Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)

Apresentação em tema: "Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)"— Transcrição da apresentação:

1 Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)
GNDA são doenças que se caracterizam pelos sinais e sintomas de uma síndrome nefrítica clássica. Alexandra Saliba Internato em Pediatria Universidade Católica de Brasília Profª Carmem Lívia Martins Brasília, 25 de março de 2015

2 ?????? Criança subitamente se apresenta com “urina presa”, cor de coca-cola, rosto inchado e aumento de pressão arterial…

3 Síndrome Nefrítica Criança subitamente se apresenta com “urina presa”, tonalidade avermelhada, rosto inchado e aumento de pressão arterial… OLIGÚRIA EDEMA GENERALIZADO HIPERTENSÃO ARTERIAL HEMATÚRIA GLOMERULAR PROTEINÚRIA Processo inflamatório agudo A oligúria é entendida como resultante do prejuízo da superfície de filtração dos glomérulos pp. pela invasão por células inflamatórias e contração do espaço mesangial. Edema é decorrente da retenção renal PRIMÁRIA, e apresenta níveis de renina consistentemente baixos. Esta hipervolemia causa HAS que pode resultas em encefalopatia hipertensiva e ICC Hematúria glomerular: dismorfismo eritrocitário – vê no EAS Cilindros hemáticos também indica lesão glomerular. A hematúria dismórfica resulta da migração de hemácias através de fendas capilares que surgem e se deformam ao passarem dos vasos para os túbulos. A queda da TFG pode cair a ponto de aumentar as escórias nitrogenadas e causar uma IRA. Retenção volêmica por redução do DU Principal sinal Macro/micro Dismórfica Subnefrótica < 50 mg/kg/24h Também pode ter azotemia quando TFG < 40%, presença de cilindros hemáticos e leucocitários e leucocitúria (natureza inflamatória do processo).

4 Microscopia ótica: Glomérulos aumentados de volume Proliferação de células endoteliais e mesangiais Infiltrado inflamatório Diminuição do espaço urinário

5 Síndrome Nefrítica x Sindrome Nefrótica
Sd. NEFRÍTICA Edema (súbito): + ou ++  Escórias nitrogenadas (< tx de filtração) Hematúria: macro*  PA Hipervolemia EAS Florido: Hematúria Leucocitúria Cilindros hemáticos e leucocitários Albuminúria: + ou ++ Sd. NEFRÓTICA Edema: +++ ou ++++ Hipoalbuminemia Alteração do lipidograma:  Colesterol  Triglicerídeos EAS: Albuminúria: +++ para cima Cilindrúria: hial./ granul. Proteinúria maciça: > 3,5g/24h (patog.) Além disso o laboratório pode ter uma anemia dilucional, hiperpotassemia por hipoaldosteronismo hiporreninêmico e algum grau de acidose.

6 Síndrome Nefrítica x Sindrome Nefrótica
Sd. NEFRÍTICA Edema (súbito): + ou ++  Escórias nitrogenadas (< tx de filtração) Hematúria: macro*  PA Hipervolemia EAS Florido: Hematúria Leucocitúria Cilindros hemáticos e leucocitários Albuminúria: + ou ++ Sd. NEFRÓTICA Edema: +++ ou ++++ Hipoalbuminemia Alteração do Lipidograma:  Colesterol  Triglicerídeos EAS: Albuminúria: +++ p/ cima Cilindrúria: hial. / granul. Proteinúria maciça: > 3,5g/24h (patog.)

7 GNPE é o protótipo das GNDAs.
Causas Síndrome pós-infecciosa: Glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica Não pós estreptocócica: Bacterianas: Endocardite, abscessos, doença pneumocócica, sepse. Virais: Hepatite B, Hepatite C, mononucleose infecciosa, caxumba, sarampo, varicela. Parasitárias: Malária, toxoplasmose. Doenças Multissistêmicas: Lúpus eritematoso sistêmico Outras: Púrpura de Henoch-Schonlein, crioglobulinemia, síndrome de Goodpasture, tumores… Doenças primárias do glomérulo: Doença de Berger GN Membranoproliferativa (mesangiocapilar) Outras: GN proliferativa mesangial, GN por imunocomplexos idiopática, GN antimembrana basal glomerular, GN pauci-imune (ANCA-positivo) GNPE é o protótipo das GNDAs. Goodpasture: Doença anti-membrana basal  lesão renal e hemorragia pulmonar. 70% dos casos de GNDA são decorrentes da deposição de imunocomplexos (imunoglobulinas + fatores do complemento). Os quase 30% que não apresentam deposição de imunocomplexos são os casos de GN pauci-imune.

