Caso 01 Marlene Antônia dos Reis Ministério da Educação

Apresentação em tema: "Caso 01 Marlene Antônia dos Reis Ministério da Educação"— Transcrição da apresentação:

1 Caso 01 Marlene Antônia dos Reis Ministério da Educação
Universidade Federal do Triângulo Mineiro - UFTM, Uberaba, MG Disciplina de Patologia Geral Caso 01 Marlene Antônia dos Reis

2 ME: 3 glom IF:10 glom ML:11 glomérulos
Biópsia Renal BR081162_63_64 ME: 3 glom IF:10 glom ML:11 glomérulos

3 Compartimentos Intersticial Vascular Tubular Glomerular

4 Membrana Basal e Matriz mesangial PAMS – prata metenamina
Tricrômico de Masson Membrana Basal e Matriz mesangial PAMS – prata metenamina

5

6 ML 11 glom 1 escl HE, 40x2,0 1.040X

7 PS, 40x2,0 1.040X

8 TM, 40x2,0 1.040X

9 PAMS, 40x2,0 1.040X

10 Imunofluorescência

11 - IgA - IgG - IgM - Kappa - Lambda - C3 - C1q - Fibrinogênio - Controle (-) - HE IF:10 glom

12 IgA

13 IgM

14 C3

15 Fixação: glutaraldeído - 2,5% Pós-fixação: tetróxido de ósmio
Inclusão: resina Acetato de uranila Citrato de chumbo M Eletrônica 3 glomérulos

16 Microscopia eletrônica, 12.000X
Luz capilar endotélio MB Espaço urinário Microscopia eletrônica, X

17 Luz capilar 105 medidas Espessura: Média: 238,58±63,70nm Mediana: 228,45 (115,45-431,30nm) podócito “Cutoff”: 250 a 330nm

18 um glomérulo esclerosado em 24
Síndrome de Alport um glomérulo esclerosado em 24 não há repercussões túbulo-intersticiais Arterioloesclerose Hialina discreta

19 defeito colágeno da membrana basal glomerular
1927 – associação de surdez com a “nefrite hemorrágica familiar hereditária” Homem: mais grave Mulher: menos grave 1972 – Spear & Slusser – defeito colágeno da membrana basal glomerular Arthur Cecil Alport ( ) – África do Sul – Londres - Inglaterra

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21 THE PODOCYTE SLIT DIAPHRAGM
Tryggvason et al., 2006

22 Colágeno an3/collagen.htm

23

24 cadeia cromossomo gene
1 13q34 COL4A1 2 13q34 COL4A2 3 2q35 COL4A3 4 2q35 COL4A4 5 Xq22 COL4A5 6 Xq22 COL4A6

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29 Arch Pathol Lab Med – 133:224-232; 2009
Alport X(masc) 9 anos hematúria Prot:0,5g/d Arch Pathol Lab Med – 133: ; 2009

30 Arch Pathol Lab Med – 133:224-232; 2009
Alport X(masc) 15 anos Hematúria Prot:2g/d Arch Pathol Lab Med – 133: ; 2009

31 Arch Pathol Lab Med – 133:224-232; 2009
Alport X(masc) 42 anos Hematúria Prot: 8,3g/d Creat:2,7mg/dl Arch Pathol Lab Med – 133: ; 2009

32 Luz capilar podócito

33

34 rim normal Colágenos 1 2 3 4 6 5 Pele - 2 +  5 2 – vermelho , 5 - verde

35 Alport – X 2 - vermelho 1 3 - negativo 5 - negativo Rim masculino
feminino 5 5 2;  5 feminino Pele 5-neg masculino 2 5

36 Memb Fina (MF) X Sd Alport 3(IV) 5(IV)
MBG CB MBT MBG CB MBT MBE Nor/MF Alport X (heter) Disc disc disc disc disc disc disc X homem  Aut Rec Arch Pathol Lab Med – 133: ; 2009

37 5(IV) Memb Fina Alport – X(heteroz- mulher) Alport – X(homem)
Alport – Aut Rec Arch Pathol Lab Med – 133: ; 2009

38 Alport - 5(IV) Pele- MBE
Aut Rec X(heter- mulher) X(homem) Arch Pathol Lab Med – 133: ; 2009

39 Luz capilar 105 medidas Espessura: Média: 238,58±63,70nm Mediana: 228,45 (115,45-431,30nm) podócito “Cutoff”: 250 a 330nm

40 um glomérulo esclerosado em 24
Síndrome de Alport um glomérulo esclerosado em 24 não há repercussões túbulo-intersticiais Arterioloesclerose Hialina discreta

41 3(IV) 5(IV) Memb Fina (MF) X Sd Alport MBG CB MBT MBG CB MBT MBE
Nor/MF Alport X (heter) Disc disc disc disc disc disc disc X homem  Aut Rec Arch Pathol Lab Med – 133: ; 2009

42 Caso 01 – Sd Alport Marlene Antônia dos Reis Ministério da Educação
Universidade Federal do Triângulo Mineiro - UFTM, Uberaba, MG Disciplina de Patologia Geral Caso 01 – Sd Alport Marlene Antônia dos Reis