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Hepatoesplenomegalia Serviço de Cirurgia Turma 1 | Grupo C André Bahute Anita Quintas Armindo Queza Pedro Silva.

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1 Hepatoesplenomegalia Serviço de Cirurgia Turma 1 | Grupo C André Bahute Anita Quintas Armindo Queza Pedro Silva

2 Fígado A maior glândula do corpo Funções hepáticas Síntese proteica Síntese lipídica Funções metabólicas Funções especiais

3 Fígado Localização Quadrante superior direito (prolongando-se para o quadrante superior esquerdo) Anatomia de superfície: ocupa o hipocôndrio direito, epigastro e hipocôndrio esquerdo (até à linha mamilar) e está normalmente totalmente coberto pela caixa torácica.

4 Fígado Dimensões Tamanho : cm : cm Peso : 1,2 -1,4 Kg : 1,4 -1,6 Kg Num adulto normal o fígado constitui aproximadamente 2% do peso corporal.

5 Fígado Superfícies Diafragmática Localizada superiormente Relacionada com o diafragma Visceral Localizada posteroinferiormente Relacionada com o estômago, duodeno, vesícula biliar, rim direito, glândula supra-renal direita, ângulo hepático do cólon e cólon transverso)

6 Fígado Divisões Anatómica clássica Lobo direito Lobo esquerdo Anatómica segmentar Funcional Porção direita Porção esquerda

7 Fígado

8 Cada porção tem: Suprimento sanguíneo Artéria hepática Veia porta Drenagem venosa Veias hepáticas Drenagem biliar Ductos hepáticos direito e esquerdo que formam o ducto hepático comum

9 Hepatomegalia A hepatomegalia é o aumento do volume hepático. O fígado aumentado apresenta um comprimento superior a 12 cm (ou 10 cm na ) na linha médio- clavicular direita e é geralmente palpável abaixo do rebordo costal direito.

10 Baço Funções do baço Depuração Imunológica Armazenamento de elementos celulares Hematopoiese

11 Baço Localização Quadrante superior esquerdo Anatomia de superfície: encontra-se no hipocôndrio esquerdo, posteriormente à 9ª, 10ª e 11ª costelas. O maior eixo é paralelo à 10ª costela e vai até à linha axilar anterior. 10 a 15% da população apresenta baços acessórios.

12 Baço Dimensões Comprimento: cm Largura: 7-8 cm Espessura: 2-3 cm Peso: 100 a 150 g (variável com a idade e o sexo)

13 Baço Relações Anteriormente: fígado Posteriormente: diafragma Inferiormente: ângulo esplénico do cólon Medialmente: rim esquerdo

14 Baço Irrigação arterial Artéria esplénica Artérias gástrica curtas Artéria gastroepiplóica esquerda Drenagem venosa Veia esplénica Veias gástrica curtas Veia gastroepiplóica esquerda

15 Esplenomegalia A esplenomegalia é o aumento de volume do baço, com ou sem alteração da sua função. Classificação de Adams (dependente do volume) Aumento ligeiro: 1 a 2 cm Aumento moderado: 3 a 7 cm Aumento marcado: > 7 cm Classificação segundo o peso Esplenomegalia ligeira: < 500 g Esplenomegalia moderada: 500 a 1000 g Esplenomgalia maciça: > 1000 g

16 Etiologia

17 Doença Hepática Hipertensão Portal Cirrose Colangite Esclerosante Síndrome de Budd-Chiari

18 Hipertensão Portal Pressão Venosa Portal normal : 7-10mmhg Hipertensão Portal: > 10mmHg Associada a 2 factores precipitantes: Aumento da resistência ao fluxo veia porta (+ comum) Aumento do volume de fluxo sanguíneo na veia porta

19 Causas Hipertensão Portal Pré-sinusoidalSinusoidal Extra-hepáticoIntra-hepático Trombose da veia portaCirrose (85%) Fístula arteriovenosa esplénicaHepatite alcoólica Intra-hepático Pós-sinusoidal EsquistossomíaseIntra-hepática Hiperplasia nodular regenerativaEsclerose hialina alcoólica terminal Fibrose hepática congénitaDoença vascular oclusiva Fibrose portal idiopática Pós-hepático Hepatite crónica activaSindroma de Budd-Chiari Desordens mieloproliferativasTrombose veia cava inferior SarcoidoseInsuficiência cardíaca congestiva Graft versus host disease

