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Tumores estromais do trato gastrointestinal Serviço de Anatomia Patológica.

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Apresentação em tema: "Tumores estromais do trato gastrointestinal Serviço de Anatomia Patológica."— Transcrição da apresentação:

1 Tumores estromais do trato gastrointestinal Serviço de Anatomia Patológica

2 Definição Qualquer tumor constituído por células estromais:mesenquimais Qualquer tumor constituído por células estromais:mesenquimais Mostram diferenciação variável para uma ou mais linhagem do tecido conjuntivo. Mostram diferenciação variável para uma ou mais linhagem do tecido conjuntivo.

3 Histórico- Stout 1962 Origem em músculo liso Origem em músculo liso BENIGNAS Leiomioma ou Leiomioma celular BENIGNAS Leiomioma ou Leiomioma celular DE COMPORTAMENTO BIOLÓGICO INDEFINIDO DE COMPORTAMENTO BIOLÓGICO INDEFINIDO Leiomiomas epitelioides Leiomiomas epitelioides Leiomioblastoma Leiomioblastoma Leiomiomas bizarros Leiomiomas bizarros MALIGNAS MALIGNAS Leiomiossarcoma Leiomiossarcoma Leiomiossarcoma epitelioide Leiomiossarcoma epitelioide Leiomioblastoma maligno Leiomioblastoma maligno

4 Tumores Musculares do Trato Digestivo- Rev. CBC Jul-Ago TUMORES 14 TUMORES Esôfago Benigno Esôfago Benigno Estômago Benignos Estômago Benignos 02 leiomiomatosos 02 leiomiomatosos I. delgado benigno I. delgado benigno 03 malignos 03 malignos Colon benigno Colon benigno 01 maligno 01 maligno

5 Classificação Conceito de diferenciação celular Conceito de diferenciação celular Microscopia ótica Microscopia ótica Ultraestrutura Ultraestrutura Imunohistoquímica Imunohistoquímica

6 Ultra Estrutura Pobreza na diferenciação em estruturas com características de músculo liso ou bainha neural Pobreza na diferenciação em estruturas com características de músculo liso ou bainha neural Diferencia a subcategoria sugestiva de plexo neural- GANT Diferencia a subcategoria sugestiva de plexo neural- GANT Tríade de Carney- Tríade de Carney-

7 Carney Carney Síndrome neoplásica multicêntrica Síndrome neoplásica multicêntrica Leiomiossarcoma gástrico epitelióide Leiomiossarcoma gástrico epitelióide Condroma pulmonar Condroma pulmonar Paraganglioma extra adrenal funcionante Paraganglioma extra adrenal funcionante

8 Tríade de Carney rev do CBC nov:dez 2001 Plexossarcoma esôfago-gástrico Plexossarcoma esôfago-gástrico Condroma pulmonar Condroma pulmonar

9 Incidência Acima dos 50 anos Acima dos 50 anos Solitários Solitários 1 a 20cm 1 a 20cm Bem circunscritos Bem circunscritos Não encapsulados Não encapsulados Lobulados ou multinodulares Lobulados ou multinodulares Projeta-se para a luz e cavidade peritonial Projeta-se para a luz e cavidade peritonial

10 Macroscopia Branco acinzentado ou amarelado Branco acinzentado ou amarelado elásticos elásticos Cárneo Cárneo Vitrificados Vitrificados Áreas de degeneração cística ou hemorragia Áreas de degeneração cística ou hemorragia Ulceração Ulceração

11 microscopia Celulas fusiformes Celulas fusiformes Celulas redondas Celulas redondas Ambas Ambas

12 Tipos celulares - I Células fusiformes- são alongadas, com citoplasma escasso, eosinofílico, fibrilar. Núcleo rombo, com ou sem vacúolos perinucleares. Estroma hialinizado ou mixóide em quantidade variável Células fusiformes- são alongadas, com citoplasma escasso, eosinofílico, fibrilar. Núcleo rombo, com ou sem vacúolos perinucleares. Estroma hialinizado ou mixóide em quantidade variável Densa celularidade Densa celularidade Raro pleomorfismo celular, atipia e figuras mitóticas Raro pleomorfismo celular, atipia e figuras mitóticas