8 Glomerulonefrite aguda
pós-estreptocócica Sequela renal tardia de uma infecção por cepas específicas (nefritogênicas) do estreptococo beta-hemolítico do grupo A. Piodermite estreptocócica (impetigo ou erisiperla): Faixa pré-escolar (2-6 anos) Taxa de ataque de até 25% Incubação dias (média 21 dias) Faringoamgdalite: Faixa escolar/adolescentes (6-15 anos) Taxa de ataque de até 5% Incubação de 7-21 dias (média 10 dias)

9 GNPE: Clínica Início abrupto de hematúria Oligúria (até 50%)
Macroscópica (30-50% dos casos) Urina acastanhada (ddx: colúria) Oligúria (até 50%) Edema (85%) Tende a ocorrer precocemente Inicialmente periorbitário e matutino  anasarca Complicação: Edema agudo de pulmão Hipertensão arterial (50-90%) Pode evoluir para encefalopatia hipertensiva (5-10%) Hipoaldosteronismo hiporreninêmico (hipercalemia/acidose) Proteinúria 5-10% têm níveis nefróticos, pp. na resolução da nefrite Mal estar e sintomas GI vagos Dor lombar bilateral Azotemia

10 C1q e C4 (via clássica) normais ou tocados
GNPE: Diagnóstico Avaliar man. extrarrenais que possam indicar etiologia específica Questionar sobre faringite ou piodermite recente Documentar a infecção estraptocócica por laboratório: altos títulos de anticorpos Faringoamigdalite: ALSO Piodermite: Anti DNAse B Anti hialuronidase 4. Queda de complementoda via alternativa: C3 e CH50 Microscopia Eletrônica: Gibas/Corcovas Se houver forte suspeita dx e um anticorpo estiver ausente, deve-se dosar os outros anticorpos. Quando se faz a biópsia é comum encontrar na microscopia eletrônica um aspecto característico de GNPE, as corcovas ou gibas, que são nódulos subepiteliais formados por depósito de imunocomplexos que tendem a durar 8 semanas. Na imunofluorescência o padrão é de depósitos granulares po deposição de IgG e C3 nas paredes dos capilares e no mesângio. Pode ter o aumento das escórias nitrogenadas. (90%) (60-70%) C1q e C4 (via clássica) normais ou tocados Imunofluorescência: Padrão granular

11 Indicações de Biópsia (Clássica): Indicações de Biópsia (SBP):
GNPE: Diagnóstico Indicações de Biópsia (Clássica): 1. Oligúria > 1 semana 2. Hipocomplementenemia > 8 sem 3. Proteinúria em faixa nefrótica (Adulto > 3,5g/dia e crianças > 50 mg/kg/dia) 4. Evidências de doença sistêmica 5. Evidência de GNRP (anúria, aumento acelerado das escórias nitrogenadas) 6. Ausência de evidências laboratoriais de infecção estreptocócica 7. Complemento sérico normal Indicações de Biópsia (SBP): 1. Oligúria ou anúria importante por > 72h 2. Baixo C3 > 8 sem 3. Proteinúria em faixa nefrótica por mais de 4 semanas (> 50 mg/kg/dia) 4. HAS ou hematúria macroscópica > 6 semanas 5. Azotemia acentuada ou prolongada Se houver forte suspeita dx e um anticorpo estiver ausente, deve-se dosar os outros anticorpos.

