A apresentação está carregando. Por favor, espere

A apresentação está carregando. Por favor, espere

Fibrose Quística Sumário Luís Batalha àConceitos àfisiopatologia àmanifestações àtratamento àprognóstico.

Apresentações semelhantes


Apresentação em tema: "Fibrose Quística Sumário Luís Batalha àConceitos àfisiopatologia àmanifestações àtratamento àprognóstico."— Transcrição da apresentação:

1 Fibrose Quística Sumário Luís Batalha àConceitos àfisiopatologia àmanifestações àtratamento àprognóstico

2 Fibrose Quística Bibliografia Luís Batalha BEHRMAN, Richard et al - Nelson. Tratado de pediatria. 14ª Ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, CURVELO, A; CABRAL, M - Fibrose quística. In: Temas de pediatria (vol. 1). Lisboa: Monografia Beecham, 1991 p COSTEIRA, M J et al- fibrose quística. Nascer e Crescer 1996; 3: RAVILLY, Sophie et al - Dor crónica na FQ. Pediatrics 1996; 9:

3 Fibrose Quística Conceito Luís Batalha àDistúrbio multissistémico hereditário caracterizado por obstrução crónica em vários órgãos, infecção das vias aéreas e malabsorção (má progressão ponderal). àAnomalia autossomica recessiva do cromossoma 7 (regulador da transmembrana da FQ). àExistem mais de 200 variantes conhecidas àMaior causa de doença pulmonar crónica intensa em pediatria e responsável pela maioria dos casos de insuficiência pancreatica exócrina, polipose nasal, pansinusite, prolapso rectal, diabetes, cirrose àAtraso no crescimento (Behrman et al, 1994)

4 Fibrose Quística Dados epidemiológicos Luís Batalha incidência de 1 : 2500 (1:4000 em Portugal)incidência de 1 : 2500 (1:4000 em Portugal) portadores 1 : 25 (1:30 em Portugal) portadores 1 : 25 (1:30 em Portugal) Doença genética mais letalDoença genética mais letal (Costeira et al, 1996)

5 Fibrose Quística Fisiopatologia Luís Batalha Transporte anormal de iões (Cl e Na) através das células epiteliais das glândulas exócrinas com consequente aumento da viscosidade das secreções. (Behrman et al, 1994)

6 Fibrose Quística Fisiopatologia Luís Batalha àIncapacidade de excretar Cl e secundariamente Na e H 2 O, sobre o epitélio. àMaior reabsorção de Na em condições basais levando a retenção de Na e H 2 O das secreções superficiais. àOs canais que conduzem Na e Cl estão alterados nas glândulas sudoríparas. (Behrman et al, 1994)

7 Fibrose Quística Fisiopatologia Luís Batalha Aumento de Na nas secreções serosas e suor Incapacidade de remover secreções (pulmões, intestino, fígado, vesícula biliar, canais deferentes, útero, Secura das mucosas Infecções crónicas de repetição

8 Fibrose Quística Fisiopatologia- órgãos afectados Luís Batalha PULMÕES SECRESSÕES AUMENTADAS CISTOSINFLAMAÇÃOINFECÇÃO FIBROSEPNEUMOTORAX ATLECTASIASCOR PULMONALE S. AUREUS P. AERUGINOSA

9 Fibrose Quística Fisiopatologia- órgãos afectados Luís Batalha Seios Paranasais Pâncreas Hipertrofia hiperplasia Rupturas tecido fibroso gorduras

10 Fibrose Quística Fisiopatologia- órgãos afectados Luís Batalha Trato intestinal Fígado e vias biliares Glândulas distendidas, obstrução do lúmen, acumulo de secreções Icterícia, esteatose hepática, congestão hepática venosa, cistos, fibrose

11 Fibrose Quística Fisiopatologia- órgãos afectados Luís Batalha Glâdulas salivares Pâncreas obstrução dilatação dos ductos obstruçãoinflamaçãoes