13 Tipos celulares - II Células redondas ou epitelióides- são pequenas, uniformes, arranjadas em ninhos ou de forma alveolar Células redondas ou epitelióides- são pequenas, uniformes, arranjadas em ninhos ou de forma alveolar Mais freqüentes no estomago Mais freqüentes no estomago

14 Imunohistoquimica Controversa. Controversa. Resultados disparatados e dificeis. Resultados disparatados e dificeis. Origem, imunoespecificidades e combinação de anticorpos empregados. Origem, imunoespecificidades e combinação de anticorpos empregados. Métodos de fixação e processamento. Métodos de fixação e processamento. Técnicas de coloração. Técnicas de coloração. Interpretação. Interpretação.

15 Interpretação A maioria apresenta reatividade positiva difusa para vimentina e CD34 A maioria apresenta reatividade positiva difusa para vimentina e CD34 Imunocolorações para outros marcadores de tecido conjuntivo maduro são menos consistentes Imunocolorações para outros marcadores de tecido conjuntivo maduro são menos consistentes 10 a 75% coram variavelmente para músculo liso ou antígeno neural ou ambos 10 a 75% coram variavelmente para músculo liso ou antígeno neural ou ambos

16 Célula de Cajal Origem nervosa Origem nervosa Ramon e Cajal 1893 Ramon e Cajal 1893 Marca passo das contrações musculares Marca passo das contrações musculares Estão entre as células musculares e nervosas do trato GI Estão entre as células musculares e nervosas do trato GI Origem em células tronco Origem em células tronco Positiva para CD34 e CKit117 Positiva para CD34 e CKit117

17 Tumores Estromais Gastrointestinais Tipo celular BenignoMaligno Músculo liso LeiomiomaLeiomiosarcoma Célula de Cajal Tumor estromal Sarcoma estromal Tecido nervoso Ganglioneuroma e Neurofibroma Neurofibrosarcoma Célula de Schwann Tumor granular Tu granular maligno Glomo vascular Tumor glomico - Tecido adiposo LipomaLiposarcoma Fibroblasto Fibroma e Fibromatose Fibrosarcoma? Inflamação Pólipo fibroinflamatorio -

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19 Benignos X Malignos 1) Estabelecer a neoplasia como mesenquimal eliminando as outras possibilidades diagnósticas 2) Determinar a possibilidade de seguimento clínico 3) Classificar tumores Benignos Benignos Intermediários:borderlines Intermediários:borderlines Malignos de baixo ou alto grau Malignos de baixo ou alto grau

20 Tumores benignos A grande maioria é constituído de células fusiformes A grande maioria é constituído de células fusiformes Em 50 casos na série de Appelman e Helwig 1 apresentou metástase. Este media 17 cm e tinha 5 mitoses:50cga Em 50 casos na série de Appelman e Helwig 1 apresentou metástase. Este media 17 cm e tinha 5 mitoses:50cga Aumento de taxa mitótica e tamanho tumoral não identificam malignidade em lesões de células fusiformes puro Aumento de taxa mitótica e tamanho tumoral não identificam malignidade em lesões de células fusiformes puro

21 Tipos mais frequentes Leiomioma Leiomioma + actina de músculo liso + actina de músculo liso - S100 e CD34 - S100 e CD34 Schwanomas Schwanomas + S100 + S100 - actina de músculo liso e CD34 - actina de músculo liso e CD34 Sem diferenciação Sem diferenciação maioria + CD34 maioria + CD34

22 Tumores Malignos- Avaliação de Potencial Metastático para tumores com células epitelióides Localização e tamanho Localização e tamanho Atividade mitótica Atividade mitótica Grau de celularidade Grau de celularidade Evidencia de invasão mucosa Evidencia de invasão mucosa Invasão macroscópica de órgãos adjacentes Invasão macroscópica de órgãos adjacentes Fenótipo imunohistoquimico Fenótipo imunohistoquimico Índice de proliferação celular Índice de proliferação celular

