Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Hemofagocítica

Apresentação em tema: "Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Hemofagocítica"— Transcrição da apresentação:

1 Lupus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Hemofagocítica
Dra. Monique Kowalski Schmitz Dr. Levi H. Jales Neto Dr. Fernando H. C. Souza Dr. Diogo S. Domiciano Dr. Samuel K. Shinjo

2 LES SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA Macrofágos Histiócitos HEMOFAGOCITOSE
Eritrócitos Leucócitos Plaquetas Precursores HEMOFAGOCITOSE

3 Relativamente freqüentes
SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA Relativamente freqüentes LES Doença de Still do adulto AIJ Doença de Castleman Raras ou excepcionais Doença de Kikuschi Eclerose sistêmica Artrite reumatóide Dermatomiosite DMTC Sd. Sjögren Doença de Kawasaki Poliarterite nodosa Sarcoidose Larroche & Mouthon, Autoimmun Rev, 2004 Tristano, Med Sci Monit, 2008

4 SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA
Drogas AINHs Metotrexato Sulfassalazina Sais de ouro Anti-TNF (etarnecept, infliximabe) Tristano, Med Sci Monit, 2008

5 Histiócito LES (+) Triggers Infecção Medicação Células T ativadas
Complexo imune mediado Auto-Ac IL1, IL2 IL6, IL8 IL18, IFN M-CSF Histiócito (+) Ativação de monócitos e macrófagos Sensibilização e fagocitose Tristano, Med Sci Monit, 2008 Reis, Acta Reumatol Port, 2008 Hagiwara et al, Mod Rheumatol, 2006

6 Larroche & Mouthon, Autoimmun Rev, 2004

7 CRITÉRIOS 1. Imashuku Critérios clínicos e laboratoriais
Febre (>7dias / 38,5 C) Esplenomegalia Citopenias ≥ 2 linhagens Hb <9 g/dL Neutrófilos < 1000 cels/dL Plaquetas <100 mil cels/dL Ferritina ≥3 DP ou DHL ≥3 DP Critério histopatológico Hemofagocitose ( MO, líquor ou linfonodos) Imashuku , Int J Hematol, 1997

8 CRITÉRIOS 2. Kumakura Fase aguda de doença auto-imune Citopenias
≥2 de 3 linhagens, não causada por MO aplásica ou displásica Histiocitose hemofagocítica (MO ou outros sistema reticulo-endoteliais) Fase aguda de doença auto-imune Exclusão de outras causas (vírus ou neoplasias) Kumakura, Intern Med, 2005

9 TRATAMENTO Corticosteróides IVIG Ciclosporina A Plasmaférese
Ciclofosfamida Rituximabe Etoposide (EBV) Anti-TNF* Tristano, Med Sci Monit, 2008

10 A 9 pacientes < 18 anos Screening para infecções ( - )
Revisão sistêmica de casos publicados - MEDLINE database 9 pacientes < 18 anos Screening para infecções ( - )

11 Complicação hemorrágica 1/8 * Acometimento cardíaco,
Febre Todos Linfadenopatia 5/8 * Alteração do SNC 3/8 * Esplenomegalia 2/8 * Hepatomegalia Complicação hemorrágica 1/8 * Acometimento cardíaco, pulmonar e/ou renal 4/9 * NA Pringe et al, Lupus, 2007

12 FAN 9/9 Anti-DNA 7/9 C3 MO 9/9 Hemofagocitose
Pringe et al, Lupus, 2007

13 Todos: Corticoesteróides Outros:
2 Óbitos Nenhuma recidiva Imunoglobulina Ciclosporina CFF Etoposide Plasmaférese Pringe et al, Lupus, 2007

14 SD HEMOFAGOCÍTICA LES Juvenil AIJ Linfadenopatia
Falência (múltiplos órgãos) ↓Absoluta (Leuco e Plaq) Hepatomegalia ↓Relativa (Leuco e Plaq) Pringe et al, Lupus, 2007

15 Indicador de melhor prognóstico
FERRITINA Fase aguda da síndrome Ferritina > ug/L Indicador de melhor prognóstico Pringe et al. Lupus, 2007

16 Gamaglobulina Metilprednisolona CFF
Mulher, 28a, LES há 2 anos Flare da doença Febre, rash, úlceras orais, bicitopenia, hiperferritinemia, ↑transaminases MO: hemofagocitose Sorologias ( - ) Gamaglobulina (400mg/kg/d) 5 dias Metilprednisolona (1g) 3 dias CFF (1g)

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18 C Hemofagocitose no sangue periférico Biópsia invasiva Risco
Plaquetopenia Coagulopatia CIVD

19 D 1º caso sucesso LES há 6 anos Refratária SHF Infliximabe
Metilprednisolona Plasmaférese Vincristina Etoposide Infliximabe 5mg/kg/dia, 2x

20 Quin & Yang, Clin Rheumatol, 2007

21 Tristano, Med Sci Monit, 2008

22 ? CASO CLÍNICO LES Sd hemofagocítica Febre Hepatoesplenomegalia
Pancitopenia ↑Ferritina e DHL Hemofagocitose Sd hemofagocítica LES Infecções ( - ) Neoplasias ( - ) Medicamento ( - ) Reumatológica Metilprednisolona IVIG Ciclofosfamida ? FAN, Anti-Sm, Anti-DNA Serosite, Renal, Hemorragia alveolar

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