Carregar apresentação
A apresentação está carregando. Por favor, espere
1
Síndrome hemolítico-urêmica
Caso clínico Síndrome hemolítico-urêmica atípica Pediatria – HRAS/HMIB Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Interna: Fernanda Arantes Alves Coordenação: Luciana Sugai Brasília, 26 de maio de 2013
2
História clínica - admissão
Identificação: LWBG, 1 ano e 3 meses, masculino, 11,4 kg, natural e procedente do Paranoá. Informante: mãe (boa informante) QP: “Febre há 6 dias” HDA: Mãe refere que há 6 dias criança iniciou quadro de febre de 39-39,5°C, 4 picos/dia, que passava com paracetamol. Há 5 dias evoluiu com tosse seca associada a dispnéia. Há 4 dias buscou atendimento no posto de saúde local sendo prescrito amoxicilina 46mg/kg/dia, associado a ibuprofeno 6 gotas de 8/8h e paracetamol 10 gotas de 6/6h. Evoluiu sem melhora do quadro, evoluindo há 1 dia com hiporexia e gemência, por este motivo buscou este serviço.
3
História clínica - admissão
Antecedentes Fisiológicos e Patológicos: Nascido de parto cesáreo, por DCP, a termo, AIG, pesou 2500g. Comprimento: 51cm. PC: 35cm. APGAR: 9/10. Não recebeu leite materno. Foi iniciado leite de vaca integral com 1 semana de vida. Evoluiu sem intercorrências até o momento. Trata-se da primeira internação hospitalar da criança. Nega alergias medicamentosas, transfusões prévias ou cirurgias. Vacinação em dia. Desenvolvimento neuropsicomotor adequado.
4
História clínica - admissão
História Familiar: Pai: leucemia em tratamento Mãe: Asma Avó materna: DM + HAS. História Social: Paciente reside com os pais em casa de alvenaria com 4 cômodos, com saneamento básico e água encanada. A família ingere água filtrada. Menor não reside com animais. Nega tabagismo passivo.
5
Exame físico - admissão
REG, gemente, reativo, taquipneico, hidratado, corado, acianótico, anictérico, afebril. FR: 48 irpm, FC: 120 bpm Pele e fâneros: sem petéquias, manchas ou lesões. Oroscopia e otoscopia: sem alterações. AR: MV +, diminuído em 1/3 inferior de HTD, com creptos em ambos hemotóraces, com predomínio a D. Sopro tubário audível em dorso do HTD, broncofonia na mesma topografia, sibilos no final da expiração. TSC presente, apresenta também BAN. Saturação de O2 SCN a 1L/min: 89% Saturação de O2 sob máscara a 8L/min: 94% ACV: RCR, em 2T, BCNF, sem sopros. ABD: plano, depressível, normotenso, indolor, sem massas ou visceromegalias palpáveis. RHA + e normais. Traube livre. AME: boa perfusão de extremidades, sem edemas. Pulsos palpáveis e cheios. SNC: sem sinais de irritação meníngea.
6
LISTA DE PROBLEMAS Febre Tosse Dispnéia Hiporexia Gemência
Ausência de Aleitamento Materno Exclusivo MV diminuído, crepitações, sopro tubário, TSC, BAN, dessaturação
7
Hipóteses diagnósticas
8
EXAMES COMPLEMENTARES - ADMISSÃO
Rx de tórax: Presença de consolidação em base de HTE, retrocardíaca e infiltrado em terço médio de hemitórax direito. Hemograma: Não realizado na admissão
9
Conduta Dieta Oral para idade HV 100% do Holliday
Penicilina Cristalina UI/Kg/Dia 4/4 h O2 sob máscara 8l/min Sintomáticos
11
evolução Paciente persistiu com picos febris (38-39 C), com piora da taquidispneia. Exames laboratoriais: TGO: 670 U/L; TGP: 120 U/L Hemograma: Hb: 8,0 g/dL; Ht: 21,3 %; Leucócitos: (N: 43,0 %, bastões: 10,0 %, L: 46,0 %); Plaquetas: Morfologia Hemácias: Policromasia (++); Microcitose (++) VHS: 140 mm/hora
13
CONDUTA Trocado ATB para ceftriaxona Solicitado sorologias para dengue
Solicitado bolsa de concentrado de hemácias
14
EVOLUÇÃO Paciente apresentou 1 episódio de convulsão tônico-clônica na enfermaria, que cedeu ao uso de diazepam. Apresentou 1 episódio de epistaxe moderarada. Evoluiu com palidez cutâneo-mucosa, oligúria e edema generalizado. Novos exames laboratoriais: Ca 8.6/Cl 88/Creat 3.1/Ureia 217/Mg 2.5/K 5.9/ Na 114/PT 4.5/Alb 2.4/Glob 2.2/TGO 565/ TGP 103 Hb: 8; Ht: 21%, Plaquetas: 30000
15
Lista de problemas Pneumonia Aumento de transaminases Anemia
Hemograma com desvio à E Convulsão Epistaxe Palidez Oligúria Edema generalizado Uremia Hipercalemia Hiponatremia Plaquetopenia
16
Hipóteses diagnósticas
17
CONDUTA Paciente foi intubado (rebaixamento do nível de consciência)
Realizado hemotransfusão (plaquetas e hemácias) Iniciado furosemida e hidratação venosa Encaminhado à UTI pediátrica para suporte ventilatório e dialítico
18
CAUSAS DE PLAQUETOPENIA