20 Hipertensão Portal 85% casos Hipertensão portal são devidos à Cirrose: condiciona aumento da resistência por: distorção das veias hepáticas por nódulos regenerativos Fibrose do tecido perivascular à volta das veias hepáticos e sinusóides

21 Hipertensão Portal Apresentação Clínica Hemorragia de varizes gastro-esofágicas Esplenomegalia com hiperesplenismo Ascite Encefalopatia hepática aguda ou crónica

22 Cirrose Lesão crónica do fígado caracterizada por fibrose extensa, desorganização da arquitectura lobular e vascular e presença de nódulos de hepatócitos em regeneração A deposição de colagéneo resulta da actividade fibroblástica aumentada assim como da regeneração subsequente à lesão hepatocelular e necrose

23 Cirrose Etiologia Cirrose alcoólica (70%) Cirrose pós hepatite e criptogénica Cirrose biliar primária e secundária Cirrose metabólica, associada a factores genéticos e hereditariedade - (hemocromatose, doença de Wilson, deficiência da antitripsina alfa-1, doença de Gaucher) Cirrose cardíaca (insuficiência cardíaca congestiva) Cirrose associada a fármacos (amiodarona, contraceptivos orais, alcalóidedes da pirrolodizina, antineoplásicos).

24 Cirrose Apresentação Clínica Variável: Assintomática Sintomas não específicos Anorexia Perda ponderal Fadiga Falência hepática Encefalopatia hepática Anasarca (edemas) Discrasias hemorrágicas (anemia, leucopenias, trombocitopenia) Falência orgânica (renal / respiratória)

25 Insuficiência cardíaca Condição na qual o coração é incapaz de bombear sangue suficiente para os tecidos metabolizadores ou só o consegue fazer com uma pressão de enchimento muito alta.

26 Insuficiência cardíaca Causada por várias etiologias Doença das coronária Hipertensão Cardiomiopatia dilatada Doença valvular Doença coronária congénita Estenose mitral Cardiomiopatia restritiva Doença pericárdica (…)

27 Insuficiência cardíaca Patofisiologia Insuficiência cardíaca congestiva Hipertensão venosa sistémica Congestão hepática Hepatomegalia Cirrose cardíaca

28 Insuficiência cardíaca História clínica e exame físico Hepatomegalia Cardiomegalia Ortopneia Dispneia paroxística nocturna Edema periférico S3 (…) Tratamento Dependente da etiologia

29 Colangite Esclerosante Inflamação, fibrose obliterativa, dilatação dos ductos intra ou extra- hepáticos, de etiologia desconhecida Diagnóstico por CPRE com visualização de estenoses múltiplas dos ductos biliares e dilatações pré- estenóticas Manifestações Clínicas: icterícia gradual, prurido, colangite aguda Associação com: colite ulcerosa (60%), tiroidite, fibrose retroperitoneal e mediastinica Complicações: litíase vesicular, adenocarcinoma do ducto biliar

30 Síndrome de Budd-Chiari Obstrução da drenagem venosa do fígado, por trombose de veia hepática (veias hepáticas, veias supra-hepáticas e veia cava inferior) É mais comum nas mulheres e associa-se a uma variedade de estados de pró-trombóticos: Síndromes mieloproliferativos (principal causa) Policitemia vera Hemoglobinúria nocturna paroxistica Contraceptivos orais Gravidez e período pós-parto Neoplasias intra-abdominais (C. hepatocelular)

31 Síndrome de Budd Chiari Manifestações clínicas: dor no QSD, ascite progressiva causada pela hipertensão portal Hepatomegalia, falência hepática progressiva e icterícia TAC: hepatoesplenomegalia com proeminência do lobo caudado, ascite e trombose da veia cava inferior