12 Indicações de Biópsia (Clássica): Indicações de Biópsia (SBP):
GNPE: Diagnóstico Indicações de Biópsia (Clássica): 1. Oligúria > 1 semana 2. Hipocomplementenemia > 8 sem 3. Proteinúria em faixa nefrótica (Adulto > 3,5g/dia e crianças > 50 mg/kg/dia) 4. Evidências de doença sistêmica 5. Evidência de GNRP (anúria, aumento acelerado das escórias nitrogenadas) 6. Ausência de evidências laboratoriais de infecção estreptocócica 7. Complemento sérico normal Indicações de Biópsia (SBP): 1. Oligúria ou anúria importante por > 72h 2. Baixo C3 > 8 sem 3. Proteinúria em faixa nefrótica por mais de 4 semanas (> 50 mg/kg/dia) 4. HAS ou hematúria macroscópica > 6 semanas 5. Azotemia acentuada ou prolongada A Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) ou mesangiocapilar que faz parte da Sd. Nefrótica, pode acontecer pós-infecção estreptocócica em crianças e apresentar queda de C3/CH50. Suspeitar de GNMP se proteinúria nefrótica ou hipocomplementenemia > 8 semanas! Se houver forte suspeita dx e um anticorpo estiver ausente, deve-se dosar os outros anticorpos.

13 GNPE: Tratamento Repouso e restrição hidrossalina para controle da congestão volêmica < 2g/dia de sal 400 ml/m2/24 horas + volume urinário Diuréticos de alça Furosemida 1-2 mg/kg Vasodilatadores para a HAS, se necessário Nifedipina, hidralazina ou IECA Nitroprussiato de sódio em caso de encefalopatia hipertensiva Diálise, se necessário Congestão volêmica grave (edema agudo de pulmão, ICC) ou encefalopatia hipertensiva refratários ao tratamento medicamentoso Cuidados gerais: Peso, DU, PA

14 GNPE: E o ATB? A antibioticoterapia precoce na infecção estreptocócica previne GNPE? Não! Somente previne os surtos de febre reumática nas faringoamigdalites. Existe benefício no uso de ATB nas GNPEs? Não! Está indicado o uso de ATB nos pacientes com GNPE? Sim! Deve ser feita a ATB com o objetivo de erradicar as cepas nefritogênicas evitando possível recidiva, mas esta doença não indica tratamento profilático periódico como na FR, porque quem já desenvolveu GNPE não tem maior risco de novo episódio do que a pop. geral, e não deixa sequelas.

15 GNPE: Evolução e Prognóstico
90% recuperam o volume urinário completamente em até 7 dias Principal sinal a ser observado – o ideal é melhorar em 72h. Edema e hipertensão tendem a melhorar em 1-2 semanas Hematúria e proteinúria podem persistir por até 1-2 anos e 2-5 anos, respectivamente Mas o normal é a resolução em 6-8 semanas Hipocomplementenemia se resolve em até 8 semanas 1-5% evolui de forma desfavorável, pp. adultos: GN rapidamente progressiva, proteinúria crônica, GEFS e IRC. Proteinúria nefrótica é um mau preditor. Hematúria macro: 3 semanas

16 não pós-estreptocócica
GNDA infecciosa não pós-estreptocócica Bacterianas: Endocardite, infecções supurativas crônicas (abscessos, empiemas cavitários, osteomielite), shunt ventriculoperitoneal, pneumonia por micoplasma, sepse. Principalmente processos bacterêmicos prolongados. Virais: Hepatite B, Hepatite C, mononucleose infecciosa, caxumba, sarampo, varicela. Parasitárias: Malária, toxoplasmose. Diante de um paciente com quadro infeccioso com sd. Nefrítica, não é preciso se espantar. Presença de manifestações extrarrenais típicas, achados microbiológicos e sorológicos. Depressão permanente dos fatores do complemento (C3 e C4), níveis elevados de fator reumatóide.

17 GNDA não infecciosa Multissistêmicas: LES Púrpura Henoch-Schonlein
Poliarterite microscópica Granulomatose de Wegener Crioglobulinemia mista essencial Doença de Goodpasture Primárias: Doença de Berger GN membranoproliferagiva GN por imunocomplexos idiopática GN pauci-imune GN antimembrana basal glomerular (Vasculite sistêmica – dep. De IgA pele e rins.) (Vasculite de peq. vasos, causa aneurismas, auto-imune, pANCA+) (Vasculite de peq. Vasos, pp. VAS, auto-imune, cANCA+) (Vasculite por imunocomplexos IgG, púrpura, rel. a Hepatite C) (Anticorpo anti membrana basal, hemorragia pulmonar e lesão renal) (Nefropatia por IgA – surtos de hematúria) (Não é uma doença específica, e sim um padrão de lesão glomerular 1ª, idiopática ou 2ª) (Não consome complemento)

18 Obrigada!