Púrpura trombocitopênica idiopática PTI induzida por drogas PTI induzida por infecções virais Púrpura trombocitopênica trombótica Síndrome hemolítico-urêmica Coagulação intravascular disseminada
19
PTI – FORMA INFANTIL (AGUDA)
Plaquetopenia autoimune por anticorpos IgG Período inferior a 6 meses Pico de incidência: 2 – 6 anos 90% com resolução espontânea (maioria com recuperação até 6 semanas) 2-3 semanas após infecção viral respiratória ou exantemática Manifestações de sangramento grave não são comuns
20
Pti – forma infantil Quadro clínico:
Sangramento cutâneo-mucoso (petéquias, equimoses, gengivorragia, epistaxe, melena) Sangramento no SNC (plaquetas<10000) Tratamento: Plaquetas >30000: orientações Plaquetas <30000: prednisona (2mg/kg/dia) por 4 a 6 sem. Casos refratários: imunoglobulina polivalente venosa ou imunoglobulina anti-D
21
PTI induzida por drogas
Principais drogas implicadas: Quinidina, sulfonamidas, ampicilina, penicilina, diurético tiazídico, furosemida, fenitoína, metildopa, digitálicos, valproato, heparina, carbamazepina, ranitidina, AAS, procainamida Manifestações hemorrágicas graves (bolhas hemorrágicas em membranas mucosas, petéquias e equimoses Tratamento: suspensão da droga (em casos graves, imunoglobulina)
22
PTI induzida por infecções virais
Agentes: dengue, CMV, Epstein-Baar, parvovírus B19, caxumba e rubéola Mecanismos: Reação cruzada dos anticorpos virais Deposição do complexo antígeno-anticorpo na superfície das plaquetas Invasão viral dos megacariócitos na medula Partículas virais inibindo a trombopoiese Hemofagocitose induzida por vírus
23
Púrpura trombocitopênica trombótica
Oclusão trombótica disseminada da microcirculação Injúria endotelial ativação de plaquetas Depósitos hialinos subendoteliais (trombos não constituídos de fibrina) Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos) + trombocitopenia + sintomas neurológicos + febre + insuficiência renal Mulheres (2:1), idade entre anos
24
Púrpura trombocitopênica trombótica
Sinais de hemólise: reticulocitose, policromatofilia, aumento de LDH, elevação de BI, queda de haptoglobina Hemólise microangiopática: esquizócitos Provas de coagulação (TAP e TTPA) normais Aumento de PDF Diagnóstico: clínico (biópsia de pele, gengiva ou medula óssea) Tratamento: plasmaférese
25
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA
Causa mais comum de IRA intrínseca em <4 anos 7-10 dias após gastroenterite invasiva (disenteria), causada pela E. coli O157:H7 (verotoxina) Outras causas: Shigella, infecções bacterianas e virais Pico etário: 2-4 anos Lesão endotelial glomerular hiperativação plaquetária e do sistema de coagulação local
26
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA ATÍPICA
Grupo heterogêneo de doenças que se distinguem clinicamente por não apresentarem diarréia ou produção de toxinas (10% dos casos) Agentes: pneumococo, coxsackie, HIV, Epstein- Baar, influenzae Pior prognóstico em comparação à SHU típica (maior risco de sequela renal permanente)
27
Síndrome hemolítico-urêmica
Tríade clínica: IRA oligúrica, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática Curso autolimitado (7-21 dias) Tratamento: diálise
28
civd Desordem adquirida da hemostasia relacionada a sepse bacteriana por gram negativos, complicações obstétricas, neoplasias, trauma, grandes queimaduras, hemólise intravascular Liberação ou exposição de fator tecidual formação de trombos de fibrina (consumo de plaquetas e fatores de coagulação) Anemia hemolítica microangiopática
29
CIVD Relacionado a SIRS Pacientes graves com fatores de risco
Hipofibrinogenemia Aumento de PDF Alargamento de TAP e TTPA Trombocitopenia Anemia hemolítica com esquizócitos
30
CIVD Alta morbimortalidade Tratamento:
Reposição de plaquetas, plasma fresco e crioprecipitado Controle da doença de base Heparina em baixas doses (controverso)
31
CONCLUSÃO Paciente respondeu satisfatoriamente apenas com suporte dialítico, com melhora completa do quadro respiratório e retorno gradual da função renal. Hipótese Diagnóstica: Síndrome Hemolítico- Urêmica atípica
32
Referências bibliográficas
Harrison internal medicine, 17th edition, 2008 Nelson textbook of pediatrics, 18th edition, 2007 Hematology: Basic principles and practice, 5th edition, 2008
33
Obrigada!
Apresentações semelhantes
© 2024 SlidePlayer.com.br Inc.
All rights reserved.