12 Fibrose Quística Fisiopatologia Luís Batalha (Curvelo e Cabral, 1991) Secreções espessas Aumento de Na no suor Obstrução intestinal sintomatologia intestinal tardia obstrução bronquica e infecção obstrução dos canais biliares anomalia dos canais Wolfianos Deplecção de electrólitos e desidratação com calor e infecções com calor e infecções

13 Fibrose Quística Manifestações Luís Batalha (Costeira et al, 1996) Variáveis e surgem desde o período neonatal Tríade típica Infecções respiratórias recorrentes, persistentes Esteatorreia Má progressão ponderal

14 Fibrose Quística Manifestações Luís Batalha (Costeira et al, 1996) Variáveis e surgem desde o período neonatal Respiratórias - tosse persistente, frequentes infecções respiratórias, sibilos, dispneia, astenia, hipocratismo digital, atraso de crescimento gastro-intestinal - ausência de eliminação de mecónio < 48 horas, distensão abdominal, cólicas, vómitos, diarreia, prolapso rectal insuficiência pancreatica - esteatorreia, hemorragias, perda de peso, atraso de crescimento, anemia trato biliar - cirrose, icterícia trato genito-urinário - azoospermia, taxa de infertelidade feminina diminuída em 70% dos casos por cervicite

15 Fibrose Quística Diagnóstico Luís Batalha à2 testes de suor (Cl > 60 mEq / l + doença pulmonar ou ou insuficiência pancreática insuficiência pancreática ou ou história familiar. história familiar. àTeste de suor 40< Cl < 60 mEq /l duvidoso ( condutibilidade do suor : 60mEq /l de NaCl) - HP (Costeira et al, 1996)

16 Fibrose Quística Tratamento Luís Batalha Sintomatológico e a efectuar num centro especializado àPULMONAR - remover secreções e controlar infecções (Behrman et al, 1994) nebulizações Cinesioterapia (2 a 4 id) broncodilatadores Exercício físico antibioterapia corticoterapia Fuidificadores de secressões

17 Fibrose Quística Tratamento Luís Batalha àNUTRICIONAL - corrigir absorção inadequada de lipídios, vitaminas lipossoluveis, proteínas e minerais (30 a 40 % mais necessidades) (Behrman et al, 1994) Alimentação hipercalorica Ferro, zinco, NaCl Enzimas pancreaticas (lipase, protease e amilase) Proteínas lipídios Vitaminas lipossoluveis

18 Fibrose Quística Tratamento Luís BatalhaDOR (Ravilly et al, 1996) Cefaleias (hipoxia, sinusite) Artralgias (luxação, tendinites, #) Dor toráxica (esforço respiratório, pneumotorax, # costelas) Dor abdominal (ulceras, gastrita, refluxo, ileus intestinal) Lombalgias (muscular, litiase renal)

19 Fibrose Quística Complicações Luís Batalha àPneumotorax àHemoptises àDiabetes àDoenças hepáticas àDor àOsteoporose à…

20 Fibrose Quística Prognóstico Luís Batalha àDoença grave de evolução implacável àprognóstico depende de precocidade do diagnóstico e tratamento adequado (evitar compromisso pulmonar e manter estado nutricional àSobrevida possível até adolescência / idade adulta (duplicou nos últimos 20 anos de 14 para 28 anos em média) àMaior nos rapazes à90 % sobrevive mais de 20 anos em tratamento ( Behrman et al, 1994 Costeira et al, 1996)

21 Fibrose Quística Prognóstico Luís Batalha Aumento de sobrevida (Ravilly et al, 1996) cirrose artrite diabetes osteoporose dor


Carregar ppt "Fibrose Quística Sumário Luís Batalha àConceitos àfisiopatologia àmanifestações àtratamento àprognóstico."

Apresentações semelhantes


Anúncios Google