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Fisiologia do Ventrículo Único Espectro de Abordagem desde o Nascimento até à Cirurgia Versão Original: Dr. J. Burzynski Divisão de Cuidados Intensivos.

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1 Fisiologia do Ventrículo Único Espectro de Abordagem desde o Nascimento até à Cirurgia Versão Original: Dr. J. Burzynski Divisão de Cuidados Intensivos Pediátricos Universidade do Iowa - EUA Versão Portuguesa: Cristina Camilo, MD Elsa Santos, MD Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (Hospital S. Maria – Lisboa – Portugal)

2 No final da apresentação deverão ser capazes de… Identificar o grupo de patologias que apresenta uma fisiologia de tipo ventrículo único Identificar a apresentação clínica destes doentes Saber os pontos chave da estabilização e suporte do doente no pré-operatório Identificar a abordagem cirúrgica por estádios e o seguimento do doente no pós-operatório

3 3 formas principais de apresentação de cardiopatia congénita… 1.CHOQUE (Hipovolémia por obstrução do fluxo sanguíneo sistémico) 2.CIANOSE (Obstrução/restrição do fluxo sanguíneo para os pulmões) 3.INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (sobrecarga de volume, p. ex. defeito completo do septo AV) [para alem de sopros inocentes e outras apresentações que não preocupam o intensivista…] [at least the ones intensivists worry about, innocent murmurs aside…]

4 Variantes Anatómicas do Ventrículo Único: NÃO É APENAS o sindroma do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) Geralmente existe uma mistura das circulações pulmonar e sistémica Pode existir uma obstrução do retorno venoso

5 Exemplos de obstrução sistémica… Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico Clássico (câmaras esquerdas pequenas com atrésia da aorta) Estenose/coartação aórtica crítica Interrupção do arco aórtico Atrésia da válvula mitral Atrésia da válvula tricúspide - com malposição das grandes artérias (TGA) Entre outros!

6 Malformações com obstáculo pulmonar… Atrésia da tricúspide com grandes vasos normalmente relacionados Atrésia Pulmonar Anomalia de Ebstein Entre outros…

7 A sintomatologia depende da gravidade da obstrução A maior parte do débito sanguíneo do ventrículo vai para a Aorta A existência de um shunt direito esquerdo a nível auricular causa cianose

8 A apresentação clínica e a decisão terapêutica dependem de dois conceitos-chave: 1)A obstrução do tracto de saída é para o pulmão ou para a circulação sistémica (ou ambos)? 2)A comunicação inter-auricular (CIA) é ampla ou restritiva? [Na verdade estes conceitos são tudo o que é preciso saber!] [Really this is all you need to know!]

9 A importância do septo auricular… Um ventrículo único necessita de uma boa mistura dos retornos venoso e sistémico a nível auricular Uma CIA restritiva (pequena) leva a um aumento da pressão venosa central (com perda para o 3º espaço, a nível sistémico) A hipertensão venosa pulmonar (por aumento da pressão da aurícula esquerda) causa hipóxemia significativa [No entanto poderá ser benéfico existir algum grau de restrição da CIA pois permite diminuir o fluxo sanguíneo pulmonar]

10 Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (SCEH) 1 - foramen ovale patente (FOP) 2 – aorta clampada 3 – persistência do canal arterial 4 – aorta estreita 5 – ventrículo esquerdo hipoplásico 6 – atresia aórtica Mistura completa a nível auricular, através do FOP

11 Interrupção do arco aórtico 1 – Interrupção do arco aórtico 2 – Aorta descendente em comunicação com a Artéria Pulmonar pela persistência de um grande canal arterial 3 – Defeito do septo interventricular (CIV)

12 Obstrução do tracto de saída sistémico (continuação) A circulação SISTÉMICA depende do fluxo ductal O débito ventricular é sobretudo para o pulmão Existe um shunt Direito Esquerdo a nível ductal Na ausência de diagnóstico pré-natal, o encerramento do canal arterial pode levar a um quadro clínico de CHOQUE: –Má perfusão periférica, pulso fraco, acidose metabólica –Cianose por baixo débito cardíaco –Frequentemente acompanhado de falência multi-orgânica (rim, fígado, SNC…)

