e significativas fraqueza e atrofias;Anos mais tarde desenvolveram novas e significativas fraqueza e atrofias; Ocorreram não apenas nos músculos anteriormente afetados;Ocorreram não apenas nos músculos anteriormente afetados; Todos desempenhavam trabalhos que exigiam esforço físico e demandavam força e atividades repetitivas.Todos desempenhavam trabalhos que exigiam esforço físico e demandavam força e atividades repetitivas. Jovens com história de pólio na primeira infância;Jovens com história de pólio na primeira infância; 1) Raymond M (with contribuition by Charcot JM). Paralysie essentiele de Lénfase: atrophie musculaire consecutive. Gaz Med [Paris] 1875;225.2)Cornil L. Sur um cas de paralysie generale spinale anterieure subaigue, suivi dautopsie. Gaz Med. [Paris] 1875; ) Carriere. Amyotrophies secondaire. These de Montpelier, 1875.

4 Descrição do Primeiro caso: Dr. JEAN MARTIN CHARCOT ASPECTOS HISTÓRICOS - SPP

5 Primeira Descrição Paciente: sexo masc., 19 anos, profissão – curtidor de couro. HP – Pólio paralítica – 6 meses seqüela residual – MSD e MID seqüela residual – MSD e MID uso excessivo do MSE uso excessivo do MSE HA – Nova fraqueza muscular, nova atrofia muscular nos MSE e MIE Hipótese: Fenômeno overuse Fenômeno overuse ASPECTOS HISTÓRICOS - SPP Dalakas MC. Post-polio syndrome 12 years later. How it all started. Ann N Y Acad of Sci. 1995; 753:11-8.

6 ~ 35 artigos Descrição de 200 casos; Descrição de 200 casos; A maioria dos artigos: A maioria dos artigos: história incompleta da pólio aguda história incompleta da pólio aguda falta de – estudo virológico, exame neurológico, neurodiagnóstico ou ENMG. falta de – estudo virológico, exame neurológico, neurodiagnóstico ou ENMG. ASPECTOS HISTÓRICOS -SPP Dalakas MC. Post-polio syndrome 12 years later. How it all started. Ann N Y Acad of Sci. 1995; 753:11-8.

7 – Estudos mais importantes Zilka, 1962 –Nova fraqueza progressiva associada a sinais de envolvimento do NMS – estimou a freqüência esperada de DNM na Inglaterra e países de Gales. Zilka, 1962 –Nova fraqueza progressiva associada a sinais de envolvimento do NMS – estimou a freqüência esperada de DNM na Inglaterra e países de Gales. Poskanzer et. Al., 1966 –Poliomielite pode predispor o desenvolvimento da ELA. Poskanzer et. Al., 1966 –Poliomielite pode predispor o desenvolvimento da ELA. Campbell et. Al., Primeiro a indicar que os novos sintomas são benígnos e não similar aos sintomas da ELA. Campbell et. Al., Primeiro a indicar que os novos sintomas são benígnos e não similar aos sintomas da ELA. ASPECTOS HISTÓRICOS -SPP Zilka K. Discussion on motor neuron disease. Proc. R. Soc. Med. 5: ;1962 – Campbell et. Al. Late motor neuron degeneration following poliomyelitis. Neurology 19:19: ; Poskanser DC et. Al. The frequency of preceding poliomyelitis in amyotrophic lateral sclerosis in Dalakas MC. Post-polio syndrome 12 years later. How it all started. Ann N Y Acad of Sci. 1995; 753:11-8.

8 – Estudos mais importantes Anderson et. Al., 1972 –Descreveram nova dor muscular e articular, redução da função (marcha) em indivíduos com história de pólio. Anderson et. Al., 1972 –Descreveram nova dor muscular e articular, redução da função (marcha) em indivíduos com história de pólio. Base do estudo de SPP -Dalakas – diferença entre AMPP, fraqueza de origem neurológica e sintomas puramente musculoesqueléticos. Base do estudo de SPP -Dalakas – diferença entre AMPP, fraqueza de origem neurológica e sintomas puramente musculoesqueléticos. ASPECTOS HISTÓRICOS - SPP Anderson AD et. Al. Loss of ambulatory ability in patients with old anterior poliomyelitis. Lancet 2: ;1972 in Dalakas MC. Post- polio syndrome 12 years later. How it all started. Ann N Y Acad of Sci. 1995; 753:11-8.