32 Doenças Metabólicas Esteatose Doença de Wilson Hemocromatose Glicogenose Doença de Gaucher

33 Esteatose Acumulação anormal de gordura no interior das células parenquimatosas hepáticas Principal factor etiológico >> Álcool Aumento da síntese de ácidos gordos Diminuição da utilização dos triglicerídeos Diminuição da oxidação dos ácidos gordos Bloqueio excreção lipoproteínas Estimulação da lipólise Esteatose

34 Factores Metabólicos: Álcool Diabetes tipo II, Dislipidemias, Obesidade, Doença de Wilson Esteatose Esteato- hepatite Cirrose

35 Doença de Wilson Distúrbio primário do metabolismo do cobre, localizado no fígado, leva à acumulação desse metal, inicialmente no hepatócito e posteriormente em diversos órgãos e tecidos, como o cérebro, córnea e rins. Doença autossómica recessiva, por mutação do gene ATP7B, uma ATPase de membrana responsável pelo transporte do cobre diminuição marcada da excreção biliar de cobre, e consequente acumulação nos hepatócitos Diagnóstico doseamento da ceruloplasmina (geralmente diminuída), a pesquisa de anéis de Kayser-Fleischer ( em torno do bordo externo da córnea), o doseamento do cobre urinário de 24h e a biópsia hepática.

36 Hemocromatose Disfunção no armazenamento de ferro devido ao: aumento inapropriado da absorção intestinal de ferro e consequente deposição de quantidades excessivas deste metal nas células parenquimatosas de orgãos como o fígado, coração e pâncreas Associada geneticamente ao locus HLA–A no cromossoma 6 Manifestações Clínicas: Hepatomegalia, pigmentação da pele, esplenomegalia, artropatias, arritmias cardíacas, atrofia testicular

37 Glicogenoses Doenças hereditárias na sua maioria autossómicas recessivas, derivadas de defeitos em enzimas ou proteínas transportadoras intervenientes no metabolismo do glicogénio contribuindo para a acumulação anormal de glicogénio nos tecidos particularmente fígado e músculo Existem mais de 10 diferentes tipos, dependendo do defeito enzimático encontrado.

38 Doença de Gaucher Doença autossómica recessiva caracterizada pela deficiência hereditária da enzima glucosidase, resultando na acumulação da substância tóxica, glucosilceramida, no fígado, baço e osso, e medula óssea Manisfestações Clínicas: Osteopenia, dor óssea e fracturas patológicas Anemia, trombocitopenia e leucopenia Esplenomegalia marcada e hepatomegalia

39 Neoplasias Primárias Benignas Hemangiomas Cistos Hiperplasia Nodular Focal Adenoma Hepático

40 Neoplasias Malignas Hepatocarcinoma Colangiocarcinoma Secundárias Metástases Hepáticas

41 Hemangiomas Tumor benigno mais comum do fígado 75% dos doentes sexo feminino, e os ACO são factor de risco Podem ser 2 tipos: cavernosos e capilares Podem crescer atingindo grandes dimensões (Hemangiomas gigantes) capazes de causar dor abdominal e massa palpável Complicações raras: choque hemorrágico por ruptura espontânea, síndrome de Kasabach associado a trombocitopenia e coagulopatia de consumo, shunts arteriovenosos

42 Cistos Lesões de parede fina, fracamente celular e fibrosa preenchidas por líquido claro Cistos hepáticos simples (+ comuns) são assintomáticos Cistos grandes ocasionais podem dar massa ou desconforto abdominal Cistos solitários revestidos por epitélio cúbico simples – Cistoadenomas – recessão cirúrgica por serem pré-malignos

43 Hiperplasia Nodular Focal Lesão benigna sem potencial maligno, apresentando-se como uma massa bem delimitada, firme e subcapsular, com cerca de 2-3cm diâmetro, lobulada por septos fibrosos que confluem para uma cicatriz central 2º tumor benigno mais frequente do fígado, sendo mais comum nas mulheres em idade fértil Maioria dos doentes assintomáticos ou com desconforto no QSD, podendo-se desenvolver hipertensão portal Recessão cirúrgica quando sintomáticos

44 Adenoma Hepático Ocorre predominantemente nas mulheres e está fortemente associado ao uso de contraceptivos orais Apresenta-se como uma massa homogénea encapsulada de origem epitelial, normalmente com hemorragia intra-tumoral e necrose central Recessão cirúrgica por risco de transformação maligna e de hemorragia espontânea Adenoma hepáticoDisplasia celularHepatocarcinoma