13 Normas para uma reanimação adequada… IDENTIFICAÇÃO DA SITUAÇÃO! –No período neonatal a patologia Ductus-dependente é uma causa de choque tão frequente quanto a sépsis ABC – frequentemente envolve intubação, sedação, … Correcção da acidose metabólica; se necessário fazer expansão com bólus de soro fisiológico +/- inotrópicos

14 Reanimação … (continuação) Perfusão de Prostaglandina E 1 (PGE 1 )! –Qualquer RN em choque deve iniciar PGE 1 Manter o canal arterial patente Melhorar o fluxo sanguíneo nas lesões ductus-dependentes, ou optimizar a mistura circulatória na TGA –Dose 0,01-0,1 mcg/kg/min –Efeitos secundários incluem apneia, vasodilatação, febre –Se houver agravamento da hipóxia pensar em obstrução venosa pulmonar

15 Reanimação (continuação)… Manter SatO 2 entre 70-85% (não usar FiO 2 = 100%) Atenção à possibilidade de circulação pulmonar excessiva à medida que a resistência vascular pulmonar (RVP) diminui nos 1ºs dias Tolerar PaCO 2 mais elevadas para diminuir o fluxo sanguíneo pulmonar (a circulação sistémica depende do canal arterial) Transferir para uma UCI apropriada!

16 Abordagem Pré-operatória na UCI Confirmar o diagnostico! –Ecocardiograma (raramente é necessário o cateterismo) Avaliar as dimensões da comunicação no SEPTO INTERAURICULAR –Uma comunicação interauricular restritiva leva a uma hipoxémia grave por aumento da pressão na aurícula esquerda – pior prognóstico Avaliação de sinais sugestivos de possível falência multi-orgânica (sobretudo se a apresentação inaugural for o choque)

17 Abordagem do Sistema Cardiovascular no período Pré-operatório O objectivo é equilibrar o fluxo sanguíneo pulmonar/sistémico… Equações de Fick: Qs=VO 2 / (CaO 2 -CmvO 2 ) Qp=VO 2 / (CpvO 2 -CpaO 2 ) VO 2 = consumo de Oxigénio CaO 2 =quantidade de oxigénio arterial = Hb X 1.34 X SpO 2 CmvO 2 =quantidade de oxigénio venoso sistémico CpvO 2 =quantidade de oxigénio venoso pulmonar CpaO 2 =quantidade de oxigénio na Artéria Pulmonar

18 Substituindo esta equação pela equação da quantidade de oxigénio: Qp/Qs = (SaO 2 - SmvO 2 ) / (SpvO 2 - SaO 2 ) Saturação de oxigénio no sangue venoso sistémico Saturação venosa pulmonar [ Assumindo que a SatO 2 = 95% (provavelmente verdadeiro no pré-operatório mas NÃO no pós-operatório)]

19 O ponto chave desta situação é o facto de a SatO 2 sistémica poder ser enganadora –Um maior fluxo sanguíneo pulmonar preserva a SatO 2 arterial mas co-existe com uma SatO 2 venosa sistémica baixa No pré-operatório a medição da saturação venosa sistémica é útil para as decisões terapêuticas O lactato sérico é um bom marcador do metabolismo anaeróbio O objectivo é manter o Qp/Qs <1,5:1 O fluxo sanguíneo está muito dependente da resistência sistémica e pulmonar

20 Controlar o Qp Habitualmente uma circulação sistémica ductus-dependente leva a um Qp elevado (o débito ventricular vai predominantemente para o pulmão) À medida que a relação Qp/Qs se aproxima de 2, desenvolve-se sobrecarga de volume/ICC Objectivo – minimizar o fluxo pulmonar/maximizar o fluxo sistémico e a entrega de oxigénio

21 Intervenções terapêuticas… Minimizar FiO %; adicionar N 2 para obter FiO % A hipóxia alveolar aumenta as RVP Atenção – PaO 2 sub-atmosférica prolongada pode levar a aumento das RVP Hipoventilação As RVP são sensíveis ao pH Pode ser necessário ventilação mecânica, sedação+/- curarização Alguns centros também utilizam adição de CO 2 inspirado (ao contrário do N 2 - melhora DO 2