9 – Estudos mais importantes Mulder et. Al., 1972 –Primeiro a incluir exame neurológico detalhado e dados precisos da pólio aguda. Mulder et. Al., 1972 –Primeiro a incluir exame neurológico detalhado e dados precisos da pólio aguda. Descreveu o desenvolvimento da nova fraqueza. Descreveu o desenvolvimento da nova fraqueza. Estabeleceu o critério para diferenciar a nova fraqueza na SPP da vista na ELA. Estabeleceu o critério para diferenciar a nova fraqueza na SPP da vista na ELA. Demonstrou a progressão lenta da nova fraqueza. Demonstrou a progressão lenta da nova fraqueza. ASPECTOS HISTÓRICOS - SPP Mulder DW et. Al. Late progression of poliomyelitis or forme fruste amyotrophic lateral sclerosis. Mayo Clinic Proc. 47: ;1972 in Dalakas MC. Post-polio syndrome 12 years later. How it all started. Ann N Y Acad of Sci. 1995; 753:11-8.

10 1981 a 1984 Wiechers e Hubbel – Estudo eletrofisiológico – alterações nas UMG Wiechers e Hubbel – Estudo eletrofisiológico – alterações nas UMG Interesse da comunidade científica (Dra Marilyn Fletcher – Dr. Dalakas – Dr. Halstead; Interesse da comunidade científica (Dra Marilyn Fletcher – Dr. Dalakas – Dr. Halstead; Atualização dos Critérios Diagnósticos; Atualização dos Critérios Diagnósticos; Definição e Consenso: Definição e Consenso: As manifestações – Clínicas e não PsicológicasAs manifestações – Clínicas e não Psicológicas As novas manifestações não ocorriam em todos As novas manifestações não ocorriam em todos Descrição das características clinicas; Descrição das características clinicas; Critério Diagnóstico Diferencial. Critério Diagnóstico Diferencial. ASPECTOS HISTÓRICOS - SPP Dalakas MC. Post-polio syndrome 12 years later. How it all started. Ann N Y Acad of Sci. 1995; 753:11-8.

11 SPP – UMA NOVA DOENÇA VELHA Uma Doença Velha Redescoberta

12 SPP SPP – UMA NOVA DOENÇA VELHA Doença Nova dentro de uma Doença Velha PólioAgúda FaseTardia

13 1994 – Primeira preocupação com SPP no Brasil SÍNDROME PÓS-POLIO REESCREVENDO A HISTÓRIA DA REABILITAÇÃO Paradigma – Pólio como infecção capaz de produzir um quadro crônico, definitivo, com seqüelas irreversíveis e mensuráveis. Paradigma – Pólio como infecção capaz de produzir um quadro crônico, definitivo, com seqüelas irreversíveis e mensuráveis. Quebra de Paradigma - Quarenta anos depois, nos deparamos com a angústia e o reconhecimento de novos fatos (novos sintomas). Quebra de Paradigma - Quarenta anos depois, nos deparamos com a angústia e o reconhecimento de novos fatos (novos sintomas). BATTISTELLA LR. Síndrome Pós-poliomielite reescrevendo a história da reabilitação. Documento encaminhado a Academia Brasileira de Medicina de Reabilitação, 1994.

14 ASPECTOS HISTÓRICOS – SPP - BRASIL SÍNDROME PÓS-POLIO REESCREVENDO A HISTÓRIA DA REABILITAÇÃO No Brasil, não se dispõe de dados epidemiológicos sobre a manifestações tardias da poliomielite, tão pouco se conhece o número de sobreviventes das epidemias dos anos cinqüenta. DRA. LINAMARA RIZZO BATTISTELLA BATTISTELLA LR. Síndrome Pós-poliomielite reescrevendo a história da reabilitação. Documento encaminhado a Academia Brasileira de Medicina de Reabilitação, 1994.

15 ASPECTOS HISTÓRICOS – SPP -BRASIL 2002 – PRIMEIRA DESCRIÇÃO DAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DA SPP DR. ACARY SOUZA BULLE OLIVEIRA

16 ASPECTOS HISTÓRICOS –SPP - BRASIL Oliveira ASB; Maynard FM.Aspectos Neurológicos da Síndrome Pós-Polio. Rev. Neurociências 10(1):31-34,2002.

17 Clínica%Clínica% Fraqueza Muscular 68 Problemas Respiratórios 06 Dor Muscular 66 Dor Articular 68 Fadiga66 Intolerância ao Frio 40 Atrofia Muscular 38Depressão50 Fasciculação20Ansiedade40 Disfagia18Cefaléia30 Neuropatia15 Oliveira ASB; Maynard FM.Aspectos Neurológicos da Síndrome Pós-Polio. Rev. Neurociências 10(1):31-34,2002. Tabela 1 - Principais manifestações clínicas novas em sobreviventes de poliomielite em São Paulo, Brasil: 52 pacientes procedentes da EPM/Unifesp, AACD e CPSP. ASPECTOS CLÍNICOS – PRIMEIRO ESTUDO BRASIL

18 167 pacientes Idade variando de 14 a 72 anos Média 46,4 Mediana de 46 anos – ( 9,8). PESQUISA UNIFESP/EPM – Síndrome Pós-Poliomielite: Uma Nova Doença Velha Quadros AAJ; Oliveira ASB; Silva HSA. Síndrome Pós-Poliomielite: Uma Nova Doença Velha. Dissert. Mest. UNIFESP/EPM, Pp. 219, 2005.