45 Com origem nos hepatócitos constitui 80% das neoplasias primárias do fígado Factores etiológicos Hepatite crónica B e C (principal factor) Cirrose Anflotoxinas (metabolitos fúngicos)

46 Hepatocarcinoma

47 Carcinoma hepatocelular fibrolamelar – dx diferenial com HNF, sem associação com cirrose ou hepatite B, atinge grupo etário jovem (25 anos) Classificação MorfológicaCaracterísticas Massa única Massa única de limites bem definidos com pequenos nódulos satélites ocasionais Nodular Múltilpos nódulos dispersos pelo fígado Difusa Infiltração de todo o parênquima

48 Hepatocarcinoma - Diagnóstico Imagiologia TAC, Ecografia, RMN Detecção 80% casos Angiografia Biópsia hepática percutânea e aspirativa Marcador Tumoral Específico de Hepatocarcinoma Alfa-fetoproteína Alfa-fetoproteína

49 Colangiocarcinoma 15% das neoplasias primárias hepáticas 3/1 entre os anos Com origem nas células epiteliais, 95% são adenocarcinomas bem diferenciados Associação com colangite esclerosante primária, litíase vias bilares, colite ulcerosa e infecção com verme Clonorchis sinensis Ascite e esplenomegalia indicam invasão da veia porta - mau prognóstico Crescimento silencioso Obstrução canais biliares Icterícia Colestática - Icterícia - Acolia e colúria - Prurido - Dor abdominal - Emagrecimento Aspecto do colangiocarcinoma a obstruir as vias biliares ( setas ) - colangiografia endoscópica.

50 Tratamento Carcinoma Hepático Primário Hepatectomia parcial Transplante hepático Ablação por radiofrequência Quimioembolização arterial

51 Metástases Hepáticas Metastização hepática é 20 vezes mais frequente que os tumores hepáticos primários no fígado Disseminação Por contiguidade – face á proximidade do tumor primário com o fígado: tumores estômago, dudodeno, cólon, ducto biliar e vesícula biliar. Via linfática - tumores de mama, pulmão e também dos órgãos drenados pela veia porta Artéria Hepática – via sistémica - tumores pulmonares e melanomas Veia Porta – principal via de metastização

52 Metástases hepáticas Tumor primário% de doentes com metástases hepáticas Vesícula biliar77,6% Pâncreas70,4% Primário desconhecido 57,0% Cólon56,0% Mama53,2% Melanoma50,0% Ovário48,0% Estômago44,0% Broncogénico41,8%

53 DOENÇAS INFECCIOSAS Origem: Bacteriana Parasitária Vírica Fúngica

54 DOENÇAS INFECCIOSAS – abcessos hepáticos PiogénicosAmebianos AgenteBactérias piogénicas (E. coli, Klebsiella, Streptococcus) Entamoeba histolytica Achados clínicosFebre Sudorese Náuseas Vómitos Anorexia Febre Dor hepática Dor no ombro direito Diarreia DiagnósticoLeucocitose, anemia Fosfátase alcalina aumentada TAC (>90%), Eco (80%) Leucocitose, anemia Teste de hemaglutinação (+) TratamentoDrenagem Terapêutica antibiótica Metronidazol Drenagem

55 DOENÇAS INFECCIOSAS – abcessos hepáticos

56 DOENÇAS INFECCIOSAS - bacterianas Tuberculose Agente causal: Mycobacterium tuberculosis Achados clínicos: astenia, fadiga, perda ponderal, febre, hemoptise, meningite, hepatoesplenomegalia Diagnóstico: Esfregaço de esputo e exsudado (Ziehl-Neelsen) Sondas moleculares Prova tuberculínica Tratamento: Isoniazida, rifampicina, pirazinamida, etambutol, estreptomicina

57 DOENÇAS INFECCIOSAS - bacterianas Brucelose Agente causal: Brucella melitensis Achados clínicos: mal-estar, febre, astenia, mialgia, febre elevada, sintomatologia GI, linfadenopatia, esplenomegalia, icterícia, sudorese Diagnóstico: Cultura bacteriana Testes serológicos (teste de aglutinação) Tratamento: Tetraciclinas/ampicilina