23 Considerações gerais

24 Na microscopia Qualquer tumor com mais de 10 mitoses em 50 campos de grande aumento é maligno Qualquer tumor com mais de 10 mitoses em 50 campos de grande aumento é maligno

25 Na macroscopia Whitehead- qualquer tumor com mais de 10 cm deve ser olhado com preocupação não importando se o índice mitótico é baixo Whitehead- qualquer tumor com mais de 10 cm deve ser olhado com preocupação não importando se o índice mitótico é baixo Appelman- 75% dos tumores estromais acima de 10 cm metastatizam Appelman- 75% dos tumores estromais acima de 10 cm metastatizam

26 Esôfago Raros – leiomiomas em semente Raros – leiomiomas em semente 5:1- benignos:malignos 5:1- benignos:malignos Abaixo de 5 cm Abaixo de 5 cm Raramente ulceram Raramente ulceram Raramente múltiplos Raramente múltiplos Sexo fem. 2ª e 3ª décadas: leiomio vulvar Sexo fem. 2ª e 3ª décadas: leiomio vulvar Leiomiossarcomas duvidosos Leiomiossarcomas duvidosos Acima de 5 cm- 2 fm:10 cga Acima de 5 cm- 2 fm:10 cga

27 Estômago Abaixo de 5cm Abaixo de 5cm 5 fm: 50 campos de grande aumento: benigno 5 fm: 50 campos de grande aumento: benigno 5 a 9 fm: 50 campos de grande aumento- incerto 5 a 9 fm: 50 campos de grande aumento- incerto 5 ou+fm :10 campos de grande aumento- maligno 5 ou+fm :10 campos de grande aumento- maligno Acima de 5 cm -incertos Acima de 5 cm -incertos

28 Duodeno- modificado por Appelman tumores na muscular própria Tamanho Tamanho Até 4 cm Até 4 cm 4 a 9 cm 4 a 9 cm Acima de 10 cm Acima de 10 cm Celularidade Celularidade Baixa Baixa Alta Alta Mitoses Mitoses 1: 20cga 1: 20cga fáceis fáceis Metastáses Incomuns 50% 75% ou mais Benigno Maligno Provavelmente maligno maligno

29 Intestino Delgado, Grosso, Anus- Whitehead Jejuno íleo: duodeno: reto: anal Jejuno íleo: duodeno: reto: anal Raramente múltiplos Raramente múltiplos 1 fm:20cga- provavelmente maligno 1 fm:20cga- provavelmente maligno +- 10fm: 50cga- malignos +- 10fm: 50cga- malignos

30 Noções Gerais Baixa celularidade, tamanho pequeno e dificuldade em encontrar figuras mitóticas em tumores estromais INTESTINAIS, não são garantia de curso clínico benigno. Baixa celularidade, tamanho pequeno e dificuldade em encontrar figuras mitóticas em tumores estromais INTESTINAIS, não são garantia de curso clínico benigno.

31 Noções Gerais Tumor estromal retal na MUSCULAR PRÓPRIA tem comportamento agressivo independente de TAMANHO ou ASPECTO. Tumor estromal retal na MUSCULAR PRÓPRIA tem comportamento agressivo independente de TAMANHO ou ASPECTO. Pólipos leiomiomatosos na MUSCULARIS MUCOSAE demonstram diferenciação muscular e comportamento benigno. Pólipos leiomiomatosos na MUSCULARIS MUCOSAE demonstram diferenciação muscular e comportamento benigno.

32 Indicações de prognóstico Adverso: alto índice de proliferação celular Adverso: alto índice de proliferação celular Pobre: DNA aneuploide Pobre: DNA aneuploide Favorável:co-expressão de desmina e actina de músculo liso são mais favoráveis que aqueles que expressam só vimentina Favorável:co-expressão de desmina e actina de músculo liso são mais favoráveis que aqueles que expressam só vimentina

33 Microscopia de Leiomioma de Esôfago

34 Tu Estromal Maligno Gastrico

35 Tumor Estromal Maligno de Intestino Delgado

36 Microscopia de Tumor Estromal de células fusiformes


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