19 PESQUISA UNIFESP/EPM SexoNúmero% Masculino6438,3 Feminino10361,7 Total Tabela 2 - Número e percentual de pacientes do Ambulatório de Neuromuscular por sexo, 2003 a 2004.

20 RaçaNúmero% Branca10965,3 Negra4929,4 Amarela095,3 Total Tabela 3 - Número e percentual de pacientes do Ambulatório de Neuromuscular por etnia, 2003 a PESQUISA UNIFESP/EPM

21 IDADE EM QUE OCORREU A PÓLIO Gráfico 1 - Número e percentual de pacientes do Ambulatório de Neuromuscular segundo a idade de ocorrência da poliomielite, 2003 a 2004 Menor Idade – 11diasMaior Idade – 19 anos Média – 1ano e 11 mês (± 2,57 anos)

22 LocalNúmero% Cidade de SP 5633,5 Estado SP 4929,3 Outros Estados 6035,9 Exterior021,2 Total LOCAL ONDE OCORREU A POLIOMIELITE Nota: TOTAL – SÃO PAULO 105 (62,8%) Tabela 4 - Número e percentual de pacientes do Ambulatório de Neuromuscular segundo o local de ocorrência da poliomielite, 2003 a 2004

23 MAPA 1- NÚMERO DE CASOS POR UNIDADE FEDERADA DOS PACIENTES DO AMBULATÓRIO SEGUNDO O LOCAL DE OCORRÊNCIA DA POLIOMIELITE AGUDA, 2003 A NOTA : 02 CASOS OCORRERAM FORA DO BRASIL – 01 NA BOLÍVIA E 01 EM PORTUGAL.

24 MAPA 2- NÚMERO DE CASOS POR MUNICÍPIO DO ESTADO DE SÃO PAULO DOS PACIENTES DO AMBULATÓRIO SEGUNDO O LOCAL DE OCORRÊNCIA DA POLIOMIELITE AGUDA, 2003 A 2004.

25 SeqüelaNúmero% Quadriplegia8550,9 Triplegia4728,1 Diplegia137,8 Monoplegia127,2 Ignorado106,0 Total TIPO DE SEQÜELA DA POLIOMIELITE AGUDA Tabela 5 - Número e percentual de pacientes do Ambulatório de Neuromuscular segundo a seqüela aguda da poliomielite, 2003 a 2004.

26 PERCENTUAL DE POLIOMIELITE E SÍNDROME PÓS-POLIOMIELIE CasuísticaNúmero% Seqüela de Poliomielite 3822,8 SPP12977,2 Total Tabela 6 - Número e percentual de pacientes do Ambulatório de Neuromuscular segundo a classificação em Seqüela de poliomielite e SPP, 2003 a 2004.

27 Casuística do Grupo com Síndrome Pós–Poliomielite (SPP) SexoNúmero% Masculino4837,2 Feminino8162,8 Total Tabela 7 - Número e percentual de pacientes com SPP do Ambulatório de Neuromuscular segundo o sexo, 2003 a 2004.

28 IDADE DO INÍCIO DA SPP IDADE DO INÍCIO DA SPP Gráfico 2 - Número e percentual de pacientes com SPP do Ambulatório de Neuromuscular segundo a idade em que iniciou os novos sintomas, 2003 a Nota: 6,9% com idade entre 60 a 69 anos. MENOR IDADE - 18 anos MAIOR IDADE – 69 anos MÉDIA - 39,9 anosMEDIANA - 40 anos ( 9,07 anos).

29 CARACTERÍSTICASNúmero% Nova Fraqueza Ansiedade10782,9 Dor Articular 10379,8 Fadiga10077,5 Dor Muscular 9876,0 Distúrbio do Sono 9372,7 Intolerância ao Frio 9069,8 Cãibra8666,7 PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Tabela 8 - Número e percentual de pacientes com SPP do Ambulatório de Neuromuscular segundo as características clínicas, 2003 a 2004.