22 Num doente ventilado o aumento do PEEP acima da capacidade residual funcional (CRF) aumenta a RVP –Mantém a tensão nas arteríolas intra-alveolares

23 Em relação à circulação sistémica… Facilitar o débito sistémico diminuindo as resistências vasculares sistémicas (RVS) O objectivo é maximizar a entrega de O2 aos tecidos (DO2) É necessária a utilização de fármacos –Não existe uma terapêutica universal –São normalmente usados fármacos que diminuem o afterload Milrinona, Nitroprussiato e Fenoxibenzamina A sedação/curarização diminui a utilização de oxigénio (VO2)

24 Outros orgãos e sistemas… Cuidado com a alimentação entérica (AE) – risco de isquémia/translocação bacteriana na circulação ductos-dependente Nas patologias cianóticas a circulação esplâncnica tem tipicamente uma PaO 2 baixa Apesar de uma lesão renal inicial, a insuficiência renal é normalmente reversível

25 Abordagem cirúrgica… Geralmente a correcção cirúrgica é efectuada na 1ª semana de vida (depende de cada centro) A terapêutica médica por si só não é, por vezes, suficiente para um controlo adequado da situação, levando à intervenção cirúrgica O objectivo é facilitar o retorno venoso (sistémico e pulmonar) e melhorar o fluxo sanguíneo sistémico É necessário controlar a causa do aumento do Qp

26 Opções: Operação de Norwood Clássica: Shunt de Blalock-Taussig conducto de 3,5 ou 4 mm ligando a Artéria Subclávia ou Inominada à Artéria Pulmonar Aumento do Arco aórtico (várias técnicas) Septectomia auricular

27 OPERAÇÃO DE NORWOOD

28 CORRECÇÃO DO ARCO AÓRTICO E CIRURGIA DAMOS-KAY (DKS)

29 Modificação de SANO: Aumento do arco aórtico Colocação de um conduto do ventrículo direito para a artéria pulmonar (normalmente com 5 mm, dependendo do tamanho da criança) Descrita inicialmente por Norwood mas abandonada (uso de grande shunt) Reintroduzida no Japão por Sano

30 Shunt de Sano com arco aórtico aumentado Inicio do aumento do arco aórtico

31 Modificação de Sano … (continuação) Artigos publicados: menor necessidade de Cuidados Intensivos na estabilização dos doentes Parece haver menor risco de falência circulatória/cardíaca súbita

32 Procedimentos híbridos… Descrições recentes de Banding da artéria pulmonar, com colocação de stents no canal arterial, durante o período neonatal –Usado em alguns centros como ponte para o transplante Outros centros fazem como primeira abordagem a reconstrução do arco aórtico com anastomose cavopulmonar, aos 3-6 meses de idade

33 No entanto os números são pequenos Casos isolados sugerem que a presença do stent no canal arterial pode dificultar a reparação do Arco Aórtico Ainda não está definido se esta abordagem constitui uma alternativa válida

34 Estratégia no pós-operatório… Princípios gerais: Semelhante à abordagem no pré-operatório – circulação em série e adição dos efeitos da circulação extracorporal (CEC) nas resistências vasculares pulmonares/miocárdio A ênfase tem sido no controlo do coeficiente RVP/RVS através da utilização de fármacos/estratégias respiratórias

35 Estratégia no pós-operatório… (continuação) Ênfase na utilização da SatO2 venosa central para estimar a adequação da entrega do O2 aos tecidos Os diferentes centros utilizam quer a monitorização por oximetria invasiva contínua ou doseamento intermitente de pH e gases Não esquecer que o diferencial entre a SatO2 arterial e SatO2 venosa sistémica é mais indicativo da entrega geral de O2 aos tecidos

36 Resumo… Tal como em todas as Cardiopatias Congénitas: é necessário saber para onde vai o fluxo sanguíneo Contrariamente ao obvio, é melhor uma SatO2 mais baixa Se for necessário façam um desenho! (Draw it out if need be!)

37 FIM!...


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