PATOLOGIAS CORTEX ADRENAL

Apresentação em tema: "PATOLOGIAS CORTEX ADRENAL"— Transcrição da apresentação:

1 PATOLOGIAS CORTEX ADRENAL
Síndrome de Cushing Doença de Addison Hiperplasia adrenal congénita

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3 REGULAÇÃO DA PRODUÇÃO DAS H. SUPRA-RENAIS

4 PRODUÇÃO DE CORTISOL Hora do dia 12 h h h h h

5 REGULAÇÃO NEUROENDÓCRINA
Sistema imunitário + _ + ADH + Corticotrofinas Gl-suprarenal (CORTEX MEDULA) Tec. periféricos

6 Resposta ao stress: Resposta ao stress: Longo prazo Glucocorticoides
- Aumento do metabolismo glucidico e proteico - Redução inflamação Mineralocorticoides - Reabsorção de sódio e água no rim - Aumento da volémia e da pressão arterial Resposta ao stress: Curto prazo -Aumento da frequência Cardíaca e da pressão -Aumento da glicémia Maior aporte de energia aos músculos

7 Efeito do STRESS

8 Exposição ao ruído forte moderado V. directa V. indirecta Indicadores de stress Reacções fisiológicas inespecíficas: Sistema nervoso autónomo Sistema endócrino – supra-renal Fact. risco biológico Pressão arterial Lipidémia Hiperglicémia Fact coagulação

9 - Retrocontrolo negativo
do cortisol sobre a hipófise A resposta ao stress sobrepõe-se a este controlo Altas doses de corticoides Exógenos, inibem a produção de ACTH e a resposta ao stress

10 androgénios glucocorticoides mineralocorticóides

11 SÍNTESE DAS HORMONAS DO CORTEX SUPRA-RENAL
Só presente na z. glomerulosa

12 SÍNDROME DE CUSHING Excesso crónico de glucocorticoides de origem endógena ou exógena que conduz a um quadro clínico característico Mais comum em mulheres Ocorre geralmente entre os 20 e os 40 anos

13 SÍNDROME DE CUSHING QUADRO CLÍNICO Hipertensão Edema Hipercalémia
Efeitos mineralocorticoides: Hipertensão Edema Hipercalémia

14 SÍNDROME DE CUSHING QUADRO CLÍNICO Obesidade central Gibosidade
Efeitos glucocorticoides: Obesidade central Gibosidade Facies em lua cheia Diabetes Osteoporose Miopatia Predisposição para infecção Estrias violáceas Baixa estatura (criança) Hirsutismo

15 RELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇA

16 RELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇA
Adenoma ou carcinoma adrenal Produção ectópica de ACTH

17 RELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇA
Síndrome de Cushing de causa iatrogénica Produção ectópica de CRH

18 DIAGNÓSTICO DO CUSHING
1- Confirmar a hipercortilosémia Pseudo - Cushing : Stress; Aumento da CBG Toma de corticoides, d. hepática d. renal 2- Dosear o ACTH 3- Determinar a origem do excesso de ACTH

19 DOENÇA DE ADDISON - Destruição/Atrofia gradual do cortex adrenal
Só se manifesta clínicamente quando 90% do Cortex Adrenal está destruído Inicialmente, manifesta-se por uma inadequada produção de cortisol em resposta ao stress Em 25% dos casos crise adrenal estabelecida ou eminente no momento do diagnóstico

20 CAUSAS DE DEFICIÊNCIA EM CORTISOL E
ALDOSTERONA Lesão hipófise Df. enzimáticos Insuficiência Adrenal Lesão do hipotálamo Hipervolémia Hipocalémia

21 CAUSAS DE INSUFICIÊNCIA
ADRENAL PRIMÁRIA Destruição selectiva do cortex adrenal Destruição de toda a glândula

22 DOENÇA DE ADDISON QUADRO CLÍNICO
SINTOMAS: Anorexia, astenia, perda de peso, alterações gastrointestinais avidez por sal, redução da líbido SINAIS: Hipotensão, hipoglicémia, hipercaliémia, hiponatrémia redução da pilosidade (mulher) Hiperpigmentação (92-94% casos)

23 RELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇA

24 (insuficiência adrenal)
DOENÇA DE ADDISON (insuficiência adrenal) Hiperpigmentação Astenia Perda de peso Hipotensão

25 HIPERPIGMENTAÇÃO DAS PREGAS DOS DEDOS E DA MUCOSA ORAL E LABIAL CARACTERÍSTICAS DA INSUFICIÊNCIA ADRENAL

26 QUADRO CLÍNICO DA CRISE
ADRENAL AGUDA SINAIS SINTOMAS Hipotensão Choque Desidratação Confusão mental Coma Febre Náuseas e vómitos Dor abdominal Fraqueza Apatia Depressão

27 Hiperplasia adrenal congénita
Conjunto de deficiências enzimáticas congénitas de Transmissão genética autossómica recessiva que envolve enzimas específicas da síntese hormonal esteróide comprometendo total ou parcialmente a produção hormonal do cortex adrenal e/ou das gónadas

28 Hiperplasia adrenal congénita
Existem seis formas diferentes de doença que dependem da deficiência de seis enzimas diferentes. Os diferentes quadros clínicos dependem do complexo enxzimático envolvido, do grau de deficiência e do eventual envolvimento das gónadas Podem apresentar-se: Forma clássica – intra-uterina Forma tardia ou atenuada – infância ou adolescência

29 DEFICIÊNCIA EM 21 – HIDROXILASE
DHEA

30 DEFICIÊNCIA EM 21 – HIDROXILASE
- Constitui 90% dos casos Teste do pézinho - Clássica: não perdedora de sal perdedora de sal (desidratação entre 3º e 10º dia) Forma tardia – puberdade precoce, irregularidade menstrual, anovulação, esterilidade D. Laboratorial – aumento da 17 –hidroxiprogesterona