30 CARACTERÍSTICANúmero% Desvio de Coluna 7759,7 Aumento de Peso 7558,1 Fasciculação6852,7 Nova Atrofia 6348,8 Cefaléia6248,1 Depressão6248,1 Problemas Respiratórios 5341,1 Cansaço2922,5 Disfagia2720,9 PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Tabela 9 - Número e percentual de pacientes com SPP do Ambulatório de Neuromuscular segundo as características clínicas, 2003 a 2004.

31 MAPA 3 - NÚMERO DE CASOS DE SÍNDROME PÓS- POLIOMIELITE POR UNIDADE FEDERADA SEGUNDO A PROCEDÊNCIA, 2003 A Nota : 01 caso – Inglaterra. Estado SP – 92,2% Estado de SP 30 23,3 Cidade de SP 89 69,0 Outros Estados 09 7,0 Exterior 01 0,8

32 VacinaçãoNúmero% Vacinados1511,6 Não vacinados 11186,0 Ignorado032,4 Total SPP – VACINAÇÃO PRÉVIA Tabela 10 - Número e percentual de pacientes com SPP do Ambulatório de Neuromuscular segundo a história de vacinação prévia, 2003 a 2004.

33 TipoNúmero% Espinhal9874,4 Comprometimento Respiratório 2922,5 Ignorado043,1 Total SPP – TIPO DA PÓLIO AGUDA Tabela 11 - Número e percentual de pacientes com SPP do Ambulatório de Neuromuscular segundo o tipo da Pólio Aguda, 2003 a 2004.

34 SeqüelaNúmero% Monoparesia107,8 Diparesia4736,4 Triparesia3426,4 Quadriparesia3829,5 Total SPP – SEQÜELA ATUAL Tabela 11 - Número e percentual de pacientes com SPP do Ambulatório de Neuromuscular segundo a seqüela atual, 2003 a 2004.

35 LocalNúmero% Membro Afetado 6953,5 Membro Clinicamente não Afetado 4031,0 Membro Afetado mais Funcional 2015,5 Total SPP – NOVA FRAQUEZA Tabela 12 - Número e percentual de pacientes com SPP do Ambulatório de Neuromuscular segundo a instalação da nova fraqueza, 2003 a 2004.

36 Mudanças Funcionais de 109 Indivíduos com SPP A - Nascimento; B - Pólio Aguda (média de 1,11 anos); C - Recuperação Funcional Máxima (B a C média de 3,7 anos); C a D - Platô de Estabilidade Funcional; (D - Início dos Novos problemas de Saúde ); (B a D média 41,7 anos); (C a D média de 38 anos); E - Tempo de Avaliação (D a E = 1 ano). GRÁFICO 3 - HISTÓRIA NATURAL DA PÓLIO E SPP – 109 PACIENTES

37 GRÁFICO 4 - HISTÓRIA NATURAL DA PÓLIO E SPP – COMPARAÇÃO PACIENTES COM SEQÜELA DE PÓLIO E SPP

38 NOVA FRAQUEZA / FREQÜÊNCIA PesquisadorAnoAmostra% Codd Agre Chetwynd Jubelt Oliveira Quadros – 77,2% Tabela 13 - Número e percentual da nova fraqueza. Comparação dos achados em 5 estudos (1985 – 2002).

39 PesquisadorAnoAmostra% Halstead Halstead Agre Ramlow Chetwynd Oliveira FADIGA - FREQÜÊNCIA FADIGA - FREQÜÊNCIA Tabela 14 - Número e percentual da Fadiga. Comparação dos achados em 6 estudos (1985 – 2002). Quadros – 77,5%

40 DOR MUSCULAR / FREQÜÊNCIA PesquisadorAnoAmostra% Halstead Halstead Agre Pentland Oliveira Quadros – 76% Tabela 15 - Número e percentual da Dor Muscular. Comparação dos achados em 5 estudos (1985 – 2002).

41 DOR ARTICULAR / FREQÜÊNCIA PesquisadorAnoAmostra% Halstead ,8 Chetwynd Pentland Oliveira Quadros – 79,8% Tabela 16 - Número e percentual da Dor Articular. Comparação dos achados em 5 estudos (1985 – 2002).

42 PERCENTUAL DE POLIOMIELITE E SÍNDROME PÓS-POLIOMIELIE CasuísticaNúmero% Seqüela de Poliomielite 11930,7 SPP25565,9 Em aberto 133,4 Total Tabela 17 - Número e percentual de pacientes do Ambulatório de Neuromuscular segundo a classificação em Seqüela de poliomielite e SPP, 2003 a 2006.

43 AMBULATÓRIO DE SPP Rua Pedro de Toledo, 377 Vila Clementino – São Paulo/SP Tel: (011) 5571 – 3324


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