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QUERUBISMO Ana Paula Queiróz de Pádua Patrícia Tavares Pereira de Sousa Renata Cristina de Deus Domingues.

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1 QUERUBISMO Ana Paula Queiróz de Pádua Patrícia Tavares Pereira de Sousa Renata Cristina de Deus Domingues

2 Sinonímia Displasia fibrosa familiar dos maxilares, displasia fibrosa juvenil disseminada, displasia fibrosa hereditária dos maxilares.

3 Querubismo é uma lesão fibro-óssea hereditária não neoplásica, histologicamente semelhante ao granuloma de célula gigante da mandíbula, que compromete a mandíbula e a maxila de crianças, bilateral e simetricamente, produzindo uma aparência querubínica.

4 A doença foi descrita primeiro em 1933 por Jones e denominada de doença multilocular familiar da mandíbula, porém depois que a sua natureza cística foi invalidada, passaram a usar o termo querubismo. Entretanto,este é inapropriado, já que as crianças com esta enfermidade apresentam-se com as características faciais de um anjo barroco e não de um querubim clássico, com a face infantil de bochechas cheias.

5 Genética É uma doença benigna rara, com herança autossômica dominante, embora um número significante de casos parece ocorrer por mutação espontânea. Aparentemente há uma penetrância de 100% em meninos e somente 50% a 70% em meninas, acompanhando-se de expressividade variável.

6 Histopatologia A avaliação histopatológica evidencia proliferação de tecido conjuntivo fibroso contendo numerosas células gigantes multinucleadas.

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8 Características clínicas Expansão facial bilateral (entre 1 e meio e 4 anos de idade), podendo afetar mandíbula e/ou maxila; Deslocamento dos olhos, quando afeta maxila; Hipertelorismo ocular Palato aumentado Esfoliação precoce dos dentes decíduos; Alterações na dentição permanente como anodentia, dentes defeituosos, deslocamento dentário e dentes inclusos.

9 A condição tende a diminuir á medida que o indivíduo atinge a puberdade e está praticamente ausente na fase adulta.

10 Freqüência Desde a sua primeira descrição em 1933, cerca de 200 casos de querubismo foram relatados na literatura. Os sinais aparecem por volta dos 2 ao 7 anos A freqüência da doença em mulheres é maior, cerca de 65%

11 Relato de Caso E.F.S., 3 anos, natural de São Paulo, capital. Q.D.: deformidade no rosto há um ano e meio. H.P.M.A.: refere a mãe que desde os dezoito meses de idade começou a notar deformidade na mandíbula de caráter progressivo, que depois estendeu-se para a região de maxilares e céu da boca (SIC).

12 Concomitantemente, dificuldade respiratória e de alimentação, pois não conseguia mastigar. Há uma semana purgação no ouvido direito.

13 A.F. - mãe quando jovem tinha proeminência nas bochechas (SIC).Refere também ter irmão e uma irmã com a doença, assim como dois outros filhos com quadro semelhante ao do paciente, porém menos intenso.

14 Exame físico objetivo Deformidade facial de maxilares e de mandíbula às custas de abaulamento difuso e de consistência firme, com desvio do olhar para cima. Nariz : afastamento dos ossos próprios com selamento do dorso. Secreção mucóide em ambas as fossas nasais.

15 Boca: sempre aberta, com palato ogival, tendo abaulamento firme junto ao rebordo alveolar superior, incluindo a região gengivo - labial bilateralmente. Protrusão dos dentes superiores com amolecimento de alguns, inclusive na arcada inferior. Ouvido : direito, com perfuração central e com secreção purulenta no meato acústico externo.

16 O exame físico evidenciou deformidade facial caracterizada por aumento bilateral e assimétrico das bochechas e infra-orbital, mais acentuada à direita. Notava-se ainda elevação do globo ocular direito em relação ao lado contralateral. Não havia perda visual ou alteração de movimentos oculares. Não foram observados casos semelhantes na família.

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21 As crianças acometidas são normais ao nascimento e permanecem sem alterações clínicas e radiológicas até 14 meses a três anos de idade, quando se inicia o aumento simétrico mandibular. O crescimento ósseo torna-se autolimitado numa idade de cinco anos e cessa de 12 a 15 anos. Na puberdade as lesões começam a regredir.

22 O remodelamento mandibular permanece pela terceira década de vida e ao final desta a anormalidade clínica pode ser sutil Os sinais e sintomas dependem da gravidade desta condição, variando de clínico ou radiologicamente sutil até uma deformidade acentuada acometendo a mandíbula e maxila, podendo determinar obstrução respiratória e perda visual

23 Bibliografia Borges-Osório,M.R.; Robinson, W.M. – Genética Humana.2a ed. Editora Artmed,2201


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