58 DOENÇAS INFECCIOSAS - bacterianas Febre Q Agente causal: Coxiella Burnetti Achados clínicos: cefaleias, febre, fadiga, pneumonite, bronquite Diagnóstico: Testes serológicos (imunofluorescência indirecta, fixação de complemento) Tratamento: Tetraciclinas/cloranfenicol

59 DOENÇAS INFECCIOSAS - bacterianas Febre tifóide Agente causal: Salmonella Typhi Achados clínicos: febre, mal-estar, obstipação, bradicardia, mialgia, hepatoesplenomegalia Diagnóstico: Cultura bacteriana Testes serológicos (teste de aglutinação e de Widal) Tratamento: Ampicilina, cotrimoxazole, cefalosporina 3ª geração

60 DOENÇAS INFECCIOSAS - bacterianas Sífilis Agente causal: Treponema pallidum Achados clínicos: lesões genitais, perianais, orais e/ou rectais, condilomas, hepatite, retinite Diagnóstico Imunofluorescência Testes serológicos (VDRL, RPR, FTA-ABS, TP-PA Tratamento: penicilina

61 DOENÇAS INFECCIOSAS - parasitárias Malária Agente causal: Plasmodium vivax, P. malariae, P. falciparum, P. ovale Achados clínicos: febre, arrepios, vómitos, cefaleias Diagnóstico Esfregaço sanguíneo espesso e fino (Giemsa) Coloração fluorescente (Laranja de acridina) Sondas de ADN Testes serológicos Tratamento Cloroquina, Primaquina

62 DOENÇAS INFECCIOSAS - parasitárias Leishmaníase visceral (Kala-Azar) Agente causal: Leishmania donovanii Achados clínicos: esplenomegalia, astenia, febre, perda ponderal Diagnóstico: Aspirados ganglionares, biópsia esplénica/hepática ELISA Exame microscópio Testes serológicos (IFA, IHA) Tratamento: Gluconato de sódio, interferão-γ humano recombinante

63 DOENÇAS INFECCIOSAS - parasitárias Toxoplasmose Agente causal: Toxoplasma gondii Achados clínicos: linfadenopatia, febre, astenia, muitas vezes assintomático Diagnóstico: Microscopia Inoculação animal Testes serológicos (IFA, ELISA) Tratamento: Pirimetamina e sulfadiazina/trissulfapirimidina

64 DOENÇAS INFECCIOSAS - víricas Mononucleose infecciosa AgenteEpstein-Barr VirusCitomegalovírus Achados clínicos.Infecção primária assintomática.Cefaleias.Febre.Mal-estar geral.Fadiga.Odinofagia.Linfadenopatia.Mal-estar geral.Mialgia.Febre.Linfocitose.Hepatoesplenomegalia.Disfunção hepática Diagnóstico.Isolamento por hibridação de ác. nucleicos.Testes serológico (ELISA, immunoblotting, teste heterofílico).PCR.Isolamento do vírus a partir de fibroblastos.Testes serológicos TratamentoAciclovirGanciclovir, Foscarnet, Aciclovir, Valaciclovir

65 DOENÇAS INFECCIOSAS - víricas Hepatite vírica Agentes causais: HAV, HBV, HCV, HDV, HEV Achados clínicos Pré-ictéricos: mal-estar, astenia, náuseas, anorexia, perda ponderal, febre, cefaleias, artralgia, mialgia, sintomas GI Ictéricos: Icterícia, colúria, acolia Diagnóstico: Teste da ALT e da bilirrubina Biópsia hepática Testes serológicos específicos Tratamento Interferão-α recombinante Lamivudina, Ribavirina

