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Colagenoses e DPIs Carlos Alberto de Castro Pereira Doutor em Pneumologia Diretor-Doenças do Aparelho Respiratório-HSPE-SP Professor de pós-graduação,

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1 Colagenoses e DPIs Carlos Alberto de Castro Pereira Doutor em Pneumologia Diretor-Doenças do Aparelho Respiratório-HSPE-SP Professor de pós-graduação, doenças intersticiais- Disciplina de Pneumologia- UNIFESP

2 DPPD- CAUSAS COMUNS EM 1240 CASOS (UNIFESP,HSPE,CLÍNICA) Causa n (%) Associadas a colagenoses 219 (18) Sarcoidose 198 (16) Fibrose pulmonar idiopática 169 (14) Pn de hipersensibilidade 164 (13) Bronquiolites (inclui BOOP) 80 (7) Pneumoconioses 74 (6)

3 Manifestações das Colagenoses

4 A.PIU B.PINE C.BOOP D.DAD E. PIL Qual a pneumonia intersticial mais freqüente nas colagenoses ?

5 DANO ALVEOLAR DIFUSO (DAD) PNEUMONIA INTERSTICIAL USUAL (PIU) PNEUMONIA INTERSTICIAL NÃO ESPECÍFICA / FIBROSE (PINE) BRONQUIOLITE OBLITERANTE PNEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO (BOOP) HIPERPLASIA LINFÓIDE DIFUSA PULMONAR ( PNEUMONIA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA / BRONQUIOLITE FOLICULAR ) Colagenoses e DPIs

6 Pneumonite Lúpica

7 PNEUMONIA INTERSTICIAL USUAL E INESPECÍFICA PIUPINE

8 PINE X PIU PIU - Reticular com faveolamento subpleural proeminente PINE- Reticular, sem faveolamento, poupa região subpleural Limitações TCAR -Vidro-fosco não separa PINE celular de fibrótica - Faveolamento pode ocorrer na PINE

9 TCAR típica nas colagenoses Muito vidro fosco…mas apenas 15% dos pacientes com ESP tem histologia reversível

10 Pneumonias intersticiais crônicas nas colagenoses King T Am J Respir Crit Care Med 2005;172: (n=102) (n=24) (n=51)

11 DERMATOPOLIMIOSITE-PINE Feminina,65 anos, quadro de insuficiência respiratória aguda e posteriormente fraqueza muscular

12

13 Colagenoses Incidência colagenoses como causa de BOOP: ~10% somando-se diversas séries AR e DMTC as mais comuns, mas qualquer colagenose Pode ser a manifestação inicial, especialmente na poliomiosite Apresentação ~BOOP idiopática Pior resposta ao tratamento (30% seqüelas)

14 Síndrome de Sjögren Os achados de síndrome sicca podem ser inaparentes Padrões histológicos - PINE - PIU - Pn linfóide - Bronquiolite folicular FAN positivo Anti-SSA e anti-SSB + em 70-90% dos casos

15 COLAGENOSES HEMORRAGIA/CAPILARITE Pneumonite lúpica- DAD + Hemorragia alveolar por capilarite Hemorragia alveolar eventual- nas demais colagenoses

16 HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA EM AR

17 COLAGENOSES E PNEUMONIAS INTERSTICIAIS PINE é o tipo mais comum PIU é a segunda mais comum, especialmente em AR e esclerodermia BOOP é mais comum em AR e DMTC (e Drogas) DAD pode ocorrer em LES (pn lúpica), AR e polimiosite PIL- Síndrome Sjögren e AR Não raramente existe superposição de padrões.

18 A.PIU B.PINE C.BOOP D.DAD E. PIL Qual a pneumonia intersticial mais freqüente nas colagenoses ?

19 Qual colagenose é a causa mais comum de FAN isoladamente positivo e PINE? A.Artrite reumatóide B.Poliomiosite C.Esclerose sistêmica D.Lupus eritematoso sistêmico E.Doença indiferenciada do tecido conjuntivo

20 Formas frustras de colagenoses Diversos pacientes com DPI crônica tem DTC oculta Suspeita - Derrame ou espessamento pleural - Biópsia mostrando PINE - Achados AP de bronquiolite folicular ou folículos linfóides

21 Formas frustras de colagenoses Poliomiosite/dermatomiosite % manifestação inicial com DPI, em geral aguda Dermatomiosite amiopática Síndrome anti-sintetase

22 Manifestações das Colagenoses

23 Formas frustras de colagenoses Fem, 52 a Dispnéia há 8 m Sintomas de DRGE Raynaud Telangiectasias de tronco Baqueteamento digital Sem esclerose cutânea Auto-anticorpos-negs Capilaroscopia: Microangiopatia com padrão SD definido

24 Esclerodermia sem esclerodermia Descrita por Rodnan em % das formas limitadas de esclero DPI ocorre em >80% dos casos Padrões: NSIP ou UIP Achados sugestivos: - Fenômeno de Raynaud - DRGE - Capilaroscopia ungueal anormal - Telangiectasias - Derrame pericárdico no ecocardiograma FAN positivo em 93% dos casos

25 CAPILAROSCOPIA UNGUEAL NORMAL PADRÃO SD

26 Esclerodermia

27 Formas frustras de colagenoses- AR A DPI pode preceder os achados articulares por meses a anos Biópsias - Infiltrados linfóides - Pleurite - Mistura de padrões Anticorpos anti-CCP

28 Doença indiferenciada do tecido conjuntivo Um ou mais dos seguintes Fenômeno Raynaud Artralgia/edema articular múltiplo Boca seca/olhos secos Anormalidades hematológicas: anemia, leucopenia e FAN + (90%) e Anti-SSA, anti- SSB ou Anti-RNP ou Outro isolado Kinder BW. AJRCCM 2007;176:

29 DITC e PINE 28 Pacientes com DITC x 47 com PII Sexo fem 68% vs 23% (p<0,0001) Idade 50 vs 65 anos (p<0,0001) Não fumantes 57% vs 25% (p=0,006) Vidro fosco na TCAR 75% vs 9% (p<0,0001) Faveolamento 11% vs 79% p<0,0001 PINE na biópsia 83% vs 9% Kinder BW. AJRCCM 2007;176:

30 Qual colagenose é a causa mais comum de FAN isoladamente positivo e PINE? A.Artrite reumatóide B.Poliomiosite C.Esclerose sistêmica D.Lupus eritematoso sistêmico E.Doença indiferenciada do tecido conjuntivo

31 Qual colagenose incide mais em fumantes? A.Artrite reumatóide B.DMTC C.Esclerose sistêmica D.Lupus E.Polimiosite

32 COLAGENOSES- OUTRAS CONDIÇÕES Lesões por drogas: AR e MTX, ouro Infecções, especialmente LES Amiloidose secundária: AR e Sjögren Linfoma não Hodgkin B- Sjögren Carcinoma brônquico Doenças intersticiais diversas

33 Artrite Reumatóide em Uso de Metotrexato

34 Antes Depois de 30 dias de prednisona BOOP por metotrexato

35 Metotrexato Achados Histológicos Histologia% Infiltração celular intersticial 73 Células gigantes/granulomas40 Fibrose38 Células epiteliais atípicas34 DAD/membranas hialinas22 Bronquiolite obliterante15 Macrófagos intra-alveolares 13 Eosinófilos teciduais elevados13

36 LES controlado com dispnéia progressiva Feminina, 35 anos, branca, professora Paciente com diagnóstico de LES desde 1999 Usava prednisona e cloroquina. Desde março 2000 dispnéia progressiva DVR leve; DCO de 47%

37 ABRIL 2003 OUTUBRO 2004 LES controlado com dispnéia progressiva

38

39 Outras Condições AR e BR/DPI

40 Qual colagenose incide mais em fumantes? A.Artrite reumatóide B.DMTC C.Esclerose sistêmica D.Lupus E.Polimiosite

41 COLAGENOSES e DPIs INDICAÇÕES DE BIÓPSIA TCAR não típica para a doença (síndromes de superposição) Exclusão de outras doenças (amiloidose, malignidade,tabagismo, exposições) Exclusão de infecções ou toxicidade a drogas (imunossuprimidos) Quadros agudos

42 Prognóstico pneumonias intersticiais Colagenoses vs idiopáticas 269 pacientes com PII 93 com DTC Park JH, et al. Am J Respir Crit Care Med, 2007; 175:

43 O tratamento da pneumonia intersticial associada à esclerose sistêmica deve ser iniciado com: A.MTX B.Micofenolato de mofetila C.Azatioprina D.Ciclofosfamida E.Prednisona

44 Scleroderma Lung Study Resultado Tashkin DP, et al. N Engl J Med 2006; 354:

45 Scleroderma Lung Study Outros resultados A dispnéia melhorou mais no grupo tratado com CICLO (Mahler- TDI) A QV melhorou mais com a CICLO Efeitos colaterais ocorreram mais no grupo da CICLO: Hematúria 9 x 3 Leucopenia 19 x 0 Neutropenia 7 x 0 Anemia 2 x 0 Pneumonia 5 x 1 Tashkin DP, et al. N Engl J Med 2006; 354:

46 Tashkin DP et al.Am J Respir Crit Care Med. 2007;176: Evolução após 2 anos na ESP

47 Estudo FAST: ciclofosfamida IV/Azatioprina oral vs placebo 45 pacientes em 4 centros no Reino Unido Tratamento:placebo= 22:23 Grupos bem pareados no início Análise por intenção de tratar ANOVA, com ajuste para a gravidade inicial Desfecho primário: CVF Hoyles RK. Arthritis Rheum. 2006;54:

48 Estudo FAST: ciclofosfamida IV/Azatioprina oral vs placebo Desfecho primário positivo (CVF) com p=0,04 Placebo declinou 3,0% Grupo tratado melhorou 2,5% Variações na DCO não significantes Hoyles RK. Arthritis Rheum. 2006;54:

49 ES- Ciclo vs Azatioprina Randomizado, aberto 30 pacientes por grupo Ciclo 2 mg/Kg por 12 meses e depois 1 mg/Kg AZA 2,5 mg/Kg por 12 meses e depois 2 mg/Kg Prednisona 15 mg/dia, retirada após 6 meses Nadashkevich O et al. Clin Rheumatol. 2006;25:205-12

50 ES- Ciclo vs Azatioprina Esclerose cutânea e Raynaud melhoraram no grupo da CICLO, inalterados com AZA CVF e DCO estáveis com CICLO e com piora significativa no grupo da AZA Ausência de efeitos colaterais graves com ambos os tratamentos Nadashkevich O et al. Clin Rheumatol. 2006;25:205-12

51 Pulso de Ciclo na ESP 3 estudos retrospectivos 65 pacientes Corticosteróides associados Duração 6-12 meses Melhora da TCAR em 2 estudos Melhora da CVF e DCO em 2 estudos e estabilidade no terceiro Bem tolerado Pakas, 2002; Giacomelli, 2002; Griffiths 2002

52 O tratamento da pneumonia intersticial associada à esclerose sistêmica deve ser iniciado com: A.MTX B.Micofenolato de mofetila C.Azatioprina D.Ciclofosfamida E.Prednisona

53 Líderes do século XXI


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