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Exacerbação aguda das DIP fibrosantes Prof. Dr. Carlos Carvalho Grupo de DIP – 26 anos H OSPITAL DAS C LÍNICAS F ACULDADE DE M EDICINA U NIVERSIDADE DE.

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1 Exacerbação aguda das DIP fibrosantes Prof. Dr. Carlos Carvalho Grupo de DIP – 26 anos H OSPITAL DAS C LÍNICAS F ACULDADE DE M EDICINA U NIVERSIDADE DE S ÃO P AULO

2 ATS/ERS - Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646 CLASSIFICAÇÃO DAS PNEUMONIAS INTERSTICIAIS FPI / Pneumonia Intersticial Usual (UIP) Pneumonia Intersticial Descamativa (DIP) Bronquiolite Respiratória Associada à Doença Intersticial (BRILD) Pneumonia Intersticial Aguda (AIP) Pneumonia Interstitial Não-específica (NSIP) PNEUMONIAINTERSTICIALIDIOPÁTICA

3 PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS ATS/ERS International Consensus Panel ATS/ERS International Consensus Panel Diagnóstico Clínico Padrão Histológico fibrose pulm idiopática (FPI)pn intersticial usual (UIP) pn int não específica (NSIP) pn int não específica (NSIP) pn org criptogenética (COP)pn organizante (OP) pn intersticial aguda (AIP)dano alveolar difuso (DAD) bronq respir DIP (RBILD)bronquiolite respir (RB) pn int descamativa (DIP)pn int descamativa (DIP) pn intersticial linfóide (LIP)pn intersticial linfóide (LIP) Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

4 Progressão clínica Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos UIP CP Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos) Deposição de colágenoMorte Lesão microscópica recorrente Cortesia J Myers

5 FPI: História Natural Normal Condição pulmonar Morte exacerbação da FPI Tempo diagnóstico pré-clínica cliníca biopsia = UIP biopsia = DAD + PO - UIP

6 Daniels et al. Eur Respir J anos: Jan 96 – dez 04 Causas: -Respiratória 64% -Cardiovascular 21% EA da FPI em 29% Hipert pulm em 45% - associada ao óbito 2/42

7 Daniels et al. Eur Respir J anos: Jan 96 – dez 04 Causas: -Respiratória 64% -Cardiovascular 21% EA da FPI em 29% Hipert pulm em 45% - associada ao óbito 2/42

8 3 pacientes FIP/UIP Exacerbação aguda, pós quadro viral Tratados com esteróide + VM Boa evolução Histológico: áreas de DAD

9 Desfecho Primário: Mudança na SpO 2 durante caminhada 6min - velocidade constante Mudança na SpO 2 durante caminhada 6min - velocidade constante Desfecho Secundário: Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus Statement (melhora; estável; ou piora) Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus Statement (melhora; estável; ou piora) –SpO 2 = 4% –PaO 2 = 4 mmHg –CVF e CPT = 10% –DLco =15% Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca) Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)

10 Desfecho Primário: Mudança na SpO 2 durante caminhada 6min - velocidade constante Mudança na SpO 2 durante caminhada 6min - velocidade constante Desfecho Secundário: Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus Statement (melhora; estável; ou piora) Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus Statement (melhora; estável; ou piora) –SpO 2 = 4% –PaO 2 = 4 mmHg –CVF e CPT = 10% –DLco =15% Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca) Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)

11 * Análise pelo teste chi-quadrado Número de Pacientes Totalexacerbação aguda (%) P*P* Pirfenidona721 ( 1,4% ) Placebo355 (14,2%) 0,0138 pacientes tratados com pirfenidona apresentaram menos exacerbações

12 Critérios Diagnósticos: 1)Piora aguda da dispnéia, último mês 2)Nova opacidade pulmonar (RX ou TCAR) 3)Piora da troca gasosa 4)Ausência outra causa (infecção, droga, ICC)

13 Critérios Diagnósticos: 1)Piora aguda da dispnéia, último mês 2)Nova opacidade pulmonar (RX ou TCAR) 3)Piora da troca gasosa 4)Ausência outra causa (infecção, droga, ICC)

14 Hyzy et al. Chest 2007 Incidência: DESCONHECIDA

15 Exacerbação Aguda: Fatores Predisponentes

16 Homen, 60a - FPI A e C pré Bx B e D 5 dias pós 12 anos: Mai 89 – Abr 00 Bx cirúrgica em DIP crônicas 236 toracotomias: 5 exacerbações 1 a 18 d pós 2,1%: 3 FPI, 1 NSIP, 1 COP VM invasiva em 4 Corticóide em todos 2 óbitos em 6 meses

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21 Out 87 – Jan 06: 5 Hospitais 32 casos: exacerbação 8 exclusões: TCAR anterior TCAR – Bx: 9,5 dias (2 - 29) 12 homens: 64 anos (40 – 83) Dx: clín + histol (Bx 12 e autopsia 12) Mulher, 56 a Agudiz FPI Boa resposta Homem, 72 a DRe Agudiz UIP Óbito

22 Todos receberam Corticóide (altas doses) 9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…) UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses

23 Todos receberam Corticóide (altas doses) 9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…) UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses

24 Mulher, 64 a DRe Agudiz UIP Boa resposta

25 Mulher, 64 a DRe Agudiz UIP Boa resposta

26 Mulher, 64 a DRe Agudiz UIP Boa resposta

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28 13 anos: 1993 – 2006 Bx cirúrgica em NSIP 74 idiopática: 6 casos 93 associada à colagenose: 4 exacerbações 2 casos pós Bx

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31 Pressão Controlada FIO 2 0,7 & PEEP = 5 cmH 2 O FIO 2 0,7 & PEEP = 5 cmH 2 O PO 2 /FIO 2 = 120 PO 2 /FIO 2 = 120 Curva PxV – Fluxo 1L/min Curva PxV – Fluxo 1L/min P flex de 10 cmH 2 O P flex de 10 cmH 2 O Aplicada PEEP de 12 cmH 2 O Aplicada PEEP de 12 cmH 2 O Melhora gradual da troca PO 2 /FIO 2 chegando a 220 Melhora gradual da troca PO 2 /FIO 2 chegando a 220 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004 fem 40 anos, NSIP há 13 anos há 1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM

32 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004 PEEP = 0 P aw = 0 PO 2 /FIO 2 = 58 C st = 14 fem 40 anos, NSIP há 13 anos há 1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM

33 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004 PEEP = 25 P aw = 40 PO 2 /FIO 2 = 260 C st = 16 fem 40 anos, NSIP há 13 anos há 1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM

34 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004 PEEP = 12 P aw = 27 PO 2 /FIO 2 = 170 C st = 28

35 Exacerbação das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas Resumindo P rocesso pouco freqüente (8 a 15% na FPI), porém grave P rocesso pouco freqüente (8 a 15% na FPI), porém grave Acontece na FPI/UIP, mas em outros padrões também Acontece na FPI/UIP, mas em outros padrões também Associado a procedimentos (cirurgia), infecções e exposições Associado a procedimentos (cirurgia), infecções e exposições Diagnóstico clínico, afastando-se outras causas Diagnóstico clínico, afastando-se outras causas Vidro despolido predominante na TCAR Vidro despolido predominante na TCAR Padrão histológico de DAD, mas pode ser PO Padrão histológico de DAD, mas pode ser PO Tratamento: esteróides? Ventilação protetora?... Tratamento: esteróides? Ventilação protetora?...

36 Julho 98 Junho 00

37 Julho 98 Junho 00 OBRIGADO!!!


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