66 DOENÇAS INFECCIOSAS - víricas

67 DOENÇAS HEMATOLÓGICAS Eritrocitárias Leucocitárias Plaquetárias Plasmocitárias Mieloproliferativas

68 DOENÇAS HEMATOLÓGICAS – eritrocitárias GruposDoençasFisiopatologia ANEMIASANEMIAS Hemolíticas Auto-imune Anticorpos anti-eritrócitos Deficiência de G-6-PD Lesão oxidativa dos eritrócitos por deficiência de G-6-PD Falciforme Produção de hemoglolina estruturalmente anormal Talassemias Diminuição ou ausência da síntese das cadeias α ou β da hemoglobina Diminuição da Eritropoiese Megaloblástica Diminuição da síntese de ADN Ferropénica Diminuição do nível de ferro, condicionando síntese anormal de hemoglobina Achados Clínicos: palidez, astenia, mal-estar, dispneia, cefaleias

69 DOENÇAS HEMATOLÓGICAS - leucocitárias DoençasAchados ClínicosDiagnóstico LINFOMALINFOMA Hodgkin Linfadenopatias: - cervicais - axilares - inguinais - retroperitoniais - mediastínicas Febre (Pel-Ebstein) Suores nocturnos Perda ponderal, anorexia Prurido Prostração, astenia Anemia Neutrofilia Eosinofilia Linfopenia Não- Hodgkin Linfadenopatia periférica e mediastínica Massa abdominal (retroperitonial ou mesentérica) Febre Perda ponderal Suores nocturnos Anemia Trombocitopenia Leucopenia

70 DOENÇAS HEMATOLÓGICAS - leucocitárias DoençasAchados ClínicosDiagnóstico LEUCEMIALEUCEMIA Linfóide Crónica Mielóide Crónica Linfadenopatia Esplenomegalia Hepatomegalia Perda ponderal Astenia Anemia Linfocitose Trombocitopenia Esplenomegalia Hepatomegalia Linfadenopatia Dor esternal Perda ponderal Astenia Anemia Linfocitose Trombocitopenia

71 DOENÇAS HEMATOLÓGICAS - plaquetárias DoençasAchados ClínicosDiagnóstico Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) Hemólise intravascular Trombocitopenia Achados neurológicos difusos e não-focais (cefaleias, vertigens, coma) Hepatoesplenomegalia Febre função renal Anemia Petéquias Fadiga Arritmias. Anemia hemolítica com eritrócitos fragmentados Trombocitopenia e testes de coagulação normais Febre Distúrbios neurológicos Disfunção renal

72 DOENÇAS HEMATOLÓGICAS – plasmocitárias DoençasAchados ClínicosDiagnóstico MacroglobulinemiaAssintomáticos Síndrome de Hiperviscosidade: - fluxo sanguíneo na pele, nas mãos, pés e nariz - hemorragias da pele e memb. mucosas - fadiga - cefaleias, vertigem, coma Anemia Infecções bacterianas recorrentes pressão cerebral Hepatoesplenomegalia Linfadenopatia Lesão da retina e dificuldades visuais. Eritrocitopenia Leucocitopenia Trombocitopenia Velocidade de sedimentação eritrócitos Na biópsia da M. O.: linfócitos e plasmócitos No Rx: Densidade óssea

73 DOENÇAS HEMATOLÓGICAS - mieloproliferativas DoençasAchados ClínicosDiagnóstico Metaplasia mieloide Muitos são assintomáticos. Esplenomegalia maciça: dor intermitente, enfartamento, desconforto abdominal, enfarte esplénico Anemia Ascite Varizes HT portal, pulmonar, intracraniana Obstrução intestinal ou ureteral Tamponamento cardíaco Hemorragia espontânea Dor óssea Infecções recorrentes Prurido Hiperuricemia Hipermetabolismo Anemia Hematopoiese extramedular: hemácias em forma de lágrima ou nucleadas, mielócitos e pró-mielócitos Trombocitose com plaquetas grandes e bizarras Mieloblastos circulantes Leucocitose.

