Tumores estromais do trato gastrointestinal

Apresentação em tema: "Tumores estromais do trato gastrointestinal"— Transcrição da apresentação:

1 Tumores estromais do trato gastrointestinal
Serviço de Anatomia Patológica

2 Definição Qualquer tumor constituído por células estromais:mesenquimais Mostram diferenciação variável para uma ou mais linhagem do tecido conjuntivo.

3 Histórico- Stout 1962 Origem em músculo liso
BENIGNAS Leiomioma ou Leiomioma celular DE COMPORTAMENTO BIOLÓGICO INDEFINIDO Leiomiomas epitelioides Leiomioblastoma Leiomiomas bizarros MALIGNAS Leiomiossarcoma Leiomiossarcoma epitelioide Leiomioblastoma maligno STOUT-1962

4 Tumores Musculares do Trato Digestivo- Rev. CBC Jul-Ago 1982
Esôfago Benigno Estômago Benignos 02 leiomiomatosos I. delgado benigno 03 malignos Colon benigno 01 maligno

5 Classificação Conceito de diferenciação celular Microscopia ótica
Ultraestrutura Imunohistoquímica

6 Ultra Estrutura Pobreza na diferenciação em estruturas com características de músculo liso ou bainha neural Diferencia a subcategoria sugestiva de plexo neural- GANT Tríade de Carney-

7 Carney-1979 Síndrome neoplásica multicêntrica
Leiomiossarcoma gástrico epitelióide Condroma pulmonar Paraganglioma extra adrenal funcionante

8 Tríade de Carney rev do CBC nov:dez 2001
Plexossarcoma esôfago-gástrico Condroma pulmonar

9 Incidência Acima dos 50 anos Solitários 1 a 20cm Bem circunscritos
Não encapsulados Lobulados ou multinodulares Projeta-se para a luz e cavidade peritonial

10 Macroscopia Branco acinzentado ou amarelado elásticos Cárneo
Vitrificados Áreas de degeneração cística ou hemorragia Ulceração

11 microscopia Celulas fusiformes Celulas redondas Ambas

12 Tipos celulares I Células fusiformes- são alongadas, com citoplasma escasso, eosinofílico, fibrilar. Núcleo rombo, com ou sem vacúolos perinucleares. Estroma hialinizado ou mixóide em quantidade variável Densa celularidade Raro pleomorfismo celular, atipia e figuras mitóticas

13 Tipos celulares II Células redondas ou epitelióides- são pequenas, uniformes, arranjadas em ninhos ou de forma alveolar Mais freqüentes no estomago

14 Imunohistoquimica Controversa . Resultados disparatados e dificeis.
Origem, imunoespecificidades e combinação de anticorpos empregados. Métodos de fixação e processamento. Técnicas de coloração. Interpretação.

15 Interpretação A maioria apresenta reatividade positiva difusa para vimentina e CD34 Imunocolorações para outros marcadores de tecido conjuntivo maduro são menos consistentes 10 a 75% coram variavelmente para músculo liso ou antígeno neural ou ambos

16 Célula de Cajal Origem nervosa Ramon e Cajal 1893
Marca passo das contrações musculares Estão entre as células musculares e nervosas do trato GI Origem em células tronco Positiva para CD34 e CKit117

17 Tumores Estromais Gastrointestinais
Tipo celular Benigno Maligno Músculo liso Leiomioma Leiomiosarcoma Célula de Cajal Tumor estromal Sarcoma estromal Tecido nervoso Ganglioneuroma e Neurofibroma Neurofibrosarcoma Célula de Schwann Tumor granular Tu granular maligno Glomo vascular Tumor glomico - Tecido adiposo Lipoma Liposarcoma Fibroblasto Fibroma e Fibromatose Fibrosarcoma? Inflamação Pólipo fibroinflamatorio

18

19 Benignos X Malignos Estabelecer a neoplasia como mesenquimal eliminando as outras possibilidades diagnósticas Determinar a possibilidade de seguimento clínico Classificar tumores Benignos Intermediários:borderlines Malignos de baixo ou alto grau

20 Tumores benignos A grande maioria é constituído de células fusiformes
Em 50 casos na série de Appelman e Helwig 1 apresentou metástase. Este media 17 cm e tinha 5 mitoses:50cga Aumento de taxa mitótica e tamanho tumoral não identificam malignidade em lesões de células fusiformes puro

21 Tipos mais frequentes Leiomioma + actina de músculo liso - S100 e CD34
Schwanomas + S100 - actina de músculo liso e CD34 Sem diferenciação maioria + CD34

22 Tumores Malignos- Avaliação de Potencial Metastático para tumores com células epitelióides
Localização e tamanho Atividade mitótica Grau de celularidade Evidencia de invasão mucosa Invasão macroscópica de órgãos adjacentes Fenótipo imunohistoquimico Índice de proliferação celular

23 Considerações gerais

24 Na microscopia Qualquer tumor com mais de 10 mitoses em 50 campos de grande aumento é maligno

25 Na macroscopia Whitehead- qualquer tumor com mais de 10 cm deve ser olhado com preocupação não importando se o índice mitótico é baixo Appelman- 75% dos tumores estromais acima de 10 cm metastatizam

26 Esôfago Raros – leiomiomas em semente 5:1- benignos:malignos
Abaixo de 5 cm Raramente ulceram Raramente múltiplos Sexo fem. 2ª e 3ª décadas: leiomio vulvar Leiomiossarcomas duvidosos Acima de 5 cm- 2 fm:10 cga

27 Estômago Abaixo de 5cm Acima de 5 cm -incertos
5 fm: campos de grande aumento: benigno 5 a 9 fm: 50 campos de grande aumento- incerto 5 ou+fm :10 campos de grande aumento- maligno Acima de 5 cm -incertos

28 Duodeno- modificado por Appelman 1984- tumores na muscular própria
Tamanho Até 4 cm 4 a 9 cm Acima de 10 cm Celularidade Baixa Alta Mitoses 1: 20cga fáceis Metastáses Incomuns 50% 75% ou mais Benigno Maligno Provavelmente maligno maligno

29 Intestino Delgado, Grosso, Anus- Whitehead
Jejuno íleo: duodeno: reto: anal Raramente múltiplos 1 fm:20cga- provavelmente maligno +- 10fm: 50cga- malignos

30 Noções Gerais Baixa celularidade, tamanho pequeno e dificuldade em encontrar figuras mitóticas em tumores estromais INTESTINAIS, não são garantia de curso clínico benigno.

31 Noções Gerais Tumor estromal retal na MUSCULAR PRÓPRIA tem comportamento agressivo independente de TAMANHO ou ASPECTO. Pólipos leiomiomatosos na MUSCULARIS MUCOSAE demonstram diferenciação muscular e comportamento benigno.

32 Indicações de prognóstico
Adverso: alto índice de proliferação celular Pobre: DNA aneuploide Favorável:co-expressão de desmina e actina de músculo liso são mais favoráveis que aqueles que expressam só vimentina

33 Microscopia de Leiomioma de Esôfago

34 Tu Estromal Maligno Gastrico

35 Tumor Estromal Maligno de Intestino Delgado

36 Microscopia de Tumor Estromal de células fusiformes