74 DOENÇAS HEMATOLÓGICAS - mieloproliferativas DoençasAchados ClínicosDiagnóstico Policitemia Vera Esplenomegalia maciça Leucocitose e trombocitose Hepatomegalia Prurido Hiperuricemia Vertigem, zumbido, cefaleia, pert. visuais HT sistólica Trombose venosa ou arterial Síndrome de Budd-Chiari Isquemia digital Equimoses e epistaxis Hipermetabolismo Hematemeses e melenas. Hemograma: eritrocitose, leucocitose, trombocitose Hemoglobina e Hematócrito Volume plasmático Massa eritrocitária

75 DOENÇAS HEMATOLÓGICAS - mieloproliferativas DoençasAchados ClínicosDiagnóstico Trombocitemia Tromboses arteriais e venosas Dor, prurido e frio nas extremidades Hepatoesplenomegalia Cefaleias e vertigem Epistáxis e hemorragia gastrointestinal Fraqueza. Plaquetas > L de sangue Plaquetas aumentadas de tamanho Grupos plaquetários anormais Fragmentos de megacariócitos.

76 OUTRAS DOENÇAS Sarcoidose Doença de desregulação imunológica em indivíduos expostos a factores ambientais desencadeantes, caracterizada histologicamente por granulomas não-caseosos epitelióides disseminados Achados clínicos: linfadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia; outros sintomas não específicos; frequentemente assintomática

77 OUTRAS DOENÇAS Acromegalia Doenças endócrina de causa variada Achados clínicos: aumento anormal dos tecidos moles, pele, vísceras, ossos da face, mãos e pés Lupus eritematoso sistémico Doença auto-imune multissistémica de comportamento variável, caracterizada por falência sistémica em manter auto-tolerância

78 OUTRAS DOENÇAS Síndrome de Felty Tríade patológica de Artrite Reumatóide, Esplenomegalia e Neutropenia Síndrome de Banti Esplenomegalia associada a recanalização de veia porta

79 Abordagem clínica

80 História clínica Exame físico Meios auxiliares de diagnóstico

81 História clínica Idade Sexo Sintomas constitucionais Astenia Náuseas/vómitos Anorexia Perda ponderal

82 História clínica Sintomas locais Dor Massas abdominais Distensão abdominal Antecedentes pessoais Hábitos alcoólicos Hábitos sexuais História medicamentosa Viagens recentes Antecedentes familiares

83 Exame físico Inspecção Auscultação Palpação Percussão

84 Inspecção Hepatomegalia Distensão abdominal Circulação colateral Aranhas vasculares Icterícia Ascite Edemas Esplenomegalia Tumefacção no QSE, móvel com a respiração (apenas presente na esplenomegalia exuberante)

85 Auscultação Hepatomegalia Fluxo hepático aumentado lesões vasculares Sopro arterial neoplasia ou hepatite alcoólica aguda Sopro venoso localizado entre o apêndice xifóide e o umbigo hipertensão portal Esplenomegalia Sopros ou atritos agudos associados à respiração inflamação da superfície peritoneal

86 Palpação Fígado Método clássico Doente em decúbito dorsal, relaxado, com braços ao longo do corpo e respiração lenta e profunda. A palpação inicia-se na fossa ilíaca direita e continua seguindo a linha médio-clavicular, progredindo a cada expiração. Métodos complementares Método de Chauffard Método de Mathieu

87 Palpação Fígado Normalmente o bordo inferior situa-se posteriormente ao rebordo costal e não é palpável. Se palpável é importante caracterizar o bordo: forma regularidade consistência nodularidade dor à palpação

88 Palpação Fígado A sua palpação não significa hepatomegalia, sendo necessário confirmar através da percussão e métodos imagiológicos. Razões para a palpação do bordo abaixo do rebordo costal Ptose hepática Biótipo macroesplâncnico Lesão subdiafragmática Descida do diafragma Lobo de Riedel

89 Palpação Baço Método clássico Doente em decúbito dorsal, relaxado, com braços ao longo do corpo e respiração lenta e profunda. A palpação inicia-se na fossa ilíaca direita e continua segundo a linha de crescimento do baço, progredindo a cada expiração. Métodos complementares Método de Naegeli Palpação bimanual Palpação em gancho

90 Palpação Baço Normalmente não é palpável. Se houver esplenomegalia a palpação deve ser suave para evitar a ruptura. São necessária manobras adicionais para distinguir o baço do rim esquerdo: O baço move-se inferiormente com a inspiração e tem um bordo agudo.

91 Percussão Fígado Inicia-se no 3º espaço intercostal direito e continua pela linha médio-clavicular até encontrar o bordo superior. Para determinar o bordo inferior começa na fossa ilíaca direita seguindo a mesma linha. Deve ser forte no tórax (para distinguir o som pulmonar do som hepático) e leve no abdómen (para não fazer vibrar as ansas intestinais). Normalmente o bordo superior encontra-se entre o 5º e o 7º espaço intercostais e o inferior posteriormente ao rebordo costal. Na hepatomegalia o bordo superior e inferior estão afastados mais de 12 cm (10 cm na ) ao longo da linha médio- clavicular.

92 Hepatomegalia Aumento de volume generalizado, não nodular, sem icterícia Congestão devida a insuficiência cardíaca Cirrose Reticuloses Síndrome de Budd-Chiari Amiloidose Aumento de volume generalizado, não nodular, com icterícia Hepatite infecciosa Obstrução das vias biliares Colangite

93 Hepatomegalia Aumento de volume generalizado, nodular, sem icterícia Metastização Cirrose macronodular Doença poliquística Carcinoma primário do fígado Aumento de volume generalizado, nodular, com icterícia Metastização extensa Cirrose

94 Hepatomegalia Tumefacções localizadas Lobo de Riedel Metástase Quisto hidático Abcesso hepático Carcinoma primário do fígado

95 Percussão Baço A percussão começa posteriormente à linha axilar média esquerda, no 5º espaço intercostal esquerdo e continua em todas as direcções. Normalmente existe uma área de macissez entre a 6ª e a 10ª costelas. Quando há esplenomegalia o eixo longo do baço é superior a 13 cm (com início na linha axilar média esquerda e obliquamente em direcção à linha axilar anterior esquerda).

96 Meios auxiliares de diagnóstico Avaliação laboratorial Hemograma Hemocultura Bilirrubinas Tempo de protrombina Fosfatase alcalina (…) 5nucleotidase GGT Transamínases Albumina Amónia

97 Meios auxiliares de diagnóstico Avaliação imagiológica Ecografia Tomografia computorizada Ressonância magnética Cintigrafia Colangiografia Angiografia Biópsia

98 Meios auxiliares de diagnóstico Ecografia

99 Meios auxiliares de diagnóstico Tomografia computorizada

100 Meios auxiliares de diagnóstico Ressonância magnética

101 História clínica

102 Nome: F.J.R. Idade: 67 anos Sexo: masculino Raça: caucasiana Estado civil: casado Naturalidade: Porto Residência: Porto Profissão: reformado (ex. serralheiro mecânico)

103 História clínica Antecedentes pessoais Nega doenças crónicas, hábitos tabágicos ou alcoólicos. Estudado desde Novembro de 2005 devido a diarreia mucossanguinolenta. Foi realizada uma colonoscopia total que mostrou uma mucosa com sinais inflamatórios evidentes. Diagnosticada colite ulcerosa (doença inflamatória intestinal).

104 História clínica História da doença actual Submetido dia 18 Abril de 2006 a uma prostectomia radical. Desde há aproximadamente 2 semanas o doente apresenta uma quebra do estado geral, com astenia e anorexia e refere episódios de febre (39º-40º) que cede ao Paracetamol. Recorre ao SU. Internado no serviço de Cirurgia Geral.

105 História clínica Exame físico Confirma-se a hipertermia (39º) Pele ligeiramente ictérica Massa palpável no hipocôndrio direito, com limites mal definidos, não dolorosa hepatomegalia 3 cm abaixo do rebordo costal

106 História clínica Hipóteses de diagnóstico Abcesso Hepatocarcinoma Colescistice (…)

107 História clínica Exames complementares de diagnóstico Análises laboratoriais Leucocitose ligeira PCR muito aumentado Ecografia abdominal Imagem nodular, com 10/8 cm, paredes bem delimitadas e ecos no interior

108 História clínica Ecografia abdominal (abcesso hepático)

109 História clínica Diagnóstico Abcesso hepático Causa? Complicação pós-operatória Colite ulcerosa Doença diverticular (…)

110 História clínica Tratamento Drenagem percutânea do abcesso Guiada por métodos imagiológicos Cirúrgica Mista Antibioterapia


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